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Maladie polykystique des reins - qu'est-ce que c'est et comment la traiter?

La polykystose rénale est une maladie congénitale accompagnée d'une transformation kystique du parenchyme rénal. En conséquence, il y a une inhibition significative des fonctions de l'organe apparié, qui peut être accompagnée d'un ensemble complexe de symptômes. Chez la plupart des patients, la maladie est de nature bilatérale, mais parfois une localisation unilatérale des kystes se produit..

Avec le PCP, les patients souffrent souvent d'hypertension, de lombalgies, de nausées, de maux de tête, etc. Le diagnostic de la polykystose rénale comprend un certain nombre d'études de laboratoire et instrumentales. Le traitement peut être conservateur ou chirurgical..

La principale raison du développement d'une polykystose rénale est considérée comme une mutation génétique. Mais les facteurs exacts contribuant à une telle déviation ne sont toujours pas entièrement compris..

Ce que c'est?

La polykystose rénale est un défaut embryonnaire dans lequel il y a violation du développement des tubules rénaux. En conséquence, de petits kystes se forment dans le parenchyme de l'organe apparié. Ils peuvent avoir différentes tailles - du diamètre de la tête sulfurique de l'allumette au volume de cerises mûres.

La maladie se manifeste, en règle générale, à 40-50 ans. A ce moment, les premiers signes prononcés de pathologie apparaissent. Jusqu'à cet âge, la polycystose ne peut être détectée que par échographie des reins pour une autre raison..

Les néoplasmes kystiques peuvent avoir différentes formes et tailles. A l'intérieur, ils sont remplis d'exsudat de couleur claire ou brunâtre. Avec la polycystose, une augmentation du volume du rein se produit, il remplit donc à peine ses fonctions. Plus les kystes deviennent gros, plus le volume du parenchyme fonctionnel est réduit. La conséquence de cela est le développement de l'insuffisance rénale.

Les raisons

La polykystose rénale est une maladie génétique. Dans la plupart des cas, il est transmis de manière autosomique dominante. Le développement de la pathologie se produit lorsque l'un des parents a une déviation similaire. Cette forme d'hérédité de la polykystose rénale est détectée chez 85 à 90% des patients. Les signes de la maladie apparaissent généralement plus proches de 30 à 40 ans. Une pathologie beaucoup moins courante avec ce type d'hérédité se retrouve dans l'enfance..

L'hérédité récessive autosomique est rare. Cela n'est possible que si le gène muté est transmis immédiatement par les deux parents. Il s'agit d'une forme moins courante de la maladie, qui est détectée principalement chez les nouveau-nés..

L'évolution de la polykystose rénale dépend de l'emplacement du chromosome muté. Ainsi, avec une mutation dans le bras court du chromosome 16, un taux rapide de développement de l'insuffisance rénale est observé. Avec des mutations se produisant sur le chromosome 4, la maladie a une évolution plus favorable. L'insuffisance rénale se développe vers l'âge de 70 ans.

Identifier une prédisposition à la polykystose rénale est possible même pendant le développement fœtal. Pour cela, un certain nombre de dépistages prénataux spéciaux sont effectués. Afin de prévenir les complications dangereuses, le traitement de la polykystose rénale commence dès les premiers jours de la vie d'un nouveau-né.

Classification

Selon le type d'hérédité, on distingue 2 variétés de polykystose rénale:

  1. Autosomique récessif. Elle survient lorsqu'un gène est muté sur le chromosome 4. Cette anomalie se manifeste à un âge précoce et est souvent associée à d'autres malformations. Lors d'études en laboratoire, des mitochondries géantes sont détectées dans les cellules hépatiques. Si la dysplasie kystique se développe lentement, la maladie est diagnostiquée à un âge plus avancé..
  2. Autosomique dominant. La maladie causée par ce type d'hérédité est beaucoup plus courante et est causée par des mutations génétiques sur le chromosome 16. La pathologie est moins grave, car dans la plupart des cas, l'état du patient peut être corrigé à l'aide de médicaments. Le type autosomique dominant de polykystose rénale est détecté chez les personnes de plus de 30 ans.

Les kystes dans les reins eux-mêmes sont de 2 types:

  1. Fermé. Ces kystes ressemblent à des cavités fermées qui n'ont pas de connexion avec le canal urinaire. Plus souvent détecté dans la polykystose rénale autosomique récessive. Généralement diagnostiqué pendant la petite enfance.
  2. Ouvert. Les cavités de ce type ne sont pas enfermées dans les tissus, mais constituent une saillie des parois tubulaires qui communiquent avec le bassin. Ces néoplasmes se forment avec un type de transmission autosomique dominante. Dans ce cas, la fonction excrétrice des reins persiste pendant une longue période de temps..

Selon la gravité de la pathologie, 3 stades de son développement sont distingués:

  1. Stade d'indemnisation. Les manifestations cliniques du processus pathologique sont absentes. La fonction rénale générale au stade de la compensation polykystique reste normale.
  2. Phase de sous-compensation. Les signes d'insuffisance rénale apparaissent plus brillants, plus intenses. L'insuffisance rénale provoque une polyurie associée à une isosténurie, une érythrocyturie et une cylindrurie. Avec le développement de la pyélonéphrite, une leucocyturie se produit. Suppuration possible du kyste, qui s'accompagne de fièvre, de frissons, d'intoxication du corps. Le développement de la lithiase urinaire est caractérisé par des attaques de coliques rénales.
  3. Stade de décompensation. Il s'agit du degré le plus sévère de polykystose rénale, caractérisé par une urémie chronique. La progression de la maladie s'accompagne d'une augmentation des symptômes de l'hypertension artérielle. Les traumatismes, la chirurgie, la grossesse, les saignements peuvent provoquer une accélération du développement de la pathologie. Et l'ajout d'une infection secondaire peut entraîner une aggravation de l'état du patient jusqu'à une issue fatale. Avec la suppuration des kystes, le développement de l'urosepsie est possible.

Symptômes

Les symptômes de la maladie polykystique des reins, comme indiqué précédemment, dépendent de sa gravité. Dans la phase de compensation, généralement toutes sortes de symptômes sont absents. Mais à mesure que la maladie progresse, le patient peut souffrir de:

  • sensation de pression dans le bas du dos;
  • douleur abdominale;
  • problèmes de miction.

La violation de la fonction urinaire est associée à des entorses dans les reins. Avec les symptômes ci-dessus, les patients peuvent ressentir:

  • fatigabilité rapide;
  • attaques de maux de tête;
  • sang dans l'urine.

Dans la phase de sous-compensation, la maladie continue de progresser. Les symptômes deviennent plus prononcés et manifestes:

  • la nausée
  • bouche sèche
  • soif intense;
  • maux de tête avec crises migraineuses périodiques;
  • hypertension artérielle.

Une augmentation de la pression artérielle est observée sur une longue période de temps. Lorsqu'une infection secondaire est attachée et qu'un abcès se forme dans le kyste, les symptômes suivants rejoignent les symptômes courants:

Certains patients développent des calculs rénaux. Cela conduit au développement d'épisodes de coliques rénales..

L'hypertension persistante, à mesure qu'elle progresse, provoque l'apparition d'une insuffisance cardiaque. Il est également possible le développement d'anévrismes cérébraux et d'accident vasculaire cérébral.

