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Insuffisance surrénale: symptômes, traitement, causes

Une affection associée à une diminution de la production d'hormones produites spécifiquement dans le cortex surrénal est appelée «insuffisance surrénale» ou «hypocorticisme». Cela arrive aigu et chronique.

N'ayant pas de symptômes trop visibles, l'insuffisance surrénalienne chronique n'est souvent pas reconnue et traitée depuis longtemps (l'un des symptômes est l'amour des aliments salés, qui sont rarement alarmants), ce qui entraîne de graves complications.

L'insuffisance corticale aiguë ne passe pas inaperçue: le choc se développe ici avec une baisse de la pression artérielle (lire sur la norme de la pression artérielle), un essoufflement, parfois avec des convulsions et une perte de conscience. Une telle crise peut survenir sans raison apparente et ressemble à une maladie des organes abdominaux, mais le plus souvent elle provoque une forte diminution de la posologie ou la suppression des hormones qui ont été prescrites pour le traitement de l'hypocorticisme chronique.

L'insuffisance hormonale surrénale peut survenir à la fois en raison de dommages aux glandes surrénales elles-mêmes et en raison de la pathologie des organes centraux qui régulent l'activité de tous les organes endocriniens.

La connaissance des symptômes de l'insuffisance surrénale et de sa détection rapide dans le monde moderne, où vous pouvez remplacer complètement le manque de vos propres hormones par des analogues synthétiques, peut améliorer considérablement le pronostic.

À propos des glandes surrénales et de leur gestion

Les glandes surrénales sont un petit organe jumelé de forme triangulaire de 4 * 0,3 * 2 cm, situé directement au-dessus des reins. Le poids de chacun d'eux est d'environ 5 grammes.

La glande surrénale se compose de deux couches. Le large externe est appelé cortical (cortex, d'où le nom d '«hypocorticisme»), tandis que le central, qui représente 20% de la masse de l'organe, est le cerveau. Dans ce dernier, les hormones qui régulent la pression artérielle sont synthétisées: adrénaline, dopamine, norépinéphrine. La carence hormonale dans cette partie du corps n'est pas appelée insuffisance surrénalienne, nous ne les considérerons donc pas.

Plusieurs types d'hormones sont synthétisés dans la couche corticale:

  • Glucocorticoïdes: horizol.
  • Minéralocorticoïdes: aldostérone.
  • Hormones sexuelles mâles - chez les personnes des deux sexes: androstènedione, déhydroépiandrostérone.
  • Hormones sexuelles féminines (quantités minimales): œstrogènes et progestérone (lire sur les normes de progestérone chez les femmes).

Les organes endocriniens centraux localisés dans la cavité crânienne et anatomiquement inséparables du cerveau, de l'hypothalamus et de l'hypophyse, dirigent la production de toutes ces substances bioactives. L'hypothalamus produit de la corticolibérine, cette dernière, atteignant l'hypophyse, commande la production d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) et affecte déjà directement le travail des glandes surrénales.

L'insuffisance surrénale est une condition lorsqu'une déficience de deux hormones se forme dans le corps:

De quoi sont-ils responsables?

CortisolAldostérone
Le nom de l'hormone et de ses métabolitesGlucocorticostéroïdesMinéralocorticoïdes
Effet sur le métabolisme des glucidesAugmentez la glycémie en accélérant la formation de glucose à partir de protéines dans le foie, tout en réduisant son utilisation dans le tissu musculaireNe pas affecter
Effet sur le métabolisme électrolytiqueN'affecte que le calcium, accélérant sa libération dans le sang et réduisant l'absorption osseuseMaintenir un équilibre de sodium, potassium, chlore et bicarbonates:

  • augmenter le retour de sodium et de chlore dans le sang par l'urine primaire (dans les reins);
  • augmenter l'excrétion par les reins des ions potassium et bicarbonate.
Métabolisme des protéinesAugmente la dégradation des protéines en acides aminés, réduit le taux de formation de protéines à partir des acides aminésNe pas affecter
Métabolisme lipidiqueAméliore le dépôt de graisse sous la peau du tronc et du visage. En même temps, il y a une dégradation de la graisse sur les membresNe pas affecter
Impact sur l'immunitéÉtant des substances anti-inflammatoires, elles suppriment en grande quantité le système immunitaire. Pour cette raison, les glucocorticoïdes synthétiques sont utilisés pour traiter les maladies auto-immunes, pour prévenir le rejet de greffe d'organeNe pas affecter
Effets secondairesLorsqu'elles sont augmentées au-dessus du niveau requis, elles inhibent la synthèse de nouveaux éléments cutanés, ce qui la rend plus mince. Ils réduisent également la masse musculaire, inhibant la production de nouvelles protéines en eux.En grande quantité, en raison du retard du sodium, qui attire l'eau dans les vaisseaux, augmente la pression artérielle

Classification des maladies

La production de gluco- et minéralocorticoïdes, comme déjà mentionné, a une triple régulation: l'hypothalamus - l'hypophyse - les glandes surrénales. Autrement dit, le niveau d'hormones peut diminuer en raison d'une violation de leur synthèse dans l'un de ces organes. Selon la localisation de la pathologie, l'insuffisance surrénale peut être:

  • primaire, en cas de lésion des glandes surrénales elles-mêmes;
  • secondaire. Elle est associée à une maladie de l'hypophyse, qui synthétise peu ou pas l'hormone ACTH;
  • tertiaire, lorsque le centre même, l'hypothalamus, produit peu de corticolibérine.

L'hypocorticisme peut également être causé par une condition où suffisamment d'hormones sont synthétisées, mais les récepteurs sont soit occupés par des substances qui bloquent les récepteurs au cortisol ou à l'aldostérone, soit insensibles..

L'insuffisance surrénalienne primaire est plus sévère que les formes secondaire et tertiaire.

Selon la nature du processus de développement, une insuffisance surrénalienne se produit:

  • aiguë (ce qu'on appelle également une crise d'addison, et si elle a provoqué une hémorragie dans le tissu de la glande surrénale, alors le syndrome de Waterhouse-Friedericksen) est une maladie mortelle qui nécessite une correction d'urgence;
  • chronique - cette condition en présence d'une correction opportune compétente peut être contrôlée pendant de nombreuses années. L'échec peut être au stade de la compensation, de la sous-compensation et de la décompensation.

Causes de pathologie

Les glandes surrénales sont un organe apparié, qui possède également de grandes capacités compensatoires. Ainsi, les symptômes de sa lésion chronique ne se développent que lorsque plus de 90% du cortex est affecté. L'insuffisance surrénalienne primaire se développe avec la pathologie des glandes surrénales elles-mêmes. Il pourrait être:

  • les lésions auto-immunes (c'est-à-dire une attaque de ses propres tissus avec ses propres anticorps) sont à l'origine de près de 98% des cas d'hypocorticisme. La cause de cette condition est inconnue, le plus souvent elle est associée à des lésions auto-immunes d'autres organes endocriniens;
  • sous-développement congénital du cortex de l'organe;
  • Syndrome d'Algrove;
  • processus de tuberculose - il se développe initialement dans les poumons (voir comment la tuberculose se transmet);
  • amylose - le dépôt d'une protéine anormale dans le tissu de la glande surrénale, formée en présence d'une maladie chronique à long terme;
  • l'adrénoleucodystrophie est une pathologie génétique de l'accumulation d'acides gras dans le corps qui est transmise par le chromosome X, ce qui entraîne des dommages progressifs à certaines parties du cerveau et des glandes surrénales;
  • métastases tumorales dans le tissu surrénalien;
  • hémorragie surrénale. Elle se développe principalement dans les infections sévères, accompagnées de la libération d'un grand nombre de bactéries dans le sang: infection méningococcique, septicémie, scarlatine, diphtérie sévère;
  • thrombose des vaisseaux alimentant les glandes surrénales;
  • tumeurs des glandes surrénales elles-mêmes;
  • nécrose des tissus organiques avec infection par le VIH;
  • chez un nouveau-né, une telle condition peut se développer si, lors de l'accouchement, il s'est retrouvé sans oxygène pendant un certain temps;
  • Le syndrome de Kearns, qui consiste à endommager les tissus des yeux et des muscles;
  • Syndrome de Smith-Opitz: une combinaison de plusieurs pathologies: un petit volume du crâne cérébral, un retard mental, ainsi que des anomalies dans la structure des organes génitaux.

Si nous parlons d'échec secondaire, ses causes sont des pathologies hypophysaires:

  • infectieuse (le plus souvent - causée par une infection virale);
  • en raison d'une hémorragie due à un traumatisme;
  • déclenchée par une tumeur;
  • associée à une destruction à la suite de l'irradiation d'un organe, d'une intervention chirurgicale sur celui-ci ou d'un traitement prolongé avec des glucocorticoïdes synthétiques;
  • réduction de la masse des organes congénitaux (dans ce cas, il peut y avoir une pénurie d'ACTH et de toutes les hormones hypophysaires);
  • lésions hypophysaires avec propres anticorps.

L'insuffisance surrénale tertiaire apparaît en raison d'une pathologie congénitale ou acquise (tumeur, rayons gamma, infection, hémorragie) de l'hypothalamus.

Symptômes

Avec un manque d'aldostérone, la déshydratation se développe dans le corps (lisez les symptômes de la déshydratation), qui progresse, car le sodium (et avec lui l'eau) continue à être perdu. Parallèlement à cela, le potassium, au contraire, s'accumule. Cela provoque une violation du tube digestif, une violation du rythme cardiaque. Si la concentration en potassium dépasse 7 mmol / l, un arrêt cardiaque peut se développer..

Une diminution de la production de cortisol entraîne une diminution de la formation de glycogène, une sorte de stockage du glucose dans le foie. Répondant à une carence de cette hormone, l'hypophyse commence à produire de l'ACTH en quantité accrue, mais cette dernière, ayant un large spectre d'action, tente de "forcer" non seulement le cortisol, mais aussi la mélanotropine, une substance qui améliore la production de pigment de mélanine par les cellules de la peau, de la rétine et des cheveux, à synthétiser. Cela conduit à un assombrissement de la peau..

Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne dépendront de la rapidité avec laquelle le tissu surrénalien est affecté. Si un grand nombre de cellules organiques meurent immédiatement, une insuffisance aiguë se développe, ne présentant que des symptômes. Si le processus de mort des cellules surrénales se produit progressivement, c'est-à-dire que l'hypocorticisme chronique se développe, d'autres signes apparaissent.

Hypocorticisme chronique

Cette condition présente plusieurs symptômes majeurs. Ils se développent le plus souvent après des situations stressantes, qui peuvent inclure un traumatisme, un accouchement, une grippe ou une autre infection, un stress psycho-émotionnel, une exacerbation d'une maladie chronique.

