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Hydronéphrose

Polykystose rénale

Maladie rénale polykystique - une maladie génétique causée par la dégénérescence du parenchyme rénal avec la formation de multiples kystes de différentes tailles.

Avec la maladie polykystique des reins, le processus est toujours bilatéral. Le rein affecté de l'extérieur ressemble à une grappe de raisin. Les kystes peuvent être de tailles et de formes différentes, tandis que l'organe affecté peut atteindre une masse allant jusqu'à 2 kilogrammes. Ces changements dans le tissu rénal se produisent lors de l'embryogenèse.

La raison en est la mutation des gènes. Il existe des variantes de mutations du gène polykystique du rein: mutation dans le bras court du chromosome 16; mutation dans le chromosome 4. La localisation des troubles géniques affecte le cours naturel de la polykystose adulte: avec le type 1, un taux de développement rapide de l'insuffisance rénale est observé, tandis qu'avec la polykystose de type 2, le développement de l'insuffisance rénale terminale est favorable et se produit après 70 ans.

Avec cette mutation, la formation de kystes commence in utero et se poursuit tout au long de la vie. Comment la polykystose rénale adulte et le mécanisme de formation des kystes ne sont-ils pas actuellement entièrement définis.

Ce que c'est?

La polykystose rénale est une maladie chronique héréditaire associée à une mutation génétique qui entraîne une altération de la formation des tubules rénaux dans l'embryon et le développement de multiples formations kystiques dans le parenchyme organique (le principal tissu fonctionnel).

Classification

Une prédisposition à une maladie rénale polykystique congénitale est détectée chez plusieurs membres de la famille ou des proches parents. Des mutations se produisent dans les gènes codant pour les protéines fibrocystine, polycystine-1 et 2.

Les types de pathologie de base sont isolés en fonction du type d'hérédité:

  1. Autosomique récessif. Progrès dus à une mutation génétique sur le chromosome 4. Une anomalie est caractéristique d'un jeune âge. Combiné avec d'autres malformations congénitales. Dans les études de laboratoire, elle se manifeste par la présence de mitochondries géantes dans les cellules hépatiques. Avec le développement lent de la dysplasie kystique, la pathologie se produit également chez les patients liés à l'âge..
  2. Autosomique dominant. Une pathologie génétique plus courante qui se développe en raison de mutations génétiques sur le 16e chromosome. Une forme moins sévère, dans laquelle il existe une forte probabilité de maintien médicamenteux d'un état satisfaisant du système filtrant et urinaire de l'organe. La polykystose rénale autosomique dominante est diagnostiquée chez les personnes de plus de 30 ans.

La polykystose rénale chez le nouveau-né survient chez 1 enfant sur 250 et un enfant naît avec des organes partiellement ou complètement affectés (forme totale) ou avec les rudiments de kystes. Dans ce dernier cas, en raison de l'évolution retardée de la maladie, le diagnostic est souvent posé déjà à l'âge adulte. La polykystose rénale chez les jeunes enfants est déterminée dix fois moins que chez les adultes.

Les structures kystiques elles-mêmes sont classées en 2 types:

  1. Capsules fermées. Ce sont des cavités fermées qui n'ont pas de connexion avec le canal urinaire, bloquant la fonction excrétrice. Cette forme d'éducation est souvent déterminée chez les nouveau-nés atteints de polykystose rénale autosomique récessive..
  2. Ouvert. Ce ne sont pas des capsules fermées dans le tissu, mais une saillie des parois des tubules, qui communiquent avec le bassin. Dans la formation de ces formes plus caractéristiques de la polykystose rénale autosomique dominante, la fonction excrétrice de l'organe est préservée pendant longtemps.

Mécanismes de développement

La polykystose rénale autosomique dominante et autosomique récessive fait référence à la ciliopathie - un groupe de maladies qui se caractérisent par une perturbation du fonctionnement normal des cils à la surface d'un certain nombre de cellules, en raison de laquelle des signaux sont reçus du milieu extracellulaire. Les protéines polycystine-1, polycystine-2 et fibrocystine font partie des cils primaires à la surface des cellules de mammifères. Dans les cellules de l'épithélium des tubules rénaux, les cils primaires sont situés du côté de la lumière des tubules rénaux, et il est supposé que cela garantit leur fonction sensorielle - la sensibilité au flux urinaire. En raison de la perception incorrecte des signaux due au fonctionnement perturbé des cils primaires dans les cellules de l'épithélium rénal, l'accumulation d'adénosine monophosphate cyclique se produit, dont le niveau est dirigé vers l'effet d'un certain nombre de méthodes expérimentales pour traiter la maladie rénale polykystique.

Au niveau macro, la polycystose est caractérisée par la présence de multiples kystes (d'où le nom: poly- + kyste + -osis) dans les deux reins. Les kystes sont formés en raison de la prolifération et de la différenciation accrues de l'épithélium des tubules du néphron. En conséquence, au lieu des tubules rénaux normaux, des vésicules remplies de liquide se forment - des kystes, ce qui entraîne une augmentation significative du volume des reins (le poids des reins du patient peut atteindre 35 kg). Les kystes dans le rein du patient se produisent de manière focale, dans pas plus de 2 à 5% des néphrons, mais en raison d'une augmentation du volume des kystes, les néphrons sains voisins sont comprimés et, progressivement, le rein perd sa fonction de filtrage.

De plus, comme les cils primaires se trouvent dans les cellules d'autres organes, avec une maladie rénale polykystique, des kystes dans le foie, le pancréas et les vaisseaux du cerveau se développent également souvent..

Symptômes et premiers signes

Les signes cliniques de la polykystose rénale sont divers. Les symptômes de la maladie peuvent dépendre du stade. Au stade de la compensation, les symptômes sont pratiquement absents. Cependant, après un certain temps, le patient présente les symptômes suivants:

  • diminution de la contre-pression;
  • douleur abdominale;
  • miction altérée.

La violation de la miction est associée au processus d'étirement des reins. Souvent, les symptômes suivants sont également notés:

  • fatigue;
  • mal de crâne;
  • sang dans l'urine.

Au stade de la compensation, la fonction rénale n'est pas altérée. C'est-à-dire que les reins remplissent leur fonction excrétrice. Les manifestations les plus graves se caractérisent par le stade de sous-compensation.

Au stade de la sous-compensation, la maladie présente divers symptômes. La clinique polykystique est associée aux phénomènes d'insuffisance rénale. Les signes cliniques suivants sont également notés:

  • la nausée;
  • bouche sèche
  • la soif;
  • maux de tête (avec crises de migraine);
  • hypertension artérielle.

