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Hydronéphrose

Hypercorticisme

L'hypercorticisme (syndrome de Cushing, maladie d'Itsenko-Cushing) est un syndrome clinique provoqué par une sécrétion excessive d'hormones du cortex surrénalien et, dans la plupart des cas, se caractérise par l'obésité, l'hypertension artérielle, la fatigue et la faiblesse, l'aménorrhée, l'hirsutisme, les stries violettes sur l'abdomen, l'œdème et une certaine hyperglycémie autres symptômes.

Étiologie et pathogenèse

Selon les causes de la maladie, il existe:

  • hypercorticisme total avec implication de toutes les couches du cortex surrénalien dans le processus pathologique;
  • hypercorticisme partiel, accompagné d'une lésion isolée de certaines zones du cortex surrénalien.

L'hypercorticisme peut être causé par diverses raisons:

  1. Hyperplasie surrénale:
    • dans l'hyperproduction primaire d'ACTH (dysfonction hypophyso-hypothalamique, microadénomes producteurs d'ACTH ou macroadénomes de l'hypophyse);
    • dans la production ectopique primaire de tumeurs productrices d'ACTH ou de KRH de tissus non endocriniens.
  2. Hyperplasie nodulaire surrénale.
  3. Tumeurs surrénales (adénome, carcinome).
  4. Hypercorticisme iatrogène (utilisation prolongée de glucocorticoïdes ou ACTH).

Quelle que soit la cause de l'hypercorticisme, cette condition pathologique est toujours causée par une augmentation de la production de cortisol surrénalien.

Le plus souvent en pratique clinique, il y a hypercorticisme central (syndrome de Cushing, maladie d'Itsenko-Cushing, hypercorticisme dépendant de l'ACGT), qui s'accompagne d'une hyperplasie surrénale bilatérale (moins souvent unilatérale).

Moins fréquemment, l'hypercorticisme se développe à la suite de la production autonome indépendante de l'ACTH d'hormones stéroïdes par le cortex surrénal lors du développement de tumeurs (corticostérome, androstérome, aldostérome, corticoestrome, tumeurs mixtes) ou avec une hyperplasie macronodulaire; production ectopique d'ACTH ou de corticolibérine suivie d'une stimulation de la fonction surrénale.

Par ailleurs, l'hypercorticisme iatrogène est causé par l'utilisation de glucocorticoïdes ou de préparations d'hormones corticotropes dans le traitement de diverses maladies, y compris non endocriniennes..

L'hypercorticisme central est causé par une augmentation de la production de corticolibérine et d'ACTH et une violation de la réaction de l'hypothalamus à l'effet inhibiteur des glucocorticoïdes surrénaux et de l'ACTH. Les raisons du développement de l'hypercorticisme central ne sont pas finalement citées, cependant, il est habituel d'identifier les facteurs exogènes et endogènes qui peuvent initier un processus pathologique dans la zone hypothalamo-hypophyse.

Les facteurs exogènes affectant l'état de l'hypothalamus comprennent les lésions cérébrales traumatiques, le stress, la neuroinfection et les facteurs endogènes comprennent la grossesse, l'accouchement, la lactation, la puberté, la ménopause.

Ces processus pathologiques déclenchent des violations des relations régulatrices dans le système hypothalamo-hypophyse et sont réalisés par une diminution des effets dopaminergiques et sérotoninergiques accrus de l'hypothalamus, qui s'accompagne d'une stimulation accrue de la sécrétion d'ACTH par l'hypophyse et, en conséquence, d'une stimulation du cortex surrénalien avec une production accrue de glucocorticoïdes par les cellules du cortex bundle. Dans une moindre mesure, l'ACTH stimule la zone glomérulaire du cortex surrénalien avec la production de minéralocorticoïdes et la zone maillée du cortex surrénalien avec la production de stéroïdes sexuels.

La production excessive d'hormones surrénales selon la loi de rétroaction devrait inhiber la production d'ACTH par l'hypophyse et la corticolibérine par l'hypothalamus, mais la zone hypothalamo-hypophyse devient insensible à l'influence des stéroïdes surrénales périphériques, par conséquent, l'hyperproduction de glucocorticoïdes, de minéralocorticoïdes et de glandes surrénales continue.

L'hypertension prolongée de l'ACTH par l'hypophyse est associée au développement de microadénomes hypophysaires producteurs d'ACTH (10 mm) ou d'hyperplasie diffuse des cellules corticotropes (dysfonction hypothalamo-hypophyse). Le processus pathologique s'accompagne d'une hyperplasie nodulaire du cortex surrénal et du développement de symptômes causés par un excès de ces hormones (glucocorticostéroïdes, minéralocorticoïdes et stéroïdes sexuels) et de leurs effets systémiques sur le corps. Ainsi, avec l'hypercorticisme central, la défaite de la zone hypothalamo-hypophyse est primaire.

La pathogenèse d'autres formes d'hypercorticisme (pas la genèse centrale, l'hypercorticisme indépendant de l'ACTH) est fondamentalement différente.

L'hypercorticisme provoqué par des formations volumineuses des glandes surrénales est le plus souvent le résultat de la production autonome de glucocorticostéroïdes (cortisol) par des cellules du cortex surrénalien prédominant (chez environ 20 à 25% des patients atteints d'hypercorticisme). Ces tumeurs ne se développent généralement que d'un côté et environ la moitié d'entre elles sont malignes..

L'hypercortisolémie provoque une inhibition de la production de corticolibérine par l'hypothalamus et de l'ACTH par l'hypophyse, à la suite de quoi les glandes surrénales cessent de recevoir une stimulation adéquate et la glande surrénale inchangée réduit sa fonction et est hypoplasique. Seuls les tissus fonctionnant de manière autonome restent actifs, ce qui entraîne une augmentation unilatérale de la glande surrénale, accompagnée de son hyperfonction et du développement de symptômes cliniques appropriés.

L'hypercorticisme partiel peut être causé par l'androstérome, l'aldostérome, le corticoestrome, les tumeurs mixtes du cortex surrénalien. À ce jour, les causes de l'hyperplasie ou des lésions tumorales des glandes surrénales n'ont pas été élucidées de manière concluante..

Le syndrome ACTH-ectopique est causé par le fait que ACTH ou le gène de synthèse de la corticolibérine est également exprimé dans les tumeurs avec une sécrétion ectopique d'ACTH, par conséquent, une tumeur de localisation extra-hypophyse devient une source d'hyperproduction autonome de peptides comme ACTH ou la corticolibérine. Les tumeurs du poumon, du tube gastro-intestinal, du pancréas (cancer bronchogène, carcinoïde thymique, cancer du pancréas, adénome bronchique, etc.) peuvent être une source de production d'ECTH ectopique. À la suite de la production autonome d'ACTH ou de corticolibérine, les glandes surrénales reçoivent une stimulation excessive et commencent à produire une quantité excessive d'hormones, ce qui détermine l'apparition de symptômes d'hypercorticisme avec le développement de signes cliniques, biochimiques et radiologiques indiscernables de ceux causés par l'hypersécrétion d'ACTH hypophysaire.

L'hypercorticisme iatrogène peut se développer à la suite d'une utilisation prolongée de glucocorticoïdes ou de médicaments ACTH dans le traitement de diverses maladies, et à l'heure actuelle, en raison de l'utilisation fréquente de ces médicaments dans la pratique clinique, c'est la cause la plus fréquente d'hypercorticisme.

Selon les caractéristiques individuelles des patients (sensibilité aux glucocorticoïdes, durée, dose et prescription de médicaments, réserves de leurs propres glandes surrénales), l'utilisation de glucocorticoïdes conduit à la suppression de l'ACTH par l'hypophyse selon la loi de rétroaction et, par conséquent, une diminution de la production endogène d'hormones du cortex surrénalien avec leur possible hypoplasie et atrophie. L'utilisation à long terme de glucocorticoïdes exogènes peut s'accompagner de symptômes d'hypercorticisme de gravité variable.

Symptômes

Les manifestations cliniques de l'hypercorticisme sont dues aux effets excessifs des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et des stéroïdes sexuels. L'hypercorticisme central est le plus courant dans la pratique clinique.

Symptômes dus à un excès de glucocorticoïdes. Le développement de l'obésité atypique (dysplasique) avec dépôt de graisse dans le visage (face lunaire), la région interscapulaire, le cou, la poitrine, l'abdomen et la disparition de la graisse sous-cutanée dans les extrémités, qui est due aux différences de sensibilité du tissu adipeux de différentes parties du corps aux glucocorticoïdes, est caractéristique. Dans l'hypercorticisme sévère, le poids corporel total peut ne pas répondre aux critères d'obésité, mais la redistribution caractéristique de la graisse sous-cutanée reste.

On note un amincissement de la peau et l'apparition de stries (bandes d'extension) de couleur cyanos pourpre sur la poitrine, dans la zone des glandes mammaires, sur l'abdomen, dans la zone des épaules, à l'intérieur des cuisses en raison de perturbations métaboliques du collagène et de ruptures de ses fibres et atteignant quelques centimètres de largeur. Le visage du patient acquiert une forme de lune et a une couleur cramoisie-cyanotique en l'absence d'un excès de globules rouges, l'apparition d'acné (acné).