Augmentation de la pigmentation de la peau et des muqueuses

L'hypocorticisme primaire se caractérise par une coloration de la peau d'une couleur brunâtre, tandis que les muqueuses s'assombrissent également. Sur cette base, l'hypocorticisme est également appelé «maladie du bronze».

Au début, les parties du corps qui ne sont pas protégées par les vêtements s'assombrissent: le visage, la paume des mains et le cou. Parallèlement, les endroits normalement plus foncés deviennent bruns: le scrotum, l'aréole des mamelons, la fosse axillaire et le périnée. La pigmentation apparaît sur les zones de peau en contact avec les vêtements (col ou ceinture), ce qui est particulièrement visible sur le fond de la peau généralement teinte.

L'intensité de la coloration dépend de la durée de la maladie. Il peut avoir la teinte d'un bronzage clair, tacher la peau de bronze, le recouvrir d'une «brume» qui crée l'effet d'une peau sale et même la peindre de couleur foncée..

Les muqueuses sont également colorées, ce qui est visible dans la langue adjacente aux dents des joues, des gencives, du palais (le vagin et le rectum sont également colorés).

En ce qui concerne l'hypocorticisme primaire auto-immun, des plaques dépigmentées apparaissent souvent sur le fond des zones sombres - taches de vitiligo.

L'insuffisance surrénale secondaire et tertiaire se produit sans coloration de la peau et des muqueuses.

Perte de poids

En raison d'un manque prononcé de nutriments, le poids d'une personne diminue: d'un degré modéré (3-5 kg) à une condition appelée malnutrition (carence de 15 kilogrammes ou plus).

Troubles du comportement

Pour l'insuffisance surrénale primaire chronique sont caractéristiques:

  • irritabilité;
  • apathie;
  • faiblesse musculaire sévère - jusqu'à invalidité complète;
  • troubles dépressifs.

Désordres digestifs

L'hypocorticisme chronique primaire se caractérise par:

  • diminution de l'appétit;
  • la nausée;
  • des douleurs abdominales, qui n'ont pas de localisation claire, «vagabonde»;
  • anorexie;
  • vomissements sans maux de tête ou nausées antérieures;
  • la constipation et la diarrhée alternent.

La pression artérielle

Une insuffisance surrénalienne chronique chronique peut déjà être suspectée par le fait que la pression précédemment élevée ou normale a progressivement diminué. Maintenant, une personne - avec une santé relativement normale - mesure les chiffres à 5-10 mm Hg. en dessous de ce qui a été enregistré précédemment.

Autres symptômes

Pour les dommages chroniques au cortex surrénal, la dépendance aux aliments salés est caractéristique. Et à jeun, il y a une faiblesse, un tremblement des muscles qui passent après avoir mangé - un signe d'une diminution de la glycémie.

Avec l'hypocorticisme secondaire, il n'y a pas de dépendance au sel, mais après avoir mangé, après quelques heures, des attaques de faiblesse et de tremblement se développent.

Les symptômes de la crise d'Addison

Une insuffisance surrénalienne aiguë chez les enfants de moins de 3 ans peut survenir à la suite de facteurs externes même apparemment insignifiants: SRAS, infection intestinale, stress, vaccination. Il se développe immédiatement après l'accouchement, s'il est passé avec une hypoxie fœtale, ou si le bébé est né d'une présentation pelvienne. Cela est dû au fait que le tissu surrénalien de ces bébés n'est pas encore suffisamment mature..

L'hypercorticisme aigu se produit avec:

  • infection à méningocoques (elle se développe souvent chez les enfants, tandis que les adultes ne sont souvent que des porteurs de la bactérie méningococcique dans le nasopharynx);
  • thrombose de la veine surrénale;
  • infections: listériose, infection à cytomégalovirus, toxoplasmose, diphtérie;
  • ablation d'une partie de la glande surrénale;
  • abolition brutale des glucocorticoïdes synthétiques.

L'hypocorticisme aigu peut se développer sans aucun symptôme antérieur. Son apparence est attestée par:

  • pâleur pointue;
  • faiblesse - à un état de prostration;
  • palpitations
  • vomissement
  • douleur abdominale non localisée;
  • selles molles fréquentes;
  • diminution de la quantité d'urine;
  • la peau devient "marbre", le bout des doigts devient bleu;
  • il peut y avoir des crampes;
  • si la cause est une infection à méningocoque, une éruption cutanée de couleur brun-noir apparaît sur la peau, qui ne disparaît pas lorsqu'elle est pressée avec un verre ou un verre clair.

Si l'aide n'est pas fournie à temps, il y a un coma qui peut être fatal.

Comment est le diagnostic

Pour déterminer quelle insuffisance surrénale est impliquée - primaire, secondaire ou tertiaire, ils effectuent:

  • Échographie de la glande surrénale, qui peut ne pas montrer du tout l'organe, même s'il a un processus de tuberculose ou de tumeur. Dans ce cas, un scanner surrénalien est également effectué;
  • IRM du cerveau avec un examen ciblé de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Mais le principal diagnostic de la maladie est le laboratoire. Afin de connaître le manque d'hormones apparues et son expression, sont étudiées:

  • taux de cortisol dans le sang: il est réduit pour tout type d'insuffisance;
  • 17-ACS et 17-KS dans l'urine collectés par jour: ces métabolites du cortisol sont également réduits dans le type d'hypocorticisme primaire et secondaire;
  • ACTH dans le sang: elle diminue avec l'insuffisance tertiaire secondaire, augmente avec la maladie des glandes surrénales elles-mêmes;
  • détermination de l'aldostérone dans le sang: combien elle est réduite;
  • les formes latentes d'hypocorticisme révèlent un test de stimulation à l'ACTH: le cortisol initial est déterminé, ainsi qu'une demi-heure et une heure après l'introduction de l'ACTH synthétique. Si le niveau de cortisol a augmenté de moins de 550 nmol / L - alors il y a une insuffisance surrénale. Normalement, les niveaux de cortisol augmentent de 4 à 6 fois. Le test est effectué à une heure précise - à 8h00, quand il y a un pic naturel de l'activité des hormones étudiées.

Le diagnostic est établi. Il est maintenant nécessaire de déterminer dans quelle mesure les types de métabolisme des électrolytes, des protéines, des glucides et des lipides ont été endommagés, et combien la défense immunitaire est réduite. Pour cela, un test sanguin général est effectué, le sodium, le potassium, le calcium, les protéines et ses fractions, le glucose sont déterminés dans le sang veineux; un profil lipidique est réalisé. Un électrocardiogramme est nécessairement effectué - vous pouvez donc juger de la réaction du cœur aux changements dans la composition électrolytique du sang.

Thérapie

Le traitement consiste à introduire des hormones synthétiques - celles dont la carence s'est formée, à une dose calculée. Il s'agit presque toujours de glucocorticoïdes, sélectionnés en fonction de leur activité minéralocorticoïde, de leur durée d'action, de la sévérité des effets secondaires:

Une drogueCombien est valide (heures)Dosage quotidien (en milligrammes par mètre carré de surface corporelle)Activité glucocorticoïdeActivité corticoïde minéraleSuppression de la synthèse de l'ACTH
Hydrocortisone8-1210-1211Modérément
Cortisone8-1212-150,81Modérément
Prednisone18-362-340,5Moyen
Dexaméthasone36-540,3-0,4300,05Fort
Fludrocortisone18-360,05-0,2 mg / jour15150Ne supprime pas

2/3 de la dose requise est prise le matin, à 10h00, 1/3 - l'après-midi.

Habituellement, avec un degré modéré, seule la cortisone est prescrite, mais si la carence hormonale est plus prononcée, une combinaison de prednisolone, de cortisone et de fludrocortisone est requise.

Le dernier médicament du tableau - la fludrocortisone - est un analogue de l'aldostérone minéralocorticoïde. Il est toujours utilisé, même avec une insuffisance minéralocorticoïde minimale, sans compter sur l'activité minéralocorticoïde des glucocorticoïdes. Après tout, si vous ne buvez que des glucocorticostéroïdes, les jeunes enfants commenceront une mauvaise prise de poids, un retard de développement psychomoteur, une déshydratation, ce qui peut conduire à l'accumulation d'une dose létale de potassium dans le corps. Chez les adolescents et les adultes, le traitement par glucocorticoïdes seul peut non seulement entraîner une détérioration du bien-être, mais également augmenter les risques de développer des crises de sel.

La nomination de glucocorticoïdes seuls, et oh, seulement au début de la maladie, ne se justifie qu'avec une insuffisance auto-immune et une adrénoleucodystrophie.

Le fait que Fludrocortisone soit prescrit en quantité suffisante est attesté par:

  • diminution du sodium dans le sang;
  • augmentation de la concentration de potassium;
  • augmentation de l'activité rénine dans le sang.

Si un œdème apparaît (en particulier sur le visage), la pression artérielle augmente, le sommeil devient agité et un mal de tête, et en laboratoire, il est faible en potassium et en sodium, cela indique une surdose de fludrocortisone, c'est pourquoi il est nécessaire de réduire sa dose, mais pas d'annuler complètement.

Augmentez la dose de Fludrocortisone lorsque vous vivez dans un climat chaud (car une personne perdra beaucoup de sueur, et avec elle de sodium), pendant la grossesse - à partir du deuxième trimestre.

Si une personne souffrant d'insuffisance surrénale tombe malade d'une maladie infectieuse accompagnée de fièvre, ou qu'elle doit subir une manipulation traumatique ou une intervention chirurgicale, alors pour éviter le développement d'une crise de toxicomanie, elle doit augmenter la dose du glucocorticoïde pris de 3 à 5 fois. Les minéralocorticoïdes ne sont pas corrigés.

Le contrôle de l'efficacité du traitement est effectué au début tous les mois (avec la détermination obligatoire des niveaux d'hormones et d'électrolytes dans le sang), puis - une fois tous les 2-3 mois. En cas d'insuffisance surrénalienne, la situation est telle qu'il vaut mieux dépasser la dose de glucocorticoïdes de 1 à 2 jours que d'augmenter le risque de développer une insuffisance aiguë.

Traitement de l'insuffisance surrénale aiguë

La crise se développe le plus souvent en l'absence d'augmentation de la posologie du médicament dans le contexte d'une maladie infectieuse, lors du saut de l'administration de glucocorticoïdes ou lors de leur annulation arbitraire.