L'hypertension artérielle est observée depuis assez longtemps. Il y a souvent une polyurie, une érythrocyturie et un nombre élevé de globules blancs. Si un processus purulent se joint, les symptômes apparaissent comme suit:

En outre, en présence de facteurs indésirables, par exemple, un traumatisme et une grossesse, le processus de la maladie est aggravé. La progression de la maladie commence. Les maladies infectieuses peuvent se joindre.

L'hypertension artérielle pendant une longue période contribue à l'insuffisance cardiaque. Une tension artérielle persistante entraîne souvent des accidents vasculaires cérébraux. Un anévrisme cérébral peut également survenir..

Diagnostique

Une personne est allée chez le médecin avec les plaintes ci-dessus ou en relation avec une prédisposition génétique à cette maladie. Quel type de recherche sera nécessaire?

  1. Test sanguin clinique. Selon les résultats, il sera possible de déterminer si le patient souffre d'anémie (souvent concomitante à une maladie rénale polykystique), et s'il y a une inflammation dans le corps.
  2. Test sanguin biochimique (il convient en particulier de prêter attention au niveau d'urée, de créatinine, de protéines totales, de potassium, de sodium, de fer).
  3. Test d'urine général (s'il y a des changements inflammatoires, la présence de sang).
  4. Culture d'urine.
  5. Échographie des reins (la norme pour le diagnostic de la polykystose rénale, vous permet de déterminer la présence de la maladie, la taille du rein).
  6. Échographie du foie et du bassin (chez certains patients, la polykystose rénale s'accompagne de kystes hépatiques et ovariens).
  7. ECG (pour évaluer le fonctionnement du cœur, la présence ou l'absence de troubles du rythme).

Complications

Une augmentation persistante de la pression artérielle au fil du temps peut être compliquée par une hypertrophie ventriculaire gauche, un prolapsus valvulaire mitral et une insuffisance cardiaque, un anévrisme cérébral et un accident vasculaire cérébral hémorragique. La polykystose rénale peut provoquer le développement d'une toxicose tardive de la grossesse - prééclampsie et éclampsie. À risque sont les femmes souffrant d'hypertension avant la grossesse.

Les patients atteints de cette maladie rénale sont plus susceptibles de développer des kystes hépatiques, une maladie diverticulaire du côlon.

Comment traiter la polykystose rénale?

Malheureusement, les pathologies héréditaires et congénitales ne se prêtent pas au traitement. Cependant, grâce aux méthodes thérapeutiques modernes, il est possible de traiter les complications et de sauver le patient non seulement de la vie, mais également de la capacité de travail. L'essentiel est de respecter tous les rendez-vous médicaux.

Des cours de thérapie médicamenteuse et de régime périodiquement répétés sont nécessaires. Des produits protéiques supplémentaires sont introduits dans l'alimentation, et la consommation de chlorure de sodium, de graisses animales et de glucides simples réduit.

Le traitement médicamenteux comprend:

  1. Thérapie antibiotique. La maladie polykystique est compliquée par la pyélonéphrite, qui se produit en raison d'une violation de l'écoulement de l'urine. Les médicaments sont sélectionnés en fonction de la souche identifiée de micro-organismes, mais en tenant compte de leur néphrotoxicité.
  2. L'hypertension est traitée de la manière habituelle, principalement les diurétiques sont recommandés..
  3. Médicaments contre la douleur prescrits pour une douleur intense.

En cas de complications graves, une intervention chirurgicale est recommandée. La plupart des experts estiment que les opérations d'accise des kystes doivent être effectuées à un stade sous-compensé, sans attendre l'apparition de complications graves. Avant cela, vous devez vous assurer (par angiographie, échographie) que la plupart du parenchyme et du système vasculaire des reins ne sont pas cassés.

Un traitement chirurgical est également recommandé pour:

  • douleur intense;
  • suppuration des kystes;
  • saignement sévère;
  • hypertension, non susceptible d'être traitée avec des antihypertenseurs;
  • compression des grands vaisseaux;
  • la présence de grosses pierres.

Selon le degré de la maladie, les complications ont recours à diverses méthodes chirurgicales:

  1. Ablation radicale (excision) des kystes - utilisée avec un petit nombre de kystes, à la fois sur un et sur les deux reins. En outre, une condition préalable à ce type d'intervention est un pourcentage suffisamment élevé de tissu rénal fonctionnant normalement, ce qui est confirmé avant la chirurgie à l'aide de méthodes d'examen en laboratoire et instrumentales. Les résultats de telles interventions sont favorables..
  2. Résection d'un rein polykystique enlevé. Elle est réalisée dans des situations avec une forme unilatérale de la maladie, lorsque l'un des reins ne fonctionne tout simplement pas en raison de l'abondance de kystes. Cela vous permet de normaliser le patient en raison de l'absence d'exacerbations et d'éviter l'apparition de complications purulentes et autres sur un rein malade. Il convient de noter que sous sa forme pure, l'ablation des reins est utilisée relativement rarement, le plus souvent c'est la phase préparatoire à un autre type d'intervention chirurgicale.
  3. Résection palliative de kystes individuels - cette méthode de traitement de la polykystose rénale est principalement utilisée lorsqu'une complication aussi grave, mais heureusement rare, telle que la suppuration du contenu du kyste, se produit. Ce type d'intervention chirurgicale évite le développement ultérieur de complications purulentes des reins, tandis que la polycystose n'affecte pas particulièrement le cours de la maladie sous-jacente, car le plus souvent ces complications surviennent dans les cas graves de la maladie chez les patients affaiblis avec une diminution de l'immunité.
  4. Transplantation ou transplantation d'un rein de donneur sain. Réalisé selon toutes les règles de la transplantologie - il peut fournir au corps un rein complet fonctionnellement et anatomiquement. La greffe complète du rein du donneur assure la guérison du patient. À l'avenir, la personne remplit toutes les recommandations nécessaires pour renforcer l'état général et subit également des cours de thérapie par le transplantologue.

Avec les saignements, tous les kystes doivent être ouverts, cela vous permet de réduire la pression intrarénale, d'améliorer l'écoulement veineux, qui est perturbé en raison de la pression sur les vaisseaux.

En raison de la suppuration, il est également nécessaire d'ouvrir tous les kystes, et pas seulement les kystes infectieux, afin de prévenir une nouvelle infection.

Ignipuncture, la ponction percutanée est utilisée lorsque la plupart du parenchyme n'est pas modifié, car cela vous permet de sauvegarder les fonctions rénales, sinon il n'y a tout simplement rien à sauvegarder et une transplantation est requise.