En raison d'une violation de la biosynthèse des protéines et de la prédominance de son catabolisme, une hypotrophie musculaire (atrophie) se développe, qui se manifeste par une obstruction des fesses, une faiblesse musculaire, une activité motrice altérée, ainsi que le risque de hernies de diverses localisations. Mauvaise cicatrisation des plaies en raison d'une altération du métabolisme des protéines.

En raison de violations de la synthèse du collagène et de la matrice protéique de l'os, la calcification de l'os est perturbée, sa densité minérale diminue et l'ostéoporose se développe, ce qui peut s'accompagner de fractures pathologiques et de compression des corps vertébraux avec une diminution de la croissance (ostéoporose et fractures de compression de la colonne vertébrale dues à une atrophie musculaire sont souvent les principaux symptômes conduisant au patient au médecin). Nécrose aseptique possible de la tête fémorale, moins fréquemment de la tête de l'humérus ou de la partie distale du fémur.

La néphrolithiase se développe en raison de la calcurie et dans le contexte d'une diminution de la résistance non spécifique - cela peut provoquer une violation du passage de l'urine et de la pyélonéphrite.

Des signes cliniques d'ulcère gastroduodénal de l'estomac ou du duodénum se produisent avec un risque de saignement gastrique et / ou de perforation de l'ulcère. En raison de l'augmentation de la glyconéogenèse dans le foie et de la résistance à l'insuline, la tolérance au glucose est altérée et le diabète secondaire (stéroïde) se développe.

L'effet immunosuppresseur des glucocorticoïdes est réalisé en supprimant l'activité du système immunitaire, en réduisant la résistance à diverses infections et en développant ou en exacerbant diverses localisations d'infections. L'hypertension artérielle se développe avec une augmentation significative, principalement de la pression artérielle diastolique, due à la rétention de sodium. Des changements dans la psyché de l'irritabilité ou de l'instabilité émotionnelle à une dépression sévère ou même des psychoses évidentes sont observés..

Les enfants se caractérisent par une croissance retardée (retardée) due à une synthèse altérée du collagène et au développement d'une résistance à l'hormone de croissance.

Symptômes associés à une sécrétion excessive de minéralocorticoïdes. Ils sont provoqués par des troubles électrolytiques avec développement d'hypokaliémie et d'hypernatrémie, à la suite desquels l'hypertension artérielle et l'alcalose hypokaliémique, persistante et résistante aux antihypertenseurs, provoquent une myopathie et contribuent au développement de dyshormonales (électrolyte-stéroïdes) myocardies cardio-vasculaires et d'apparition de troubles cardiaques progressifs de l'apparition du rythme cardiaque, de l'apparition de troubles du rythme cardiaque.

Symptômes dus à un excès de stéroïdes sexuels. Dans la plupart des cas, ils sont le plus souvent détectés chez les femmes et comprennent l'apparition d'androgénisation - acné, hirsutisme, hypertrichose, hypertrophie clitoridienne, irrégularités menstruelles et altération de la fertilité. Chez les hommes, avec le développement de tumeurs productrices d'œstrogènes, le timbre de la voix change, le taux de croissance de la barbe et de la moustache, la gynécomastie apparaît, la puissance diminue et la fertilité est altérée.

Symptômes dus à un excès d'ACTH. Habituellement trouvé dans le syndrome ectopique ACTH et comprend une hyperpigmentation de la peau et un développement minimal de l'obésité. En présence de l'adénome de l'hypophyse, des «symptômes chiasmaux» peuvent survenir - une violation des champs visuels et / ou de l'acuité visuelle, de l'odorat et de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien avec le développement de maux de tête persistants qui ne dépendent pas du niveau de la pression artérielle.

Diagnostique

Les premiers signes de la maladie sont très divers: changements cutanés, syndrome myopathique, obésité, symptômes d'hyperglycémie chronique (diabète sucré), dysfonction sexuelle, hypertension artérielle.

Lors de la vérification de l'hypercorticisme, des études sont systématiquement menées visant à prouver la présence de cette maladie à l'exception de conditions pathologiques similaires dans les manifestations cliniques et la vérification de la cause de l'hypercorticisme. Le diagnostic d'hypercorticisme iatrogène est confirmé par l'anamnèse.

Au stade de symptômes cliniques étendus, le diagnostic du syndrome d'hypercorticisme n'est pas difficile. La confirmation factuelle du diagnostic est fournie par des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales..

Indicateurs de laboratoire:

  • augmentation de l'excrétion quotidienne de cortisol libre avec de l'urine de plus de 100 mcg / jour;
  • une augmentation du niveau de cortisol dans le sang de plus de 23 μg / dL ou 650 nmol / l pendant la surveillance, car une augmentation unique du niveau de cortisol est également possible avec l'effort physique, le stress mental, la prise d'œstrogènes, la grossesse, l'obésité, l'anorexie mentale, l'utilisation de drogues, la consommation d'alcool;
  • une augmentation du niveau d'ACTH, d'aldostérone, d'hormones sexuelles pour confirmer le diagnostic d'hypercorticisme n'a pas de valeur diagnostique fondamentale.

Signes indirects de laboratoire:

  • hyperglycémie ou altération de la tolérance aux glucides;
  • hypernatrémie et hypokaliémie;
  • leucocytose neutrophile et érythrocytose;
  • calcurie;
  • réaction urinaire alcaline;
  • augmentation de l'urée.

Tests fonctionnels. Dans les cas douteux, des tests fonctionnels sont effectués pour le dépistage initial:

  • le rythme quotidien du cortisol et de l'ACTH est déterminé (avec l'hypercorticisme, le rythme caractéristique est violé par le niveau maximum de cortisol et d'ACTH le matin et une sécrétion monotone de cortisol et d'ACTH est notée);
  • petit échantillon avec dexaméthasone (test suppressif de Lidll): la dexaméthasone est prescrite à 4 mg / jour pendant 2 jours (0,5 mg toutes les 6 heures pendant 48 heures) et inhibe la sécrétion normale d'ACTH et de cortisol, donc l'absence de suppression de la cortisolémie est un critère d'hypercorticisme. Si le niveau de cortisol dans l'urine ne tombe pas en dessous de 30 mcg / jour et que la teneur en cortisol dans le plasma ne diminue pas, un diagnostic d'hypercorticisme est établi.

Visualisation de la selle turque et des glandes surrénales. Après avoir confirmé le diagnostic d'hypercorticisme, des études sont menées afin de clarifier ses causes. À cette fin, des études visant à visualiser la selle turque et les glandes surrénales sont obligatoires:

  • Pour évaluer l'état de la selle turque, l'utilisation de l'IRM ou de la TDM est recommandée, ce qui permet d'identifier ou d'exclure la présence d'adénome hypophysaire (l'étude avec un agent de contraste est considérée comme optimale);
  • La tomodensitométrie ou l'IRM, l'angiographie sélective ou la scintigraphie des glandes surrénales avec 19- [131 I] -iodocholestérol sont recommandées pour évaluer la taille des glandes surrénales (l'échographie ne permet pas une estimation fiable de la taille des glandes surrénales et n'est donc pas la méthode recommandée pour visualiser les glandes surrénales). La meilleure méthode de radiographie pour visualiser les glandes surrénales est la tomodensitométrie, qui a supplanté les techniques invasives utilisées précédemment (telles que l'artériographie sélective et la veinographie des glandes surrénales), car en utilisant des tomodensitogrammes, il est possible non seulement de déterminer l'emplacement de la tumeur surrénale, mais aussi de la distinguer de l'hyperplasie bilatérale. La méthode de choix pour l'imagerie des tumeurs surrénales est la tomographie par émission de positrons (TEP-scan) avec l'analogue de glucose 18-fluoro-désoxy-D-glucose (18 FDG), accumulée sélectivement dans le tissu tumoral, ou un inhibiteur de l'enzyme clé pour la synthèse de la 11-β-hydroxylase 11C -métomidate;
  • une biopsie de la glande surrénale est possible, cependant, malgré le faible risque de complications et une précision assez élevée, l'étude est au moins réalisée, ce qui est dû aux méthodes modernes de visualisation des glandes surrénales.

Test suppressif. En l'absence d'adénome hypophysaire ou d'élargissement unilatéral de la glande surrénale, un test suppressif est effectué pour clarifier les causes de l'hypercorticisme:

  • test de dexaméthasone volumineux (complet) (test de Liddle grand) - 8 mg de dexaméthasone par jour pendant 2 jours sont prescrits et l'état de la fonction surrénale après la dexaméthasone est pris en compte. L'absence de suppression de la production de cortisol est un critère pour l'autonomie de la sécrétion hormonale, qui élimine l'hypercorticisme central, et la suppression de la sécrétion de cortisol est considérée comme une confirmation de l'hypercorticisme central dépendant de l'ACTH;
  • moins utilisé est un test au métopyron (750 mg toutes les 4 heures, 6 doses). Selon les résultats du test chez la plupart des patients atteints d'hypercorticisme central, le niveau de cortisol dans l'urine augmente et l'absence de réaction indique un néoplasme surrénalien ou leur hyperplasie due à une tumeur productrice d'ACTH de tissu non endocrinien.