Diagnostique

Maladie polykystique des reins - un diagnostic sérieux qui nécessite un examen complet. Un néphrologue et un néphrologue oncologue peuvent traiter cette maladie. Pour poser un diagnostic, il faut effectuer:

  1. Test sanguin clinique général. Selon ses résultats, une anémie (souvent associée à une polykystose rénale) peut être détectée, ainsi que la présence d'un processus inflammatoire dans l'organisme.
  2. Test sanguin biochimique. Une attention particulière est portée aux niveaux de créatinine, d'urée, de protéines totales, de potassium, de sodium et de fer dans le biomatériau.
  3. Analyse générale d'urine. Un critère de diagnostic important est la présence de globules rouges et de globules blancs dans le liquide de test..
  4. Semis d'urine sur microflore pathogène. Aide à identifier les pathologies infectieuses du système urinaire et à déterminer leur pathogène.
  5. Échographie des reins. Permet d'identifier les kystes, d'évaluer la taille et les anomalies de l'activité de l'organe apparié.
  6. Échographie du foie et des organes pelviens. Avec la maladie polykystique des reins, les patients souffrent souvent de néoplasmes kystiques dans les tissus du foie et des ovaires.
  7. ECG. Il est effectué pour évaluer le fonctionnement du cœur et détecter les arythmies.

De plus, pour vérifier le diagnostic, une urographie excrétrice et une néphroscintigraphie sont prescrites. Dans les cas peu clairs, effectuez:

  • pyélographie rétrograde;
  • angiographie rénale;
  • recherche génétique (pour identifier les formes familiales de polykystose rénale).

Seule une approche intégrée du diagnostic permet d'établir correctement la cause de l'apparition de symptômes alarmants et de prescrire un traitement individuel à chaque patient.

Traitement

Avec une évolution bénigne de la maladie polykystique des reins, un traitement symptomatique est effectué. Les recommandations générales pour les patients atteints de ce diagnostic sont les suivantes:

  • éviter l'effort physique excessif;
  • prévention des infections virales respiratoires aiguës, des caries, de l'amygdalite et d'autres maladies infectieuses;
  • l'adhésion à un régime riche en calories et riche en vitamines;
  • limiter l'apport en sel et en protéines.

Avec le développement de la pyélonéphrite, un traitement antibiotique est effectué. Des préparations de céphalosporine ou de fluoroquinolone sont utilisées..

Des uroantiseptiques peuvent également être prescrits. La macrohématurie est traitée à l'aide d'agents hémostatiques:

Avec une diminution de la quantité d'urine libérée par jour, des diurétiques sont prescrits au patient. Mais leur utilisation doit obligatoirement être convenue avec le médecin: certains médicaments sont interdits dans les formes sévères d'insuffisance rénale et / ou cardiaque.

Il est extrêmement important de sélectionner le traitement hypotenseur correct pour la polykystose rénale. Il prévoit diverses combinaisons de bêta-bloquants (Anaprilin, Atenolol, Bisoprolol, etc.), des inhibiteurs de l'ECA (Enalapril, Enapa, Lipril, Liprazid), des inhibiteurs calciques (Nifedipine, Pharmadipine, etc.). Si nécessaire, la liste des médicaments peut être complétée par des médicaments diurétiques. Le schéma thérapeutique est en cours d'élaboration par un néphrologue, mais peut être ajusté par un cardiologue.

En cas de carence protéino-énergétique, des acides aminés sont prescrits (Supro, Ketosteril). Ils vous permettent de reconstituer la réserve de protéines dans le corps..

Les faibles taux d'hémoglobine sont corrigés avec du fer et de l'érythropoïétine. Il est également important de traiter les troubles du calcium-phosphore en temps opportun avec des médicaments à base de calcium ou d'alpha-calcidol..

Si les kystes ont commencé à se développer, au stade de la compensation, il est possible de les ouvrir et de les drainer. Cela aide à réduire les reins, à améliorer leur fonctionnement, à normaliser leur circulation sanguine. Aux stades terminaux, lorsque l'insuffisance rénale progresse, des séances d'hémodialyse sont prescrites ou une greffe de rein du donneur est effectuée.

Régime

Avec la maladie polykystique des reins, il est important de suivre un régime qui réduira le fardeau des reins. En outre, une bonne nutrition aide à maintenir un patient stable. Les règles générales de l'alimentation pour cette maladie sont basées sur:

  • limiter la consommation de sel à 3 g par jour;
  • l'exclusion des épices de l'alimentation;
  • réduire le nombre de protéines animales;
  • inclusion de graisses végétales et de glucides dans le menu du jour;
  • minimiser la consommation de toutes les boissons, à l'exception de l'eau plate pure;
  • abandon actif et évitant la fumée secondaire;
  • nutrition fractionnée avec de la nourriture en petites portions 5 à 6 fois par jour;
  • exclusion complète de l'alcool;
  • rejet des aliments gras.

Le corps du patient doit recevoir au moins 2200 kilocalories par jour. Pour ce faire, vous pouvez et devez inclure dans l'alimentation:

  • concombres frais;
  • poivre;
  • Tomates
  • racine de céleri;
  • choufleur;
  • pommes
  • poires
  • kiwi;
  • Pamplemousses;
  • coriandre;
  • persil;
  • pois et haricots;
  • betteraves et carottes fraîches;
  • flocons d'avoine;
  • bouillie d'orge;
  • plats de riz;
  • Fruit de mer;
  • différents types de champignons;
  • soja et produits en contenant;
  • fromage cottage faible en gras;
  • un oiseau;
  • viandes maigres.

La correction d'un tel régime est possible, mais uniquement avec l'autorisation du médecin traitant. En outre, au cours du traitement, il est recommandé aux patients atteints de polykystose rénale de prendre des vitamines A et B.

Chirurgie

La chirurgie de la polykystose rénale n'est nécessaire que si elle est grave ou si les méthodes de traitement conservatrices sont inefficaces. Selon la situation, différentes tactiques chirurgicales peuvent être utilisées:

  1. Ablation radicale des néoplasmes kystiques. Une telle opération est effectuée avec des kystes simples et peut être effectuée à la fois sur un rein avec un fonctionnement altéré et sur les deux organes simultanément. En cas d'insuffisance rénale sévère, confirmée par des méthodes de recherche en laboratoire et instrumentales, la résection kystique n'est pas prescrite.
  2. Ablation d'un rein malade. Elle n'est réalisée que si l'organe atteint a presque ou complètement cessé de fonctionner normalement. Cette opération contribue à stabiliser l'état du patient et réduit également de manière significative le risque de complications dangereuses pour la santé et la vie. Il convient de noter que l'ablation d'un rein endommagé dans la plupart des cas n'est pas une opération distincte. En règle générale, cette manipulation est effectuée afin de préparer le patient à une autre intervention chirurgicale..
  3. Résection palliative de néoplasmes kystiques individuels. Cette méthode de traitement chirurgical de la polykystose rénale est utilisée principalement lorsque la suppuration de certains kystes rénaux est observée. Une telle complication est rare, mais, néanmoins, pas un seul patient avec un diagnostic similaire n'est à l'abri de lui. La résection palliative vous permet d'arrêter le développement ultérieur de processus purulents dans les reins, mais n'affecte pas le cours de la pathologie elle-même. Cela peut s'expliquer par le fait que le plus souvent des complications de ce type se développent dans le contexte d'une évolution sévère de la polykystose rénale. Et avec un tel développement d'événements, l'ablation de kystes individuels ne donnera pas l'effet attendu en termes de stabilisation de l'état du patient.
  4. Greffe de rein de donneur. Si l'opération réussit et que le rein survit, le patient a une chance de se rétablir complètement. Afin de maintenir le fonctionnement optimal des systèmes urinaire et urinaire, une personne qui a subi une telle intervention chirurgicale doit suivre strictement toutes les instructions et recommandations du médecin traitant.