Avec une teneur accrue en créatinine et en urée dans le sang, les patients nécessitent une hémodialyse à vie ou une transplantation rénale.

Régime

Il est important de suivre un régime pour les maladies rénales polykystiques. Cela peut non seulement ralentir la progression de la pathologie, mais également normaliser l'état du patient. Les grands principes de l'alimentation pour la polykystose rénale:

  • buvez beaucoup de liquides;
  • limiter la consommation de sel, car elle peut augmenter la pression artérielle et ainsi créer une charge supplémentaire pour les reins;
  • la nutrition pour la polykystose rénale doit être fractionnée;
  • réduire la consommation d'aliments gras et protéinés;
  • augmenter la quantité de vitamines dans l'alimentation quotidienne;
  • assurez-vous d'inclure des aliments riches en fibres;
  • les produits contenant de la caféine sont complètement exclus du menu. Cette substance accélère la croissance des formations kystiques..

Remèdes populaires

Avec la maladie polykystique des reins, le traitement avec des remèdes populaires implique l'utilisation des recettes suivantes:

  • teinture de chardon. 1 cuillère à soupe les feuilles ont versé 1,5 cuillère à soupe. eau chaude et infusée. Ceci est une norme quotidienne et se boit en 3-4 doses;
  • teinture d'ail. Broyer 1 kg de matière première dans la bouillie et verser de l'eau froide. Le produit s'installe pendant 30 jours. Prenez une cuillère à soupe. trois fois par jour;
  • décoction de bardane. Versez 10 g de racine sèche avec un verre d'eau et laissez bouillir pendant 15-20 minutes. Insistez sur le remède pendant une demi-heure, puis filtrez. Le bouillon est bu pendant la journée en plusieurs doses;
  • persil. Les feuilles et les racines de la plante sont utilisées. 400 g de produit sec versez de l'eau. Insister 8 heures Filtrer et boire en 8 doses tout au long de la journée;
  • écorce de tremble. Le produit est broyé à l'état de poudre (moulin à café). Chaque fois, avant de manger, une demi-cuillère à café doit être mangée. installations. Le cours dure 1 semaine. Vous pouvez répéter le traitement après 14 jours.

Prévision pour la vie

Le pronostic de la polykystose rénale dépend de la forme de la pathologie et de l'évolution clinique, du taux de développement et de la gravité des complications (hypertension, dysfonction rénale).

  • Avec le type 1 - une forme autosomique récessive de la maladie - il y a une augmentation rapide des signes d'insuffisance rénale. Si l'anomalie est diagnostiquée à la naissance ou à un âge précoce, le pronostic pour la plupart des enfants est défavorable. Même avec un traitement de soutien, à l'âge de 15 à 20 ans (et plus tôt), une dysfonction rénale aiguë se développe. Dans ce cas, la véritable chance de survie est la transplantation d'organes..
  • Dans le type 2, une forme autosomique dominante, l'évolution de la maladie est bénigne, tous les symptômes sont moins prononcés et les signes d'insuffisance rénale sévère n'apparaissent que chez les patients âgés de plus de 40 ans. Si la maladie est détectée dans la phase précoce, le patient peut vivre pleinement, travailler, suivre régulièrement un traitement, éviter l'hypothermie, observer le régime alimentaire.

Avec le développement de l'insuffisance rénale, si le patient ne manque pas les procédures d'hémodialyse et adhère strictement aux recommandations cliniques, l'espérance de vie atteint l'espérance de vie moyenne des personnes en bonne santé - 70 ans.

Maladie polykystique des reins - qu'est-ce que c'est et comment la traiter?

La polykystose rénale est une maladie congénitale accompagnée d'une transformation kystique du parenchyme rénal. En conséquence, il y a une inhibition significative des fonctions de l'organe apparié, qui peut être accompagnée d'un ensemble complexe de symptômes. Chez la plupart des patients, la maladie est de nature bilatérale, mais parfois une localisation unilatérale des kystes se produit..

Avec le PCP, les patients souffrent souvent d'hypertension, de lombalgies, de nausées, de maux de tête, etc. Le diagnostic de la polykystose rénale comprend un certain nombre d'études de laboratoire et instrumentales. Le traitement peut être conservateur ou chirurgical..

La principale raison du développement d'une polykystose rénale est considérée comme une mutation génétique. Mais les facteurs exacts contribuant à une telle déviation ne sont toujours pas entièrement compris..

Ce que c'est?

La polykystose rénale est un défaut embryonnaire dans lequel il y a violation du développement des tubules rénaux. En conséquence, de petits kystes se forment dans le parenchyme de l'organe apparié. Ils peuvent avoir différentes tailles - du diamètre de la tête sulfurique de l'allumette au volume de cerises mûres.

La maladie se manifeste, en règle générale, à 40-50 ans. A ce moment, les premiers signes prononcés de pathologie apparaissent. Jusqu'à cet âge, la polycystose ne peut être détectée que par échographie des reins pour une autre raison..

Les néoplasmes kystiques peuvent avoir différentes formes et tailles. A l'intérieur, ils sont remplis d'exsudat de couleur claire ou brunâtre. Avec la polycystose, une augmentation du volume du rein se produit, il remplit donc à peine ses fonctions. Plus les kystes deviennent gros, plus le volume du parenchyme fonctionnel est réduit. La conséquence de cela est le développement de l'insuffisance rénale.

Les raisons

La polykystose rénale est une maladie génétique. Dans la plupart des cas, il est transmis de manière autosomique dominante. Le développement de la pathologie se produit lorsque l'un des parents a une déviation similaire. Cette forme d'hérédité de la polykystose rénale est détectée chez 85 à 90% des patients. Les signes de la maladie apparaissent généralement plus proches de 30 à 40 ans. Une pathologie beaucoup moins courante avec ce type d'hérédité se retrouve dans l'enfance..

L'hérédité récessive autosomique est rare. Cela n'est possible que si le gène muté est transmis immédiatement par les deux parents. Il s'agit d'une forme moins courante de la maladie, qui est détectée principalement chez les nouveau-nés..

L'évolution de la polykystose rénale dépend de l'emplacement du chromosome muté. Ainsi, avec une mutation dans le bras court du chromosome 16, un taux rapide de développement de l'insuffisance rénale est observé. Avec des mutations se produisant sur le chromosome 4, la maladie a une évolution plus favorable. L'insuffisance rénale se développe vers l'âge de 70 ans.