Critères diagnostiques supplémentaires:

  • rétrécissement des champs visuels (hémianopsie bitemporale), mamelons congestifs des nerfs optiques;
  • ECG avec identification des signes caractérisant la dystrophie myocardique;
  • densitométrie osseuse avec détection d'ostéoporose ou d'ostéopénie;
  • examen par un gynécologue avec une évaluation de l'état de l'utérus et des ovaires;
  • fibrogastroduodénoscopie pour exclure une tumeur ectopique productrice d'ACTH.

Identification du véritable objectif de la production d'ACTH. Si l'hypercorticisme iatrogène, l'hypercorticisme central dépendant de l'ACTH et l'hypercorticisme provoqué par une tumeur ou une hyperplasie surrénale isolée sont exclus, la cause de l'hypercorticisme est probablement le syndrome ACTH-ectopique. Pour identifier le véritable objectif de la production d'ACTH ou de corticolibérine, un examen visant à rechercher une tumeur et incluant la visualisation des poumons, de la glande thyroïde, du pancréas, du thymus et du tractus gastro-intestinal est recommandé. S'il est nécessaire de détecter une tumeur ectopique ACTH, une scintigraphie à l'octréotide marqué à l'indium radioactif (octréoscan) est possible; détermination du niveau d'ACTH dans le sang veineux prélevé à différents niveaux du système veineux.

Le diagnostic différentiel est réalisé en 2 étapes.

Stade 1: différenciation des conditions similaires à l'hypercorticisme selon les manifestations cliniques (dispensitarisme de la puberté, diabète sucré de type 2 chez les femmes obèses et ménopausées, syndrome des ovaires polykystiques, obésité, etc.). Avec la différenciation, elle devrait être basée sur les critères ci-dessus pour le diagnostic de l'hypercorticisme. De plus, il faut se rappeler que l'obésité sévère avec hypercorticisme est rare; De plus, avec l'obésité exogène, le tissu adipeux est distribué de manière relativement uniforme et n'est pas localisé uniquement sur le corps. Lors de l'examen de la fonction du cortex surrénal chez les patients sans hypercorticisme, seuls des troubles mineurs sont généralement détectés: le niveau de cortisol dans l'urine et le sang reste normal; le rythme quotidien de son niveau dans le sang et l'urine n'est pas perturbé.

Étape 2: diagnostic différentiel pour clarifier les causes de l'hypercorticisme avec les études ci-dessus. Il convient de garder à l'esprit que la gravité de l'hypercorticisme iatrogène est déterminée par la dose totale de stéroïdes administrée, la demi-vie biologique du stéroïde et la durée de son administration. Chez les patients recevant des stéroïdes l'après-midi ou le soir, l'hypercorticisme se développe plus rapidement et avec des doses quotidiennes plus faibles de médicaments exogènes que chez les patients dont le traitement est limité uniquement aux doses du matin ou en utilisant une technique alternative. Les différences de gravité de l'hypercorticisme iatrogène sont également déterminées par les différences d'activité des enzymes impliquées dans la dégradation des stéroïdes introduits et leur liaison.

Un groupe distinct pour le diagnostic différentiel est constitué des personnes qui, lors de la tomodensitométrie (10 - 20%) détectent accidentellement des néoplasmes surrénaliens sans signes d'activité hormonale (insendentalomes), qui sont rarement malins. Le diagnostic est basé sur l'exclusion de l'activité hormonale par le niveau et le rythme quotidien du cortisol et d'autres stéroïdes surrénaux. Les tactiques de prise en charge insensible sont déterminées en fonction du taux de croissance et de la taille de la tumeur (le carcinome surrénal a rarement un diamètre inférieur à 3 cm et les adénomes surrénaliens n'atteignent généralement pas 6 cm).

Traitement

La tactique du traitement est déterminée par la forme de l'hypercorticisme.

Dans le cas de l'hypercorticisme central dépendant de l'ACTH et de la détection de l'adénome hypophysaire, la méthode de traitement préférée est l'adénomectomie transsphénoïde sélective et l'adénomectomie transcrânienne du macroadénome. L'hypocorticisme postopératoire, malgré la nécessité d'une thérapie de remplacement, est considéré comme un effet bénéfique, car une thérapie adéquate fournit une compensation et une qualité de vie incomparablement supérieure à l'hypercorticisme.

En l'absence d'adénome hypophysaire avec hypercorticisme central dépendant de l'ACTH, diverses options de radiothérapie pour l'hypophyse sont utilisées. La méthode préférée de radiothérapie est la protonthérapie à une dose de 40 à 60 Gy.

En l'absence de microadénomes hypophysaires, des inhibiteurs de la stéroïdogenèse sont prescrits: dérivés de l'ortho-para-DDT (chloditan, mitotane), aminoglutétide (orientamen, mamomite, elipten), kétoconazole (nizoral à une dose de 600-800 mg / jour jusqu'à 1200 mg / jour sous contrôle du cortisol).

En l'absence d'effet thérapeutique, une surrénalectomie unilatérale et même bilatérale (laparoscopique ou «ouverte») est possible. Ces dernières années, une surrénalectomie bilatérale est rarement réalisée en raison du développement possible du syndrome de Nelson (la croissance progressive de l'adénome hypophysaire producteur d'ACTH).

Lors de la révélation d'une formation de glande surrénale volumétrique avec une activité hormonale qui détermine le syndrome d'hypercorticisme, un traitement chirurgical est indiqué en tenant compte de la taille de la tumeur et de sa relation avec les organes et les tissus environnants. S'il existe des signes de croissance maligne d'un carcinome surrénocortical après un traitement chirurgical, un traitement chimiothérapeutique avec des inhibiteurs de la stéroïdogenèse est utilisé..

Le traitement du syndrome ectopique ACTH est effectué en fonction de l'emplacement et du stade de la tumeur primaire, en tenant compte de la gravité de la gravité de l'hypercorticisme. En présence de métastases, l'ablation de la tumeur primitive n'est pas toujours justifiée; la solution à ce problème est l'apanage des chirurgiens oncologues. Pour optimiser l'état du patient et éliminer l'hypercorticisme, il est possible d'utiliser une thérapie avec des inhibiteurs de la stéroïdogenèse.

Avec l'hypercorticisme iatrogène, il est nécessaire de minimiser la dose de glucocorticoïdes ou de les annuler complètement. La gravité de la pathologie somatique, qui a été traitée avec des glucocorticoïdes, est d'une importance fondamentale. En parallèle, vous pouvez prescrire une thérapie symptomatique visant à éliminer les violations identifiées.

La nécessité d'un traitement symptomatique (antihypertenseurs, spironolactone, préparations potassiques, hypoglycémiants, anti-ostéoporotiques) détermine la gravité du patient atteint d'hypercorticisme. L'ostéoporose stéroïdienne est un problème urgent.Par conséquent, en plus des préparations de calcium et de vitamine D, un traitement antirésorptif avec des bisphosphonates (alendronate, risendronate, ibandronate) ou myacalcique est prescrit..

Prévoir

Le pronostic est déterminé par la forme d'hypercorticisme et l'adéquation du traitement. Avec un traitement opportun et approprié, le pronostic est favorable, cependant, la gravité de l'hypercorticisme détermine le degré de négativité du pronostic.

Les principaux risques d'une perspective négative:

  • développement et progression possibles de la pathologie cardiovasculaire (crise cardiaque, accident vasculaire cérébral, insuffisance circulatoire);
  • ostéoporose avec compression des corps vertébraux, fractures pathologiques et altération de l'activité motrice due à la myopathie;
  • le diabète sucré avec ses complications "tardives";
  • immunosuppression et développement d'infections et / ou de septicémie.

D'un autre côté, le pronostic pour les formes tumorales d'hypercorticisme dépend du stade du processus tumoral..

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Répertoire médical des maladies

Hypercorticisme. Causes et types d'hypercorticisme.

HYPERCORTISME.

HYPERCORTICISME - toute augmentation partielle ou mixte de la fonction du cortex surrénalien.

L'hypercorticisme peut être primaire et secondaire.

  • Hypercorticisme primaire dans la grande majorité des cas se produit sur la base de corticostéromes et moins fréquemment d'hyperplasie surrénale.
  • Hypercorticisme secondaire survient à la suite d'une augmentation de la sécrétion hypothalamique d'ACTH-RF, suivie d'une augmentation de la sécrétion d'ACTH.
    Avec l'hypercorticisme secondaire dans les glandes surrénales, une hyperplasie se développe, qui, avec une exposition prolongée à l'ACTH en grande quantité, peut dégénérer en néoplasme surrénalien

Selon la classification de O. V. Nikolaev, Hypercorticisme primaire est divisé en:

  • partiel;
  • total - lorsque les corticostéroïdes produisent à la fois des minéralocorticostéroïdes et des glucocorticostéroïdes.

Le tableau clinique se déroule comme le syndrome d'Itsenko-Cushing.