Remèdes populaires

L'utilisation de plantes médicinales améliore l'effet des médicaments prescrits par le médecin. Dans certains cas, à savoir avec une maladie bénigne, les remèdes populaires peuvent remplacer complètement les médicaments. Mais tout ce qui concerne le traitement d'une pathologie aussi grave doit être discuté à l'avance avec un médecin.

Avec la maladie polykystique, le traitement à l'aloe vera donne de bons résultats..

La feuille d'un aloès de trois ans doit être lavée, coupée en tranches ou en couches et mise au réfrigérateur pendant une semaine. Ensuite, prenez 1 cuillère à café. matières premières, mettez-le dans un bocal en verre. Rincer les piments rouges, peler et hacher, puis ajouter à l'aloès. Prenez 1 cuillère à café. bourgeons de bouleau et herbes d'absinthe et aussi verser dans un pot. Versez le mélange ½ litre de vodka et mettez dans un endroit sombre et frais pendant 10 jours. Lorsque le médicament est prêt, il doit être bien filtré. Buvez de la teinture trois fois par jour, en diluant 15 ml du produit avec 45 ml d'eau.

Durée de vie

Combien vivent avec une polykystose rénale? Pour les nouveau-nés, hélas, les prévisions sont décevantes: dans 80% des cas, ils meurent avant l'âge de 4 semaines et 20% - jusqu'à un an. La mort survient en raison de dommages à 90% du tissu organique, en raison desquels il ne fonctionne pratiquement pas. Mais avec l'âge, les chances de vie augmentent, car à l'âge préscolaire et scolaire, les néoplasmes kystiques couvrent environ 60% de l'organe et à l'adolescence - 10-20%.

Chez les patients adultes, la pathologie évolue plus favorablement, par conséquent, l'espérance de vie est plus longue, car il existe de nombreuses méthodes de thérapie - à la fois conservatrice et chirurgicale.

Complications

Le diagnostic tardif et le manque de traitement approprié pour la maladie polykystique des reins sont lourds de complications dangereuses:

  • hypertrophie ventriculaire gauche (se produit avec une hypertension persistante);
  • prolapsus valvulaire mitral;
  • insuffisance cardiaque;
  • anévrismes cérébraux;
  • AVC hémorragique;
  • prééclampsie et éclampsie pendant la grossesse;
  • kystes hépatiques;
  • diverticulose du côlon.

La conséquence de telles complications peut être fatale..

Prévoir

Le pronostic est le plus favorable pour un diagnostic précoce de la pathologie. Si l'insuffisance rénale ne s'est pas encore manifestée, son développement peut être empêché ou ralenti en suivant toutes les recommandations du médecin. Mais avec l'apparition de la PN, le pronostic s'aggrave quelque peu et le stade terminal de la maladie menace de graves complications et de mort.

La prévention

En principe, il est impossible de prévenir la polykystose rénale, car son développement est imprévisible. Toutes les mesures préventives visent à prévenir le développement de l'inflammation et des complications de la maladie. Les mesures préventives comprennent:

  • traitement rapide des pathologies infectieuses et inflammatoires du système génito-urinaire;
  • éviter l'hypothermie;
  • refus d'effort physique excessif;
  • exclusion du tabagisme (y compris passive);
  • échographie rénale régulière (une fois tous les 6 à 12 mois);
  • passer des examens préventifs par un néphrologue et / ou un urologue;
  • réduction de la consommation d'aliments contenant du potassium et du sodium (sel, bananes, noix);
  • réduire le nombre de protéines animales dans le menu;
  • don régulier de sang et d'urine pour la recherche;
  • l'utilisation d'une quantité suffisante de liquide par jour (au moins 2 l);
  • surveillance constante de la pression artérielle;
  • refus du thé noir et du café forts;
  • l'exception de l'alcool;
  • éviter de trop manger;
  • minimiser la consommation de viande grasse;
  • rejet des marinades et conservation;
  • cours de thérapie par l'exercice (avec la permission du médecin).

Le respect des recommandations ci-dessus contribuera à une amélioration significative de l'état du patient, ainsi qu'à une amélioration de sa qualité de vie.

Maladie rénale polykystique chez les enfants

Les kystes rénaux chez les enfants sont assez courants. La maladie kystique (polykystique) des reins parmi les maladies héréditaires prend une place importante: elle est observée chez 5 à 10% des patients atteints d'insuffisance rénale chronique, elle est souvent détectée chez le fœtus avec diagnostic échographique des malformations congénitales. Elle se caractérise par la présence de multiples kystes dans le tissu rénal, qui peuvent se manifester ou apparaître à différentes périodes d'âge. La maladie a une évolution progressive, le résultat est une insuffisance rénale chronique.

La plus courante est la séparation de la maladie polykystique en un type autosomique récessif, qui se manifeste plus souvent chez les nouveau-nés et les jeunes enfants, souvent en combinaison avec une fibrose hépatique, et un type de transmission autosomique dominant, qui se manifeste cliniquement plus souvent après 30 ans. La polykystose peut être l'une des manifestations cliniques de malformations multiples, telles que le syndrome de Meckel ou Zellweger..

Type polykystique autosomique dominant.La maladie n'a pas de manifestations cliniques dans l'enfance, le développement de la maladie est généralement observé chez les personnes âgées de 30 à 40 ans. Les principales manifestations cliniques: l'excrétion de sang dans l'urine (hématurie), la douleur dans les reins et l'hypertension est un compagnon assez fréquent. La transformation kystique des reins est détectée par échographie, confirmée par tomodensitométrie. Il convient également de noter que la pyélographie excrétrice révèle des signes suggérant la présence de kystes dans le tissu rénal.

Pour la plupart, la transformation kystique affecte les tubules proximaux, mais des kystes peuvent également être détectés dans d'autres parties du néphron. Habituellement, la maladie progresse lentement et conduit à la formation d'une insuffisance rénale chronique après 40 ans. Selon l'Association européenne de dialyse et de transplantation, un type de maladie polykystique autosomique dominante est l'une des causes les plus courantes de maladies héréditaires qui nécessitent un traitement de remplacement pour l'insuffisance rénale chronique adulte.

L'utilisation parallèle de l'échographie pour la détection rapide des kystes dans le tissu rénal et l'utilisation de méthodes d'hybridation moléculaire pour détecter le gène mutant chez les personnes présentant la présence présumée de la maladie ont indiqué un degré élevé de corrélation, ce qui rend l'échographie obligatoire et très informative dans les familles où il y a des patients avec un type polykystique autosomique dominant maladie (ADPB).

Une combinaison de polykystose et de présence de calculs dans le système urinaire est souvent décrite. Possibilité de superposition d'une infection des voies urinaires.