Cette condition est traitée dans l'unité de soins intensifs. Le traitement est:

  1. administration intraveineuse d'un grand nombre de solutions de chlorure de sodium et de glucose - pour la correction des perturbations hydroélectrolytiques. Une quantité suffisante de glucose doit être administrée et le sodium et le potassium doivent être surveillés en permanence dans le sang tout au long de la perfusion;
  2. remplacement de la carence en glucocorticoïdes à l'aide d'une administration intramusculaire et intraveineuse de drogues synthétiques. Commencez par la prednisolone à une dose de 2,5 à 7 mg / kg de poids corporel. Il est administré goutte à goutte ou par voie intraveineuse. Dès que les phénomènes de choc sont arrêtés, ce médicament peut être administré par voie intramusculaire;
  3. avec une diminution prononcée de la pression artérielle, des vasopresseurs sont administrés: Dobutamine, Dopamine, Mesatone, Adrenaline;
  4. traitement de la maladie à l'origine de la crise. Ainsi, avec une pathologie infectieuse, des agents antiviraux, antifongiques ou antibactériens sont prescrits, avec une pathologie chirurgicale, après la stabilisation de la condition, l'intervention nécessaire est effectuée.

Une fois la pression artérielle, les niveaux de potassium et de sodium normalisés, vous pouvez transférer le patient à prendre des comprimés de glucocorticoïdes et renvoyer la dose précédente de minéralocorticoïdes. Après cela, le patient est transféré à la salle générale.

Pronostic d'échec chronique

Si vous commencez à traiter la maladie à temps et de manière adéquate, ne sautez pas la prise de médicaments et n'augmentez pas leur dose lors du développement de maladies infectieuses ou lorsqu'il y a un besoin d'interventions chirurgicales planifiées ou d'urgence, le pronostic est relativement favorable.

Maladie chez les enfants

L'insuffisance surrénale chez les enfants survient le plus souvent comme processus secondaire. Si l'hypocorticisme primaire se développe, cela est dû à:

  • lésions auto-immunes des glandes surrénales (le plus souvent, elles sont associées à un diabète sucré, à une insuffisance thyroïdienne et parathyroïdienne). Débute le thé après seulement 5 ans;
  • hémorragie surrénalienne due à un accouchement difficile, une septicémie, y compris le méningocoque. La condition causée par l'accouchement se développe immédiatement après la naissance. La méningoccémie est la plus dangereuse pour les enfants de moins de 5 ans;
  • hypoplasie congénitale du cortex surrénalien. Le début de la maladie est dans le premier mois de la vie;
  • adrénoleucodystrophie. Les premiers signes apparaissent après 3 ans. Ce sont généralement des maux de tête, des nausées, une faiblesse, une déficience auditive ou visuelle. La maladie est dangereuse car, dans le contexte des symptômes ci-dessus (ils indiquent des lésions cérébrales), l'insuffisance surrénale n'est pas perceptible et peut être ignorée;
  • dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, qui se manifeste non seulement par des symptômes d'insuffisance surrénalienne chronique, mais également par un développement sexuel prématuré chez les garçons et les filles atteints d'un faux hermaphrodisme. Le début de cette pathologie est dans le premier mois de la vie;
  • insuffisance glucocorticoïde familiale. Cette maladie ne se manifeste que par l'hypocorticisme, ses signes apparaissent au cours du premier mois de vie;
  • Syndrome de Smith-Lemley-Opitz. Ici, en plus de l'insuffisance surrénale, un petit volume du crâne, des malformations génitales sont observées. Ces enfants sont à la traîne dans le développement psychomoteur. La pathologie fera ses débuts au cours de la première année de vie;
  • Syndrome de Kearns-Sayre, qui présentera également des symptômes oculaires (déficience visuelle due à la faiblesse des muscles oculaires), une faiblesse et un retard de développement des muscles striés. Débuts en pathologie après 5 ans,
  • rarement - la tuberculose, qui peut faire ses débuts à tout âge.

Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne chronique chez les enfants sont:

  • pigmentation brune des cicatrices, des plis cutanés, des gencives;
  • somnolence;
  • vomissements sans cause;
  • amour de la nourriture salée.

Avec le développement d'une affection aiguë, un enfant développe généralement de la diarrhée, des vomissements et des douleurs abdominales. Il perd beaucoup de liquide, ses membres se refroidissent rapidement et acquièrent une couleur bleuâtre. Le bébé s'évanouit ou devient extrêmement somnolent; des convulsions peuvent se développer.

Le diagnostic de la maladie chez l'enfant ne diffère pas de celui de l'adulte: étude du taux de cortisol, d'aldostérone et d'ACTH, des 17-corticostéroïdes dans l'urine et de l'activité rénine plasmatique. Paramètres électrolytiques et biochimiques nécessairement déterminés.

Le traitement consiste généralement en hydrocortisone. Sa dose quotidienne initiale est de 10 à 12 mg par mètre carré de surface corporelle, elle est divisée en trois doses égales et est prise à 7h00, 14h00 et 21h00. Si l'enfant a déjà plus de 14 ans et a atteint sa croissance finale, la prednisolone ou la dexaméthasone peuvent être utilisées à la place de l'hydrocortisone, qui peut être prise une fois par jour. Dans la plupart des cas, le traitement par la fludrocortisone est indiqué sous le contrôle des électrolytes et de l'activité rénine sanguine..

L'insuffisance surrénalienne aiguë nécessite un appel d'urgence "Ambulance", qui commencera l'introduction de solutions de chlorure de sodium et de glucose à 5% (chez les enfants, le rapport de ces solutions est de 1: 1). 5-7,5 mg / kg d'hydrocortisone soluble dans l'eau est injecté par voie intraveineuse, avec une injection à basse pression, en gouttelettes ou en micro-jet d'amines vasopresseurs (dopamine, dobutamine). Le traitement de la maladie à l'origine de la crise.

L'enfant est transféré en salle générale des soins intensifs uniquement avec le soulagement complet des phénomènes d'insuffisance surrénalienne aiguë.

Insuffisance surrénale aiguë chez les enfants

L'hyperplasie surrénale congénitale est la cause non neutrogène la plus courante de sécrétion insuffisante de cortisol et de minéralocorticoïdes.

L'insuffisance surrénalienne primaire (connue sous le nom de maladie d'Addison) est rare chez les enfants. Cela peut se produire à la suite de:
• processus auto-immun - parfois en relation avec d'autres maladies endocriniennes auto-immunes, par exemple, diabète sucré, hypothyroïdie, hypoparathyroïdie;
• hémorragie / crise cardiaque - septicémie néonatale, méningococcique (généralement mortelle);
• adrénoleucodystrophie - une maladie neurodégénérative rare;
• tuberculose - actuellement rare.

L'insuffisance surrénale peut également être secondaire à un hypopituitarisme dû à une maladie hypothalamo-hypophyso ou à une suppression hypothalamo-hypophyso-surrénalienne due à un traitement prolongé aux glucocorticoïdes.

Manifestations cliniques de l'insuffisance surrénale chez les enfants

Chez les nourrissons, les symptômes cliniques apparaissent soudainement accompagnés d'une crise avec perte de sel, hypotension et / ou hypoglycémie.

La déshydratation peut survenir après une maladie de type gastro-entérite, après quoi l'enfant se rétablit jusqu'au prochain épisode. Chez les enfants plus âgés, les manifestations cliniques commencent généralement par une mauvaise santé chronique et une pigmentation..

Caractéristiques de l'insuffisance corticale surrénale

• Insuffisance surrénale aiguë chez les enfants:
- Hyponatrémie.
- Hyperkaliémie.
- Hypoglycémie.
- La déshydratation.
- Hypotension.
- Effondrement circulatoire.

• Insuffisance chronique du cortex surrénal chez l'enfant:
- Vomissement.
- Somnolence.
- Pigmentation brune (gencives, cicatrices, plis cutanés).
- Déficience intellectuelle.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale chez les enfants

Elle est réalisée en établissant une hyponatrémie et une hyperkaliémie, souvent accompagnées d'acidose métabolique et d'hypoglycémie. Le taux de cortisol plasmatique est faible et la concentration d'ACTH est élevée (s'il n'y a pas d'hypopituitarisme).

Selon le test ACTH (Sinacten), la concentration plasmatique de cortisol reste faible à la fois dans l'insuffisance surrénale primaire et dans la maladie d'Addison hypophysaire / hypothalamique de longue date.

Des résultats normaux excluent l'insuffisance surrénale.

Prise en charge des enfants atteints d'insuffisance surrénale

La crise surrénalienne nécessite un traitement d'urgence par perfusion intraveineuse de sérum physiologique, de glucose et d'hydrocortisone. La prise en charge à long terme des patients consiste en une thérapie de remplacement des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes..

Une augmentation de la dose de glucocorticoïdes est nécessaire trois ou cinq fois pendant les périodes de maladie ou pendant la chirurgie. Tous les enfants à risque de crise surrénalienne doivent porter un bracelet MedicAlert..

Insuffisance corticale surrénale:
• Habituellement associée à une corticothérapie, à une hyperplasie surrénale congénitale ou, dans de rares cas, à la maladie d'Addison.
• Peut entraîner une crise surrénalienne nécessitant un traitement d'urgence.

Insuffisance surrénale chez les enfants: classification de la maladie, diagnostic, traitement

Insuffisance surrénale - une condition du corps résultant d'une diminution de la synthèse des hormones par le cortex surrénal.

Il est associé à des changements destructeurs dans les glandes surrénales. L'hypocorticisme met la vie en danger..

Considérez les symptômes par lesquels la maladie peut être reconnue et quelles méthodes sont utilisées pour la traiter..

Classification

La pathologie aiguë survient à la suite d'une forte diminution ou de l'arrêt de la synthèse hormonale par le cortex surrénal. La pathologie chronique se développe avec un manque de cortisol et d'aldostérone (hormones du cortex surrénalien), est congénitale ou acquise.

  • primaire (survient lorsque le tissu surrénalien est endommagé);
  • secondaire (le processus pathologique affecte la glande pituitaire antérieure, la production d'ACTH est perturbée);
  • tertiaire (se développe à la suite de dommages à l'hypothalamus par un processus pathologique, caractérisé par une production insuffisante d'hormone libérant de la corticotropine).

Dans 95% des cas, la maladie d'Addison (insuffisance surrénalienne chronique primaire) est observée.

Les raisons

Jusqu'à 3 ans chez l'enfant, les glandes surrénales se distinguent par leur immaturité physiologique.

Peut entraîner une insuffisance surrénale aiguë:

  • certaines maladies infectieuses causées par des bactéries, des virus, des parasites, des champignons;
  • processus auto-immuns (destruction des glandes surrénales à la suite d'une exposition à leurs propres anticorps);
  • stress;
  • hémorragie surrénale (causée par un traumatisme, une infection méningococcique).

La cause de l'échec primaire était auparavant considérée comme une tuberculose surrénalienne. Maintenant, la plupart des cas sont dus à des maladies héréditaires. Le risque de pathologie augmente chez les enfants:

  • Si l'une des maladies héréditaires, caractérisée par une insuffisance surrénale, actuellement sans ses symptômes, est détectée.
  • S'il y a un patient dans la famille avec une insuffisance surrénale ou une maladie héréditaire.
  • En cas de pathologie auto-immune du système endocrinien (notamment maladie de Graves, hypoparathyroïdie).
  • Après des séances de radiothérapie, intervention chirurgicale dans la zone hypothalamique, hypophyse.
  • Avec hypopituitarisme congénital.