Hypercorticisme partiel À son tour, cela se produit:

  • a) syndrome surrénal-cortical virile (ou surrénogénital) (ou adrénostérome);
  • b) syndrome surrénal-cortical (ou œstrogéno-génital) avec féminisme, associé à un excès d'œstrogènes sécrétés par le corticoestérome;
  • c) syndrome surrénal-cortical de l'aldostéronisme (aldostéronisme Conn primaire - aldostéronisme primaire);
  • d) formes mixtes (corticoandrostéromes, corticoaldostéromes) et rares d'hypercorticisme monosymptomatique.

Mixte et rare formes hypercorticisme.

De nombreuses formes d'hypercorticisme peuvent être attribuées à ce groupe, car l'hypercorticisme purement classique est extrêmement rare. Ainsi, par exemple, lorsque aldostérome dans une certaine mesure, la sécrétion de glucocorticoïdes augmente, et avec le syndrome Itsenko-Cushing, dans laquelle l'excrétion de glucocorticoïdes est principalement augmentée, la sécrétion d'androgènes et de minéralocorticoïdes augmente également.
Cependant, d'un point de vue méthodologique et clinique, ils sont mieux définis dans différents groupes, compte tenu de l'hormone principale, qui est sécrétée en grande quantité..

Malgré cela, la forme mixte se distingue néanmoins, car dans certains cas, les hormones produites par les glandes surrénales altérées pathologiquement sont presque de nature identique, avec une légère prédominance de l'une ou l'autre hormone, ce qui donne la clinique correspondante; par exemple, le syndrome d'Itsenko-Cushing avec aldostéronisme ou virilisation sévère, etc..

L'hypercorticisme, provenant non pas de tumeurs surrénales, mais d'autres tumeurs extra-utérines produisant de l'ACTH ou des hormones surrénales, est une forme rare..

Hypercorticisme: qu'est-ce que c'est, symptômes, types, traitement

Hypercorticisme chez les femmes - qu'est-ce que c'est et comment traiter la maladie?

Le corps féminin réagit avec sensibilité aux manifestations négatives de l'environnement externe et interne. Certaines femmes ont une maladie telle que l'hypercorticisme, ce que c'est et comment y faire face, nous devons découvrir.

Il convient de noter que ce problème est associé au fond hormonal, par conséquent, la thérapie thérapeutique sera basée sur l'utilisation de médicaments.

Il est important de connaître les caractéristiques de ce processus pathologique, les méthodes pour y faire face, les caractéristiques des manifestations et d'autres aspects importants.

Quel rôle jouent les hormones surrénales?

Une augmentation prolongée du système circulatoire des hormones produites par les glandes surrénales provoque un syndrome d'hypercorticisme. Cette maladie se caractérise par l'échec de tous les processus métaboliques, la perturbation du fonctionnement de systèmes corporels importants.

Les facteurs qui ont conduit au déséquilibre hormonal sont les formations volumétriques de la glande surrénale, de l'hypophyse et d'autres organes, ainsi que l'utilisation de médicaments, dont les glucocorticoïdes.

Pour éliminer la manifestation de la maladie, divers médicaments sont prescrits et vous pouvez avoir un effet sur le néoplasme par la méthode des radiations ou le retirer du corps par la méthode chirurgicale.

Le cortex surrénal produit des hormones de type stéroïde - des corticoïdes minéraux, des androgènes et des glucocorticoïdes. Leur synthèse est contrôlée par l'hormone adrénocorticotrope, par exemple corticotrope ou ACTH. Sa production est régulée par l'hormone de libération, la vasopressine de l'hypothalamus. Le cholestérol est une source courante de production de stéroïdes..

Symptômes d'hypercorticisme [type d'attention = jaune]

Le glucocorticoïde le plus actif est le cortisol. Une augmentation de sa quantité entraîne l'arrêt de la synthèse de la corticotropine en raison de la rétroaction. Grâce à cela, l'équilibre hormonal est maintenu..

La production de l'hormone principale des minéralocorticoïdes, à savoir l'aldostérone, est moins dépendante de l'ACTH. Le principal mécanisme correctif de sa synthèse est le système rénine-antiotensine, qui réagit aux variations du volume de sang circulant.

Le diagnostic d'hypercorticisme est basé sur la réussite des tests nécessaires, après avoir reçu le résultat, le médecin traitant prescrit le traitement approprié.

De grandes quantités sont produites dans les glandes du système reproducteur. Les glucocorticoïdes affectent tous les types de processus métaboliques. Ils augmentent le taux de glucose dans le système circulatoire, contribuent à la dégradation des protéines et à la redistribution du tissu adipeux. Les hormones ont des effets anti-inflammatoires et apaisants, favorisent la rétention de sodium dans le corps et augmentent la pression.

Symptômes

Une augmentation pathologique des glucocorticoïdes conduit au syndrome d'hypercorticisme.

Les patients se plaignent de changements dans l'apparence et le dysfonctionnement du système cardiovasculaire, ainsi que des systèmes musculo-squelettique, reproducteur et nerveux.

Les manifestations cliniques de la maladie sont également causées par des niveaux accrus d'aldostérone et d'androgènes produits par les glandes surrénales..

Dans l'enfance, la présence d'hypercoticisme entraîne une perturbation de la production de collagène et diminue la sensibilité des organes importants aux effets de l'hormone auto-stimulante.

Ces changements sont la principale raison de l'arrêt du développement du corps, à savoir la croissance. Après le traitement du processus pathologique, une restauration des éléments structurels du tissu osseux peut se produire..

Si une femme a un grand nombre de glucocorticoïdes, les manifestations cliniques suivantes se produiront:

  1. L'obésité, dans laquelle il y a un dépôt de masse grasse dans le visage et d'autres parties du corps.
  2. La peau devient mince, et il y a aussi des étirements d'une teinte cramoisie.
  3. Problèmes du métabolisme des glucides - diabète et prédiabète.
  4. Présence d'ostéoporose.
  5. Immunodéficience secondaire avec formation de toutes sortes de maladies infectieuses et de maladies fongiques.
  6. Inflammation des reins, ainsi que formation de calculs durs.
  7. Troubles psycho-émotionnels, dépression, sautes d'humeur.

Les symptômes de l'hypercorticisme chez les femmes sont assez caractéristiques, il n'est donc pas très difficile de diagnostiquer la maladie. L'essentiel est de contacter immédiatement un établissement médical afin d'éviter des conséquences graves:

  1. Une augmentation de la pression artérielle, à laquelle même la prise de médicaments puissants n'a pas l'effet thérapeutique approprié.
  2. Faiblesse musculaire.
  3. Perturbation du fond hormonal avec arythmie, insuffisance cardiaque et dystrophie myocardique.
  4. Œdème périphérique.
  5. Miction systématique et abondante.
  6. Picotements et crampes aux jambes.
  7. Mal de crâne.

Les hormones sexuelles assurent une fonction de reproduction dans le corps. Avec leur pénurie, une femme ne pourra pas tomber enceinte, cependant, une quantité accrue de ces composants a également un certain nombre d'effets secondaires, dont certains sont vraiment dangereux:

  1. Séborrhée, acné, acné et autres problèmes de peau.
  2. Échec du cycle menstruel.
  3. Augmentation des cheveux sur la poitrine, le visage, les fesses et l'abdomen chez les femmes.
  4. Incapacité de tomber enceinte.
  5. Réduction de la libido.
  6. Chez les hommes, un manque d'oestrogène augmente le timbre de la voix, augmente la taille des glandes mammaires, réduit la croissance des bandes sur la tête, en particulier sur le visage.
  7. Dysérection.

Tous les symptômes ci-dessus incitent le patient à se rendre dans un établissement médical. Il suffit qu'un médecin qualifié analyse les plaintes et l'apparence d'une femme pour déterminer le diagnostic exact.

Variétés et traitement de la maladie

Les principales manifestations de l'hypercorticisme sont directement liées à une quantité excessive de cortisol, puis son niveau est déterminé dans la salive ou dans le volume quotidien d'urine. Dans le même temps, vous devez vérifier la concentration de ce composant dans le système circulatoire.

Pour clarifier la variété du processus pathologique, il est nécessaire de mener un certain nombre d'études fonctionnelles, par exemple, un petit test à la dexaméthasone et un grand. Dans différents laboratoires, les niveaux normaux de ces hormones diffèrent..

Vous ne pouvez analyser le résultat qu'avec l'aide d'un spécialiste.

Afin de déterminer les troubles concomitants, il est nécessaire d'analyser l'analyse de l'urine et du sang, et de prêter également attention à la créatinine, aux électrolytes, au glucose, à l'urée et à d'autres valeurs biochimiques. Les méthodes instrumentales telles que la TDM, la densitométrie, l'IRM, l'échographie et l'ECG ont un excellent contenu informationnel..

La production excessive d'hormones surrénales conduit à diverses manifestations pathologiques, ce qui oblige à utiliser des médicaments puissants.

Cependant, avant de procéder au traitement de l'hypercorticisme, il est nécessaire de déterminer sa variété, car chaque forme de la maladie présente des différences et des traits caractéristiques, qui se manifestent non seulement dans les symptômes, mais aussi dans le traitement ultérieur de la maladie..