Insuffisance rénale polykystique avec hérédité autosomique récessive (arpb)

La maladie est assez rare. Cette variante de la maladie polykystique chez les nouveau-nés peut être associée à un syndrome de détresse respiratoire. Extérieurement, les enfants présentent de nombreuses petites anomalies du développement, lors de la palpation de l'abdomen, des reins fortement élargis sont détectés. Avec une gravité modérée de la maladie, l'enfant développe progressivement une hypertension, un syndrome d'hypertension portale, une insuffisance rénale chronique. Les reins hypertrophiés sont bien détectés par échographie, urographie excrétrice. Cependant, en raison de leur petite taille, les kystes ne sont généralement pas visualisés..

Un changement dans la nature de l'échogénicité est noté, et avec une étude de contraste aux rayons X des reins, une accumulation de produit de contraste dans les tubes collecteurs peut être détectée. La taille du foie est augmentée, les changements dans les voies biliaires intrahépatiques avec fibrose périportale sont morphologiquement déterminés. La progression de la maladie, ainsi que le développement d'une insuffisance rénale chronique, sont associés à la formation d'hyponatrémie et d'hypertension artérielle au cours de la première année de vie.

Une autre variante de la polykystose rénale autosomique récessive se manifeste à l'âge d'environ 2 ans, mais est souvent appelée fibrose hépatique congénitale avec atteinte rénale. Il est également appelé foie polykystique juvénile, rein, pancréas. La prévalence dans le tableau clinique des symptômes de l'un des organes modifiés kystiquement détermine son développement.

Pour la maladie polykystique rénale autosomique récessive, la cystose de Potter de type I est caractéristique, lorsque les kystes sont localisés principalement dans la corticale, mais peuvent également être localisés dans la moelle des reins.

Avec une maladie autosomique récessive reconnue chez un enfant, une étude des reins chez les parents ne révèle aucune anomalie. La suspicion de cette maladie devrait survenir si l'enfant a une fibrose hépatique congénitale. Pour établir le diagnostic correct, le syndrome de Meckel, le syndrome de June, la dysplasie rétinienne-rénale, le syndrome d'Iwemark et de nombreux autres syndromes doivent être exclus.

La dysplasie rénale kystique isolée peut être observée comme une pathologie indépendante avec un risque de re-manifestation dans la famille ne dépassant pas 10%. Cela indique une hétérogénéité génétique de l'anomalie..

La détection de changements dysplasiques dans les reins des parents augmente considérablement le risque de renaissance d'un enfant malade et nécessite l'exclusion d'un certain nombre de syndromes.

Nomenclature des maladies héréditaires et congénitales des reins et des voies urinaires

I. Néphropathie et uropathie avec anomalies anatomiques dans la structure des reins et des organes urinaires:

1) malformations des reins:

a) quantitatif (absence, sous-développement, reins supplémentaires);

b) positionnel (emplacement incorrect, omission, rotation);

c) formel (rein en forme de fer à cheval, en forme de S et de L);

2) malformations des uretères (changement de quantité, calibre);

3) des anomalies dans la structure de la vessie et de l'urètre;

4) des anomalies dans la structure et l'emplacement des vaisseaux rénaux;

5) anomalies de l'innervation du système urinaire avec syndrome de vessie neurogène.

II. Troubles du développement du tissu rénal:

a) maladie polykystique (variantes autosomiques dominantes, autosomiques récessives);

b) néphronophyse de Fanconi; Syndrome des seniors

c) le type finlandais de syndrome néphrotique congénital;

d) d'autres types de maladie kystique;

2) dysplasie tissulaire exempte de kystes (troubles du développement):

a) oligonéphronie (oligoméganéphronie);

b) dysplasie segmentaire (maladie d'Ask-Apmark);

c) néphropathies associées à une dysplasie hypoplasique;

III. Jade héréditaire:

1) sans perte auditive;

2) avec perte auditive (syndrome d'Alport).

a) avec polyurie (diabète insipide rénal);

b) avec déformation osseuse (diabète phosphate, maladie de Tony-Debreu-Fanconi, acidose tubulaire rénale); 2) secondaire: avec pathologie métabolique héréditaire.

V. Néphropathies dysmétaboliques avec cristallurie:

1) cystinurie, cystinose;

2) néphropathie oxalate;

3) néphropathie urateuse (goutteuse), diathèse d'acide urique.

VI. Néphro- et uropathies dans les maladies chromosomiques.

VII. Amylose: héréditaire.

Viii. Tumeurs embryonnaires (y compris tumeur de Wilms).

POLYCHOSE MALADIE DU REIN

La polykystose rénale (PBP) est une maladie congénitale caractérisée par la formation et la croissance de kystes dans les deux reins. Les kystes peuvent être situés dans la corticale ou la moelle des reins. Dans ce dernier cas, ils parlent de néphronophthyse (maladie kystique médullaire). En règle générale, la PBP s'accompagne d'une hypertension artérielle, d'une macrohématurie et d'une progression de l'insuffisance rénale chronique. Dans 50% des cas, il est associé à une maladie hépatique polykystique et dans 6% - à un anévrisme cérébral. Fréquence - 0,08% des nouveau-nés.

✎ Classification:. On distingue traditionnellement deux types: infantile (enfance, généralement avec hérédité autosomique récessive) et adulte (à partir de 30-40 ans, hérédité autosomique dominante). Aspects génétiques

● Maladie polykystique des reins, adulte de type I (# 173900, 16p13.31-p13.12, anomalie du gène de la polycystine 1 PKD1 [

● 601313], R) - l'un des plus

maladies génétiques courantes (1 cas pour 1 000 nouveau-nés).

● Maladie polykystique des reins, adulte de type II (* 173910, anomalies du gène 4q21-q23, PKD2, PKD4,9J).

● Le FSB est autosomique récessif (* 263200, 6p21.1-p12, défauts des gènes PKHD1, ARPKD, p) est associé à de multiples malformations (visage, foie, CVS, etc.); manifesté en laboratoire par des mitochondries géantes dans les hépatocytes.

● La polykystose rénale infantile sévère avec sclérose tubéreuse (# 600273, 16p13.3, anomalie génétique PKDTS, R) est classée comme maladie microchromosomique.

● Microcystose rénale congénitale de type finlandais (* 256300, p) - trouvée principalement en Finlande, dans le nord de la Russie.

● Type 1 (juvénile) (* 256100, 2ql3, anomalies génétiques NPHP1. NPH1. P). Cliniquement: anémie, énurésie, polyurie, kystes médullaires rénaux, insuffisance rénale avec glomérules relativement intacts, soif, fibrose congénitale du foie, retard de croissance, décès de 4 à 15 ans. Laboratoire: isosténurie, hypokaliémie, hyperexcrétion de sodium et de potassium dans les urines, azotémie.

● Type 2 (pédiatrique) (* 602088, 9q22-q31, anomalies des gènes NPHP2, NPH2, p) - un nouveau type de néphronophtise pédiatrique, les symptômes varient de polykystose congénitale à des reins hyperéchogènes selon l'échographie.

● PBP 3 (600666, R) se produit chez les adultes.

● Maladie rénale polykystique avec cataracte et cécité congénitale (263100, p).

● Maladie rénale polykystique avec microbrachycéphalie, hypertélorisme et membres disproportionnellement courts (* 263210, p). Pathogénèse

● Chez un nouveau-né, les reins sont hypertrophiés et pèsent 12 fois la normale

● À 4-5 ans de vie, les reins sont réduits à des tailles dépassant légèrement la normale

● Violation de l'écoulement des tubules alvéolés distaux du néphron

● Compression du parenchyme rénal

● Atrophie du parenchyme rénal.