Identifier une prédisposition à la polykystose rénale est possible même pendant le développement fœtal. Pour cela, un certain nombre de dépistages prénataux spéciaux sont effectués. Afin de prévenir les complications dangereuses, le traitement de la polykystose rénale commence dès les premiers jours de la vie d'un nouveau-né.

Classification

Selon le type d'hérédité, on distingue 2 variétés de polykystose rénale:

  1. Autosomique récessif. Elle survient lorsqu'un gène est muté sur le chromosome 4. Cette anomalie se manifeste à un âge précoce et est souvent associée à d'autres malformations. Lors d'études en laboratoire, des mitochondries géantes sont détectées dans les cellules hépatiques. Si la dysplasie kystique se développe lentement, la maladie est diagnostiquée à un âge plus avancé..
  2. Autosomique dominant. La maladie causée par ce type d'hérédité est beaucoup plus courante et est causée par des mutations génétiques sur le chromosome 16. La pathologie est moins grave, car dans la plupart des cas, l'état du patient peut être corrigé à l'aide de médicaments. Le type autosomique dominant de polykystose rénale est détecté chez les personnes de plus de 30 ans.

Les kystes dans les reins eux-mêmes sont de 2 types:

  1. Fermé. Ces kystes ressemblent à des cavités fermées qui n'ont pas de connexion avec le canal urinaire. Plus souvent détecté dans la polykystose rénale autosomique récessive. Généralement diagnostiqué pendant la petite enfance.
  2. Ouvert. Les cavités de ce type ne sont pas enfermées dans les tissus, mais constituent une saillie des parois tubulaires qui communiquent avec le bassin. Ces néoplasmes se forment avec un type de transmission autosomique dominante. Dans ce cas, la fonction excrétrice des reins persiste pendant une longue période de temps..

Selon la gravité de la pathologie, 3 stades de son développement sont distingués:

  1. Stade d'indemnisation. Les manifestations cliniques du processus pathologique sont absentes. La fonction rénale générale au stade de la compensation polykystique reste normale.
  2. Phase de sous-compensation. Les signes d'insuffisance rénale apparaissent plus brillants, plus intenses. L'insuffisance rénale provoque une polyurie associée à une isosténurie, une érythrocyturie et une cylindrurie. Avec le développement de la pyélonéphrite, une leucocyturie se produit. Suppuration possible du kyste, qui s'accompagne de fièvre, de frissons, d'intoxication du corps. Le développement de la lithiase urinaire est caractérisé par des attaques de coliques rénales.
  3. Stade de décompensation. Il s'agit du degré le plus sévère de polykystose rénale, caractérisé par une urémie chronique. La progression de la maladie s'accompagne d'une augmentation des symptômes de l'hypertension artérielle. Les traumatismes, la chirurgie, la grossesse, les saignements peuvent provoquer une accélération du développement de la pathologie. Et l'ajout d'une infection secondaire peut entraîner une aggravation de l'état du patient jusqu'à une issue fatale. Avec la suppuration des kystes, le développement de l'urosepsie est possible.

Symptômes

Les symptômes de la maladie polykystique des reins, comme indiqué précédemment, dépendent de sa gravité. Dans la phase de compensation, généralement toutes sortes de symptômes sont absents. Mais à mesure que la maladie progresse, le patient peut souffrir de:

  • sensation de pression dans le bas du dos;
  • douleur abdominale;
  • problèmes de miction.

La violation de la fonction urinaire est associée à des entorses dans les reins. Avec les symptômes ci-dessus, les patients peuvent ressentir:

  • fatigabilité rapide;
  • attaques de maux de tête;
  • sang dans l'urine.

Dans la phase de sous-compensation, la maladie continue de progresser. Les symptômes deviennent plus prononcés et manifestes:

  • la nausée
  • bouche sèche
  • soif intense;
  • maux de tête avec crises migraineuses périodiques;
  • hypertension artérielle.

Une augmentation de la pression artérielle est observée sur une longue période de temps. Lorsqu'une infection secondaire est attachée et qu'un abcès se forme dans le kyste, les symptômes suivants rejoignent les symptômes courants:

Certains patients développent des calculs rénaux. Cela conduit au développement d'épisodes de coliques rénales..

L'hypertension persistante, à mesure qu'elle progresse, provoque l'apparition d'une insuffisance cardiaque. Il est également possible le développement d'anévrismes cérébraux et d'accident vasculaire cérébral.

Diagnostique

Maladie polykystique des reins - un diagnostic sérieux qui nécessite un examen complet. Un néphrologue et un néphrologue oncologue peuvent traiter cette maladie. Pour poser un diagnostic, il faut effectuer:

  1. Test sanguin clinique général. Selon ses résultats, une anémie (souvent associée à une polykystose rénale) peut être détectée, ainsi que la présence d'un processus inflammatoire dans l'organisme.
  2. Test sanguin biochimique. Une attention particulière est portée aux niveaux de créatinine, d'urée, de protéines totales, de potassium, de sodium et de fer dans le biomatériau.
  3. Analyse générale d'urine. Un critère de diagnostic important est la présence de globules rouges et de globules blancs dans le liquide de test..
  4. Semis d'urine sur microflore pathogène. Aide à identifier les pathologies infectieuses du système urinaire et à déterminer leur pathogène.
  5. Échographie des reins. Permet d'identifier les kystes, d'évaluer la taille et les anomalies de l'activité de l'organe apparié.
  6. Échographie du foie et des organes pelviens. Avec la maladie polykystique des reins, les patients souffrent souvent de néoplasmes kystiques dans les tissus du foie et des ovaires.
  7. ECG. Il est effectué pour évaluer le fonctionnement du cœur et détecter les arythmies.

De plus, pour vérifier le diagnostic, une urographie excrétrice et une néphroscintigraphie sont prescrites. Dans les cas peu clairs, effectuez:

  • pyélographie rétrograde;
  • angiographie rénale;
  • recherche génétique (pour identifier les formes familiales de polykystose rénale).

Seule une approche intégrée du diagnostic permet d'établir correctement la cause de l'apparition de symptômes alarmants et de prescrire un traitement individuel à chaque patient.

Traitement

Avec une évolution bénigne de la maladie polykystique des reins, un traitement symptomatique est effectué. Les recommandations générales pour les patients atteints de ce diagnostic sont les suivantes:

  • éviter l'effort physique excessif;
  • prévention des infections virales respiratoires aiguës, des caries, de l'amygdalite et d'autres maladies infectieuses;
  • l'adhésion à un régime riche en calories et riche en vitamines;
  • limiter l'apport en sel et en protéines.

Avec le développement de la pyélonéphrite, un traitement antibiotique est effectué. Des préparations de céphalosporine ou de fluoroquinolone sont utilisées..