[/ attention] Afin d'identifier les troubles concomitants, vous devez analyser l'analyse de l'urine et du sang

Une synthèse accrue des glucocorticoïdes se produit sous l'influence de la corticolibérine et de la corticotropine, ou généralement indépendamment d'eux. Pour cette raison, les variétés de maladies indépendantes et dépendantes de l'ACTH sont isolées. Ces derniers comprennent:

  • hypercorticisme fonctionnel;
  • forme périphérique;
  • hypercorticisme exogène.

Le premier groupe de variétés comprend de telles formes:

  1. Hypercorticisme de type central. La cause de cette pathologie est un néoplasme de l'hypophyse. Dans ce cas, la tumeur est petite, par exemple, jusqu'à 1 centimètre, nous parlons de microadénomes, s'ils dépassent cet indicateur, alors le macroadénome est présent dans le corps. Ces formations synthétisent une quantité excessive d'ACTH, elles stimulent la production de glucocorticoïdes et la relation entre les hormones est perturbée. Le traitement est effectué par un faisceau de protons, dans certains cas, des méthodes combinées sont utilisées..
  2. Syndrome ectopique ACTH. La formation maligne de différents organes synthétise une quantité excessive de composants qui, dans leur structure, ressemblent à la corticolibérine ou à la corticotropine. Ils entrent en contact avec les récepteurs ACTH et augmentent l'intensité de la production d'hormones. Après avoir déterminé l'emplacement de la tumeur, elle est opérée avec succès..

Le traitement de l'hypercorticisme chez la femme est effectué dans la plupart des cas par des méthodes radicales, c'est-à-dire par ablation chirurgicale du néoplasme. Néanmoins, les médicaments de pharmacie modernes montrent également de bons résultats, ils sont donc activement utilisés comme thérapie thérapeutique, et il est possible d'augmenter leur efficacité grâce à des méthodes alternatives.

L'hypercorticisme subclinique nécessite un médecin hautement qualifié du médecin traitant, car la maladie doit être correctement diagnostiquée et distinguée des autres formes de la maladie.

Pour cela, diverses mesures diagnostiques sont utilisées, dont la tâche consiste à déterminer correctement et avec précision la cause du processus pathologique, le degré de dommages au corps et d'autres méthodes de traitement.

Hypercorticisme - symptômes et traitement

Le tableau clinique de la maladie a été décrit simultanément par deux scientifiques - Nikolai Itsenko et Harvey Cushing, en raison de quoi la pathologie a été appelée "la maladie, ou syndrome, Itsenko - Cushing".

L'hypercorticisme est un concept large, qui comprend un complexe de diverses conditions. Les plus courants sont la maladie et le syndrome d’Itsenko-Cushing.

Dans le premier cas, la pathologie est causée par des violations du système hypothalamo-hypophyse. Le plus souvent, c'est l'adénome hypophysaire - une petite tumeur bénigne qui produit l'hormone adrénocorticotrope.

Dans le second, les changements concernent directement les glandes surrénales. Le plus souvent, ce sont des adénomes et des adénocarcinomes.

Dans 1 à 2% des cas, la nosologie est provoquée par le syndrome ectopique ACTH, une tumeur hormonalement active localisée dans les poumons, le thymus, les ovaires et les testicules, les glandes endocrines, le pancréas et la prostate..

L'hypercorticisme médicamenteux est une pathologie causée par une administration inappropriée ou inappropriée d'hormones corticotropes.

Le mécanisme du développement de la maladie

Le développement de l'hypercorticisme est basé sur une sécrétion accrue de cortisol. Cette hormone provoque la dégradation des protéines dans les os, les muscles, la peau et les organes internes. Au fil du temps, cela entraîne une dystrophie et une atrophie tissulaires. L'augmentation de la production de glucose conduit au développement d'un diabète stéroïdien.

La violation du métabolisme des graisses s'accompagne d'un dépôt caractéristique de graisses dans certaines zones. Des concentrations excessives de cortisol affectent également les reins. En conséquence, le niveau de sodium dans le plasma sanguin augmente et la concentration de potassium diminue..

Ces patients souffrent d'hypertension artérielle et les processus dystrophiques augmentent dans le tissu musculaire..

Le myocarde est le plus affecté par l'hypercorticisme. Extérieurement, cela se manifeste par une violation du rythme cardiaque, une insuffisance cardiaque, une cardiomyopathie.

De plus, le cortisol inhibe le système immunitaire. En conséquence, les patients deviennent très sensibles à divers types d'infections..

Image clinique

L'obésité est le symptôme le plus courant de l'hypercorticisme. Ce symptôme est détecté chez plus de 90% des patients. En règle générale, la graisse se dépose sur le visage, l'estomac et le dos. Les membres restent relativement minces. Cette obésité est appelée cushingoïde..

Le visage du patient en forme devient en forme de lune, de couleur rouge avec une teinte bleuâtre. La graisse déposée dans la septième vertèbre cervicale crée la soi-disant bosse bovine. La peau de l'arrière de la paume devient plus mince, presque transparente.

En raison de processus atrophiques dans les muscles, une myopathie dyshormonale se développe. Les patients se plaignent d'une diminution de la force musculaire, d'une faiblesse musculaire et de douleurs musculaires. Les caractéristiques de la maladie sont les fesses dites obliques et l'estomac de grenouille, en raison de l'hypotrophie des muscles de l'abdomen, des cuisses et des fesses.

La peau des patients a une teinte spécifique appelée marbre, sujette au pelage et à la sécheresse. Le schéma vasculaire est clairement visible. Sur les épaules, dans la poitrine, l'abdomen, les fesses et les cuisses, des stries cramoisies se forment - des vergetures. Leur longueur moyenne est de 8 cm, leur largeur peut atteindre 2 cm Certaines parties de la peau sont hyperpigmentées, l'acné, des hémorragies sous-cutanées sont observées..

L'ostéoporose est également un symptôme courant de l'hypercorticisme. Le tissu osseux s'amincit, devient moins dense, ce qui entraîne une douleur intense, des fractures pathologiques, une courbure de la colonne vertébrale. En raison de la déformation de la colonne vertébrale et de la compression des vertèbres, les patients deviennent voûtés et plus courts.

Du côté du muscle cardiaque, les extrasystoles, l'hypertension artérielle, la fibrillation auriculaire sont le plus souvent observées. En raison de processus atrophiques dans le myocarde, une insuffisance cardiaque se développe. Ce sont des violations assez graves qui peuvent entraîner la mort..

Avec le syndrome d'Itsenko-Cushing, le système nerveux central souffre également. Les patients souffrent de dépression, de psychose stéroïdienne et tentent de se suicider.

Environ un patient sur dix atteint du syndrome d'Itsenko-Cushing développe un diabète sucré associé à des processus atrophiques dans le pancréas. Une caractéristique de ce diabète est une évolution bénigne. Pendant longtemps, les patients ont un niveau d'insuline normal, et la maladie elle-même est bien compensée par un régime alimentaire et des médicaments qui abaissent la glycémie.

Les femmes peuvent développer un hyperandrogénisme - un syndrome causé par des niveaux élevés d'hormones sexuelles mâles. Elle se caractérise par des irrégularités menstruelles, l'infertilité, la formation de caractéristiques sexuelles secondaires chez le type masculin.

Diagnostique

La première chose à faire lorsque le patient montre des signes d'hypercorticisme est de confirmer ou de réfuter l'augmentation de la production de cortisol par les glandes surrénales. Pour ce faire, utilisez un petit échantillon de dexaméthasone.

Le plus souvent, elle est réalisée selon cet algorithme:

  • le matin du premier jour, le patient est déterminé par le niveau de cortisol dans le sérum sanguin;
  • le même jour, à 24 heures, le patient prend 1 mg de dexaméthasone à l'intérieur;
  • revérifier la concentration de cortisol dans le sérum sanguin du patient (le lendemain matin).

Chez les individus en bonne santé, les niveaux de cortisol sont plus de moitié, ce qui ne se produit pas avec l'hypercorticisme.

Un grand test de dexaméthasone est effectué dans les cas où, avec un petit, une suppression appropriée des niveaux de cortisol n'a pas été enregistrée, et si nécessaire, effectuer un diagnostic différentiel entre la maladie d'Itsenko-Cushing et le corticostérome, ainsi que le syndrome ACTH.

La méthode de réalisation d'un test de dexaméthasone important ne diffère d'un petit test que par la posologie du médicament - au lieu de 1 mg, il est conseillé au patient de prendre 8 mg du médicament.

Dans la maladie d’Itsenko-Cushing, l’administration du médicament provoque une diminution de 50% de la concentration de cortisol dans le sérum plasmatique. Avec un corticostérome ou un syndrome ACTH, l'indicateur reste le même.

Cela est dû aux caractéristiques de l'hypothalamus et de l'hypophyse..

Pour détecter les adénomes hypophysaires, une IRM du cerveau est réalisée. De plus, si une pathologie est suspectée, une TDM ou une IRM des glandes surrénales est indiquée - leur hyperplasie bilatérale indique la pathologie. Les mêmes méthodes sont utilisées pour visualiser un corticostérome situé dans les organes internes..

