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Syndrome d'Itsenko-Cushing

Qu'est-ce que c'est - le syndrome d'Itsenko-Cushing est une condition dans laquelle il y a une concentration accrue d'hormones glucocorticoïdes dans le sang du cortex surrénalien.

Ce n'est pas nécessairement une maladie des glandes surrénales elles-mêmes ou de l'hypothalamus ou de l'hypophyse associée - le plus souvent, le syndrome est enregistré avec l'administration à long terme de fortes doses de glucocorticoïdes pour traiter diverses pathologies auto-immunes.

La pathologie se développe plus souvent chez les femmes. Selon la cause de la condition, un traitement conservateur et chirurgical peut être utilisé..

Il y a aussi le concept de «maladie d'Itsenko-Cushing» - production excessive par l'hypothalamus et l'hypophyse de ces hormones qui «donnent l'ordre» aux glandes surrénales de synthétiser de plus en plus de glucocorticoïdes. La maladie est l'une des composantes du syndrome.

Causes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome se développe en raison de causes internes ou externes..

1) Les causes externes du syndrome d'Itsenko-Cushing sont l'administration à long terme de glucocorticoïdes injectables ou en comprimés: Hydrohorizon, Prednisolone, Dexamethasone, Solu-Medrol. En règle générale, ces médicaments sont prescrits pour le traitement des maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, etc.), des maladies pulmonaires (par exemple, fibrose), des reins (glomérulonéphrite), du sang (leucémie, thrombocytopathie).

2) Les raisons de la nature interne (organismale):


  • une tumeur hypophysaire qui produit l'hormone ACTH;
  • maladies de la glande surrénale: une tumeur bénigne ou maligne du cortex de cet organe, qui produit en outre des glucocorticoïdes; une augmentation de la masse cellulaire (hyperplasie) du cortex surrénalien, à la suite de laquelle il y a une augmentation de la production de toutes ses hormones;
  • tumeurs du corps capables de produire de l'ACTH: cancer du poumon à petites cellules et à cellules d'avoine, cancer du thymus, néoplasmes testiculaires ou ovariens.

Le mécanisme des troubles survenant dans la maladie

Les symptômes du syndrome d'Itsenko-Cushing

Diagnostique

Le diagnostic peut être suspecté par l'apparence caractéristique d'une personne. Mais cela ne suffit pas, car vous devez également déterminer la gravité et la cause du syndrome.

Il est important que la tumeur hormonale ne soit pas toujours visible et que le niveau de sa localisation soit déterminé précisément par des tests hormonaux.

Les études suivantes sont nécessaires au diagnostic du syndrome d'Itsenko-Cushing:


  • détermination du niveau de cortisol (la principale hormone glucocorticoïde) dans le sang pendant plusieurs jours d'affilée;
  • détermination du niveau d'ACTH de jour et de nuit;
  • évaluation du niveau de 17-hydroxycorticostéroïdes (substances dans lesquelles le cortisol est converti) dans l'urine;
  • excrétion quotidienne de cortisol dans l'urine;
1) Test avec dexaméthasone (glucocorticoïde synthétique): si vous le donnez à un patient atteint du syndrome de Cushing la nuit, et le matin pour déterminer le niveau de cortisol dans le sang, il sera alors supérieur à 1,8 μg% (chez une personne sans ce syndrome, le niveau hormonal diminue en dessous de ce chiffre );

2) Le test avec la dexazone est standard lorsque cette hormone est administrée à faible dose toutes les 6 heures pendant 2 jours consécutifs, après quoi le niveau de cortisol dans le sang et d'oxycorticoïdes dans l'urine est déterminé. Avec ce syndrome, le cortisol doit être réduit;

3) Testez la corticolibérine - l'hormone de l'hypothalamus, qui est le principal stimulant de la production de cortisol. Si cette hormone est injectée dans une veine, et après 15 minutes, le niveau d'ACTH et de cortisol dans le sang est déterminé, puis avec la genèse surrénale du syndrome du cortisol, il sera supérieur à 1,4 μg%, s'il n'y a pas de réponse, cela indique une tumeur située dans des organes non endocriniens (poumons, thymus, gonades);


  • IRM de la glande surrénale, hypophyse;
  • Tomodensitométrie de la cavité thoracique;
  • étude des radio-isotopes, selon laquelle regardent l'absorption du médicament administré par chacune des glandes surrénales.
Pour déterminer la gravité du syndrome, le niveau dans le sang et l'urine de glucose, potassium, sodium est déterminé; des radiographies de la colonne vertébrale sont également effectuées.

Traitement du syndrome d'Itsenko-Cushing

Le syndrome d'Itsenko-Cushing et son traitement, tout d'abord, dépendront de la cause qui a conduit à cette maladie.


  1. 1) Quand syndrome de drogue - retrait progressif des médicaments, éventuellement avec leur remplacement par des immunosuppresseurs;
  2. 2) Quand tumeurs hypophysaires, poumons, glandes surrénales - leur ablation chirurgicale, qui peut être effectuée après une radiothérapie préliminaire;
  3. 3) Quand cancer avec métastases, qui produit de l'ACTH, s'il n'est pas possible d'éliminer toutes ces tumeurs, un traitement médicamenteux avec les médicaments "Mitotan", "Aminoglutetimide", "Ketoconazole" est utilisé. De plus, des cours de radiothérapie sont dispensés;
  4. 4) L'introduction de substances obstruant les artères directement dans les vaisseaux qui fournissent le sang aux tumeurs.
Avant le traitement chirurgical du syndrome d'Itsenko-Cushing, la préparation médicale d'une personne à la chirurgie est effectuée:

  • insuline - pour abaisser le taux de glucose;
  • médicaments qui abaissent la pression artérielle: "Enalapril", "Captopril";
  • préparations potassiques: Asparkam, Panangin;
  • pour réduire la destruction du tissu osseux - préparations de calcium ("Calcium-D3"), "Pamidronate", "Clodronate";
  • pour réduire le catabolisme des protéines - stéroïdes anabolisants;
  • antidépresseurs.
Ainsi, le syndrome de Cushing est un concept collectif pour un grand nombre de pathologies compliquées par une augmentation des glucocorticostéroïdes sanguins, caractérisée par une violation de tous les types de métabolisme, un effet sur la fonction d'un grand nombre d'organes et de tissus.

Quel médecin dois-je contacter pour le traitement?

Si, après avoir lu l'article, vous supposez que vous présentez des symptômes caractéristiques de cette maladie, vous devriez demander l'avis d'un endocrinologue.

La maladie d'Itsenko-Cushing

La maladie d'Itsenko-Cushing (CIC) est une maladie multisymptomatique sévère de la genèse hypothalamo-hypophyse, survenant avec les manifestations du tableau clinique d'hypercorticisme, en raison de la présence d'une tumeur hypophysaire ou de son hyperplasie et caractérisée par une

La maladie d'Itsenko-Cushing (CIC) est une maladie multisymptomatique sévère de la genèse hypothalamo-hypophyse, survenant avec les manifestations du tableau clinique d'hypercorticisme, en raison de la présence d'une tumeur hypophysaire ou de son hyperplasie et caractérisée par une sécrétion accrue d'hormone adrénocorticotrope (ACTH), une augmentation de la production d'hormones moutarde.