Pathogénèse

L'insuffisance surrénale aiguë s'accompagne d'un manque de production de minéralocorticoïdes et de glucocorticoïdes.

En conséquence, une déshydratation est observée en raison de la perte d'ions sodium, de chlorures et de la détérioration de leur absorption dans l'intestin.

La déshydratation entraîne une diminution du volume de sang en circulation, le développement d'un choc.

En raison de la concentration accrue de potassium dans les cellules, le liquide intercellulaire et le sérum sanguin, la capacité du myocarde à se contracter est altérée.

L'absence de glucocorticoïdes entraîne l'apparition d'hypoglycémie, une diminution de la concentration de glycogène dans les muscles et le foie. Réduction de la capacité de réabsorption et de filtration des reins.

Avec une septicémie à méningocoque fulminante, un choc bactérien provoque un spasme aigu des vaisseaux sanguins, une hémorragie et une nécrose de la couche cérébrale et corticale de la glande surrénale.

Symptômes

Manifestations d'insuffisance surrénale aiguë

Les premiers signes accompagnant une crise addison sont:

  • affaiblissement du tonus musculaire;
  • abaisser la pression artérielle;
  • l'apparition d'un essoufflement;
  • Impulsion rapide;
  • abaisser la température corporelle;
  • diminution du volume quotidien d'urine;
  • teinte cyanotique de la peau;
  • hémorragies cutanées (de différentes formes, tailles).

Manifestations des organes digestifs - nausées, suivies de vomissements, diarrhée, douleurs abdominales. Une crise provoquée par une hémorragie dans la glande surrénale ou l'abolition des glucocorticostéroïdes s'accompagne d'un développement soudain des symptômes et de leur augmentation rapide. Avec une forte diminution de la concentration de potassium dans le sang, un arrêt cardiaque peut survenir.

Dans l'hypocorticisme aigu associé à la décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique, les symptômes augmentent lentement:

  • l'appétit s'aggrave;
  • la faiblesse s'intensifie;
  • l'activité diminue;
  • il y a des vomissements, des douleurs abdominales;
  • les manifestations de l'insuffisance cardiovasculaire s'intensifient, le coma se développe.

Les maladies des glandes surrénales sont souvent très difficiles. Une fonction inadéquate de cet organe peut être mortelle. Insuffisance surrénale: symptômes et signes de pathologie, à lire attentivement.

Comment déterminer la présence de maladies surrénales chez les femmes, lire ici.

L'insuffisance surrénale aiguë est une maladie dangereuse qui nécessite un traitement immédiat. Sur ce lien https://mkb2.ru/klinicheskie-proyavleniya/nadpochechniki/ostraya-nadpochechnikovaya-nedostatochnost.html vous pouvez lire des informations détaillées sur cette maladie, ses symptômes, ses causes et ses méthodes de traitement.

Manifestations d'insuffisance surrénalienne chronique

Les symptômes causés par une anomalie congénitale de la glande surrénale peuvent survenir chez un nouveau-né:

  • perte de poids physiologique supérieure aux indicateurs normaux;
  • crachats fréquents;
  • léger gain de poids;
  • augmentation de la miction;
  • diminution du tonus des tissus;
  • assombrissement de la peau.

Une crise aiguë peut entraîner un trouble dyspeptique ou toute autre maladie. Chez les enfants plus âgés, le développement de la pathologie est lent, les parents ont du mal à dire exactement quand la maladie est apparue. Les symptômes sont causés par de faibles niveaux de cortisol et d'aldostérone et les changements qui en résultent dans le métabolisme des glucides et des minéraux.

Le soir, l'enfant devient moins actif, mais la condition est rétablie après le sommeil du matin. De tels changements peuvent provoquer du stress, diverses maladies. Souvent inquiet des douleurs abdominales, du manque d'appétit, de la soif, des vomissements ou des nausées, de la dyspepsie ou de la constipation. À la suite de vomissements et de dyspepsie, la perte de sodium augmente, il existe un risque d'insuffisance surrénale aiguë.

Une diminution de la concentration de glucocorticoïdes et du volume de sang en circulation entraîne une diminution de la pression artérielle. Le pouls ralentit, en cas de changement brusque de la position du corps, des étourdissements se produisent, des évanouissements.

Avec un manque de glycocorticoïdes, ils développent le matin et quelques heures après avoir mangé, des crises d'hypoglycémie. Ils sont accompagnés d'une pâleur, d'une sensation aiguë de faim, de tremblements dans le corps, d'une transpiration accrue. L'hypoglycémie provoque des troubles fonctionnels (troubles du sommeil, peur, distraction, indifférence, oubli).

Dans presque tous les cas, une pigmentation cutanée est présente. Ce symptôme peut apparaître comme l'un des premiers. Surtout la pigmentation est perceptible sur les mamelons, les cicatrices existantes, les organes génitaux chez les garçons.

Un bronzage qui ne disparaît pas longtemps peut être le premier symptôme de cette pathologie..

Diagnostique

L'insuffisance glucocorticoïde s'accompagne d'une faible concentration de sodium, la carence en minéralocorticoïdes s'accompagne d'une augmentation du taux de potassium.

De faibles niveaux d'aldostérone et de cortisol (ou les deux en même temps) indiquent une insuffisance surrénalienne aiguë. L'échographie indique un sous-développement des glandes surrénales ou une hémorragie. ECG - signes d'hyperkaliémie.

Traitement

L'insuffisance surrénalienne aiguë est traitée dans l'unité de soins intensifs. Prescrire des médicaments pour éliminer l'intoxication, maintenir l'équilibre électrolytique, corriger l'hypoglycémie, les médicaments hormonaux. Si nécessaire, les patients reçoivent un traitement antichoc. Pendant le traitement, une surveillance en laboratoire est constamment requise..

En pathologie chronique, les patients doivent prendre des médicaments hormonaux à vie.

La thérapie de substitution consiste à prendre de l'hydrocortisone.

Dès que la croissance de l'enfant cesse, des médicaments hormonaux à effet prolongé sont prescrits (Prednisolone, Dexamethasone).

La fludrocortisone est utilisée pour remplacer les minéralocorticoïdes..

En cas d'insuffisance surrénalienne auto-immune, des glucocorticoïdes sont prescrits, avec la progression de la pathologie, la fludrocortisone est utilisée.

Les patients avec un processus pathologique au stade de l'indemnisation subissent un traitement ambulatoire. Si leur état est stable, un examen annuel est requis..

Lors d'un diagnostic d'insuffisance surrénalienne chronique, le patient est le plus souvent prescrit un traitement hormonal substitutif. En savoir plus sur les méthodes de traitement de la maladie et les causes de son apparition, lire sur notre site Web.

Lisez sur les causes des tumeurs des glandes surrénales dans ce fil. Classification et symptômes des néoplasmes.

Insuffisance surrénale chez les enfants: symptômes, traitement de la pathologie

L'insuffisance surrénalienne primaire peut avoir des causes génétiques et, bien que pas nécessairement, se produit pendant la petite enfance. Il peut également être acquis, par exemple, avec des lésions auto-immunes du cortex surrénalien. Cependant, la prédisposition à la pathologie auto-immune a souvent aussi un caractère génétique, et donc cette distinction est très relative.

Insuffisance surrénale congénitale.

Anomalies congénitales de la stéroïdogenèse. L'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien avec perte de sel est la cause la plus fréquente d'insuffisance surrénalienne pendant la petite enfance..

Environ 75% des enfants atteints de déficit en 21-hydroxylase, presque tous les enfants atteints d'hyperplasie lipoïde du cortex surrénal et la plupart des enfants atteints d'un déficit en ZR-hydroxystéroïde déshydrogénase présentent des symptômes de perte de sel après la naissance, car dans ces cas, la synthèse non seulement du cortisol mais aussi de l'aldostérone est altérée.

  • Hypoplasie surrénale congénitale.

L'insuffisance surrénale dans de tels cas se manifeste généralement par des symptômes aigus immédiatement après la naissance, mais parfois ils ne surviennent qu'à la fin de l'enfance ou même à l'âge adulte. L'examen histologique du cortex surrénalien hypoplasique révèle sa désorganisation et sa cytomégalie.

Cette pathologie survient principalement chez les garçons et est causée par une mutation du gène DAX1 situé sur le chromosome XP21 et participant à la synthèse des récepteurs hormonaux nucléaires. Les garçons présentant un tel défaut dû à l'hypogonadisme secondaire n'ont pas de développement sexuel. L'hypogonadisme secondaire est basé sur une mutation du même gène DAX1..

La cryptorchidie, qui est souvent observée chez ces garçons, est probablement un signe précoce d'hypogonadisme secondaire..

L'hypoplasie surrénale congénitale peut également être une manifestation du syndrome de séquence génétique, associée à une dystrophie musculaire de Duchenne, un déficit en glycérokinase et / ou un retard mental.

À cette pathologie de l'insuffisance surrénale, la démyélinisation des neurones du SNC est associée. En raison d'une altération de l'oxydation peroxysomale, les acides gras à très longue chaîne s'accumulent dans les tissus et les fluides corporels.

La forme d'adrénoleucodystrophie liée à l'X la plus courante (X-ALD) avec une pénétrance variable.

La maladie se manifeste le plus souvent par des troubles neurologiques dégénératifs dans l'enfance ou l'adolescence, évoluant vers une démence sévère avec une vision, une ouïe, une parole et une démarche altérées. La mort vient dans quelques années.

La forme plus légère de X-ALD - l'adrénomyéloneuropathie - commence à la fin de l'adolescence ou au début de l'âge adulte. L'insuffisance surrénale se développe souvent bien avant l'apparition des symptômes neurologiques et peut être la seule manifestation de la maladie.

Cette maladie est basée sur des mutations du gène ABCD1 situé sur le chromosome Xq28. Le gène code pour un transporteur transmembranaire impliqué dans le transfert d'acides gras à très longue chaîne vers les peroxysomes.

Chez les patients atteints de X-ALD, plus de 400 mutations de ce gène ont été détectées. Les membres d'une même famille présentent généralement la même mutation, bien que la maladie puisse survenir de différentes manières. Cela est probablement dû à l'action des gènes modificateurs ou à d'autres facteurs..

La gravité des troubles neurologiques et la gravité de l'insuffisance surrénale ne correspondent pas. Actuellement, le diagnostic prénatal de cette maladie est possible en utilisant l'analyse de l'ADN ou en déterminant le niveau d'acides gras à très longue chaîne chez les parents.