Des uroantiseptiques peuvent également être prescrits. La macrohématurie est traitée à l'aide d'agents hémostatiques:

Avec une diminution de la quantité d'urine libérée par jour, des diurétiques sont prescrits au patient. Mais leur utilisation doit obligatoirement être convenue avec le médecin: certains médicaments sont interdits dans les formes sévères d'insuffisance rénale et / ou cardiaque.

Il est extrêmement important de sélectionner le traitement hypotenseur correct pour la polykystose rénale. Il prévoit diverses combinaisons de bêta-bloquants (Anaprilin, Atenolol, Bisoprolol, etc.), des inhibiteurs de l'ECA (Enalapril, Enapa, Lipril, Liprazid), des inhibiteurs calciques (Nifedipine, Pharmadipine, etc.). Si nécessaire, la liste des médicaments peut être complétée par des médicaments diurétiques. Le schéma thérapeutique est en cours d'élaboration par un néphrologue, mais peut être ajusté par un cardiologue.

En cas de carence protéino-énergétique, des acides aminés sont prescrits (Supro, Ketosteril). Ils vous permettent de reconstituer la réserve de protéines dans le corps..

Les faibles taux d'hémoglobine sont corrigés avec du fer et de l'érythropoïétine. Il est également important de traiter les troubles du calcium-phosphore en temps opportun avec des médicaments à base de calcium ou d'alpha-calcidol..

Si les kystes ont commencé à se développer, au stade de la compensation, il est possible de les ouvrir et de les drainer. Cela aide à réduire les reins, à améliorer leur fonctionnement, à normaliser leur circulation sanguine. Aux stades terminaux, lorsque l'insuffisance rénale progresse, des séances d'hémodialyse sont prescrites ou une greffe de rein du donneur est effectuée.

Régime

Avec la maladie polykystique des reins, il est important de suivre un régime qui réduira le fardeau des reins. En outre, une bonne nutrition aide à maintenir un patient stable. Les règles générales de l'alimentation pour cette maladie sont basées sur:

  • limiter la consommation de sel à 3 g par jour;
  • l'exclusion des épices de l'alimentation;
  • réduire le nombre de protéines animales;
  • inclusion de graisses végétales et de glucides dans le menu du jour;
  • minimiser la consommation de toutes les boissons, à l'exception de l'eau plate pure;
  • abandon actif et évitant la fumée secondaire;
  • nutrition fractionnée avec de la nourriture en petites portions 5 à 6 fois par jour;
  • exclusion complète de l'alcool;
  • rejet des aliments gras.

Le corps du patient doit recevoir au moins 2200 kilocalories par jour. Pour ce faire, vous pouvez et devez inclure dans l'alimentation:

  • concombres frais;
  • poivre;
  • Tomates
  • racine de céleri;
  • choufleur;
  • pommes
  • poires
  • kiwi;
  • Pamplemousses;
  • coriandre;
  • persil;
  • pois et haricots;
  • betteraves et carottes fraîches;
  • flocons d'avoine;
  • bouillie d'orge;
  • plats de riz;
  • Fruit de mer;
  • différents types de champignons;
  • soja et produits en contenant;
  • fromage cottage faible en gras;
  • un oiseau;
  • viandes maigres.

La correction d'un tel régime est possible, mais uniquement avec l'autorisation du médecin traitant. En outre, au cours du traitement, il est recommandé aux patients atteints de polykystose rénale de prendre des vitamines A et B.

Chirurgie

La chirurgie de la polykystose rénale n'est nécessaire que si elle est grave ou si les méthodes de traitement conservatrices sont inefficaces. Selon la situation, différentes tactiques chirurgicales peuvent être utilisées:

  1. Ablation radicale des néoplasmes kystiques. Une telle opération est effectuée avec des kystes simples et peut être effectuée à la fois sur un rein avec un fonctionnement altéré et sur les deux organes simultanément. En cas d'insuffisance rénale sévère, confirmée par des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales, la résection kystique n'est pas prescrite.
  2. Ablation d'un rein malade. Elle n'est réalisée que si l'organe atteint a presque ou complètement cessé de fonctionner normalement. Cette opération contribue à stabiliser l'état du patient et réduit également de manière significative le risque de complications dangereuses pour la santé et la vie. Il convient de noter que l'ablation d'un rein endommagé dans la plupart des cas n'est pas une opération distincte. En règle générale, cette manipulation est effectuée afin de préparer le patient à une autre intervention chirurgicale..
  3. Résection palliative de néoplasmes kystiques individuels. Cette méthode de traitement chirurgical de la polykystose rénale est utilisée principalement lorsque la suppuration de certains kystes rénaux est observée. Une telle complication est rare, mais, néanmoins, pas un seul patient avec un diagnostic similaire n'est à l'abri de lui. La résection palliative vous permet d'arrêter le développement ultérieur de processus purulents dans les reins, mais n'affecte pas le cours de la pathologie elle-même. Cela peut s'expliquer par le fait que le plus souvent des complications de ce type se développent dans le contexte d'une évolution sévère de la polykystose rénale. Et avec un tel développement d'événements, l'ablation de kystes individuels ne donnera pas l'effet attendu en termes de stabilisation de l'état du patient.
  4. Greffe de rein de donneur. Si l'opération réussit et que le rein survit, le patient a une chance de se rétablir complètement. Afin de maintenir le fonctionnement optimal des systèmes urinaire et urinaire, une personne qui a subi une telle intervention chirurgicale doit suivre strictement toutes les instructions et recommandations du médecin traitant.

Remèdes populaires

L'utilisation de plantes médicinales améliore l'effet des médicaments prescrits par le médecin. Dans certains cas, à savoir avec une maladie bénigne, les remèdes populaires peuvent remplacer complètement les médicaments. Mais tout ce qui concerne le traitement d'une pathologie aussi grave doit être discuté à l'avance avec un médecin.

Avec la maladie polykystique, le traitement à l'aloe vera donne de bons résultats..

La feuille d'un aloès de trois ans doit être lavée, coupée en tranches ou en couches et mise au réfrigérateur pendant une semaine. Ensuite, prenez 1 cuillère à café. matières premières, mettez-le dans un bocal en verre. Rincer les piments rouges, peler et hacher, puis ajouter à l'aloès. Prenez 1 cuillère à café. bourgeons de bouleau et herbes d'absinthe et aussi verser dans un pot. Versez le mélange ½ litre de vodka et mettez dans un endroit sombre et frais pendant 10 jours. Lorsque le médicament est prêt, il doit être bien filtré. Buvez de la teinture trois fois par jour, en diluant 15 ml du produit avec 45 ml d'eau.