On pense qu'avec le NIR, 85% des patients ont un adénome de l'hypophyse antérieure (corticotropinome), qui, selon les concepts modernes, est la cause première de la maladie. Les corticotropinomes sont caractérisés par une petite taille. Ce sont les soi-disant microadénomes situés à l'intérieur de la selle turque. Les macroadénomes sont beaucoup moins fréquents avec le NIR. Chez 15% des patients atteints de NIB, une hyperplasie diffuse ou nodulaire des cellules productrices d'ACTH (corticotrophes) est retrouvée. Rarement, une selle turque primaire «vide» est trouvée chez les patients atteints de NIB, ou aucun changement dans cette zone n'est détecté au scanner et à l'IRM.

Étiologie et pathogenèse

La cause de la maladie d'Itsenko-Cushing n'est pas exactement établie. Le BIC est plus fréquent chez les femmes, rarement diagnostiqué dans l'enfance et la vieillesse. Chez les femmes, la maladie se développe entre 20 et 40 ans, il y a une dépendance à la grossesse et à l'accouchement, ainsi qu'aux lésions cérébrales et aux neuroinfections. Chez les adolescents, la NIC commence souvent pendant la puberté.

Il a été constaté que la plupart de ces tumeurs sont de nature monoclonale, ce qui indique la présence de mutations génétiques dans les cellules d'origine.

Un rôle important dans l'oncogenèse des tumeurs hypophysaires productrices d'ACTH appartient à la sensibilité anormale de l'hypophyse aux facteurs hypothalamiques. L'amélioration de l'effet stimulant des neurohormones ou l'affaiblissement des signaux inhibiteurs est important dans les processus de formation et de croissance de la tumeur hypophysaire. La violation de l'action des neurohormones inhibitrices, telles que la somatostatine et la dopamine, peut s'accompagner d'une activité accrue de stimulation des neurohormones. De plus, il existe des preuves que la prolifération cellulaire incontrôlée des tumeurs hypophysaires peut résulter de facteurs de croissance altérés.

Un mécanisme potentiel pour le développement de la corticotropine peut être une mutation spontanée des gènes des récepteurs de la KRH ou de la vasopressine.

La sécrétion autonome d'ACTH par une tumeur entraîne une hyperfonction du cortex surrénalien. Par conséquent, le rôle principal dans la pathogenèse du NIR est attribué à l'augmentation de la fonction du cortex surrénalien. Avec la forme dépendante de l'ACTH de la maladie d'Itsenko-Cushing, il y a une augmentation de l'activité fonctionnelle des trois zones du cortex surrénal: des changements dans les cellules de la zone du faisceau conduisent à une hypersécrétion de cortisol, glomérulaire - à une augmentation de l'aldostérone et de la réticulaire - pour améliorer la synthèse de la déhydroépiandrostérone (DHES).

La maladie d'Itsenko-Cushing se caractérise non seulement par une augmentation de l'état fonctionnel du cortex surrénalien, mais également par une augmentation de leur taille. Dans 20% des cas, dans le contexte d'hyperplasie surrénale, des adénomes secondaires de petite taille (1-3 cm) sont détectés.

Avec les corticotropinomes, en plus de l'hypersécrétion d'ACTH, un dysfonctionnement des hormones hypophysaires est observé. Ainsi, la sécrétion basale de prolactine chez les patients avec NIR est normale ou légèrement augmentée. La fonction hypophysaire somatotrope chez les patients atteints de corticotropines est réduite. Des tests de stimulation avec hypoglycémie à l'insuline, arginine et L-Dopa ont montré une diminution des réserves de STH dans la maladie d'Itsenko-Cushing. Le niveau d'hormones gonadotropes (LH, FSH) chez les patients est réduit. Cela est dû à l'effet suppressif direct d'un excès de corticostéroïdes endogènes sur la sécrétion d'hormones de libération par l'hypothalamus.

Image clinique

Le tableau clinique de la maladie d'Itsenko-Cushing est dû à une sécrétion excessive de corticostéroïdes et, principalement, de glucocorticoïdes. L'augmentation du poids corporel se caractérise par une redistribution inégale particulière (type «cushingoïde») de la graisse sous-cutanée dans la ceinture scapulaire, les espaces supraclaviculaires, dans les vertèbres cervicales («bosse ménopausique»), l'abdomen, avec des membres relativement minces. Le visage devient rond («en forme de lune»), les joues deviennent rouge-violet («matronisme»). De plus, avec le NIR, des changements trophiques ont été observés dans la peau. A l'examen, la peau est amincie, sèche avec une tendance à l'hyperkératose et a une couleur cyanosée cramoisie. Sur les hanches, la poitrine, les épaules, l'abdomen, des bandes extensibles (stries) particulières de couleur rouge-violet apparaissent. La nature des stries est le tissu «moins». Ces stries diffèrent des bandes extensibles pâles ou roses qui se produisent dans l'obésité, pendant la grossesse ou l'accouchement. L'apparition de stries avec NIR est associée à une violation du métabolisme des protéines (catabolisme des protéines), à la suite de quoi la peau devient plus mince. La présence d'hématomes avec des blessures mineures est une conséquence de la fragilité accrue des capillaires et de l'amincissement de la peau. Parallèlement à cela, une hyperpigmentation de la peau dans les endroits de friction (cou, articulations du coude, aisselles) est notée. Les femmes ont souvent une pilosité accrue (hirsutisme) sur le visage (moustache, barbe, moustaches) et sur la poitrine. Les troubles sexuels sous forme d'hypogonadisme secondaire sont l'un des premiers symptômes du NIR.

Dans le complexe de symptômes BIC, le plus important dans le tableau clinique de la maladie est les dommages au système cardiovasculaire. La combinaison de l'hypertension artérielle avec des troubles métaboliques du muscle cardiaque entraîne une insuffisance circulatoire chronique et d'autres modifications du système cardiovasculaire. La myopathie est souvent un symptôme caractéristique de l'hypercorticisme, qui s'exprime par des changements dystrophiques dans les muscles et l'hypokaliémie. Les processus atrophiques affectant le système strié et musculaire sont particulièrement visibles dans les membres supérieurs et inférieurs («amincissement» des bras et des jambes). L'atrophie des muscles de la paroi abdominale antérieure entraîne une augmentation de l'abdomen.

La teneur en potassium des globules rouges et du tissu musculaire (y compris dans le myocarde) est considérablement réduite. Les troubles du métabolisme électrolytique (hypokaliémie et hypernatrémie) sont à la base de la cardiopathie électrolytique-stéroïde et de la myopathie. Avec le BIC, des troubles du métabolisme des glucides de gravité variable sont observés chez un grand nombre de patients. De plus, chez 70 à 80% des patients, une tolérance au glucose altérée est détectée, et chez les autres, un diabète sucré de type 2. Les manifestations cliniques du diabète sont caractérisées par une hyperinsulinémie, une résistance à l'insuline et une absence de tendance à l'acidocétose. Le diabète a généralement une évolution favorable et le régime alimentaire et les médicaments hypoglycémiants oraux suffisent à le compenser..