Chez les femmes - porteurs hétérozygotes du gène défectueux, les symptômes de la maladie surviennent relativement tard. L'insuffisance surrénale est rare. Pour le traitement:

  • trioléate de glycérol ou trierucate de glycérol (huile de Lorenzo);
  • greffe de moelle osseuse;
  • lovastatine;
  • fénofibrate;
  • thérapie génique.

Cependant, l'efficacité de tous ces outils et méthodes est encore inconnue..

L'ALD néonatale est une maladie autosomique récessive rare. Elle se caractérise par des troubles neurologiques et un dysfonctionnement du cortex surrénalien.

La plupart des patients présentent un retard mental sévère et décèdent avant l'âge de 5 ans.

Cette maladie est un type de syndrome de Zellweger (syndrome cérébro-hépatorénal), dans lequel, en raison des mutations de certains gènes qui contrôlent la formation des peroxysomes, ces derniers sont totalement absents.

  • Carence familiale en glucocorticoïdes.

Cette forme d'insuffisance surrénalienne chronique est caractérisée par une carence en glucocorticoïdes isolée, des niveaux élevés d'ACTH et une sécrétion normale d'aldostérone. La perte de sel observée dans la plupart des autres formes d'insuffisance surrénalienne est absente dans ce cas..

À un âge précoce, les patients développent une hypoglycémie et des crampes, une pigmentation cutanée accrue est notée. Chez les garçons et les filles, cette maladie récessive autosomique survient avec une fréquence égale. Le cortex surrénalien est atrophié, mais sa zone glomérulaire est relativement préservée.

Chez certains (environ 40%), mais pas tous les patients, diverses mutations du gène codant pour le récepteur ACTH se trouvent.

Une résistance à l'ACTH est également observée avec le syndrome d'Allgrove (syndrome des trois A), dans lequel une telle résistance est combinée à une achalasie de la section cardiaque de l'estomac et à l'alacrimia.

Dans cette maladie, des dysfonctionnements du système nerveux autonome, un retard mental, une surdité et une neuropathie motrice se produisent souvent.

Le syndrome d'Allgrove est également hérité d'une manière autosomique récessive; gène cartographié sur le chromosome 12ql3.

  • Troubles de la synthèse et du métabolisme du cholestérol.

Les maladies de ce groupe comprennent une abétalipoprotéinémie avec carence en lipoprotéines contenant de l'apoV et une hypercholestérolémie familiale avec des récepteurs LDL altérés. Chez les patients atteints de cette pathologie, une diminution de la fonction corticale surrénale a été détectée..

Une insuffisance surrénalienne a été trouvée dans le syndrome de Smith-Lemley-Opitz, une maladie autosomique récessive avec anomalies faciales, microcéphalie, anomalies des membres et retard de développement. Dans ce syndrome, des mutations du gène situé sur le chromosome Ilql2-ql3, qui code pour les stérols D7 réductase, ont été détectées.

En conséquence, le stade final de la synthèse du cholestérol est perturbé et son niveau diminue, la teneur en 7-déhydrocholestérol augmente fortement et une insuffisance surrénalienne se développe. La maladie de Wolman est une pathologie récessive autosomique rare, basée sur des mutations d'un gène codant pour une lipase acide de lysosomes.

Cela conduit à l'accumulation d'esters de cholestérol dans les lysosomes de la plupart des organes et, finalement, à une violation de leur fonction. Chez les enfants, à 1-2 mois de vie, une hépatosplénomégalie, une stéatorrhée, des ballonnements et un retard de développement sont notés. Insuffisance surrénale et calcification surrénale bilatérale détectées.

Les patients meurent généralement au cours de la première année de vie. Le gène codant pour la lipase acide des lysosomes est situé sur le chromosome 10q23.2-23.3, et ses mutations dans la maladie de Wolman sont connues.

  • Carence en transcortine et diminution de son affinité pour le cortisol.

Avec cette pathologie, le taux de cortisol plasmatique est réduit, mais la teneur en cortisol libre dans l'urine et le niveau d'ACTH dans le plasma sont normaux. Chez les adultes atteints de carence en transcortine, une hypotension et une fatigue sont souvent notées..

Insuffisance surrénale acquise

  • Maladie auto-immune d'Addison.

L'insuffisance surrénalienne primaire acquise est le plus souvent associée à une destruction auto-immune des glandes. Les glandes surrénales sont parfois si réduites qu'elles ne sont pas visibles à l'autopsie, et seuls les restes de leurs tissus peuvent être détectés sur des coupes microscopiques.

La substance cérébrale est généralement préservée et les lymphocytes sont abondants à la place de la substance corticale. Dans les cas avancés, la sécrétion de toutes les hormones de la substance corticale diminue, mais aux premiers stades, seule une carence en cortisol est possible.

Chez la plupart des patients, des anticorps dirigés contre les antigènes cytoplasmiques des cellules corticales sont présents dans le plasma; la 21-hydroxylase (CYP21) est le plus souvent l'autoantigène..

La maladie d'Addison est souvent une composante de deux syndromes polyglandulaires auto-immunes. La première manifestation du syndrome polyglandulaire auto-immun de type I est généralement une candidose chronique de la peau et des muqueuses.

Ensuite, une hypoparathyroïdie se développe et, enfin, une insuffisance surrénalienne primaire, qui se manifeste généralement au début de l'adolescence.

D'autres troubles auto-immunes couramment associés comprennent l'insuffisance gonadique, l'alopécie, le vitiligo, la kératopathie, l'hypoplasie de l'émail dentaire, la dystrophie des ongles, la malabsorption intestinale et l'hépatite active chronique. L'hypothyroïdie et le diabète sucré de type I surviennent chez moins de 10% des patients.

Certains composants de ce syndrome peuvent survenir même après 40 ans. La présence d'anticorps dirigés contre les tissus surrénaliens et les cellules productrices de stéroïdes chez les patientes indique une forte probabilité de développer la maladie d'Addison ou (chez les femmes) une insuffisance ovarienne.

L'insuffisance surrénalienne dans le syndrome polyglandulaire auto-immun de type I peut se développer assez rapidement. Des cas de décès inattendu de patients et de leurs frères ou sœurs sont décrits, ce qui souligne la nécessité d'une surveillance attentive des patients et d'un examen détaillé, même de leurs proches parents apparemment en bonne santé.

Parmi les autoanticorps dirigés contre les enzymes de stéroïdogenèse, des anticorps anti-CYP21, CYP17 HCYPHAI sont détectés. Le syndrome est hérité de manière autosomique récessive, et le défaut est détecté dans le gène situé sur le chromosome 21q22.3, appelé régulateur auto-immun-1 (AIRE1).

Ce gène code pour un facteur de transcription qui joue un rôle important dans la régulation de la réponse immunitaire. Chez les patients atteints du syndrome polyglandulaire auto-immun de type I, environ 40 mutations différentes du gène AIRE1 ont été trouvées, de plus, deux d'entre elles (R257X et division de trois paires de bases) sont les plus courantes.

Dans une famille avec la mutation erronée G228W, la maladie a été héritée d'une manière autosomique dominante.

Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type II est une combinaison d'insuffisance surrénalienne chronique avec des lésions thyroïdiennes auto-immunes (syndrome de Schmidt) ou de diabète sucré de type I (syndrome de Carpenter).

Ces troubles s'accompagnent parfois d'insuffisance gonadique, de vitiligo, d'alopécie, ainsi que de gastrite atrophique chronique avec ou sans maladie d'Addison-Birmer. Parmi ces patients, les HLA-D3 et HLA-D4 (marqueurs de risque) se retrouvent avec une fréquence accrue. Les gènes MICA et MICB de classe I du CMH sont également associés au syndrome polyglandulaire auto-immun de type II..

Ce syndrome est caractéristique principalement des femmes d'âge moyen et peut être transmis de génération en génération. Les patients présentent également des anticorps dirigés contre les antigènes surrénaux CYP21, CYP17 et CYP11A1.

Dans le passé, la destruction des glandes surrénales était très souvent associée à leurs lésions tuberculeuses, mais maintenant c'est beaucoup moins courant. La méningococcémie est la cause infectieuse la plus courante d'insuffisance surrénalienne..

La crise hypoadrénale qui se développe avec une septicémie à méningocoque fulminante est appelée syndrome de Waterhouse-Friedericksen. Chez les patients atteints du SIDA, diverses violations du GNSS peuvent survenir, mais une insuffisance surrénalienne explicite se développe rarement..

Cependant, les médicaments contre le SIDA peuvent affecter la fonction surrénale.

L'agent antifongique kétoconazole provoque une insuffisance surrénale, inhibant l'activité des enzymes de stéroïdogenèse.

La rifampicine et les anticonvulsivants (phénothoïne et phénobarbital) réduisent l'efficacité de la corticothérapie substitutive, induisant la synthèse des enzymes du métabolisme des stéroïdes dans le foie.

Mitotan, utilisé pour le cancer des surrénales et le syndrome de Cushing, a un effet toxique sur le cortex surrénal et affecte également le métabolisme périphérique du cortisol. Des signes d'insuffisance surrénalienne apparaissent chez un nombre important de patients recevant du mitotan.

  • Hémorragie surrénale.

Chez les nouveau-nés, cela peut être le résultat de naissances difficiles (en particulier avec une présentation fessière du fœtus), mais il n'est pas toujours possible d'en établir la cause. Ces cas se produisent avec une fréquence de 3: 100 000 naissances vivantes. Parfois, l'hémorragie est si importante qu'elle entraîne la mort par perte de sang ou par insuffisance surrénale aiguë.

Avec une hémorragie dans les glandes surrénales, une formation dans l'abdomen se fait sentir, une jaunisse inexpliquée ou un hématome scrotum se développe. Souvent, les symptômes n'apparaissent qu'après calcification des glandes surrénales. Des cas d'hémorragie dans les glandes surrénales pendant la période prénatale sont décrits. La cause la plus fréquente d'hémorragie dans la vie postnatale est la prise d'anticoagulants.

Chez les enfants, cela peut être dû à un empoisonnement accidentel par de tels moyens..

Hypocorticisme ou insuffisance surrénale - caractéristiques de l'évolution et du traitement de la maladie chez les enfants

L'insuffisance surrénalienne chez l'enfant est une pathologie clinique qui se manifeste par une déficience en sécrétion hormonale, produite directement dans le cortex surrénalien.

Même si cette maladie se caractérise par un danger élevé, elle se prête très bien au traitement clinique..

Cette pathologie se caractérise par sa similitude avec d'autres maladies, notamment lors d'une crise, ce qui complique considérablement son diagnostic. L'insuffisance surrénale aiguë chez les enfants est une maladie très rare, qui se caractérise par un cours intensif avec manifestation de symptômes perceptibles.

Les parents de l'enfant, lorsque les premiers symptômes se manifestent, sont obligés de consulter immédiatement un médecin. Avec la prestation en temps opportun de soins qualifiés et un diagnostic précis de cette maladie dans son ensemble, le pronostic pour le rétablissement d'un enfant est favorable.