✎ Le tableau clinique (peut être asymptomatique pendant longtemps)

● Douleur dans la région lombaire

● Formation de tumeurs palpables

❐ Recherche en laboratoire

● Test sanguin - anémie, hyponatrémie, azotémie dans le développement de l'insuffisance rénale chronique

● Analyse d'urine - hématurie, leucocyturie, protéinurie. Méthodes de recherche spéciales

● Échographie des reins et du foie

❐ Diagnostic différentiel

● Kyste rénal simple.

❐ Traitement:

● Il est nécessaire de maintenir une pression artérielle normale - prévention de l'hémorragie intracrânienne, conservation plus longue de la fonction rénale

● Décompression par ponction des kystes avec douleur intense et croissance rapide des kystes

● Hémodialyse ou greffe de rein avec développement d'une insuffisance rénale chronique.

❐ Complications

● CRF. Évolution et pronostic - plus de 50% des patients développent une insuffisance rénale chronique pendant Schlet après les premières manifestations de la maladie. La plupart des patients ne vivent pas jusqu'à 50 ans. L'identification et le traitement en temps opportun des complications de la FSD contribuent à prolonger la vie du patient.

✎ Voir aussi: pyélonéphrite, insuffisance rénale chronique, urolithiase, maladie rénale kystique Réduction. PBP - polykystose rénale CIM

● Q61 Maladie rénale kystique

● Q61.1 Maladie polykystique des reins, pédiatrique, type

● Q61.2 Maladie polykystique des reins, type adulte

● Q61.3 polykystose rénale, sans précision

● Q61.5 Rein kystique médullaire

✎ MIM:

● 173900 Insuffisance rénale polykystique, adulte de type I

● 173910 Polykystose rénale, adulte de type II

● 256100 famille de néphronophyse, type 1 (juvénile)

● 263200 Maladie polykystique rénale autosomique récessive

● 600273 Maladie polykystique rénale sévère avec sclérose tubéreuse

● 602088 Famille de néphronophyse de type 2 (enfants)

● Microcystose rénale congénitale de type finlandais (* 256300)

Maladie polykystique récessive autosomique

Dans la polykystose rénale autosomique récessive (ARPD) de type infantile, une dilatation secondaire et une hyperplasie des tubules collecteurs normalement formés des reins sont notées. Les reins sont affectés symétriquement, tandis que les lésions kystiques sont représentées par des formations de 1 à 2 mm. La fréquence des ARPD est en moyenne de 1 cas pour 4000 naissances.

Le risque de récidive de la maladie en présence d'une polykystose rénale autosomique récessive chez l'un des enfants est de 25%. Le gène responsable de l'ARPBP est situé dans le bras court du 6e chromosome. Par conséquent, il est conseillé d'effectuer un caryotypage prénatal et une détermination du caryotype des parents. D'autres formes de reins polykystiques peuvent avoir une image échographique similaire, mais ne sont pas accompagnées d'un trouble génique spécifique. En cas de décès du fœtus ou du nouveau-né, une étude pathologique complète est nécessaire.

Les principaux critères échographiques prénatals de la maladie polykystique récessive autosomique de type infantile dans la seconde moitié de la grossesse sont les reins hyperéchogènes hypertrophiés, l'absence d'échénie de la vessie et les oligohydramnios. L'augmentation de la taille des reins est parfois si importante qu'ils occupent la majeure partie de la section transversale de l'abdomen du fœtus. Bien que le diagnostic d'ARPD soit possible à partir du milieu du deuxième trimestre de la grossesse, certains chercheurs fournissent des preuves qu'une image échographique typique peut ne pas apparaître avant le troisième trimestre de la grossesse.

Le pronostic de la polykystose rénale autosomique récessive en cas de manifestation précoce de la maladie est défavorable. La plupart des fœtus atteints d'ARPD détectés prénatalement meurent peu de temps après la naissance. Chez les nouveau-nés atteints d'une maladie établie au cours du premier mois de vie, la mort par insuffisance rénale survient généralement à l'âge de 6 à 8 mois. Les patients néonatals ont un meilleur pronostic que celui rapporté précédemment. Dans un article récemment publié, il a été démontré que la mortalité au cours de la première année de vie n'était observée que dans 18% des 61 cas. En général, le pronostic de l'ARPD est mauvais, car l'insuffisance rénale chronique, la fibrose hépatique et l'hypertension portale se rejoignent. La plupart des patients qui survivent à l'adolescence ont besoin d'une greffe de rein. Dans les grossesses ultérieures, certains experts recommandent une aspiration des villosités choriales à 11-12 semaines pour exclure les mutations du locus 6p21.

Maladie polykystique rénale autosomique dominante.

La polykystose rénale autosomique dominante (ADPBP) appartient au groupe des troubles du stade final du développement embryonnaire du système urinaire. Le néphron et les tubules collectifs subissent une dégénérescence kystique. Hérité d'un type autosomique dominant. Environ 1 personne sur 1000 est porteuse du gène ADPBP dans la population générale..

Les signes échographiques de polykystose rénale autosomique dominante pendant la période prénatale sont rares. Par conséquent, la plupart des cas de la maladie ne sont pas diagnostiqués avant la naissance. Dans certains cas, à la fin de II et au cours du troisième trimestre de la grossesse, une néphromégalie bilatérale modérément prononcée et des kystes de différentes tailles sont déterminés. Le parenchyme rénal peut être hyperéchogène; la quantité de liquide amniotique est généralement normale ou légèrement réduite; la vessie est généralement visualisée. Parmi les anomalies combinées de l'ADPP, il peut y avoir des anomalies des valves cardiaques, des vaisseaux intracérébraux, du foie.

Le diagnostic différentiel dans la polykystose rénale autosomique dominante est réalisé avec une dysplasie multicystique et d'autres types de dysplasie rénale, avec des néoplasmes des reins, avec des syndromes d'hyper croissance, ainsi qu'avec des manifestations de syndrome néphrotique congénital et d'infection intra-utérine. L'ADPBP se caractérise par la présence d'antécédents familiaux "rénaux": kystes, reins de proches, pyélonéphrite, manifestations d'insuffisance rénale chronique.

Pour déterminer le pronostic de la polykystose rénale autosomique dominante, la quantité de liquide amniotique est un facteur clé. Avec une quantité normale de liquide amniotique, le pronostic à vie est relativement favorable. Cependant, une hypertension et une insuffisance rénale chronique de gravité variable peuvent se développer ultérieurement. Avec oligohydramnios, le pronostic est mauvais. Selon K.MacDermont et al., Au cours de la première année de vie, 43% des enfants atteints de TDAA sont décédés et 67% des survivants ont souffert d'hypertension difficile à corriger ou d'insuffisance rénale chronique sous la forme d'une diminution de la filtration glomérulaire. Ces enfants ont un risque considérablement accru de développer des infections des voies urinaires. D'autres chercheurs qui ont observé des enfants atteints de TDAA pendant 3 à 15 ans sans signes de faibles niveaux d'eau pendant la période prénatale ont rapporté de bien meilleurs résultats. Le principal problème postnatal était difficile à corriger l'hypertension, et seulement 2 enfants sur 312 ont développé une insuffisance rénale chronique.