L'immunodéficience secondaire se manifeste par des lésions pustuleuses (acnéiques) ou fongiques de la peau et des plaques des ongles, des ulcères trophiques du bas des jambes, une longue période de cicatrisation des plaies postopératoires, une pyélonéphrite chronique et difficile à traiter. L'encéphalopathie sous forme de modifications du système nerveux autonome chez les patients atteints de BIC est prononcée et diversifiée. Le syndrome de dystonie végétative se caractérise par des changements émotionnels et personnels: des troubles de l'humeur, du sommeil et des psychoses sévères.

L'ostéoporose systémique est une manifestation fréquente et souvent sévère de l'hypercorticisme chez les patients atteints de BIC à tout âge. L'ostéoporose est la cause de douleurs dans la colonne vertébrale, entraînant souvent une diminution de la hauteur des corps vertébraux et des fractures spontanées des côtes et des vertèbres.

En fonction de la gravité de l'hypercorticisme et de la formation de symptômes cliniques, plusieurs niveaux de sévérité du NIR sont distingués. La forme légère est caractérisée par une gravité modérée des symptômes de la maladie; moyen - la gravité de tous les symptômes en l'absence de complications. La forme sévère se caractérise par la sévérité des symptômes et la présence de complications (insuffisance cardiopulmonaire, diabète stéroïdien, myopathie progressive, fractures pathologiques, troubles mentaux sévères). Selon le taux d'augmentation des symptômes cliniques, la maladie évolue rapidement (de trois à six mois) et est torpide, ce qui se manifeste par un développement relativement lent (à partir d'un an ou plus) de l'hypercorticisme.

Si vous soupçonnez un BIC, il est nécessaire de vérifier si le patient présente un hypercorticisme, puis de réaliser un diagnostic différentiel des formes d'hypercorticisme (BIC, ACTH-syndrome ectopique, syndrome d'Itsenko-Cushing), des syndromes similaires (obésité, syndrome métabolique, dyspituitarisme juvénile puberté, altération hépatique alcoolique) et établir la localisation du processus pathologique principal.

Diagnostic et diagnostic différentiel

En cas de suspicion de maladie d'Itsenko-Cushing après avoir recueilli une anamnèse et un examen clinique chez tous les patients à l'aide de méthodes de diagnostic en laboratoire, il est nécessaire de confirmer la présence d'hypercorticisme. Au premier stade, une production accrue de cortisol est détectée. À cette fin, le rythme quotidien de sécrétion de cortisol dans le plasma sanguin est déterminé le matin (8h00-9h00) et le soir (23h00-24h00). Pour les patients avec NIR, une augmentation du taux de cortisol plasmatique du matin est caractéristique, ainsi qu'une violation du rythme de sécrétion de cortisol, c'est-à-dire que les niveaux de cortisol restent élevés la nuit ou le soir. La détermination de l'excrétion quotidienne de cortisol libre dans l'urine est également une méthode de diagnostic de laboratoire nécessaire pour confirmer l'hypercorticisme. Le niveau de cortisol libre dans l'urine est déterminé par la méthode RIA. Pour les individus en bonne santé, la teneur en cortisol varie de 120 à 400 nmol / s. Chez les patients avec NIR, l'excrétion de cortisol dans l'urine quotidienne est augmentée.

Dans les cas douteux, pour un diagnostic différentiel entre hypercorticisme endogène et fonctionnel pathologique, un petit test est réalisé avec la dexaméthasone. Il est basé sur la suppression de la production d'ACTH endogène par des concentrations élevées de corticostéroïdes selon le principe de rétroaction. Si la sécrétion de cortisol ne diminue pas de 50% ou plus par rapport au niveau initial, cela indique la présence d'hypercorticisme.

Ainsi, un diagnostic différentiel de l'hypercorticisme pathologique et fonctionnel est effectué..

Lors de l'identification d'une production accrue de cortisol, il est nécessaire de passer à l'étape suivante de l'examen - le diagnostic différentiel entre les formes d'hypercorticisme pathologique endogène (BIC, SIC, ACTH-syndrome ectopique), la maladie d'Itsenko-Cushing, le syndrome ACTH-ectopique et le syndrome d'Itsenko-Cushing. Cette étape de l'examen comprend la détermination du rythme de sécrétion d'ACTH dans le plasma sanguin et la réalisation d'un grand échantillon avec de la dexaméthasone.

Le BIC est caractérisé par une ACTH matinale normale ou élevée (jusqu'à 100-200 pg / ml) et aucune diminution la nuit. Avec le syndrome ACTH-ectopique, la sécrétion d'ACTH est augmentée et peut aller de 100 à 200 pg / ml et plus, et il n'y a pas non plus de rythme de sa sécrétion. En cas d'hypercorticisme indépendant de l'ACTH (syndrome d'Itsenko-Cushing, dysplasie surrénalienne macro ou micronodulaire), le contenu matinal de l'ACTH est généralement réduit en l'absence de rythme de sa sécrétion.

Un grand échantillon de dexaméthasone est actuellement largement utilisé pour diagnostiquer l'hypercorticisme pathologique..

Avec le BIC, en règle générale, une diminution du niveau de cortisol de 50% ou plus par rapport au niveau initial se produit, tandis qu'avec le syndrome ACTH-ectopique, cela n'est observé que dans de rares cas. Avec les formes indépendantes de l'ACTH du syndrome d'Itsenko-Cushing, la diminution indiquée du taux de cortisol n'est pas non plus observée, car la production d'hormones par la tumeur ne dépend pas de la relation hypothalamo-hypophyse.

Dans la littérature étrangère, un test à la corticolibérine (KRG) est largement utilisé pour diagnostiquer le BIC. L'introduction de KRH conduit à une stimulation de la sécrétion d'ACTH chez les patients atteints de NIR. Avec le NIR, la teneur plasmatique en ACTH augmente de plus de 50% et le niveau de cortisol de 20% par rapport à l'original. Avec le syndrome ACTH-ectopique, la concentration d'ACTH ne change pratiquement pas.

Des méthodes de diagnostic topique de la NIR sont utilisées pour identifier le processus pathologique dans la région hypothalamo-hypophyse et les glandes surrénales (diagnostic des micro- ou macroadénomes de l'hypophyse et de l'hyperplasie surrénale). Ces méthodes comprennent la radiographie des os du crâne, la TDM ou l'IRM du cerveau, l'échographie des glandes surrénales et la TDM ou l'IRM des glandes surrénales.