Les causes de l'origine de la pathologie

Le manque de fonction des glandes surrénales peut être déclenché par une baisse du niveau de sécrétion de l'hormone hypophyso-surrénalienne dans le cerveau et par des problèmes avec les glandes surrénales elles-mêmes.

Insuffisance surrénalienne primaire

La maladie peut prendre une forme aiguë, appelée complexe symptomatique Waterhouse-Friedericksen. Elle est également capable de prendre une forme chronique et d'être appelée pathologie d'Addison..

L'insuffisance surrénale chez l'enfant peut provoquer:

  • hypoplasie surrénale de nature congénitale;
  • syndrome adrénogénital de type congénital;
  • toutes sortes d'hémorragies surrénales;
  • les maladies caractérisées par des manifestations d'hémorragie et de mort des glandes surrénales (oreillons, septicémie et également méningococcémie);
  • intervention chirurgicale pour l'excision des glandes surrénales;
  • interruption rapide du traitement par la prednisone.

Le plus souvent aujourd'hui, l'apparition d'une forme chronique de la maladie est enregistrée en raison de facteurs génétiques, ainsi que de processus auto-immuns.

Dans des cas plus rares, les catalyseurs de l'apparition de la maladie sont:

  • empoisonnement chronique;
  • infection par la toxoplasmose;
  • la formation de kystes dans la structure des glandes surrénales;
  • autres causes d'insuffisance surrénalienne aiguë.

L'insuffisance surrénalienne de type secondaire se développe à la suite de dommages au système nerveux central, qui s'accompagnent d'une forte diminution de la sécrétion d'ACTH.

Manifestations cliniques

L'insuffisance surrénalienne chronique se développe le plus souvent de manière subtile.

Parmi les principaux symptômes de l'insuffisance surrénale peuvent être identifiés:

  • épuisement du système nerveux central;
  • fatigue chronique;
  • diminution des performances et des performances des enfants;
  • perte de poids;
  • abaisser la glycémie;
  • diminution de la masse musculaire;
  • anorexie douloureuse;
  • nausée chronique
  • soif de nourriture salée;
  • désir constant de boire de l'eau;
  • vomissement
  • tabouret lâche.

Des changements particuliers de l'état de la peau et des muqueuses sont également observés. La peau prend une couleur brun foncé ou, dans des cas plus rares, une teinte grisâtre ou jaune..

La première manifestation est une augmentation de la pigmentation naturelle de la peau dans la zone des mamelons, ainsi que autour des organes génitaux masculins, de l'anus, sur les plis de la peau, des lieux de contact constant de la peau avec des vêtements dans la zone des rayures, des abrasions, des formations cicatricielles et des plis des doigts, des genoux et des articulations du coude.

Une manifestation plus rare chez les enfants est une pigmentation accrue de la muqueuse buccale. Une forme de la maladie qui n'est pas accompagnée d'une pigmentation active de la peau ou des muqueuses est extrêmement rare..

La progression de la forme chronique de la maladie s'accompagne en règle générale de l'émergence de maladies de type intercurrentes, ainsi que de la progression rapide de la crise d'insuffisance des glandes surrénales. Dans ce cas, il sera extrêmement difficile de se passer de chirurgie.

Une forte détérioration de l'état général du patient se caractérise par des manifestations douloureuses dans l'abdomen, des vomissements, des selles molles, une baisse de la pression artérielle, de l'asthénie, ainsi que des crampes avec une diminution pathologique de la glycémie. De plus, il y a un développement rapide de la pigmentation de la peau, de la déshydratation, qui provoque des évanouissements fréquents.

Diagnostique

La pathologie d'Addison peut être confirmée en surveillant la dynamique des changements dans le niveau d'hydrocortisone dans le sérum sanguin.

Chez une personne en bonne santé, il y a une forte augmentation du niveau de cortisol dans le sang le matin au réveil, et chez les patients souffrant d'insuffisance surrénale, le niveau de cette hormone est constamment dans les valeurs inférieures.

Parallèlement à cela, de faibles lectures de la concentration d'aldostérone et de rénine sont surveillées. Une concentration élevée de potassium, ainsi qu'une glycémie pathologiquement faible, sont observées lors d'une crise de la maladie. Dans l'urine quotidienne, une diminution du niveau total de 17-hydroxycorticostéroïdes peut être notée, bien qu'une telle étude ne soit pas très efficace.

Lorsqu'un patient prend du sang à jeun, un faible taux de sucre dans le sang est observé, ainsi qu'une courbe glycémique plate.

  • Une méthode combinée pour le diagnostic de l'insuffisance surrénale est réalisée conjointement avec les infections intestinales, l'invasion helminthique, ainsi que les intoxications.
  • La maladie de l'adison chez les nourrissons devrait se différencier par une sténose pylorique et un pylorospasme, ainsi qu'un complexe surrénogénital symptomatique, accompagné d'une perte de sels minéraux.
  • Parallèlement à cela, il est nécessaire de différencier l'insuffisance surrénale aiguë des diverses infections, ainsi que de la neuroinfection intestinale.

Lors du diagnostic de la maladie chez les enfants plus âgés, la septicémie, l'encéphalite et la méningite doivent être exclues d'emblée..

Méthodes de traitement de la maladie

Lorsqu'une crise d'insuffisance surrénale survient, il est habituel d'utiliser une combinaison de méthodes telles que:

  • suppression de l'état de choc;
  • ramener le niveau de liquide, ainsi que le niveau de minéraux à des niveaux normaux;
  • remplacement hormonal.

Un patient se voit prescrire un compte-gouttes d'une solution de sodium isotonique avec 5 pour cent de glucose, où 100 milligrammes de cortisol sont ajoutés. Un tel compte-gouttes est répété toutes les 4-8 heures.

En outre, les médecins prescrivent le plus souvent l'utilisation d'adrénaline, de korglikon et également de vitamine C. 1-3 millilitres de solution d'huile DOXA sont injectés par voie intramusculaire une fois par jour..

Voici les principales lignes directrices du processus de retrait d'un patient d'une crise:

  • déshydratation du patient;
  • la teneur dans le sang des principaux composés minéraux;
  • CBS
  • glycémie.

La durée du traitement avec un compte-gouttes, qui peut durer jusqu'à 5 jours, dépend de la gravité de l'état du patient. Avec une amélioration de l'état général du patient, la dose de cortisone dans le compte-gouttes diminue lors du passage à l'administration intramusculaire de ce médicament.

Dans la forme chronique de la maladie, une thérapie continue est utilisée tout au long de la vie du patient en utilisant de la prednisone et de la cortisone. Lors de l'observation de vomissements chez un patient, la prednisone est généralement remplacée par l'administration intramusculaire de cortisone.

Les principes de base de la thérapie de remplacement à vie doivent être connus des parents d'enfants chez qui une insuffisance surrénale chronique est diagnostiquée. Sous réserve de règles simples et de l'utilisation constante de médicaments prescrits par les médecins, la vie d'un patient souffrant d'insuffisance surrénalienne chronique sera pleine.

Insuffisance surrénale chez les enfants: classification de la maladie, diagnostic, traitement

Insuffisance surrénale - une condition du corps résultant d'une diminution de la synthèse des hormones par le cortex surrénal.

Il est associé à des changements destructeurs dans les glandes surrénales. L'hypocorticisme met la vie en danger..

Considérez les symptômes par lesquels la maladie peut être reconnue et quelles méthodes sont utilisées pour la traiter..

Classification

La pathologie aiguë survient à la suite d'une forte diminution ou de l'arrêt de la synthèse hormonale par le cortex surrénal. La pathologie chronique se développe avec un manque de cortisol et d'aldostérone (hormones du cortex surrénalien), est congénitale ou acquise.

La pathologie chronique est divisée en:

  • primaire (survient lorsque le tissu surrénalien est endommagé);
  • secondaire (le processus pathologique affecte la glande pituitaire antérieure, la production d'ACTH est perturbée);
  • tertiaire (se développe à la suite de dommages à l'hypothalamus par un processus pathologique, caractérisé par une production insuffisante d'hormone libérant de la corticotropine).

Dans 95% des cas, la maladie d'Addison (insuffisance surrénalienne chronique primaire) est observée.

Les raisons

Jusqu'à 3 ans chez l'enfant, les glandes surrénales se distinguent par leur immaturité physiologique.

Peut entraîner une insuffisance surrénale aiguë:

  • certaines maladies infectieuses causées par des bactéries, des virus, des parasites, des champignons;
  • processus auto-immuns (destruction des glandes surrénales à la suite d'une exposition à leurs propres anticorps);
  • stress;
  • hémorragie surrénale (causée par un traumatisme, une infection méningococcique).

La cause de l'échec primaire était auparavant considérée comme une tuberculose surrénalienne. Maintenant, la plupart des cas sont dus à des maladies héréditaires. Le risque de pathologie augmente chez les enfants:

  • Si l'une des maladies héréditaires, caractérisée par une insuffisance surrénale, actuellement sans ses symptômes, est détectée.
  • S'il y a un patient dans la famille avec une insuffisance surrénale ou une maladie héréditaire.
  • En cas de pathologie auto-immune du système endocrinien (notamment maladie de Graves, hypoparathyroïdie).
  • Après des séances de radiothérapie, intervention chirurgicale dans la zone hypothalamique, hypophyse.
  • Avec hypopituitarisme congénital.

Pathogénèse

  • En conséquence, une déshydratation est observée en raison de la perte d'ions sodium, de chlorures et de la détérioration de leur absorption dans l'intestin.
  • La déshydratation entraîne une diminution du volume de sang en circulation, le développement d'un choc.
  • En raison de la concentration accrue de potassium dans les cellules, le liquide intercellulaire et le sérum sanguin, la capacité du myocarde à se contracter est altérée.

L'absence de glucocorticoïdes entraîne l'apparition d'hypoglycémie, une diminution de la concentration de glycogène dans les muscles et le foie. Réduction de la capacité de réabsorption et de filtration des reins.

Avec une septicémie à méningocoque fulminante, un choc bactérien provoque un spasme aigu des vaisseaux sanguins, une hémorragie et une nécrose de la couche cérébrale et corticale de la glande surrénale.

Symptômes

Manifestations d'insuffisance surrénale aiguë

Les premiers signes accompagnant une crise addison sont:

  • affaiblissement du tonus musculaire;
  • abaisser la pression artérielle;
  • l'apparition d'un essoufflement;
  • Impulsion rapide;
  • abaisser la température corporelle;
  • diminution du volume quotidien d'urine;
  • teinte cyanotique de la peau;
  • hémorragies cutanées (de différentes formes, tailles).