Le risque de répétition de la forme fœtale lors de la prochaine grossesse est de 50%, notamment en présence de pathologie rénale chez la mère ou d'hérédité maternelle accablée. Par conséquent, lors de l'identification des signes d'ADPD chez le fœtus, une échographie approfondie des reins des parents, une étude des antécédents familiaux et la solution du diagnostic génétique prénatal de la sonde sont nécessaires.

Maladie polykystique des reins (polykystose rénale)

La polykystose rénale est une transformation kystique bilatérale congénitale du parenchyme rénal, entraînant une diminution progressive de la fonction rénale. La pathologie peut se manifester par une hypertension artérielle, des douleurs dans la région lombaire et l'abdomen, une hématurie, une dysurie, le développement d'une infection et de calculs rénaux et une insuffisance rénale. Le diagnostic de la maladie comprend des antécédents familiaux, des tests de laboratoire, une échographie des reins, l'urographie, l'angiographie, l'IRM et la TDM. Le traitement de la polykystose rénale est conservateur, symptomatique.

ICD-10

informations générales

Maladie polykystique (maladie rénale polykystique) - une malformation du développement embryonnaire des tubules rénaux, caractérisée par la formation de multiples petits kystes dans le parenchyme rénal. La polykystose rénale est toujours bilatérale. Les kystes peuvent avoir une taille allant de la tête d'allumette aux grosses cerises et plus grandes, contiennent un secret de gelée de couleur claire ou chocolatée.

Une augmentation des kystes au fil du temps entraîne une diminution du parenchyme fonctionnel et le développement d'une insuffisance rénale. En règle générale, la maladie polykystique ne se limite pas aux lésions rénales; les formes extrarénales de polycystose comprennent la formation de kystes dans le pancréas, la rate, le foie, les vésicules séminales, les poumons et d'autres organes.

Les raisons

La polykystose rénale est dans la plupart des cas une pathologie héritée d'un type autosomique dominant. Le développement d'une polycystose autosomique dominante peut se produire si l'un des parents a une maladie similaire; cette forme d'hérédité détermine 85 à 90% des cas de maladie. Les signes de la maladie se développent souvent dans les 30 à 40 ans, moins souvent dans l'enfance.

Pour le développement d'une polykystose rénale autosomique récessive, les gènes mutants responsables du défaut doivent être transmis par les deux parents. Il s'agit d'une forme moins courante chez les nouveau-nés. En l'absence d'antécédents familiaux, une nouvelle mutation dans la cellule reproductrice de l'un des parents est supposée.

Pathogénèse

Dans la pathogenèse de la polykystose rénale, le rôle principal appartient à la fusion altérée des structures sécrétoires et excrétoires du néphron au stade de développement du rein secondaire. Cela complique l'allocation de l'urine primaire, augmente la pression dans les tubules rénaux, ce qui entraîne une déformation de leur lumière et la formation de cavités kystiques dilatées. Il y a une augmentation significative de la taille et du poids des reins, qui ont macroscopiquement une surface inégale rugueuse en raison de multiples kystes saillants.

Les parois des kystes sont représentées par du tissu conjonctif, la cavité est tapissée d'épithélium plat ou cubique, à l'intérieur contient un liquide jaunâtre ou brun, de composition similaire à l'urine. Entre les kystes individuels, il y a des sections du parenchyme qui, en raison de la pression des kystes, peuvent subir des changements dystrophiques, une atrophie ou une ischémie. Calice et bassin considérablement déformés et agrandis.

Classification

L'urologie moderne fait la distinction entre une maladie avec un type de transmission autosomique récessive qui survient chez les nouveau-nés et une maladie rénale polykystique transmise par un type autosomique dominant que l'on retrouve chez les enfants plus âgés et les adultes. Des kystes fermés et ouverts peuvent survenir. Les kystes fermés sont fermés, c'est pourquoi ils n'ont aucune communication avec la lumière des tubules et n'assurent pas de fonction excrétrice. Ces kystes sont détectés chez les nouveau-nés et ont un pronostic défavorable..

Les kystes du type ouvert sont représentés par des extensions de diverticule des tubules, qui sont en communication avec les cupules et le bassin. Avec ce type de kystes, la fonction excrétrice du rein reste relativement sûre pendant longtemps. Cette forme de la maladie après une période d'évolution latente est détectée chez les adultes et les enfants d'un groupe d'âge précoce et plus âgé. Chez l'adulte, la maladie est détectée 10 fois plus souvent que chez le nouveau-né.

Symptômes de la polykystose rénale

Chez les nouveau-nés, la pathologie se déroule généralement de manière extrêmement défavorable et se termine assez tôt avec la mort de l'enfant de l'urémie. Chez l'adulte, la polykystose rénale se développe lentement, passant par les stades compensé, sous-compensé et décompensé..

Au stade de l'indemnisation, les manifestations sont absentes depuis longtemps. Au fil du temps, il y a une sensation de pression dans le bas du dos, de vagues douleurs abdominales, une dysurie due à des entorses dans les reins. On note une fatigue, des maux de tête et parfois une hématurie d'origine inconnue. La fonction rénale au stade compensé reste intacte.

Au stade de la sous-compensation, les signes d'insuffisance rénale augmentent, se manifestant par des nausées, une bouche sèche, une soif, des crises de migraine, une hypertension artérielle persistante et élevée. La dysfonction rénale se caractérise par une polyurie avec isosténurie, érythrocyturie, cylindrurie, avec pyélonéphrite - leucocyturie. En cas de suppuration des kystes, fièvre, intoxication, frissons se rejoignent; avec des calculs rénaux, des crises de coliques rénales se développent.

Au stade décompensé de la maladie, une urémie chronique se produit. L'hypertension artérielle, les traumatismes, la chirurgie, la grossesse, les saignements peuvent contribuer à la progression de la polykystose rénale. Rejoindre une infection secondaire (grippe, infections virales respiratoires aiguës, pneumonie, etc.) peut provoquer une forte détérioration de l'état jusqu'à la mort du patient; avec suppuration des kystes, l'urosepsie se développe souvent.

Complications

Une augmentation persistante de la pression artérielle au fil du temps peut être compliquée par une hypertrophie ventriculaire gauche, un prolapsus valvulaire mitral et une insuffisance cardiaque, un anévrisme cérébral et un accident vasculaire cérébral hémorragique. La polykystose rénale peut provoquer le développement d'une toxicose tardive de la grossesse - prééclampsie et éclampsie. Les femmes qui souffrent d'hypertension avant la grossesse sont particulièrement exposées. Les patients atteints de cette maladie rénale sont plus susceptibles de développer des kystes hépatiques, une maladie diverticulaire du côlon.

Diagnostique

Les données d'anamnèse permettent dans certains cas d'identifier des cas familiaux de polykystose rénale chez des parents d'une même lignée. Il n'est pas toujours possible de palper les reins hypertrophiés et kystiquement modifiés, et les techniques instrumentales sont donc cruciales dans le diagnostic:

  • Échographie des reins
  • urographie excrétoire
  • néphroscintigraphie
  • IRM et TDM des reins
  • angiographie sélective
  • urographie intraveineuse (avec son aide, une augmentation bilatérale significative des reins, une déformation des complexes pyelocaliceal est détectée).

Grâce à l'échographie dans les reins hypertrophiés, plusieurs kystes sont déterminés. Dans les cas peu clairs, recourir à la pyélographie rétrograde, à l'angiographie rénale, qui permet également de détecter la dégénérescence kystique des reins. Pour déterminer le degré de compensation de la fonction rénale, des tests d'urine (analyse générale, tests de Zimnitsky et Reberg) et un test sanguin biochimique sont effectués. Avec le développement de la pyélonéphrite, l'urine subit une culture bactériologique. Afin d'établir des formes familiales de polykystose rénale, une étude génétique est présentée..