La visualisation avec la corticotropine est la tâche la plus difficile à diagnostiquer, car leur taille est très petite (2–10 mm). De plus, en ambulatoire, la radiographie des os du crâne (craniogramme radiographique latéral) est principalement réalisée afin d'identifier les signes radiologiques de l'adénome hypophysaire. Il y a les signes évidents ou indirects suivants d'adénome hypophysaire: un changement de forme et une augmentation de la taille de la selle turque, une ostéoporose locale ou totale de l'arrière de la selle, "contour" du bas, redressement des processus sphénoïdes antérieurs et postérieurs.

Actuellement, l'imagerie par résonance magnétique et / ou la recherche en tomodensitométrie sont considérées comme les principales méthodes de diagnostic de l'adénome hypophysaire. La méthode d'imagerie de la corticotropine de choix est l'IRM ou l'IRM de contraste. Les avantages de cette méthode, par rapport à la TDM, peuvent être considérés comme la meilleure détectabilité du microadénome hypophysaire et du syndrome de la selle turque "vide", qui peut survenir dans la maladie d'Itsenko-Cushing.

Traitement BIC

Le traitement par BIC doit viser la disparition des principaux symptômes cliniques de l'hypercorticisme, la normalisation persistante du niveau d'ACTH et de cortisol dans le plasma sanguin avec la restauration de leur rythme circadien et la normalisation du cortisol dans l'urine quotidienne.

Toutes les méthodes de traitement de la maladie d'Itsenko-Cushing actuellement utilisées peuvent être divisées en quatre groupes: neurochirurgie (adénomectomie transphénoïde), radiothérapie (protonthérapie, γ-thérapie), combinée (radiothérapie associée à une surrénalectomie unilatérale ou bilatérale) et traitement médicamenteux. Parmi ceux-ci, les principaux types sont neurochirurgicaux, radiologiques et combinés; la pharmacothérapie est utilisée comme complément à ceux-ci.

Actuellement, l'adénomectomie transfénoïdale est préférée dans le monde entier. Cette méthode vous permet d'obtenir une rémission rapide de la maladie avec la restauration de la relation hypothalamo-hypophyse chez 84 à 95% des patients après six mois. Une indication pour l'adénomectomie est une tumeur hypophysaire clairement localisée (basée sur CT ou IRM). Une adénomectomie peut être répétée s'il y a une croissance continue de l'adénome hypophysaire confirmée par CT ou IRM à tout moment après la chirurgie. Cette méthode se caractérise par un nombre minimal de complications (environ 2-3%) et une très faible mortalité postopératoire (0-1%).

La surrénalectomie - totale unilatérale ou bilatérale - n'est utilisée qu'en combinaison avec la radiothérapie. Dans une forme extrêmement sévère et évolutive de la maladie, une surrénalectomie bilatérale est réalisée en association avec une radiothérapie pour prévenir le développement du syndrome de Nelson (progression de la croissance de l'adénome hypophysaire en l'absence de glandes surrénales). Après une surrénalectomie bilatérale totale, le patient reçoit un traitement hormonal substitutif à vie.

Parmi les méthodes de radiothérapie, l'irradiation par protons et la γ-thérapie à distance sont actuellement utilisées, la protonthérapie étant préférée. L'irradiation des protons est plus efficace en raison du fait que l'énergie est libérée dans la zone de l'adénome hypophysaire et que les tissus environnants sont très peu affectés. Une contre-indication absolue à la protonthérapie est une tumeur hypophysaire de plus de 15 mm de diamètre et sa distribution suprasellaire avec un défaut du champ visuel.

La γ-thérapie en tant que méthode de traitement indépendante est rarement utilisée récemment et uniquement lorsqu'il est impossible de réaliser une adénomectomie ou une protonthérapie. L'efficacité de cette méthode doit être évaluée au plus tôt 12 à 15 mois ou plus après le cours de l'exposition.

Le traitement médicamenteux du BIC doit être utilisé dans les cas suivants: préparer le patient au traitement avec la méthode principale, faciliter le déroulement de la période postopératoire et réduire le temps de début de rémission de la maladie. Les préparations pharmacologiques utilisées à cet effet sont divisées en plusieurs groupes: dérivés d'aminoglutéthimide (mamomite 250 mg, aimétine 250 mg, dose quotidienne moyenne - 750 mg / jour, dose quotidienne maximale - 1000-1500 mg / jour), dérivés du kétoconazole (nizoral 200 mg / jour, dose quotidienne - 400–600 mg / jour, dose quotidienne maximale - 1000 mg / jour) et dérivés para-chlorophényliques (chloditan, lysodren, mitotan, dose initiale - 0,5 g / jour, dose de traitement - 3– 5 g / jour). Les principes de la pharmacothérapie sont les suivants: après avoir déterminé le degré de tolérance aux médicaments, le traitement doit être commencé avec des doses maximales. Dans le contexte de la prise du médicament, il est nécessaire de surveiller la teneur en cortisol dans le plasma sanguin et l'urine quotidienne au moins une fois tous les 10-14 jours. Dans chaque cas, une dose d'entretien du médicament est sélectionnée en fonction du niveau de diminution du cortisol. Une surdose de médicaments qui bloquent la biosynthèse des stéroïdes dans les glandes surrénales peut entraîner le développement d'une insuffisance surrénale.

Parmi les médicaments qui inhibent l'action de l'ACTH, la bromocriptine-parlodel (à une dose de 2,5 à 5 mg) ou le médicament domestique Abergin (à une dose de 4 à 8 mg) sont principalement utilisés..

La correction du métabolisme électrolytique doit être effectuée à la fois avant le traitement de la maladie sous-jacente et au début de la période postopératoire. Utilisation la plus appropriée de préparations potassiques (solution de chlorure de potassium ou comprimés d'acétate de potassium 5,0 g ou plus par jour) en association avec des spironolactones, en particulier le veroshpiron. Dose orale recommandée de veroshpiron jusqu'à 200 mg / jour.

Les approches du traitement de l'hypertension artérielle avec hypercorticisme sont les mêmes qu'avec l'hypertension artérielle sans augmenter la fonction surrénale. Il convient de noter que chez la plupart des patients atteints de NIB, il n'est pas possible d'atteindre une pression artérielle optimale sans abaisser le niveau de cortisol.

L'approche pathogénétique du traitement du diabète sucré par hypercorticisme implique un effet efficace sur les principaux liens: la résistance à l'insuline des tissus périphériques et l'incapacité de l'appareil à insuline à surmonter cette résistance. Habituellement, la préférence est donnée aux préparations de sulfonamide de la deuxième génération, car elles ont une plus grande activité et moins d'hépatotoxicité et de néphrotoxicité..