Durée de vie

Combien vivent avec une polykystose rénale? Pour les nouveau-nés, hélas, les prévisions sont décevantes: dans 80% des cas, ils meurent avant l'âge de 4 semaines et 20% - jusqu'à un an. La mort survient en raison de dommages à 90% du tissu organique, en raison desquels il ne fonctionne pratiquement pas. Mais avec l'âge, les chances de vie augmentent, car à l'âge préscolaire et scolaire, les néoplasmes kystiques couvrent environ 60% de l'organe et à l'adolescence - 10-20%.

Chez les patients adultes, la pathologie évolue plus favorablement, par conséquent, l'espérance de vie est plus longue, car il existe de nombreuses méthodes de thérapie - à la fois conservatrice et chirurgicale.

Complications

Le diagnostic tardif et le manque de traitement approprié pour la maladie polykystique des reins sont lourds de complications dangereuses:

  • hypertrophie ventriculaire gauche (se produit avec une hypertension persistante);
  • prolapsus valvulaire mitral;
  • insuffisance cardiaque;
  • anévrismes cérébraux;
  • AVC hémorragique;
  • prééclampsie et éclampsie pendant la grossesse;
  • kystes hépatiques;
  • diverticulose du côlon.

La conséquence de telles complications peut être fatale..

Prévoir

Le pronostic est le plus favorable pour un diagnostic précoce de la pathologie. Si l'insuffisance rénale ne s'est pas encore manifestée, son développement peut être empêché ou ralenti en suivant toutes les recommandations du médecin. Mais avec l'apparition de la PN, le pronostic s'aggrave quelque peu et le stade terminal de la maladie menace de graves complications et de mort.

La prévention

En principe, il est impossible de prévenir la polykystose rénale, car son développement est imprévisible. Toutes les mesures préventives visent à prévenir le développement de l'inflammation et des complications de la maladie. Les mesures préventives comprennent:

  • traitement rapide des pathologies infectieuses et inflammatoires du système génito-urinaire;
  • éviter l'hypothermie;
  • refus d'effort physique excessif;
  • exclusion du tabagisme (y compris passive);
  • échographie rénale régulière (une fois tous les 6 à 12 mois);
  • passer des examens préventifs par un néphrologue et / ou un urologue;
  • réduction de la consommation d'aliments contenant du potassium et du sodium (sel, bananes, noix);
  • réduire le nombre de protéines animales dans le menu;
  • don régulier de sang et d'urine pour la recherche;
  • l'utilisation d'une quantité suffisante de liquide par jour (au moins 2 l);
  • surveillance constante de la pression artérielle;
  • refus du thé noir et du café forts;
  • l'exception de l'alcool;
  • éviter de trop manger;
  • minimiser la consommation de viande grasse;
  • rejet des marinades et conservation;
  • cours de thérapie par l'exercice (avec la permission du médecin).

Le respect des recommandations ci-dessus contribuera à une amélioration significative de l'état du patient, ainsi qu'à une amélioration de sa qualité de vie.

L'essentiel de la maladie polykystique du foie: symptômes, diagnostic, méthodes de traitement

L'une des nombreuses maladies du foie et des voies biliaires est une pathologie héréditaire chronique telle que la maladie polykystique du foie. Le tableau clinique principal de cette maladie est la formation de véritables kystes dans toute la cavité du parenchyme de l'organe.

La description

La polykystose hépatique est une pathologie hépatique chronique héréditaire assez rare qui survient chez 1 personne sur 100 000, caractérisée par la présence d'un grand nombre de kystes.

Classification de la maladie:

  • polycystose simple;
  • maladie polykystique compliquée de saignement, suppuration, infection parasitaire, transition d'un kyste vers une formation maligne;
  • isolé - la localisation des formations fluides est concentrée uniquement dans le foie;
  • polykystique commun, dans lequel les formations passent à d'autres organes.

En raison de cette maladie, une insuffisance hépatique et un coma se développent pendant un certain temps, ce qui entraîne la mort.

Le développement de l'insuffisance hépatique est plus rapide en raison de:

  • nutrition déséquilibrée;
  • un régime basé sur l'utilisation d'aliments frits, gras et sucrés;
  • mode de vie sédentaire;
  • maladies virales transférées.

Les signes d'insuffisance hépatique chez les adultes augmentent le tabagisme et, surtout, la consommation d'alcool, car sous l'influence de l'alcool, les cellules du foie se dégradent et les tissus sains sont remplacés par les tissus adipeux au fil du temps.

Les raisons

La plupart des cas d'apparition et de développement de cette maladie du foie sont causés par une mutation des gènes RKCSH ou SEC63, qui sont responsables de la formation et de la croissance normales des voies biliaires à l'intérieur du foie. La mutation des gènes ne permet pas aux canaux de formation de se connecter, ce qui entraîne la formation de cavités recouvertes d'épithélium avec une capsule dense.

Du fait que cette mutation génétique n'est pas observée chez tous les patients, les études gastro-entérologiques visent à établir d'autres mutations auxquelles le développement de la polycystose peut être associé. Dans certains cas, la survenue d'une pathologie est sporadique - dans les antécédents familiaux d'un certain nombre de patients, il n'y a aucune indication de polykystose hépatique.

Les formations peuvent être localisées uniformément dans les tissus de l'organe ou se concentrer dans l'un des lobes, le plus souvent à gauche. Les tailles du kyste peuvent être différentes:

  • petit, dont le diamètre est inférieur à 1 cm;
  • moyen - d'un diamètre de 1 à 3 cm;
  • grand - de 3 à 10 cm;
  • géant - leur diamètre dépasse 10 cm.

La formation de gros kystes se produit lorsque les cloisons se déchirent entre de plus petites cavités. Un grand nombre de néoplasmes et leur taille entraînent une augmentation de la taille du foie.

Symptômes

La symptomatologie de la polycystose est absente depuis des décennies, il y a des cas où une personne n'a pas été informée des dommages au foie tout au long de la vie.

En règle générale, après 30 à 40 ans, le foie fonctionne mal, ce qui provoque une gêne dans l'abdomen et une protrusion se forme dans l'hypochondre droit.

Si la surface du foie est affectée, des kystes de différents volumes se forment dessus, à l'intérieur desquels se trouve un liquide composé de cholestérol, d'albumine, de graisses, de cellules sanguines et de pigments résultant de la dégradation de la bile.