Pour diagnostiquer les complications de la maladie, des études biochimiques, une radiographie vertébrale et d'autres techniques sont indiquées. Le volume de recherche est déterminé individuellement, en fonction de l'état du patient..

Traitement

Des méthodes conservatrices et chirurgicales sont utilisées pour traiter la maladie. Tout d'abord, on prescrit au patient des médicaments qui inhibent la synthèse des stéroïdes. Ils sont efficaces pour la nature endogène de la maladie..

Si lors de l'imagerie par résonance magnétique, il est possible de visualiser clairement l'adénome hypophysaire, son ablation chirurgicale est indiquée. Dans ce cas, une rémission stable se développe chez neuf patients sur dix. Si l'adénome n'est pas visible, il est recommandé au patient une protonthérapie sur l'hypophyse.

La principale méthode de traitement des corticostéromes est la surrénalectomie. Parfois, en particulier avec une évolution sévère de la maladie, une élimination unilatérale des glandes surrénales est effectuée. Cela réduit la gravité des symptômes de la maladie..

Un rôle particulier dans cette pathologie est joué par le traitement symptomatique. En règle générale, il est recommandé aux patients de réduire la pression artérielle, l'hypoglycémie et les médicaments destinés au traitement de l'ostéoporose. Pour normaliser le métabolisme des électrolytes, des préparations de potassium sont prescrites.

Prévision et prévention

Le pronostic du syndrome d’Itsenko-Cushing dépend de ces facteurs:

  • rapidité du diagnostic et du début du traitement;
  • l'âge du patient;
  • réponse individuelle à la thérapie;
  • les causes profondes de la maladie.

En l'absence de thérapie adéquate ou de traitement inapproprié, le taux de mortalité au cours des cinq premières années à partir du moment du diagnostic de la maladie atteint 50%. La probabilité la plus élevée d'un bon résultat clinique avec un corticostérome, malgré le fait que la fonction de la deuxième glande surrénale n'est restaurée que chez huit patients sur 10.

Avec un corticostérome malin, le taux de survie moyen à cinq ans ne dépasse pas 25%. L'espérance de vie en l'absence de traitement est d'un an et deux mois. Un diagnostic rapide et un traitement précoce améliorent considérablement le pronostic de la vie et de la santé du patient.

Hypercorticisme - causes, symptômes, diagnostic et traitement

L'hypercorticisme est une maladie des glandes surrénales qui se traduit par une augmentation significative du cortisol dans le corps. Ces hormones glucocorticoïdes sont directement impliquées dans la régulation du métabolisme et de nombreuses fonctions physiologiques..

Les glandes surrénales sont contrôlées par l'hypophyse, grâce à la production d'hormone adrénocorticotrope, qui active la synthèse du cortisol et de la corticostérone.

Ce qui arrive aux personnes atteintes de ce syndrome, quelles sont les causes de son apparition et comment traiter les maladies, nous examinerons plus loin dans l'article.

L'hypercorticisme: qu'est-ce que c'est?

L'hypercorticisme ou syndrome d'Itsenko-Cushing est une pathologie endocrinienne associée à une exposition prolongée et chronique à un excès de cortisol sur le corps.

Un tel effet peut se produire en raison de maladies existantes ou lors de la prise de certains médicaments..

Les femmes sont 10 fois plus susceptibles que les hommes de souffrir d'hypercorticisme, et principalement de 25 à 40 ans.

Pour que l'hypophyse fonctionne normalement, une production suffisante d'hormones spécifiques par l'hypothalamus est nécessaire. Si cette chaîne est violée, tout l'organisme souffre et cela affecte l'état de santé humaine. Le tableau clinique de l'hypercorticisme endogène a été décrit pour la première fois en 1912 par Harvey Cushing.

L'hypercoticisme se manifeste par le fait que le cortisol en grande quantité ralentit la production de glucose, ce qui est très nécessaire pour nos cellules. En conséquence, la fonctionnalité de nombreuses cellules diminue et une atrophie tissulaire est observée..

Pathogénèse

La base de la maladie est une violation de la rétroaction dans le système fonctionnel de l'hypothalamus-hypophyse - le cortex surrénal, caractérisée par une activité constamment élevée de l'hypophyse et une hyperplasie corticotrope ou, beaucoup plus souvent, le développement d'adénomes hypophysaires producteurs d'ACTH et d'une hyperplasie du cortex des deux glandes surrénales.

En conséquence, le taux de production et l'excrétion quotidienne totale de presque toutes les fractions de corticostéroïdes avec le développement de symptômes d'hypercorticisme augmentent. La base du syndrome d'Itsenko-Cushing est la formation d'une tumeur bénigne ou maligne autonome de la glande surrénale ou d'une dysplasie surrénale.

Le syndrome d'hypercorticisme entraîne une diminution de la libido chez les femmes et les hommes. Dans ce dernier, il se manifeste également par l'impuissance.

Les raisons

À ce jour, les médecins n'ont pas été en mesure d'étudier pleinement les causes qui affectent la dysfonction surrénale. On sait seulement que pour tout facteur provoquant une augmentation de la production d'hormones par les glandes surrénales, une maladie se développe. Les facteurs provoquant l'hypercorticisme sont:

  • adénome apparaissant dans l'hypophyse;
  • la formation de tumeurs dans les poumons, le pancréas, l'arbre bronchique, qui produisent de l'ACTH;
  • utilisation à long terme d'hormones glucocorticoïdes;
  • facteur héréditaire.

En plus des facteurs ci-dessus, la survenue du syndrome peut être affectée par de telles circonstances:

  • blessure ou commotion cérébrale;
  • blessures à la tête;
  • inflammation de l'arachnoïde de la moelle épinière ou du cerveau;
  • processus inflammatoire dans le cerveau;
  • méningite;
  • saignement dans l'espace sous-arachnoïdien;
  • dommages au système nerveux central.

Parfois, les symptômes du syndrome peuvent être causés par des facteurs complètement différents, mais ce n'est qu'un phénomène temporaire et ne signifie pas qu'une personne a un véritable hypercorticisme.

Les causes courantes du syndrome de pseudo-Cushing sont l'obésité, l'intoxication chronique à l'alcool, la grossesse, le stress et la dépression, et parfois même les contraceptifs oraux, qui contiennent un mélange d'oestrogène et de progestérone.

Une augmentation du taux de cortisol dans le sang peut survenir même chez les nourrissons lorsque l'alcool pénètre dans leur corps avec le lait maternel.

Une synthèse excessive de glucocorticoïdes se produit sous l'influence de la corticotropine et de la corticolibérine ou indépendamment. À cet égard, les formes de pathologie dépendantes et indépendantes de l'ACTH sont distinguées. Le premier groupe comprend:

  • Hypercorticisme central.
  • Syndrome ectopique ACTH.

En médecine, il existe trois types d'hypercorticisme, qui sont basés sur la différence des causes de la pathologie:

Dans la pratique médicale, il existe également des cas de syndrome d'hypercorticisme juvénile. Jeune se distingue sous une forme distincte et est due à des changements hormonaux liés à l'âge dans le corps d'un adolescent.

Exogène

Sous l'influence de causes externes, telles que l'utilisation pour le traitement de médicaments contenant des glucocorticoïdes, un hypercorticisme iatrogène ou exogène peut se développer. Fondamentalement, il passe après l'annulation d'une pathologie provoquant des médicaments.

Endogène

Les facteurs suivants peuvent être des facteurs dans le développement de l'hypercorticisme endogène:

  • tumeurs hypophysaires (microadénome hypophysaire);
  • bronches;
  • tumeurs des testicules, ovaires;
  • gonflement ou hyperplasie du cortex surrénal.

Un corticotropinome ectopique est le plus souvent une tumeur provoquante des bronches ou des gonades. C'est elle qui provoque une sécrétion accrue de l'hormone corticostéroïde.

Pseudo syndrome

Le véritable hypercorticisme se produit pour les raisons suivantes:

  • alcoolisme;
  • grossesse;
  • prendre des contraceptifs oraux;
  • obésité;
  • stress ou dépression prolongée.

La cause la plus fréquente du pseudo-syndrome est une intoxication grave du corps à l'alcool. Dans ce cas, toutes les tumeurs sont absentes.

Symptômes d'hypercorticisme chez les femmes et les hommes

Le tableau clinique de l'hypercorticisme se caractérise par des symptômes:

  • faiblesse progressive;
  • fatigue constante;
  • insomnie;
  • fatigue;
  • hypotension;
  • asthénie mentale;
  • manque d'appétit;
  • la nausée;
  • vomissement
  • constipation,
  • remplacé par la diarrhée;
  • maux d'estomac;
  • perte de poids.

Une augmentation pathologique des glucocorticoïdes conduit au syndrome d'hypercorticisme.

Les patients se plaignent de changements dans l'apparence et le dysfonctionnement du système cardiovasculaire, ainsi que des systèmes musculo-squelettique, reproducteur et nerveux.

Les manifestations cliniques de la maladie sont également causées par des niveaux accrus d'aldostérone et d'androgènes produits par les glandes surrénales..