Le traitement avec des préparations de sulfonylurée doit être commencé avec une dose minimale. Si nécessaire, augmentez la dose en vous concentrant sur les résultats des mesures de la glycémie. Si le traitement ne donne pas les résultats souhaités, le médicament doit être changé. Pendant le traitement avec une hypoglycémie, le patient doit suivre un régime. Si le traitement avec des doses maximales de dérivés de sulfonylurée (PSM) échoue, vous pouvez utiliser une combinaison d'entre eux avec des biguanides. La justification théorique de la nécessité d'une thérapie combinée est basée sur le fait que les médicaments de ces groupes ont différents points d'application de leur action principale. La metformine - 400 mg (siofor - 500 et 850 mg, glucophage - 500, 850 et 1000 mg) est la seule préparation de biguanide à ce jour qui réduit la résistance à l'insuline. L'insulinothérapie est indiquée pour le BIC dans les cas où il n'est pas possible de normaliser le taux de glucose dans le sang à l'aide de médicaments hypoglycémiants oraux ou une intervention chirurgicale est prévue. L'insuline à courte durée d'action, les médicaments de durée moyenne et à long terme et leur combinaison sont utilisés. L'opération doit être planifiée pour la première moitié de la journée: avant l'opération, une insuline à courte durée d'action ou une durée moyenne de l'action du SC est administrée. Pendant l'opération, du glucose intraveineux à 5% est perfusé avec l'ajout d'insuline à action rapide au débit de 5 à 10 U / l, le débit de perfusion est de 150 ml / h. La perfusion de glucose à 5% avec de l'insuline à action rapide se poursuit après la chirurgie, jusqu'à ce que le patient commence à prendre lui-même de la nourriture. Ensuite, le patient est transféré à des médicaments hypoglycémiants oraux et la glycémie est surveillée.

Le traitement de l'ostéoporose stéroïdienne (POS), même après l'élimination de l'hypercorticisme, est long. Les préparations pour le traitement des SOP peuvent être conditionnellement divisées en trois groupes: les agents qui affectent les processus de résorption osseuse, les médicaments qui stimulent la formation osseuse et les médicaments multidimensionnels. La calcitonine (myocalcique) est l'un des médicaments qui réduisent la résorption osseuse. Ce médicament est utilisé sous deux formes posologiques: en ampoules et sous forme de vaporisateur nasal. Les cours d'une durée de deux mois devraient avoir lieu trois fois par an. Les bisphosphonates (fosamax, xidiphon) sont des médicaments qui réduisent la résorption osseuse. Dans le traitement des bisphosphonates, un apport supplémentaire de sels de calcium (500-1000 mg par jour) est recommandé. Les sels de fluorure sont l'un des médicaments les plus efficaces qui stimulent la formation osseuse et augmentent la masse osseuse. Le traitement dure de six mois à un an.

On pense que les stéroïdes anabolisants réduisent la résorption osseuse et induisent un équilibre calcique positif en raison de l'augmentation de l'absorption du calcium par l'intestin et de la réabsorption du calcium par les reins. De plus, selon certains rapports, ils stimulent l'activité des ostéoblastes et augmentent la masse musculaire. Ils sont prescrits principalement par voie parentérale, en cure discontinue de 25 à 50 mg une à deux fois par mois pendant deux mois trois fois par an.

Les préparations du métabolite actif de la vitamine D (oxydevit, alpha D3-Teva) sont largement utilisées pour le NIR. En SOP, ils sont utilisés à une dose de 0,5 à 1,0 μg / jour, à la fois en monothérapie et en association avec d'autres médicaments (D3 + calcitonine, D3 + sels de fluorure, D3 + bisphosphanates). Avec le traitement complexe du BIC et du SOP, il est également possible d'utiliser le médicament ostéopan contenant du calcium, de la vitamine D3, du magnésium et du zinc, en prescrivant deux comprimés trois fois par jour.

Le traitement symptomatique des SOP comprend une thérapie analgésique: analgésiques, nomination d'anti-inflammatoires non stéroïdiens, ainsi que de relaxants musculaires centraux, car le spasme des muscles paravertébraux affecte également la genèse de la douleur dans les SOP. Les sels de calcium n'ont pas d'importance indépendante dans le traitement des stéroïdes OP, mais sont une composante essentielle d'une thérapie complexe. En pratique clinique, la préférence est actuellement donnée aux sels de calcium instantanés. Le calcium forte contient 500 mg d'élément calcique dans un comprimé soluble. Les préparations de calcium doivent être prescrites en une seule étape, la nuit. Dans le traitement des SOP, le calcium doit être utilisé quotidiennement à une dose quotidienne de 500-1000 mg en combinaison avec des médicaments de thérapie pathogénique des OP. L'indication absolue pour la nomination d'un corset en SOP sont les maux de dos et la présence de fractures de compression des corps vertébraux.

Le pronostic du NIR dépend de la durée, de la gravité de la maladie et de l'âge du patient. Avec une courte durée de la maladie, légère et de moins de 30 ans, le pronostic est favorable. Après un traitement adéquat, une récupération est observée. Avec une forme modérée de la maladie et avec son évolution prolongée chez les patients après normalisation de la fonction de l'hypophyse et des glandes surrénales, des changements irréversibles restent souvent de la part du système cardiovasculaire et du système osseux, qui nécessitent un traitement supplémentaire. En raison d'une surrénalectomie bilatérale, les patients développent une insuffisance surrénalienne chronique. Avec une insuffisance surrénalienne stable et l'absence de tendance à augmenter l'adénome hypophysaire, le pronostic est favorable, bien que la capacité de travail des patients soit limitée.

S. D. Arapova, candidat aux sciences médicales
E. I. Marova, docteur en sciences médicales, professeur
Centre de recherche en endocrinologie RAMS, Moscou

Syndrome de Cushing: causes, présentation clinique, traitement, pronostic, prévention

La production excessive de substances hormonales corticostéroïdes par le corps entraîne un certain nombre de symptômes, appelés en médecine syndrome de Cushing. La pathologie se développe en raison d'une altération du travail de l'hypothalamus et de l'hypophyse.

Causes et mécanisme de développement de la pathologie

Un excès d'hormones adrénocorticotropes et de cortisol provoque la maladie de Cushing. Il provoque une violation des fonctions des glandes surrénales. Les glandes endocrines commencent à sécréter beaucoup de cortisol, ce qui contribue à l'apparition des symptômes..

Le syndrome a été décrit pour la première fois par le neurochirurgien H. Cushing en 1912. Plus tard, la pathogenèse du syndrome de Cushing a été étudiée par le médecin Itsenko. Il a révélé une augmentation des niveaux de corticostéroïdes et des complications possibles de la pathologie..

L'hypersécrétion d'hormones affecte négativement la fonctionnalité du corps:

  • Des processus dégénératifs se produisent dans l'hypothalamus.
  • Le nombre de cellules basophiles augmente..
  • L'hyperplasie surrénale se développe.
  • Les structures des os et des muscles sont brisées.

Des études médicales récentes ont montré que les femmes matures sont plus susceptibles de souffrir de la maladie. La sécrétion de stéroïdes a un effet extrêmement négatif sur leur corps. La pathologie se retrouve également chez les enfants. Les hommes sont moins susceptibles de tomber malades, mais sont également sujets au syndrome. La maladie est rarement diagnostiquée..

Qu'est-ce que le syndrome d'itenko-cushing? Le développement de la maladie est associé à une synthèse accrue de l'ACTH. Les causes de cela peuvent être diverses tumeurs - microadénome, adénocarcinome et autres tumeurs productrices d'hormones.