La polykystose rénale doit être différenciée de la glomérulonéphrite chronique et de la pyélonéphrite chronique, tumeurs rénales. En cas de suspicion d'anévrisme des vaisseaux cérébraux, angiographie des vaisseaux cérébraux, échographie, angiographie par résonance magnétique.

Traitement de la polykystose rénale

Un traitement symptomatique est effectué. Les recommandations générales comprennent l'exclusion du stress excessif et prolongé, la prévention des infections chroniques (caries, infections virales respiratoires aiguës, amygdalite, sinusite, etc.), l'adhésion à un régime riche en vitamines et riche en calories avec une restriction des protéines et du sel. Avec le développement de la pyélonéphrite, un traitement avec des antibiotiques et des uroantiseptiques est prescrit. En cas de macrohématurie, une thérapie hémostatique est effectuée; avec une diminution de la diurèse, les diurétiques sont indiqués; avec hypertension artérielle - médicaments antihypertenseurs.

Au stade compensé de la maladie polykystique des reins, l'autopsie et la vidange des gros kystes peuvent être effectuées. Cela entraîne une diminution de la taille des reins, une amélioration de leur circulation sanguine et de leurs fonctions. Aux stades terminaux, avec insuffisance rénale, se pose la question de l'hémodialyse chronique et de la transplantation rénale.

Prévision et prévention

La correction opportune de l'hypertension artérielle et l'élimination des infections des voies urinaires peuvent ralentir la progression de la polykystose rénale. Néanmoins, chez la plupart des patients atteints d'insuffisance rénale polykystique, l'insuffisance rénale se développe à des moments différents de la détection de la maladie. Pour les formes familiales de polykystose rénale, un généticien doit être consulté pour déterminer les risques d'avoir un bébé présentant une anomalie rénale similaire. Une fois le diagnostic établi, une surveillance constante du patient par un néphrologue et un urologue est requise.

Pourquoi une personne a-t-elle des reins polykystiques et est-il possible de guérir

La polykystose rénale est un grand nombre de kystes (cavités) dans le tissu rénal. Cette maladie est génétique. Les changements structurels provoquent une altération de la fonction rénale. Le polykystique se manifeste par des douleurs dans le bas du dos, des impuretés sanguines dans l'urine, une augmentation de la pression artérielle. Le diagnostic repose sur l'étude des antécédents familiaux, l'IRM, l'échographie des reins, l'analyse des urines et du sang. Le traitement est effectué par des méthodes conservatrices et chirurgicales..

Qu'est-ce que la polykystose rénale

La polycystose rénale est une maladie génétique causée par la formation anormale des tubules rénaux. Elle s'accompagne de la formation de multiples cavités à contenu liquide dans les deux reins. Les kystes atteignent un diamètre de 6 à 10 cm En raison de leur croissance, le volume d'un parenchyme sain diminue, entraînant une insuffisance rénale.

Les malformations intra-utérines et la formation anormale de reins chez le fœtus sont les principales causes de polykystose. Les caries se produisent lorsque les néphrons sont mal formés au stade de la connexion des structures excrétoires et sécrétoires. En conséquence, l'excrétion d'urine est difficile, donc la pression dans les tubules augmente. Par la suite, ils se déforment, formant des cavités kystiques..

En néphrologie, un certain nombre de facteurs sont identifiés qui provoquent une augmentation des cavités kystiques dans les reins:

  • abus de café;
  • fumeur;
  • malnutrition.

Les parois des kystes sont constituées de tissu conjonctif et à l'intérieur des cavités contient un secret jaunâtre ou brunâtre. Le parenchyme entre les kystes subit une pression sévère, en raison de laquelle il se déforme et cesse de fonctionner. Le polykystique est beaucoup plus grave chez les hommes.

La formation de cavités pathologiques est associée à une violation de la pose des organes internes du fœtus dans les premières semaines de grossesse.

Formes de polykystose rénale

Dans la pratique urologique, il existe 2 formes de polykystiques:

  • Autosomique dominant. Dans 80% des cas, une formation anormale de tissu rénal survient chez des personnes dont les parents (au moins un) souffraient de polykystose. La dysfonction rénale survient chez les hommes et les femmes à l'âge de 35 à 40 ans.
  • Autosomique récessif. Il est caractéristique des nouveau-nés, se termine très souvent par la mort de l'enfant. Cette forme de pathologie ne survient que dans 20% des cas. Se produit lorsqu'un gène mutant est transmis à un enfant. S'il n'y a pas de cas de polykystose dans les antécédents familiaux, de nouvelles mutations dans les gamètes de la mère ou du père sont attendues.

La polycystose autosomique récessive est diagnostiquée immédiatement après la naissance et autosomique dominante à 15 ans ou déjà à l'âge adulte. Deux types de kystes se trouvent dans les reins:

  • ouvert - extensions en forme de sac des tubules rénaux, qui se connectent au bassin;
  • fermées - cavités isolées qui ne communiquent pas avec les tubules.

Avec les kystes ouverts, la performance rénale reste intacte pendant longtemps.

Symptômes cliniques chez l'adulte par étapes

La gravité de l'évolution de la maladie polykystique dépend du nombre et de la taille des cavités formées dans les reins. S'ils augmentent rapidement de taille, le volume d'un parenchyme fonctionnel diminue fortement. En conséquence, les fonctions excrétoires et filtrantes des reins sont gravement altérées..

Phase compensée

Au stade initial, les symptômes de polykystique sont pratiquement absents, car l'efficacité du système urinaire ne diminue pas. Mais à mesure que le volume des kystes augmente, des plaintes surgissent concernant:

  • inconfort dans le bas du dos;
  • Douleur à l'estomac;
  • fatigue;
  • violation de la miction;
  • opacification de l'urine.

Au stade de l'indemnisation, la fonction rénale reste inchangée. Les premiers symptômes de la polycystose surviennent lorsque la zone de travail du parenchyme est réduite de 15 à 20%

Étape sous-compensée

Le diamètre de la formation de cavité dans le tissu rénal augmente. La progression de la maladie polykystique est indiquée par de tels signes:

  • attaques de maux de tête;
  • nausées fréquentes
  • soif constante;
  • bouche sèche
  • bâillonnement;
  • augmentation de la pression artérielle.

Dans un test de laboratoire, des cellules sanguines se trouvent dans l'urine - globules rouges, plaquettes et globules blancs. En cas d'inflammation infectieuse des reins, le contenu des kystes devient purulent.

Étape de décompensation

De multiples kystes dans les reins entraînent une violation claire des fonctions excrétoires et filtrantes. Par la suite, urémie - auto-empoisonnement par des produits métaboliques. Avec une atteinte simultanée des reins droit et gauche, leur santé se détériore fortement.

Symptômes de polycystose décompensée:

  • odeur d'urine de la bouche;
  • fatigue chronique;
  • gonflement des extrémités;
  • maux de tête;
  • insuffisance cardiaque.
Dans le contexte de la polycystose progressive et de l'empoisonnement par des substances azotées, des dysfonctionnements des systèmes cardiovasculaire et nerveux.