Aux premiers stades du développement de la pathologie, des symptômes tels que:

  • faiblesse générale;
  • fatigue;
  • diminution de la durée d'attention;
  • irritabilité accrue;
  • somnolence pendant la journée et insomnie la nuit;
  • mal de crâne;
  • évanouissement
  • la nausée.

Au fil du temps, la pathologie progresse et les symptômes deviennent plus visibles:

  • diminution ou manque total d'appétit;
  • brûlure dans la poitrine;
  • une augmentation du volume de l'abdomen;
  • vomissements du contenu de l'intestin grêle;
  • ballonnements;
  • douleur au coeur;
  • altération de la fonction respiratoire;
  • gonflement des membres inférieurs;
  • une forte diminution du poids corporel;
  • diarrhée ou constipation;
  • transpiration accrue;
  • brûlures d'estomac.

Au cours du développement de l'insuffisance hépatique, des changements dans le tableau clinique de la maladie se produisent. Pour cette étape de la pathologie sont caractéristiques:

  • ictère, qui se propage à la peau et aux muqueuses;
  • démangeaison
  • l'apparition sur les surfaces cutanées des veines d'araignée;
  • rougeur des paumes;
  • changement dans la forme des phalanges des doigts.

Aux stades avancés de la polykystose hépatique progressive, les symptômes caractéristiques de maladies telles que la cholécystite aiguë ou l'inflammation de la vésicule biliaire se manifestent.

Diagnostique

Pour diagnostiquer la maladie, des tests de laboratoire sont prescrits. Les changements dans les numérations sanguines indiquent des processus inflammatoires progressifs dans le tissu hépatique et une insuffisance hépatique aiguë.

Indicateurs qui, lors d'un test sanguin général, indiquent un dysfonctionnement du foie:

  • une diminution du nombre de globules rouges;
  • Croissance ESR;
  • une forte augmentation du niveau des réticulocytes;
  • faibles taux d'hémoglobine, de globules blancs et de plaquettes.

De plus, si le foie est altéré, les lectures d'urine montrent une diminution rapide de la gravité spécifique de l'urine, la présence de protéines, la présence d'épithélium des reins, des globules blancs et rouges.

Lors d'une analyse biochimique dans cette situation, on constate:

  • diminution des niveaux de protéines;
  • augmentation des niveaux d'urée dans le sang;
  • augmentation de la créatinine;
  • faibles niveaux de fibrinogène;
  • augmentation de la lactate déshydrogénase.

Pour un diagnostic correct, les examens instrumentaux sont obligatoires, notamment:

  • échographie;
  • Tomodensitométrie;
  • imagerie par résonance magnétique.

La maladie polykystique du foie ne peut être détectée que si le patient a 3 kystes après avoir atteint 40 ans et 1 kyste avant cela, s'il y a une hérédité défavorable.

Traitement

Sur la base des informations obtenues lors de l'examen, le médecin est déterminé avec d'autres actions.

Si la taille des formations kystiques est inférieure à 3 cm, la chirurgie n'est pas utilisée.

Si l'examen a montré la présence de grandes formations, une intervention chirurgicale est nécessaire pour exclure la possibilité de rupture de kystes et d'autres complications entraînant une hémorragie du péritoine, une septicémie ou la mort.

La médecine moderne utilise plusieurs types d'intervention chirurgicale:

  • Domectomie. Une méthode mini-invasive, à l'aide de laquelle vous pouvez retirer un kyste avec un laparoscope sans le détruire. Si la formation est située dans un endroit inaccessible ou est grande, elle réussit avec une partie du foie.
  • Marsupialisation. Il est utilisé afin de retarder une opération grave et de conduire une thérapie de guérison générale. Le résultat de cette intervention est l'ouverture de la surface de la formation et l'élimination de son contenu sans excision de la coque. La croissance des kystes peut reprendre, puis une autre méthode de traitement est utilisée..
  • Transplantation hépatique. La méthode d'intervention la plus radicale, qui est utilisée en cas de dommages aux organismes par trop de tissus, lorsqu'il est impossible d'éliminer les lésions et que la préservation du foie menace la vie du patient.

En présence de cette maladie, il est nécessaire de suivre un certain régime alimentaire, qui implique l'exclusion du régime alimentaire des aliments qui contribuent à la croissance des kystes - thé et café, soja, huile de lin, chocolat, huile de poisson, alcool, levure.

Pour soulager les symptômes caractéristiques, les médicaments suivants sont prescrits:

  • "Cerucal", "Metoclopromide" - avec vomissements, nausées;
  • «No-shpa», «Mebeverin» - pour le soulagement de la douleur;
  • charbon actif - avec flatulence;
  • Vitamines B;
  • lactulose - avec constipation;
  • hépatoprotecteurs.

Prévoir

Pendant longtemps, la pathologie se développe de manière asymptomatique et ne cause aucune gêne à une personne, mais après avoir posé un diagnostic, elle affecte toujours la qualité de vie, forçant, au moins, à suivre un régime et à renoncer à l'alcool.

Dans le contexte de la maladie polykystique du foie, les complications suivantes qui menacent la vie peuvent se développer:

  • suppuration du kyste;
  • hémorragie;
  • effet de compression des kystes sur les canaux et les vaisseaux sanguins;
  • développement d'une insuffisance hépatique et rénale;
  • l'apparition de néoplasmes malins;
  • état septique;
  • formation d'écart et fuite subséquente de son contenu.

En présence de telles complications, les symptômes suivants sont observés:

  • fièvre;
  • frissons, sueurs froides;
  • vomissements continus avec des impuretés sanguines;
  • tension musculaire dans l'abdomen;
  • pâleur de la peau;
  • cardiopalmus;
  • diminution rapide de la pression.

En l'absence de complications, ainsi qu'en présence d'un traitement correct en temps opportun et en suivant les principes du régime alimentaire, la maladie a un pronostic favorable - vous pouvez ralentir ou arrêter complètement la formation et la croissance des kystes.

Conclusion

La polykystose hépatique est une maladie génétique dont l'issue dépend directement d'une visite opportune à un spécialiste. Si vous constatez, même à première vue, des symptômes mineurs, surtout si vous avez cette pathologie dans vos antécédents familiaux, vous devez demander de l'aide et subir un examen..

Vidéo utile

Comment restaurer le foie dans la vidéo ci-dessous

Maladie polykystique du foie

La pathologie est transmise génétiquement et son long développement devient la cause d'une insuffisance rénale ou hépatique aiguë.

Les scientifiques distinguent 2 types d'hérédité: autosomique récessive (transmise à l'enfant par les parents ou résultant de mutations génétiques spontanées) et autosomique dominante (se manifeste dans la tranche d'âge des 30-50 ans).