Facteurs non tumoraux menant à une pathologie:

  • hormonothérapie à long terme;
  • Dépendance à l'alcool;
  • obésité;
  • troubles neuropsychiatriques;
  • ajustement hormonal pendant la grossesse.

La maladie de Cushing se caractérise par une diminution du potassium dans le sang, des changements structurels dans le corps, une dégradation accélérée des acides aminés et des protéines. Tout cela ensemble conduit au développement de certains symptômes.

Symptomatologie

L'hypercorticisme est total et partiel. Le premier type de maladie se développe avec des dommages à chaque couche de la glande surrénale. Le second est caractérisé par la défaite de sections individuelles de la zone corticale. La maladie d'Itsenko-Cushing se caractérise par une obésité et des troubles de l'organisme.

Avec la pathologie, le catabolisme est accéléré en raison de l'hypersécrétion de cortisol. En conséquence, les fonctions du système immunitaire sont inhibées, l'équilibre des acides et des sels est perturbé, l'obésité se développe. Comment traiter le syndrome de Cushing et éliminer les symptômes chez les femmes, le médecin traitant vous dira.

Les signes d'hypercorticisme comprennent le développement de maladies concomitantes du système circulatoire, de maladies du cœur, des muscles et des os. L'hyperfonction du cortex surrénalien avec le syndrome d'Itsenko Cushing est clairement exprimée.

Les symptômes typiques sont:

  • le développement de l'hypertension;
  • insuffisance cardiaque;
  • vergetures sur la peau;
  • teint de marbre;
  • dysfonction sexuelle;
  • fragilité des os;
  • dystrophie musculaire;
  • douleur musculaire dans les jambes;
  • dépression;
  • retardement;
  • fatigabilité rapide.

Qu'est-ce que le syndrome de Cushing chez l'homme et quels symptômes visuels sont inhérents à la maladie? Le corps du patient a ses propres caractéristiques distinctives. Les symptômes de l'hypercorticisme comprennent l'apparition d'une bosse "buffle", un visage en forme de lune, le dépôt de couches graisseuses sur l'estomac et la poitrine. Une rougeur artificielle apparaît sur les joues. Les membres s'aplatissent en raison du développement d'une dystrophie musculaire.

Remarque! Chez l'homme, le syndrome de Cushing se manifeste par une dysfonction érectile et le développement de pathologies des testicules et de la prostate.

La dysfonction sexuelle affecte la libido et la fertilité. L'infertilité se développe. Chez les femmes, la menstruation s'arrête. Une hypertrichose et un hirsutisme sont observés. Avec le développement du syndrome de pseudo-Cushing, les symptômes sont identiques, cependant, ils ne sont pas associés à des lésions des glandes surrénales..

Diagnostique

L'identification de la maladie est basée sur une histoire et certains tests. Un hémogramme est effectué, qui montre une érythrocytose et une leucopénie dans la maladie. Test de cortisol sérique.

La différence entre la maladie du syndrome d'Itsenko-Cushing - en pathologie, une analyse biochimique des masses sanguines montre une hyperglycémie, une hypercholestérolémie et d'autres troubles. Dans de tels cas, des soins intensifs pour la maladie d'Itsenko-Cushing sont indiqués..

L'analyse sur TTG est sûrement effectuée. Son niveau en pathologie est réduit. Afin de détecter le cancer, des études de tomographie surrénalienne et hypophysaire sont effectuées. Une radiographie des os et une échographie sont également effectuées à la clinique pour le syndrome d'Itsenko-Cushing..

Traitement médical

Comment traiter le syndrome de Cushing? Si la pathologie est causée par l'apport d'hormones, les médicaments sont annulés. Des inhibiteurs de la synthèse surrénalienne des glucocorticoïdes sont prescrits. Les médicaments Metirapon, Ketoconazole, Mamomit sont prescrits.

Pour éliminer les symptômes du traitement de la maladie d'Itsenko Cushing, les éléments suivants sont utilisés:

  • diurétiques;
  • sédatifs;
  • médicaments antihypertenseurs;
  • stimulants de l'immunité;
  • multivitamines;
  • glycosides;
  • médicaments anti-sucre.

Un patient atteint d'un syndrome dans un état critique est hospitalisé dans un hôpital. Si nécessaire, une opération est effectuée pour retirer le foyer pathologique.

Avec le développement du cancer, la radiothérapie et le traitement par radioprotons sont utilisés..

Intervention chirurgicale

Dans de nombreux cas, la maladie d'Itsenko nécessite l'ablation de la glande surrénale. La surrénalectomie partielle est réalisée en présence d'une tumeur bénigne dans l'organe. Après l'opération, les glucocorticoïdes sont pris à vie.

Avec des néoplasmes dans la glande pituitaire, les chirurgiens effectuent une adénomectomie transsphénoïde sélective. Les types classiques d'intervention chirurgicale sont utilisés pour éliminer les tumeurs productrices de cortisol. La destruction surrénale est également utilisée pour éliminer la pathologie..

Prévision et prévention

Après la chirurgie, il est important de respecter toutes les recommandations médicales. Des exercices de physiothérapie modérés, une bonne nutrition et des promenades en plein air aideront à reprendre leur mode de vie habituel. La maladie de Cushing nécessite une attention particulière. Il est nécessaire de vérifier périodiquement le degré de cortisol dans le sang.

Pour que le pronostic médical soit favorable, vous devrez normaliser vos antécédents psycho-émotionnels, vous débarrasser de la dépression et traiter tous les troubles neurologiques. Le calme, un sommeil stable, des émotions équilibrées et une bonne résistance au stress ont un effet bénéfique sur toutes les fonctions du corps. Il est important d'organiser le mode optimal de travail et de repos. Dans la maladie, le syndrome d'Itsenko Cushing, il est important de normaliser le sommeil.

À la maison, pour améliorer le bien-être, des massages, des exercices de gymnastique, des bains sont pratiqués. Pour améliorer les processus de réflexion, il est utile de résoudre des mots croisés, d'effectuer diverses tâches logiques.

Un ensemble similaire de mesures préventives aide à stabiliser les systèmes endocrinien et nerveux, à éliminer les symptômes du syndrome de Cushing et à ralentir la maladie. Yoga, exercices de physiothérapie, repos en mer vous aideront à éviter le stress..

Syndrome de Cushing.

Le syndrome de Cushing (également appelé hypercorticisme) est une condition qui survient lorsque le corps humain est exposé à une quantité excessive d'hormone cortisol ou à des médicaments similaires à cette hormone pendant une longue période..

Le développement de ce syndrome provoque principalement l'utilisation de certains médicaments qui imitent le cortisol.

Une autre cause de cette maladie peut être les tumeurs, provoquant une production excessive de cortisol par l'organisme..

Le syndrome de Cushing se compose d'un certain nombre de symptômes traitables. Dans presque tous les cas, ce symptôme est traitable..

Cette maladie tire son nom du chirurgien Harvey Cushing, c'est lui qui a décrit la maladie en premier.