Manifestations des organes digestifs - nausées, suivies de vomissements, diarrhée, douleurs abdominales. Une crise provoquée par une hémorragie dans la glande surrénale ou l'abolition des glucocorticostéroïdes s'accompagne d'un développement soudain des symptômes et de leur augmentation rapide. Avec une forte diminution de la concentration de potassium dans le sang, un arrêt cardiaque peut survenir.

Dans l'hypocorticisme aigu associé à la décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique, les symptômes augmentent lentement:

  • l'appétit s'aggrave;
  • la faiblesse s'intensifie;
  • l'activité diminue;
  • il y a des vomissements, des douleurs abdominales;
  • les manifestations de l'insuffisance cardiovasculaire s'intensifient, le coma se développe.

Manifestations d'insuffisance surrénalienne chronique

Les symptômes causés par une anomalie congénitale de la glande surrénale peuvent survenir chez un nouveau-né:

  • perte de poids physiologique supérieure aux indicateurs normaux;
  • crachats fréquents;
  • léger gain de poids;
  • augmentation de la miction;
  • diminution du tonus des tissus;
  • assombrissement de la peau.

Une crise aiguë peut entraîner un trouble dyspeptique ou toute autre maladie. Chez les enfants plus âgés, le développement de la pathologie est lent, les parents ont du mal à dire exactement quand la maladie est apparue. Les symptômes sont causés par de faibles niveaux de cortisol et d'aldostérone et les changements qui en résultent dans le métabolisme des glucides et des minéraux.

Le soir, l'enfant devient moins actif, mais la condition est rétablie après le sommeil du matin. De tels changements peuvent provoquer du stress, diverses maladies. Souvent inquiet des douleurs abdominales, du manque d'appétit, de la soif, des vomissements ou des nausées, de la dyspepsie ou de la constipation. À la suite de vomissements et de dyspepsie, la perte de sodium augmente, il existe un risque d'insuffisance surrénale aiguë.

Une diminution de la concentration de glucocorticoïdes et du volume de sang en circulation entraîne une diminution de la pression artérielle. Le pouls ralentit, en cas de changement brusque de la position du corps, des étourdissements se produisent, des évanouissements.

Avec un manque de glycocorticoïdes, ils développent le matin et quelques heures après avoir mangé, des crises d'hypoglycémie. Ils sont accompagnés d'une pâleur, d'une sensation aiguë de faim, de tremblements dans le corps, d'une transpiration accrue. L'hypoglycémie provoque des troubles fonctionnels (troubles du sommeil, peur, distraction, indifférence, oubli).

Dans presque tous les cas, une pigmentation cutanée est présente. Ce symptôme peut apparaître comme l'un des premiers. Surtout la pigmentation est perceptible sur les mamelons, les cicatrices existantes, les organes génitaux chez les garçons.

Un bronzage qui ne disparaît pas longtemps peut être le premier symptôme de cette pathologie..

Diagnostique

Lors du diagnostic, ils sont guidés par les manifestations cliniques et les données de diagnostic de laboratoire (faible taux de sucre dans le sang, faible concentration hormonale, altération de la composition électrolytique du sang).

L'insuffisance glucocorticoïde s'accompagne d'une faible concentration de sodium, la carence en minéralocorticoïdes s'accompagne d'une augmentation du taux de potassium.

De faibles niveaux d'aldostérone et de cortisol (ou les deux en même temps) indiquent une insuffisance surrénalienne aiguë. L'échographie indique un sous-développement des glandes surrénales ou une hémorragie. ECG - signes d'hyperkaliémie.

Traitement

L'insuffisance surrénalienne aiguë est traitée dans l'unité de soins intensifs. Prescrire des médicaments pour éliminer l'intoxication, maintenir l'équilibre électrolytique, corriger l'hypoglycémie, les médicaments hormonaux. Si nécessaire, les patients reçoivent un traitement antichoc. Pendant le traitement, une surveillance en laboratoire est constamment requise..

En pathologie chronique, les patients doivent prendre des médicaments hormonaux à vie.

  1. Dès que la croissance de l'enfant cesse, des médicaments hormonaux à effet prolongé sont prescrits (Prednisolone, Dexamethasone).
  2. La fludrocortisone est utilisée pour remplacer les minéralocorticoïdes..
  3. En cas d'insuffisance surrénalienne auto-immune, des glucocorticoïdes sont prescrits, avec la progression de la pathologie, la fludrocortisone est utilisée.

Les patients avec un processus pathologique au stade de l'indemnisation subissent un traitement ambulatoire. Si leur état est stable, un examen annuel est requis..

Insuffisance surrénale chez les enfants. Insuffisance surrénale chez les enfants: symptômes et traitement

Le système endocrinien est le principal conducteur de tous les processus dans le corps: métabolisme, maintien des fonctions vitales, croissance et développement.

Un excès ou un manque de fonctionnement des glandes endocrines entraînera inévitablement de graves problèmes. Les troubles hormonaux impliquent tous les organes dans le processus pathologique, sans exception.

Des maladies similaires comprennent l'insuffisance surrénale.

Définition d'un concept

Le système endocrinien est un médiateur multiforme du cerveau dans la gestion des organes et des tissus. Les ordres des glandes du système nerveux de sécrétion interne se traduisent dans leur langage des composés chimiques spéciaux - hormones.

L'organe central du système endocrinien est l'hypothalamus.
Dans ses cellules spéciales, des substances de nature protéique sont produites - des facteurs de libération. Ces derniers sont envoyés pour effectuer la première ligne de direction des organes au niveau de l'hypophyse. Cette glande endocrine est située directement dans la cavité crânienne près du cerveau..

La glande pituitaire, à son tour, agit comme la deuxième ligne de régulation du corps.
Cette dernière est réalisée à l'aide de composés chimiques - hormones tropiques. Ces substances affectent directement le troisième niveau du système endocrinien - les glandes endocrines..

La sécrétion d'hormone surrénale est régulée par l'hormone adrénocorticotrope

Parmi les glandes endocrines, la glande surrénale se distingue par son rôle particulier.
Cet organe est apparié, situé dans la cavité abdominale. Dans la structure anatomique des glandes surrénales, le cortex et la moelle sont sécrétés. Le premier est divisé en zones.

La couche glomérulaire est responsable de la production de minéralocorticoïdes, responsables de l'équilibre du sodium et du potassium dans l'organisme.

Le cortex en faisceau produit des glucocorticoïdes qui contrôlent le métabolisme des glucides, la pression artérielle, le tissu adipeux et le système immunitaire..

La couche maillée est une source d'hormones sexuelles, masculines et féminines, chez les personnes des deux sexes. La couche cérébrale est responsable de la production des hormones d'anxiété et de stress - l'adrénaline et la noradrénaline.

  • Les hormones surrénales régulent tous les composants métaboliques
  • Le contrôle direct de la glande surrénale est effectué par l'hypophyse par la sécrétion d'hormone adrénocorticotrope (ACTH).
  • L'insuffisance surrénale est un terme médical qui décrit la production déraisonnablement faible de toutes les hormones par cette glande endocrine, conduisant à un trouble métabolique important dans le corps.
  • Synonymes de la maladie: hypocorticisme, maladie d'Addison, maladie du bronze, hypofonction surrénalienne.

Il y a la maladie d'Addison-Birmer, qui n'a rien à voir avec l'insuffisance surrénale. Avec cette pathologie, une hématopoïèse perverse dans la moelle osseuse est observée, entraînant une anémie, des dommages à l'estomac et aux tissus nerveux dus à un manque de cyanocobalamine (vitamine B12).

Classification de l'insuffisance surrénale

L'hypofonction des glandes surrénales est divisée en plusieurs variétés.

  1. Selon la nature du cours, l'hypocorticisme est divisé en:
    • forme aiguë, dans laquelle, pendant une courte période de temps, des changements prononcés du métabolisme se forment;
    • la crise d'Addison est une forme de la maladie ultra-rapide, dans laquelle un taux métabolique élevé peut entraîner une menace pour la vie;
    • une forme chronique caractérisée par un développement lent des signes cliniques;
  2. Selon le niveau d'apparition des troubles hormonaux, l'hypocorticisme est divisé en:
    • primaire, dans lequel le niveau de troubles hormonaux est limité par la glande surrénale;
    • secondaire, caractérisé par un trouble de l'excrétion par l'hypophyse de l'ACTH;
    • tertiaire, dans lequel le fond hormonal change au niveau des facteurs de libération de l'hypothalamus;
    • iatrogène, survenant après l'ablation chirurgicale de la glande;
    • transitoire, caractérisée par une incohérence des troubles hormonaux.

L'insuffisance surrénale secondaire et tertiaire combine logiquement le terme hypocorticisme central, soulignant le haut niveau de localisation du processus pathologique.

Raisons et facteurs de développement

Les causes des formes primaire, secondaire et tertiaire d'insuffisance surrénalienne sont légèrement différentes.

Tumeur de l'hypophyse - la cause de l'hypocorticisme Hémorragie surrénale - une complication grave des maladies infectieuses Une ischémie cérébrale ou une hémorragie peut entraîner le développement d'un hypocorticisme central

Tout processus conduisant à une insuffisance surrénalienne entraînera inévitablement un trouble métabolique multiforme. Une diminution de la production de minéralocorticoïdes entraîne une élimination massive du sodium par les reins et un retard du potassium. L'équilibre de ces substances est extrêmement important pour le bon fonctionnement de l'organisme: le rythme cardiaque, le tractus gastro-intestinal et le tissu nerveux du cerveau.

Un faible taux de glucocorticoïdes entraînera inévitablement une diminution de la glycémie (hypoglycémie), une faiblesse musculaire, une pression artérielle basse (hypotension) et un changement de la couleur de la peau.

Maladies surrénales chez les enfants - Traiter les reins

L'insuffisance surrénale (ci-après - NN) est une affection congénitale ou acquise assez rare du corps qui n'a pas de manifestations spécifiques associées à une quantité insuffisante d'hormones sécrétées par le cortex surrénalien.

Ce syndrome peut être causé par des dommages aux glandes surrénales elles-mêmes ou à d'autres glandes endocrines (l'hypophyse ou l'hypothalamus). Le développement de NN (hypocorticisme) menace la vie d'un enfant.

C’est pourquoi il est extrêmement important de connaître les symptômes dangereux et de suivre les instructions du médecin pour le traitement de l’insuffisance surrénale.

Classification

  • La NN aiguë (crise surrénalienne) se développe avec une forte diminution ou l'arrêt complet de la production d'hormones dans le cortex surrénalien;
  • NN chronique se produit avec une carence en hormones dans le cortex surrénal (aldostérone et cortisol).
  • Classification des HH chroniques (ci-après - HNN):
  1. CNN primaire (maladie d'Addison) - associée à des lésions des glandes surrénales:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI secondaire - associé à la pathologie de l'hypophyse:
  • congénital;
  • acquis.
  1. CNI tertiaire - associé à la pathologie de l'hypothalamus:
  • congénital;
  • acquis.