Symptômes chez les femmes

L'hypercorticisme chez la femme se manifeste par les symptômes suivants:

  • hirsutisme;
  • virilisation;
  • hypertrichose
  • échec des cycles menstruels;
  • aménorrhée et infertilité.

La manifestation la plus «populaire» de l'hypercorticisme du système musculo-squelettique est l'ostéoporose (on la trouve chez 90% des personnes atteintes du syndrome).

Cette pathologie a la propriété de progresser: d'abord, elle se fait ressentir avec des douleurs dans les articulations et les os, puis avec des fractures des bras, des jambes et des côtes.

Si un enfant souffre d'ostéoporose, il a un retard de croissance.

Signes chez les hommes

L'hypercorticisme masculin se manifeste par des problèmes dans le système reproducteur: diminution de la puissance et de la libido, atrophie testiculaire et gynécomastie. L'hypercoticisme peut également se manifester par un dysfonctionnement des systèmes nerveux et cardiovasculaire..

  • psychoses et stress;
  • un changement dans l'état euphorique de la dépression;
  • retardement;
  • tentatives de suicide.
  • Arythmie cardiaque;
  • hypertension artérielle;
  • insuffisance cardiaque.

La peau du patient a une teinte «marbre» ​​caractéristique avec un motif vasculaire clairement visible, sujette à la desquamation, à la sécheresse, alternant avec des zones de transpiration.

Sur la peau de la ceinture scapulaire, des glandes mammaires, de l'abdomen, des fesses et des cuisses, des bandes de peau extensibles se forment - des stries de couleur cramoisie ou cyanotique, d'une longueur de plusieurs millimètres à 8 cm et d'une largeur allant jusqu'à 2 cm.

Il y a des éruptions cutanées (acné), une hémorragie sous-cutanée, des veines d'araignée, une hyperpigmentation de certaines zones cutanées.

Le syndrome a un effet négatif sur le fond hormonal du patient, un état émotionnel instable est observé: la dépression alterne avec euphorie et psychose.

Complications

L'une des complications les plus dangereuses de l'hypercorticisme est la crise d'adrénoline, qui se manifeste:

  • altération de la conscience;
  • vomissements et hypertension artérielle;
  • hyperkaliémie
  • hyponatrémie;
  • hypoglycémie;
  • douleurs abdominales;
  • acidose métabolique.

Le syndrome de Cushing, qui s'est transformé en une forme chronique, peut entraîner la mort d'une personne, car il provoque un certain nombre de complications graves, à savoir:

  • décompensation cardiaque;
  • accident vasculaire cérébral;
  • état septique;
  • pyélonéphrite sévère;
  • insuffisance rénale chronique;
  • l'ostéoporose, dans laquelle se produisent de nombreuses fractures vertébrales.

Hypercorticisme: pourquoi la pathologie se développe?

Les glandes surrénales appartiennent aux organes du système endocrinien impliqués dans la régulation de tous les types de métabolisme. L'hypercorticisme est l'une des maladies les plus graves nécessitant un diagnostic soigneux et un traitement approprié.

Causes et classification de la maladie

L'hypercorticisme (code ICD-10 - E24) est une pathologie qui se développe à la suite d'une production accrue de glucocorticostéroïdes par les glandes surrénales.

La sécrétion excessive de cortisol la plus fréquemment observée.

Selon la cause de l'augmentation de la quantité d'hormones surrénales dans le sang, l'hypercorticisme exogène et endogène est sécrété. Nous considérons séparément chaque forme de pathologie.

L'hypercorticisme endogène se développe en raison d'une production excessive d'hormones directement par les glandes surrénales. Leur substance corticale produit des minéralocorticoïdes (aldostérone), des glucocorticoïdes (cortisol) et des hormones stéroïdes (œstrogènes et androgènes).

La substance cérébrale est responsable de la sécrétion de catécholamines ou d'hormones de stress - l'adrénaline et la noradrénaline. Il convient de noter que le syndrome d'hypercorticisme est caractérisé par une quantité excessive de cortisol principalement. Les hormones restantes augmentent légèrement.

L'hypercorticisme endogène est divisé en les types suivants:

  • Primaire. Cette forme d'hypercorticisme se produit dans le contexte d'une hyperplasie ou de tumeurs surrénales hormonalement actives (adénomes). Ces violations sont souvent génétiquement déterminées. Dans l'hypercorticisme primaire, le niveau d'hormone adrénocorticotrope (ACTH) est dans les limites normales. Le deuxième nom de cette espèce est le syndrome d'Itsenko-Cushing..
  • Secondaire. Il est considéré comme dépendant de l'ACTH. Dans ce cas, il y a une production excessive d'ACTH dans l'hypophyse antérieure, qui, à son tour, affecte les glandes surrénales et stimule la sécrétion excessive de ses hormones.L'hypercorticisme secondaire est appelé maladie d'Itsenko-Cushing. Le plus souvent, il se produit en raison de néoplasmes bénins de l'hypophyse (adénome).

L'hypercorticisme exogène se développe à la suite de la prise de doses élevées de glucocorticoïdes dans le traitement médicamenteux. Il peut s'agir de comprimés, d'onguents, d'aérosols contenant des hormones.

Dans ce cas, la sécrétion d'hormones surrénales n'augmente pas, mais au contraire, parfois elle diminue même.

Cependant, en raison des médicaments, la quantité de substances biologiquement actives dans le sang augmente considérablement et le travail des organes endocriniens est partiellement inhibé.

Séparément, l'hypercorticisme subclinique est isolé. Le plus souvent, il est diagnostiqué par hasard lorsqu'un adénome surrénalien unilatéral est détecté, ce qui inhibe l'activité d'une personne en bonne santé. Dans ce cas, le niveau d'hormones sera légèrement augmenté. Les manifestations cliniques seront légères. Les symptômes incluent le surpoids et l'hypertension artérielle..

Hypercorticisme: manifestations cliniques

La clinique de l'hypercorticisme est très caractéristique. Il est difficile de le confondre avec les manifestations d'autres maladies. Un patient atteint du syndrome de Cushing ne peut être reconnu que par son apparence.

Les symptômes suivants sont inhérents à l'hypercorticisme:

  • Obésité. Pour les personnes souffrant d'hypercorticisme, une obésité abdominale ou coussinoïde est caractéristique. Dans ce cas, les kilos superflus sont déposés principalement dans la moitié supérieure du corps - sur la ceinture scapulaire, la poitrine, l'estomac et le visage. Le visage prend la forme d'une lune avec des joues rouge bleuâtre (c'est ce qu'on appelle le "matronisme"). Sur le dos pousse le soi-disant. Bosse "climatérique". Une caractéristique est l'amincissement de la peau et du tissu adipeux sous-cutané sur le dos des mains. Les jambes sont assez fines. En conséquence, une redistribution inégale des dépôts se produit. L'obésité est particulièrement prononcée chez les enfants. C'est souvent le seul symptôme de la maladie..
  • Atrophie musculaire. Il est particulièrement visible sur les jambes et dans la région de la ceinture des membres supérieurs. Il sera difficile pour une personne de s'accroupir, puis de se tenir debout en raison de l'atrophie des muscles des fesses et des cuisses. Dans le même temps, l'apparition de «fesses en pente» est caractéristique. Les muscles abdominaux, et en particulier la ligne blanche, subissent également une atrophie, à cause de laquelle des hernies peuvent apparaître. En raison de l'affaiblissement du squelette musculaire, il y a un "estomac de grenouille".
  • Amincissement de la peau. Dans le contexte d'une prise de poids progressive, la peau commence à s'étirer et à s'amincir. Elle devient sèche, squameuse, avec des vaisseaux translucides. Sur la surface interne des cuisses, de la poitrine et des épaules, des stries rouge-violet (vergetures) apparaissent. Dans ce cas, l'acné apparaît sur le visage.
  • Ostéoporose. En raison de la prise de poids rapide et continue, le système squelettique ne peut pas supporter la charge. La colonne vertébrale est particulièrement touchée. Les os commencent à s'amincir, à s'effondrer. Des fractures douloureuses se développent souvent, en particulier dans la colonne vertébrale thoracique et lombaire.
  • Violations du système cardiovasculaire. Avec le syndrome de Cushing, une augmentation de la pression, des arythmies, des extrasystoles sont observées. En raison de l'obésité progressive et de l'affaiblissement de l'activité myocardique, une insuffisance cardiaque se développe, pouvant entraîner la mort.
  • Diabète stéroïde: les glucocorticoïdes produits dans les glandes surrénales augmentent la glycémie. Pour cette raison, le diabète stéroïde se développe, qui est facilement éliminé avec un régime alimentaire et des médicaments hypoglycémiants..
  • Troubles du système reproducteur. Étant donné que les fonctions des glandes surrénales comprennent la sécrétion d'hormones sexuelles, chez les femmes, le niveau d'androgènes commence à augmenter fortement, et chez les hommes - les œstrogènes. Les femmes souffrent d'une croissance excessive des cheveux (hirsutisme) et les hommes - d'une gynécomastie (croissance des glandes mammaires), d'une puissance et d'une féminisation diminuées de la figure. De plus, les femmes arrêtent leurs règles.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic de l'hypercorticisme repose sur des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales. Il est nécessaire de procéder à une échographie, une tomodensitométrie ou une IRM des glandes surrénales pour exclure d'éventuels néoplasmes.