Le cortisol est une hormone indispensable à la vie humaine. Les glandes surrénales le produisent pour maintenir le fonctionnement quotidien normal du corps, un peu plus de cortisol est produit en réponse au stress, ou lorsque les niveaux de cette hormone dans le sang sont inférieurs à ce qu'ils devraient être..

Dans une certaine quantité, le cortisol aide le corps à effectuer plusieurs tâches vitales:

  • Maintenir une pression artérielle et une fonction cardiaque optimales
  • Contrôle immunitaire
  • Obtenir l'énergie de la nourriture
  • Augmenter la glycémie au besoin
  • Contrôle de la formation osseuse

Si le corps produit trop peu de cortisol ou trop de sources externes, telles que des médicaments, une personne peut développer le syndrome de Cushing. L'apparition et le développement de cette maladie dépendent de nombreux facteurs, à commencer par la posologie et la période de prise du médicament et se terminant par la taille de la tumeur.

  1. Médicaments contenant un glucocorticoïde similaire à l'action du cortisol
  2. Tumeurs dans le corps provoquant une production supplémentaire de cortisol par les glandes surrénales.

Traitement médical

Les médicaments provoquent plus de cas de syndrome de Cushing..

Les glucocorticoïdes (stéroïdes) sont la cause la plus fréquente..

Ce médicament est prescrit par les médecins pour traiter les conditions:

  • Allergie,
  • Asthme (étouffement),
  • Maladies auto-immunes dans lesquelles le système immunitaire humain attaque ses propres tissus,
  • Rejet d'organe d'un organe transplanté,
  • Cancer
  • Les glucocorticoïdes, tels que la prednisone, sont souvent utilisés pour réduire l'inflammation..
  • La médroxyprogestérone, une forme de l'hormone progestérone, peut également provoquer le syndrome de Cushing..

Les femmes le prennent généralement pour traiter des problèmes de menstruation, des saignements vaginaux irréguliers ou une croissance inhabituelle de la muqueuse utérine appelée endométrisme.

Tumeurs.

Cause moins courante du syndrome de Cushing.

Tumeurs bénignes.

  • Adénome hypophysaire. L'adénome est un type de tumeur.
  • Adénome surrénalien.
  • Hyperplasie surrénale (micronodulaire ou macronodulaire), ou augmentation de la production et de la croissance de certaines cellules surrénales (tumeur)
  • Adénomes à d'autres endroits, tels que les poumons, le pancréas, la thyroïde ou le thymus.

Cancer ou tumeurs malignes.

Cancer surrénalien carcinome hypophysaire. Le carcinome est un type de cancer et est extrêmement rare..

Cancer dans des endroits autres que l'hypophyse ou la glande surrénale, principalement dans les poumons, le pancréas, la thyroïde ou le thymus.

En règle générale, l'hypophyse dans le cerveau contrôle la quantité de cortisol sécrétée par les glandes surrénales dans le sang. La glande pituitaire signale les glandes surrénales en libérant un homon adrénocorticotrope, également connu sous le nom d'ACTH.

Lorsque les glandes surrénales ressentent plus d'ACTH, elles commencent à produire plus de cortisol.

Une tumeur peut perturber ces processus. Ils peuvent produire soit du cortisol supplémentaire directement dans leurs propres tissus, soit de l'ACTH supplémentaire, ce qui entraînera une production supplémentaire de cortisol..

Trois tumeurs possibles pour provoquer le syndrome de Cushing:

Une tumeur bénigne dans la glande surrénale sécrète de l'ACTH, provoquant une production excessive de cortisol par les glandes surrénales. Cette tumeur, appelée adénome hypophysaire, est la tumeur la plus courante associée au syndrome de Cushing..

Le syndrome de Cushing résultant d'un adénome hypophysaire est appelé maladie de Cushing..

Les tumeurs d'une ou des deux glandes surrénales produisent du cortisol supplémentaire. Ces tumeurs peuvent être un adénome surrénalien, une hyperplasie surrénale ou un cancer surrénalien.

Une tumeur dans les poumons produit de l'ACTH. Les glandes surrénales pour l'ACTH supplémentaire commencent à produire du cortisol supplémentaire. Cette condition est parfois appelée syndrome de Cushing ectopique. Les tumeurs peuvent être bénignes ou malignes..

Certaines maladies génétiques rares augmentent la probabilité de développer des tumeurs dans les glandes chez certaines personnes, ce qui affecte les niveaux de cortisol. Les personnes atteintes de l'un de ces troubles sont plus susceptibles de développer le syndrome de Cushing. Ces conditions sont appelées: néoplasie endocrinienne multiple de type 1 et maladie des glandes surrénales micronodulaires pigmentées primitives.

Parfois, les gens peuvent montrer des symptômes du syndrome de Cushing, et certains tests peuvent le confirmer, mais d'autres tests peuvent réfuter ce diagnostic..

C'est ce qu'on appelle l'hypercorticisme physiologique / non tumoral. C'est extrêmement rare. Les symptômes peuvent être causés par la dépendance à l'alcool, la dépression ou d'autres problèmes de santé mentale, une obésité sévère, une grossesse ou un diabète mal contrôlé..

Cette condition provoque un certain nombre de symptômes, qui peuvent également être similaires aux symptômes d'autres conditions. Par exemple:

  • Obésité du haut du corps et épuisement des bras et des jambes,
  • Visage rouge rond,
  • Un gros cône entre les épaules, sur le cou, parfois appelé bosse de buffle,
  • Faiblesse musculaire et osseuse, y compris ostéoporose, douleur osseuse et fractures,
  • Quelques changements sur la peau:

L'apparition de l'acné, leur développement, les infections cutanées,

Vergetures violet rougeâtre appelées stries. Ils se trouvent généralement sur le ventre, les fesses, les hanches, les bras et la poitrine.

Peau fine et fragile, sur laquelle des ecchymoses apparaissent dès le moindre dommage et guérissent très longtemps.

  • Les enfants peuvent avoir plus de poids et une taille plus courte que leurs pairs,
  • Chez les femmes, plus de cheveux peuvent pousser sur le visage, le cou, la poitrine, l'abdomen et les hanches. Ils peuvent présenter des problèmes de menstruation..
  • Chez les hommes, le désir sexuel peut diminuer, l'impuissance peut se développer et ils peuvent devenir moins fertiles..

Ces symptômes sont moins fréquents:

  • Changements mentaux (dépression, anxiété, changements d'humeur soudains)
  • Fatigue
  • Maux de tête
  • Augmentation de la soif et de la miction
  • Hypertension artérielle
  • Taux de sucre dans le sang élevé
  • Taux élevé de cholestérol et de triglycérides.

En général, les symptômes qui indiquent le plus qu'une personne souffre du syndrome de Cushing sont des dépôts de graisse dans le haut du corps, une faiblesse dans les muscles (épaules, hanches), de larges rainures sur la peau, des ecchymoses qui apparaissent sans raison apparente, une ostéoporose inexpliquée.. De plus, chez les enfants, le retard de croissance et la prise de poids, qui peuvent être confondus avec l'obésité.