Raisons de NN

Étant donné l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales chez les enfants de moins de 3 ans, l'insuffisance surrénale aiguë peut provoquer l'un des nombreux facteurs suivants:

  • un certain nombre de maladies infectieuses (bactériennes, virales, parasitaires, fongiques);
  • situation stressante;
  • processus auto-immun (destruction des glandes surrénales avec leurs propres anticorps);
  • hémorragie surrénale (par exemple, avec infection à méningocoque ou traumatisme).

Le syndrome aigu peut se développer lors d'une lésion à la naissance des glandes surrénales (en cas de présentation pelvienne du fœtus), et contre les IN chroniques, et comme effet secondaire dans le traitement de certains médicaments (anticoagulants), et avec l'abolition des glucocorticoïdes.

Dans l'HH primaire, la cause est des dommages à la glande surrénale. Actuellement, la principale raison du développement de NN est considérée comme un processus auto-immun (jusqu'à 80% des patients).

Les signes cliniques de NN apparaissent avec la destruction de 95% du cortex surrénalien. La carence en aldostérone peut être associée à un NN primaire ou être une maladie indépendante.

La HH primaire peut être congénitale (plus de 20 maladies génétiquement déterminées conduisent à la HH) et acquise (lésions des glandes surrénales dans les maladies infectieuses, par exemple, avec la tuberculose). Mais chez de nombreux enfants, la cause de l'atrophie surrénale reste incertaine..

La cause de la NN secondaire est une carence en hormone hypophysaire (hormone de croissance - ACTH), qui stimule les glandes surrénales. La pathologie de l'hypophyse peut être congénitale et acquise (avec des tumeurs hypophysaires).

La cause de la NN tertiaire est la carence en corticolibérine, une hormone hypothalamique, qui régule la fonction surrénale.

Le groupe de risque pour le développement de LV comprend:

  • les enfants atteints d'une maladie héréditaire, caractérisée par NN, bien qu'elle ne se soit pas encore manifestée;
  • les enfants de familles dans lesquelles il y a des personnes atteintes d'HH ou d'une maladie héréditaire;
  • les enfants atteints d'une maladie auto-immune des organes endocriniens (principalement la glande thyroïde);
  • les enfants après une chirurgie ou une radiothérapie dans l'hypophyse ou l'hypothalamus;
  • enfants avec une croissance naine congénitale (nanisme hypophysaire).

Symptômes

  1. Les premiers symptômes de l'insuffisance surrénale peuvent être inactifs et une pression artérielle basse..
  2. Symptômes de NN aigu
  3. Les premiers signes d’une crise d’addison sont les suivants: immobilité de l’enfant, diminution du tonus musculaire, hypotension artérielle; pouls augmenté, essoufflement, diminution de la quantité quotidienne d'urine.
  4. Les symptômes du tube digestif sont également caractéristiques: douleurs abdominales de localisation et d'intensité variées, nausées et vomissements, diarrhée, entraînant rapidement une déshydratation de l'enfant.

La peau avec une teinte bleutée, apparaît "marbrée" de la peau, des hémorragies sur la peau de différentes tailles et formes. Membres froids au toucher, température corporelle abaissée..

Si la crise est la conséquence d'une hémorragie surrénalienne d'origines diverses ou de l'abolition des glucocorticostéroïdes, les symptômes cliniques apparaissent soudainement et augmentent rapidement jusqu'au développement d'un coma. Une diminution significative du potassium dans le sang peut entraîner un arrêt cardiaque. Dans des cas plus rares, il peut s'agir des manifestations initiales de la forme fulminante de la maladie d'Addison.

Si l'hypocorticisme aigu est une manifestation de décompensation dans l'HH chronique, alors les manifestations cliniques se développent progressivement, sur une semaine ou plus: la pigmentation cutanée s'intensifie, la faiblesse, la détérioration de l'appétit, l'activité et la mobilité diminuées de l'enfant, l'humeur dépressive augmente. Des vomissements et des douleurs abdominales apparaissent, les signes d'insuffisance cardiovasculaire chez un enfant augmentent, suivis du développement d'un coma.

Symptômes de NN chronique

Avec le sous-développement congénital de la glande surrénale, des manifestations cliniques peuvent apparaître immédiatement après la naissance: la perte de poids physiologique est supérieure à la normale, les enfants sont léthargiques, crachent, prennent peu de poids, le tonus des tissus est réduit et la miction est abondante. L'obscurcissement de la peau, et parfois des muqueuses, est à noter. Toute maladie ou manifestation dyspeptique peut provoquer le développement d'une crise aiguë de HH chez un tel enfant..

Chez les enfants plus âgés, la NN chronique se développe lentement; les parents ne peuvent souvent pas indiquer l'heure d'apparition de la maladie. Toutes les manifestations sont associées à une quantité insuffisante d'aldostérone et de cortisol dans le corps, ce qui entraîne une altération du métabolisme des minéraux et des glucides.

La faiblesse et la diminution de l'activité de l'enfant sont généralement notées en fin de journée et disparaissent après une nuit de sommeil. Ces manifestations peuvent être déclenchées par des maladies, des opérations, un stress psycho-émotionnel..

On note assez souvent des douleurs abdominales, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements, la soif, la constipation et la diarrhée. La diarrhée et les vomissements provoquent une perte encore plus importante de sodium et peuvent déclencher l'apparition d'une NN aiguë.

Avec la maladie d'Addison, la pression artérielle systolique et diastolique diminue en raison d'un volume réduit de sang en circulation et d'une carence en glucocorticoïdes. Le pouls est lent; un changement brusque de la position du corps provoque des étourdissements et des évanouissements.

  • La carence en glucocorticoïdes provoque des crises d'hypoglycémie (baisse de la glycémie) le matin et 2 à 3 heures après avoir mangé: il y a une sensation prononcée de faim, pâleur, transpiration, tremblements dans le corps.
  • L'hypoglycémie entraîne des modifications fonctionnelles du système nerveux: perte de mémoire, apathie, distraction, humeur dépressive, peurs, troubles du sommeil apparaissent.
  • Les saisies sont possibles.

Si NN est associé à une maladie génétique de l'adrénoleucodystrophie, dans laquelle la substance blanche du système nerveux central (système nerveux central) et du cortex surrénal est affectée, alors les manifestations neurologiques sous la forme d'une démarche altérée, les convulsions apparaissent beaucoup plus tôt que les signes de NN.

La pigmentation de la peau et des muqueuses est observée chez presque tous les enfants - une forme non pigmentée est rarement trouvée dans l'HH secondaire. La pigmentation peut se produire beaucoup plus tôt que les autres manifestations de l'HH chronique. La peau prend une teinte marron clair, bronze ou marron doré..

La pigmentation de la région génitale chez les garçons, les mamelons mammaires, les cicatrices, les petites articulations, sur la muqueuse gingivale sont particulièrement visibles. Le bronzage prolongé peut être le premier signal de LV disponible.

Parfois, les zones cutanées pigmentées sont situées à côté de la peau dépigmentée. Avec le développement de NN, la pigmentation augmente..

  1. Plus la maladie apparaît tôt, plus les enfants en développement sexuel et physique sont en retard sur leurs pairs.
  2. Avec la structure incorrecte (hermaphrodite) des organes génitaux, il est nécessaire d'exclure diverses variantes d'insuffisance congénitale du cortex surrénalien.

Diagnostique

Les symptômes d'insuffisance cardiovasculaire chez un enfant (collapsus, choc), le manque d'effet de la thérapie de désintoxication et l'utilisation de vasoconstricteurs dans les maladies aiguës chez les enfants indiquent une insuffisance surrénalienne.

En plus de prendre en compte les symptômes cliniques de NN ci-dessus, un certain nombre de méthodes de laboratoire sont utilisées pour le diagnostic: déterminer le niveau d'hormones et la composition électrolytique du sang, le taux de sucre dans le sang. Une diminution isolée des niveaux de sodium est caractéristique de l'insuffisance glucocorticoïde, et une diminution du sodium avec des niveaux élevés de potassium est caractéristique de l'insuffisance minéralocorticoïde.

Dans l'étude du profil hormonal dans le cas de NN aigu, un taux réduit de cortisone ou d'aldostérone (ou des deux hormones) et de 17-hydroxyprogestérone est détecté dans le sang. Dans le NN primaire, le niveau d'ACTH dans le sang augmente et dans le secondaire - diminue; 17-CS et 17-ACS dans l'urine sont également réduits.

Parmi les méthodes instrumentales, un ECG (électrocardiogramme) est utilisé pour détecter les signes d'hyperkaliémie et d'échographie (échographie) des glandes surrénales, ce qui permet d'identifier le sous-développement et l'hémorragie des glandes surrénales.

Assurez-vous de prendre en compte le diagnostic des antécédents familiaux.

Pour un diagnostic précoce de l'HH, les enfants à risque doivent être examinés 2 fois par an et observés par un endocrinologue. En plus de l'examen et de l'examen de laboratoire ci-dessus, ces enfants subissent un test spécial avec ACTH. Le test vous permet d'identifier les réactions de réserve des glandes surrénales au stress: si pendant le test le niveau de cortisol est inférieur à 550 mmol / l - l'enfant a un NN subclinique.

En Russie, un autre test est utilisé avec l'administration intramusculaire de Tetracosactide: le niveau de cortisol est déterminé après 12 heures et un jour après l'injection.

Traitement

Le traitement de la NN aiguë est effectué dans l'unité de soins intensifs. Individuellement prescrits: thérapie de désintoxication, correction du déséquilibre électrolytique et de l'hypoglycémie (abaissement de la glycémie), médicaments hormonaux (hydrocortisone ou prednisone). L'acétate de désoxycorticostérone a un effet minéralocorticoïde prononcé..

Si nécessaire, une thérapie anti-choc est effectuée. Le traitement est effectué sous surveillance constante en laboratoire..

  • Dans le cas de NN aiguë transitoire qui survient lors d'une infection due à une hémorragie surrénale, les glucocorticoïdes, en fonction de l'état de l'enfant, sont utilisés à court terme.
  • Traitement chronique NN
  • Les substituts hormonaux ont été utilisés toute ma vie.

Dans le NN chronique primaire, les glucocorticoïdes et les minéralocorticoïdes sont utilisés. Parmi les glucocorticoïdes, l'hydrocortisone est le plus souvent utilisée pour la thérapie de remplacement, car elle a l'effet de suppression latérale le moins prononcé.

Après l'arrêt de la croissance de l'enfant, d'autres hormones à action plus longue peuvent être prescrites (Dexaméthasone, Prednisolone) - les doses sont sélectionnées en fonction des manifestations cliniques et des données de laboratoire. Les doses de glucocorticoïdes sont corrigées en cas d'infection, avec stress, traumatisme, opérations.