Après cela, des tests de laboratoire fonctionnels sont toujours prescrits, qui sont utilisés pour diagnostiquer l'hypo et l'hypercorticisme:

  • Détermination de la quantité de cortisol dans une portion quotidienne d'urine. Si son niveau est augmenté de 3 fois ou plus, cela indique un hypercorticisme.
  • Test de dexaméthasone. Avec le fonctionnement normal des glandes surrénales, la prise de dexaméthasone réduit la quantité de cortisol de 2 fois ou plus, ce qui ne sera pas observé avec l'hypercorticisme.

Le traitement du syndrome dépendra de la cause. Si l'hypercorticisme est causé par l'utilisation de médicaments hormonaux, ils doivent être progressivement retirés. Dans le cas des néoplasmes, la question de la possibilité d'une ablation chirurgicale et, si nécessaire, d'une radiothérapie ultérieure doit être tranchée. Utilisez également des médicaments qui inhibent la synthèse des hormones surrénales.

Le traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing est décrit dans l'article.

Parallèlement à cela, des médicaments sont utilisés pour aider à soulager les principaux symptômes: glycosides hypoglycémiques, hypotenseurs, diurétiques, sédatifs, antiarythmiques et cardiaques. De plus, les directives cliniques comprennent un régime strict et un exercice adéquat pour perdre du poids..

HYPERCORTICISME: classification, causes, symptômes, diagnostic, traitement de la maladie et sa prévention

L'hypercorticisme est une maladie endocrinienne caractérisée par une exposition assez longue au corps humain d'une quantité excessive de cortisol, une hormone synthétisée par le cortex surrénal, ou par l'abus de glucocortiocides. Un autre nom pour l'hypercorticisme est le syndrome d'Itsenko Cushing..

Les femmes sont 10 fois plus susceptibles que les hommes de souffrir d'hypercorticisme, et principalement de 25 à 40 ans.

L'hypercoticisme se manifeste par le fait que le cortisol en grande quantité ralentit la production de glucose, ce qui est très nécessaire pour nos cellules. En conséquence, la fonctionnalité de nombreuses cellules diminue et une atrophie tissulaire est observée..

Hypercorticisme: causes

Les causes de l'hypercorticisme sont multiples et la plus courante d'entre elles est la maladie d'Itsenko Cushing (à ne pas confondre avec le syndrome du même nom).

Dans ce cas, une production excessive d'ACTH (hormone adrénocorticotrope) se produit, ce qui active la sécrétion de cortisol. Cela se caractérise par un hypercorticisme endogène..

L'hypercorticisme exogène se produit en raison de l'utilisation prolongée de glucocorticoïdes pour le traitement de toute maladie systémique, par exemple, la polyarthrite rhumatoïde ou l'asthme.

Parfois, il y a le pseudo-syndrome de Cushing, qui montre tous les signes d'hypercorticisme, mais en fait, ce n'est pas le cas. Les causes de ces manifestations pathologiques peuvent être:

- stress et dépression;

Hypercorticisme: symptômes

Chez 90% des patients atteints d'hypercorticisme, une obésité de type Cushingoid est observée: dépôts graisseux inégaux sur le visage (visage en forme de lune), épaules, cou, abdomen sur le fond des membres minces - ce type d'obésité ne peut être confondu avec aucun autre.

L'atrophie musculaire est perceptible sur la ceinture scapulaire et surtout sur les jambes, ce qui s'accompagne d'une faiblesse constante et d'une fatigue rapide. Dans le contexte de l'obésité, l'atrophie musculaire crée de grandes difficultés pour un patient souffrant d'hypercorticisme au cours de tout effort physique.

Chez les femmes, l'hypercorticisme se manifeste:

- virilisation; - hypertrichose; - échec des cycles menstruels; - aminorrhée et infertilité.

L'hypercorticisme masculin se manifeste par des problèmes dans le système reproducteur: diminution de la puissance et de la libido, atrophie testiculaire et gynécomastie.

L'hypercoticisme peut également se manifester par un dysfonctionnement des systèmes nerveux et cardiovasculaire..

[/ attention] Symptômes "nerveux": - psychose et stress; - changement d'état euphorique avec dépression; - léthargie; - tentatives de suicide. Symptômes cardiovasculaires:

- hypertension artérielle;
- insuffisance cardiaque.

Un symptôme clair de l'hypercorticisme est le "marbrage" de la peau, sa sécheresse et la présence de stries, le "dessin" des vaisseaux sanguins devient clairement visible à travers la peau, des éruptions cutanées et des hémorragies apparaissent souvent.

Hypercorticisme: complications

L'une des complications les plus dangereuses de l'hypercorticisme est une crise d'adrénaline, qui se manifeste: - troubles de la conscience; - vomissements et hypertension; - hyperkaliémie; - hyponatrémie; - hypoglycémie; - douleurs abdominales; - acidose métabolique.

L'hypercorticisme entraîne également des complications dans le système cardiovasculaire et dans la fonctionnalité des reins, ce qui entraîne souvent des décès:

- décompensation de l'activité cardiaque;

- insuffisance rénale; - pyélonéphrite sévère; - septicémie; - ostéoporose; - urolithiase.

De plus, l'hypercorticisme peut entraîner une interruption prématurée de la grossesse (fausse couche), des problèmes de peau (champignons, suppuration, furoncles), ainsi qu'un diabète stéroïdien (sans endommager le pancréas).

Hypercorticisme: diagnostic

Lors du diagnostic de l'hypercorticisme, tout d'abord, ils effectuent des tests de dépistage - déterminent le niveau de cortisol dans l'urine pendant la journée. Si ce niveau est 3-4 fois plus élevé que la normale, il s'agit d'un indicateur de la maladie ou de l'hypercorticisme d'Itsenko Cushing.

Un petit test de dexaméthasone montre que si, lors de la prise de dexaméthasone, un taux de cortisol diminue de plus de la moitié, alors c'est la norme, et si cette diminution n'est pas observée, cela indique la présence d'hypercorticisme.

Pour différencier la maladie d’Itsenko Cushing et l’hypercorticisme, un grand test dexamétique est effectué: avec la maladie, le niveau de cortisol est réduit de plus de 2 fois, mais avec l’hypercorticisme, cela ne se produit pas..

Dans ce cas, les méthodes de diagnostic les plus efficaces sont l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie de l'hypophyse et des glandes surrénales Pour identifier les complications de l'hypercorticisme, utilisez: - la radiographie;

- chimie sanguine.

Hypercorticisme: traitement

Le choix de la méthode de traitement de cette pathologie dépend de nombreux facteurs: selon la cause de son apparition, le statut immunitaire du patient... Lorsque des tumeurs des glandes surrénales, des poumons, de l'hypophyse sont détectées, elles ont généralement recours à une ablation chirurgicale ou à une radiothérapie.

Avec la nature médicinale de l'hypercorticisme, l'utilisation de glucocorticoïdes est progressivement remplacée par d'autres médicaments thérapeutiques à effet immunosuppresseur. Pour les maladies endogènes (de nature interne), des médicaments inhibiteurs de la stéroïdogenèse sont utilisés:.

Divers diurétiques, glycosides cardiaques, hypoglycémiants, antidépresseurs sont utilisés pour traiter les symptômes de l'hypercorticisme...

Attention!

Toutes ces méthodes de traitement de l'hypercorticisme ont un très gros inconvénient: elles suppriment le système immunitaire humain, provoquent des effets secondaires assez graves qui affectent également négativement l'immunité humaine. Mais le système immunitaire est le seul «fondement» sur lequel le corps peut s'appuyer pour lutter contre diverses maladies, et ce sont ses échecs qui sous-tendent toute pathologie. Et donc, le médecin traitant est toujours confronté à une tâche très difficile: comment soigner une personne et en même temps «ne pas perdre» son statut immunitaire, sinon tous les résultats de la thérapie deviendront finalement inutiles.

Pour résoudre ce problème le plus important, dans la thérapie complexe de l'hypercorticisme, le facteur de transfert de l'agent immunitaire est utilisé.La base de ce médicament est le même nom de molécules immunitaires qui, lorsqu'elles sont ingérées, remplissent trois fonctions:

- éliminer les défaillances des systèmes endocrinien et immunitaire et contribuer à leur développement et à leur formation normaux ultérieurs;

- étant des particules d'informations (de la même nature que l'ADN), les facteurs de transfert «enregistrent et stockent» toutes les informations sur les agents étrangers - les agents pathogènes de diverses maladies qui (les agents) envahissent le corps, et lorsqu'ils ré-envahissent, «transmettent» ces informations au système immunitaire un système qui neutralise ces antigènes; - éliminer tous les effets secondaires causés par l'utilisation d'autres médicaments tout en améliorant leur effet thérapeutique.

Il existe toute une gamme de cet immunomodulateur, à partir duquel le facteur de transfert avancé et le facteur de transfert Glukouch sont utilisés dans le programme du système endocrinien pour la prévention et le traitement complexe des maladies endocriniennes, y compris et l'hypercorticisme.