Cette condition est plus facile à diagnostiquer lors de son plein développement. Cependant, le personnel médical essaie de l'identifier dans les premiers stades et commence le traitement avant qu'il ne puisse se développer..

Aucun test ne peut diagnostiquer avec précision cette condition. C'est pourquoi un diagnostic progressif est utilisé, réalisé en plusieurs étapes..

Premier pas.

Un entretien avec un médecin au sujet de tous les médicaments et autres traitements pris et si ces traitements peuvent entraîner une augmentation du cortisol. Il est important ici de rendre compte de tous les médicaments utilisés, notamment: suppléments nutritionnels, vaporisateurs nasaux, progestérone, crèmes pour la peau.

Deuxième étape.

Tests en laboratoire des niveaux de cortisol:

  • Analyse d'urine en 24 heures,
  • Test salivaire nocturne pour le cortisol. Un appareil spécial utilisé pour recueillir la salive tard dans la nuit.
  • Test de suppression de la dexaméthasone Pour ce test, il vous est demandé de prendre de la dexaméthasone (inhibe ou arrête la production de cortisol), par voie orale, puis de mesurer le niveau de cortisol dans le sang.

Troisième étape.

Si vos tests indiquent que vous développez le syndrome de Cushing, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires:

  • Répéter le test de la deuxième étape.
  • Un test de cortisol sérique à minuit qui mesure les niveaux de cortisol tard dans la nuit.
  • Test pour l'hormone libérant de la corticotropine supprimée par la dexaméthasone, qui peut aider à identifier la cause des symptômes.

Quatrième étape.

Si votre taux de cortisol est toujours supérieur à la normale, vous devrez peut-être:

  • Test de stimulation CRH qui consiste à prélever plusieurs échantillons de sang,
  • Test de suppression de la dexaméthasone à haute dose, variation du test de suppression de la dexaméthasone décrit précédemment.
  • IRM ou autre imagerie pour voir les glandes qui peuvent provoquer des symptômes,
  • L'échantillonnage des sinus pétrosaux est un test sanguin qui mesure les niveaux d'ACTH.

Exceptions des étapes de test.

Certaines conditions peuvent rendre les tests décrits ci-dessus inefficaces ou même dangereux. Par exemple:

  • Grossesse,
  • Épilepsie,
  • Insuffisance rénale,
  • Syndrome de Cushing cycliste, dans lequel les niveaux de cortisol peuvent être normaux, et parfois élevés.

En plus de tout cela, la prise de certains médicaments peut affecter les résultats des tests. N'oubliez pas de parler à votre médecin de tous les médicaments que vous utilisez..

Sans traitement, le syndrome de Cushing peut être mortel. Heureusement, la plupart des cas sont traités et guéris avec succès..

Cependant, après avoir éliminé ce symptôme, certains problèmes de santé peuvent persister. Par exemple, les os peuvent rester faibles. Les personnes qui se sont remises de ce syndrome peuvent plus souvent avoir des problèmes d'hypertension artérielle, de diabète et de santé mentale..

Les personnes qui ont eu la maladie de Cushing causée par une tumeur devraient subir des examens réguliers tout au long de leur vie pour empêcher d'autres tumeurs de se développer dans le corps..

Dans la plupart des cas, l'ablation chirurgicale de la tumeur résout les problèmes de syndrome de Cushing. Dans de rares cas, certaines cellules tumorales peuvent ne pas être complètement éliminées et l'adénome peut repousser..

Méthodes de traitement

Les méthodes dépendent de la cause du cortisol supplémentaire dans le corps.

Médicament.

En cas de syndrome de Cushing causé par la prise de médicaments utilisés pour traiter d'autres conditions, le médecin peut recommander d'abaisser progressivement la posologie du médicament pris, puis d'en prescrire un autre qui peut aider le corps à rétablir la production normale de son propre cortisol.

Tumeurs

Chirurgie. Dans la plupart des cas, le chirurgien enlève la tumeur par une incision sous la lèvre supérieure ou la partie inférieure du nez, entre les narines. Dans de rares cas, le chirurgien peut recourir à une coupe du crâne.

Radiothérapie. La radiothérapie utilise des rayons X pour tuer les cellules tumorales ou inhiber leur croissance. Il peut être utilisé pour éliminer les cellules tumorales restantes après la chirurgie..

Chimiothérapie. Médicaments utilisés qui tuent les cellules tumorales. Certains médicaments de chimiothérapie sont pris par voie orale et certains sont injectés..

Thérapie médicamenteuse. Les médicaments peuvent corriger les déséquilibres hormonaux ou remplacer le cortisol après un autre traitement.

Le syndrome de Cushing affecte-t-il la grossesse?

Sans traitement, le syndrome de Cushing peut causer des problèmes graves et potentiellement mortels pour la mère et le fœtus pendant la grossesse. Si une femme atteinte du syndrome de Cushing ne traite pas cette maladie, sa grossesse présente un risque élevé de fausse couche. Pour une mère atteinte du syndrome de Cushing non traité, elle augmente le risque de développer une pression artérielle élevée associée à la grossesse (prééclampsie ou éclampsie) et au diabète lié à la grossesse (diabète gestationnel). Elle présente également un risque accru de développer une insuffisance cardiaque. Les blessures peuvent s'enflammer et guérir plus lentement..

Si le syndrome est causé par une tumeur, il doit être retiré dès que possible..

Quelle est la différence entre le syndrome de Cushing et la maladie de Cushing?

La maladie de Cushing est un terme utilisé pour décrire les symptômes du syndrome de Cushing résultant d'un adénome hypophysaire. La maladie de Cushing représente la majorité des cas de syndrome de Cushing causés par des tumeurs.

Le syndrome de Cushing peut-il causer le cancer?

Inconnue Les scientifiques travaillent sur cette question..

Si l'un des partenaires a le syndrome de Cushing, une femme peut-elle tomber enceinte dans cette paire?

Le syndrome de Cushing peut affecter la fertilité des hommes et des femmes.

Femmes. Des niveaux élevés de cortisol perturbent la fonction ovarienne. Les menstruations ne se produisent pas régulièrement ou disparaissent. En conséquence, les femmes atteintes du syndrome non traité éprouvent des problèmes de conception et de grossesse.

Après qu'une femme a reçu le traitement nécessaire, ses ovaires se rétablissent, ses cycles menstruels deviennent réguliers et les chances de tomber enceinte sont augmentées.

Parfois, les femmes peuvent éprouver des problèmes avec leurs cycles menstruels même après avoir guéri le syndrome de Cushing. Le plus souvent, cela se produit lorsqu'une partie de l'hypophyse impliquée dans le processus de reproduction est retirée pendant la chirurgie.

Le syndrome de Cushing peut entraîner une diminution de la production de spermatozoïdes et une baisse de la fertilité. La libido est également réduite, l'impuissance s'intensifie.

Tous ces symptômes disparaissent après la guérison du syndrome de Cushing..