Le kyste qui se forme dans le foie est de forme ronde et contient un liquide à l'intérieur, composé d'albumine, de pigments, d'acides biliaires et de cholestérol.

Types et symptômes de maladie hépatique polykystique

Il existe plusieurs classifications des maladies hépatiques polykystiques..

Selon l'évolution clinique de la pathologie, il existe:

  • simple;
  • compliqué (suppuration, saignement, transformation de kystes en tumeurs malignes, ou leur origine parasitaire peut être des complications).

La polycystose est également déterminée comme isolée (les kystes ne sont localisés que dans le foie) et répandue (la prolifération des formations affecte les reins, le pancréas ou les ovaires).

Lors du diagnostic, la saisie par taille est également importante:

  • petit (jusqu'à 1 cm);
  • moyen (1 à 3 cm);
  • grand (de 3 à 10 cm);
  • géant (10 à 25 cm ou plus).

Aux stades précoces, la polycystose est rarement détectée, mais avec la progression de la maladie, les symptômes deviennent plus visibles.

Symptômes de la maladie polykystique du foie:

  • foie bombé dans l'hypochondre droit;
  • asymétrie de l'abdomen;
  • hoquet;
  • transpiration accrue;
  • léger inconfort dans l'abdomen droit;
  • légère douleur dans le foie;
  • la nausée;
  • diarrhée ou constipation;
  • brûlures d'estomac;
  • ballonnements;
  • gonflement des jambes;
  • forte perte de poids;
  • diminution de l'appétit;
  • dyspnée;
  • prostration;
  • lors de la mise en place de kystes dans les voies biliaires, un ictère périodique et des douleurs paroxystiques sont enregistrés.

Avec le développement d'une insuffisance hépatique ou hépatique-rénale, le tableau clinique change. Les symptômes suivants sont caractéristiques:

  1. Jaunisse, se propageant à la peau et aux muqueuses du corps;
  2. Démangeaisons de la surface du corps;
  3. Veines d'araignée sur la peau (télangiectasie);
  4. Rougeur de la paume des mains (érythème palmaire);
  5. Changement de la forme des doigts - le lit de l'ongle devient dense et le doigt ressemble à un pilon;
  6. Encéphalopathie hépatique avec divers symptômes de trouble de la personnalité (coma hépatique, stupeur, perte de mémoire, somnolence, irritabilité, émeute, désorientation dans le temps et l'espace).

Méthodes modernes de diagnostic et de traitement de la maladie polykystique du foie

Si vous soupçonnez une polykystose, appliquez ces méthodes pour confirmer le diagnostic:

  • Échographie du foie - un moyen informatif de connaître l'emplacement, le nombre et la taille des kystes;
  • L'IRM est utilisée en présence de grandes formations;
  • CT est adapté à l'examen de petits groupes..

Sur la base des informations reçues, le spécialiste détermine d'autres actions.

Avec des formations jusqu'à 3 cm, la chirurgie n'est pas utilisée - le patient est examiné périodiquement pour détecter la croissance ou d'autres changements dans les kystes hépatiques.

En médecine moderne, les types d'intervention chirurgicale suivants sont utilisés:

Laparoscopie

  1. Domectomie - la suppression de l'éducation à l'aide d'un laparoscope. Une méthode peu invasive qui vous permet de décortiquer un kyste sans le détruire. Avec un placement complexe ou une grande éducation, il est retiré avec une partie du foie;
  2. Marsupialisation - à la suite de l'intervention, la surface du kyste est ouverte et son contenu est retiré. La coquille n'est pas excisée. Cette méthode est utilisée pour reporter une chirurgie grave et effectuer une thérapie de guérison générale. L'éducation peut reprendre sa croissance, puis appliquer une domesticectomie ou un autre traitement;
  3. La transplantation hépatique est une méthode d'intervention chirurgicale radicale, utilisée si la préservation du foie menace la vie du patient et que la quantité de tissu affecté est trop importante pour être retirée..

En plus des opérations, les médicaments sont rarement utilisés pour arrêter la croissance des tumeurs. Des inhibiteurs de la pompe à protons (Omez, Lansoprazole) sont utilisés, dont l'apport est nécessairement accompagné d'un régime strict.

Supposons que vous preniez des médicaments pour éliminer les symptômes caractéristiques:

  1. Cerucal, métoclopromide (1 comprimé / 3 fois par jour) - avec vomissements, nausées;
  2. No-shpa, Mebeverin (1 comprimé / 2 fois par jour) - pour le soulagement de la douleur;
  3. Charbon activé (1 comprimé pour 1 kg de poids du patient, 3 fois par jour) - avec ballonnements et flatulences;
  4. Vitamines B (complexes réparateurs pour les dommages au foie);
  5. Lactulose (Normase, Lactuvit, Dufalac - 30-50 mg une fois par jour avant le petit déjeuner) - pour la constipation;
  6. Hépatoprotecteurs (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursokhol). Cours long comme thérapie d'entretien.

La médecine moderne travaille sur l'invention de nouveaux médicaments qui aideront à ne pas fonctionner pour résoudre le problème des polykystiques. Les études cliniques d'un médicament à base de somatostatine sont en cours. L'injection de cet agent tous les 28 jours peut réduire l'éducation de 3 à 40%.

Prédictions pour la maladie polykystique du foie

La maladie polykystique peut se développer pendant une longue période sans gêner la vie d’une personne..

Mais la pathologie après confirmation du diagnostic affecte toujours la qualité de vie - il y a des limites qui aident à éviter les complications (alimentation, refus d'alcool).

Changements chez les patients polykystiques potentiellement mortels:

  • suppuration de l'éducation;
  • hémorragie tumorale;
  • écraser les canaux et les vaisseaux sanguins par un kyste;
  • perforation de la formation avec fuite ultérieure de son contenu.

Les complications s'accompagnent des symptômes suivants:

  • hyperthermie (fièvre);
  • frissons, fièvre, sueurs froides;
  • vomissements incessants avec des taches de sang;
  • planche abdominale (dureté des muscles abdominaux due à une surcharge);
  • pâleur de la peau;
  • Palpitations cardiaques;
  • forte diminution de la pression.

De tels changements nécessitent une intervention chirurgicale immédiate..

Avec un pronostic polykystique et alimentaire simple, il est favorable. Des cas mortels surviennent avec une combinaison de lésions hépatiques et rénales.

La polycystose hépatique nécessite une adhésion constante à un régime alimentaire et un rejet complet de l'alcool.