Caractéristiques du cours chez les nourrissons

Chez les nourrissons, la polycystose autosomique récessive est plus souvent diagnostiquée, ce qui est dangereux par une transition rapide vers une insuffisance rénale.

Les manifestations caractéristiques comprennent:

  • augmentation de la pression artérielle;
  • vomissement
  • hypertrophie rénale;
  • troubles de la miction;
  • gonflement du visage et des membres.

La maladie polykystique chez les nouveau-nés se caractérise par une évolution maligne. Avec la formation de kystes fermés dans les reins dans 57% des cas, l'enfant meurt avant l'accouchement. Habituellement, les cavités pathologiques couvrent 90% des reins, ce qui provoque une insuffisance rénale. Elle entraîne la mort au cours des 2 à 4 premiers mois de la vie.

La mort des nouveau-nés survient souvent en raison de maladies respiratoires concomitantes, d'une accumulation de liquide dans la cavité pleurale.

Polykystique et grossesse

La maladie polykystique pendant la gestation s'accompagne d'une violation du système urinaire. À mesure que l'utérus et le fœtus augmentent, la charge sur les reins augmente, mais en raison de la déformation et de la dégénérescence du parenchyme, ils ne remplissent pas leurs fonctions. En conséquence, des complications surviennent qui constituent une menace pour la mère et l'enfant:

  • hypertension artérielle;
  • anémie;
  • l'urémie;
  • malformations fœtales;
  • hémorragie interne;
  • décollement du placenta;
  • hypoxie fœtale.

La maladie polykystique chez une femme au stade de sous-décompensation provoque une congélation fœtale, une naissance prématurée et une mortinaissance. Pour éviter les conséquences négatives, tout au long de la période gestationnelle, les patientes sont sous la surveillance d'un médecin. Si la maladie se complique d'une insuffisance rénale, la grossesse est interrompue pour éviter la mort d'une femme.

Combien vivent avec polykystique

Le pronostic de la vie dépend de la forme de polycystose, du nombre de chambres kystiques dans les reins et de leur taux d'augmentation:

  • Avec une forme récessive autosomique, le tissu rénal dégénère rapidement, ce qui conduit à l'échec. Même avec une thérapie opportune et adéquate, la performance des organes diminue progressivement. La seule solution possible dans ce cas est la transplantation rénale..
  • La polycystose autosomique dominante est caractérisée par une évolution bénigne. Les kystes dans les reins augmentent lentement, de sorte que la maladie n'est détectée que par 35 à 40 ans de vie. Grâce à un diagnostic rapide et à une thérapie d'entretien, une personne continue de vivre pleinement.
Si la maladie polykystique est compliquée par une insuffisance rénale, le pronostic empire. Les patients meurent en raison d'une augmentation des symptômes de l'urémie, d'une altération des performances cardiaques.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de polykystique comprend des tests et des méthodes matérielles. Si des cas familiaux de maladie polykystique sont identifiés, vous aurez besoin de:

  • test sanguin - il révèle une anémie, une créatinine élevée;
  • analyse d'urine - il y a des cellules sanguines, des composants protéiques;
  • Échographie - les reins sont hypertrophiés, la structure du parenchyme est hétérogène;
  • Scanner - plusieurs cavités kystiques dans les reins sont visibles sur les images en couches.

Dans des cas peu clairs, ils ont recours à l'angiographie rénale - un examen aux rayons X des vaisseaux sanguins en introduisant une solution de contraste aux rayons X dans une veine. Selon les résultats de l'examen, la polycystose se distingue des tumeurs du rein, de la glomérulonéphrite lente ou de la pyélonéphrite.

Comment traiter les polykystiques

Aucun traitement spécifique pour la polykystose n'est développé. L'objectif principal du traitement est de prévenir les complications et de soulager les symptômes..

Les préparatifs

La pharmacothérapie vise à abaisser la tension artérielle, à éliminer l'infection dans les reins et à restaurer le métabolisme. Pour guérir les pathologies concomitantes, les médicaments suivants sont utilisés:

  • antibiotiques (Sulbacin, Ampiside, Augmentin) - détruisent la longueur d'avance bactérienne avec la pyélonéphrite;
  • préparations de fer (Maltofer, Heferol) - éliminer les manifestations de l'anémie ferriprive;
  • antihypertenseurs (Indapamide, Labétalol) - réduisent la pression artérielle et la charge sur le myocarde;
  • immunostimulants (Imudon, Krestin) - stimulent le corps pour combattre les infections;
  • antispasmodiques (Novigan, No-Shpa) - réduisent les maux de dos, préviennent les spasmes de l'uretère;
  • diurétiques (amiloride, furosémide) - stimulent la miction, réduisent l'enflure et la gravité de l'hypertension.
La durée du traitement médicamenteux est réglée par le médecin. Avec la pyélonéphrite, les antibiotiques sont pris pendant au moins 5-7 jours.

ethnoscience

Le traitement avec une médecine alternative n'est autorisé qu'avec l'approbation d'un néphrologue ou d'un urologue. La polycystose peut être traitée avec des herbes aux effets diurétiques et anti-inflammatoires:

  • Teinture. Un bocal en verre d'un litre est rempli jusqu'à la moitié de fleurs de calendula, et la moitié restante de molène. Les herbes sont remplies de vodka (combien va tenir). Insistez 2-3 semaines. La teinture filtrée est prise pour 1 cuillère à café. trois fois par jour pendant 1 semaine, après quoi ils augmentent la dose unique à 1 cuillère à soupe. l.
  • Décoction. Mélanger 2 cuillères à soupe. l racine de céleri et persil. Faire bouillir dans 1 litre d'eau pendant 10 minutes. Le liquide filtré se boit dans 150 ml 4 fois par jour..

Les personnes souffrant d'hypertension ne sont pas recommandées de prendre des teintures d'alcool..

Mode de vie

Un mode de vie sain empêche une augmentation des kystes dans les reins. Pour éviter la progression des polykystiques, vous devez:

  • arrêter de fumer et d'alcool;
  • maintenir la pression artérielle dans les limites normales;
  • éviter l'hypothermie;
  • faire du sport;
  • examiné deux fois par an par un médecin.

L'apport périodique de complexes vitamino-minéraux stimule le système immunitaire. Cela empêche la récurrence des rhumes, des amygdalites et d'autres maladies ORL qui créent une charge excessive sur les reins..

Régime

Les recommandations nutritionnelles visent à maintenir une tension artérielle normale. Avec polykystique, il est nécessaire:

  • limiter la consommation de sel - pas plus de 3-5 g / jour;
  • réduire la quantité de protéines à 115 g / jour;
  • exclure les boissons contenant de la caféine - thé, cacao, café, chocolat chaud.
Pour prévenir l'urémie, vous devez boire beaucoup, de préférence de l'eau minérale. La miction intensive empêche l'accumulation de produits métaboliques dans le corps, ce qui affecte négativement le fonctionnement du système cardiovasculaire.

Autres méthodes

Si la pathologie des reins est compliquée par des abcès, des kystes rompus, recourir à un traitement chirurgical:

  • Décompression percutanée - vidange d'un kyste en insérant une aiguille de ponction dans le rein. L'opération est réalisée sous anesthésie locale avec de petites tailles de cavités kystiques. Le fluide est pompé sous guidage échographique..
  • La dissection endoscopique est une opération mini-invasive impliquant la découpe de cavités multi-chambres dans les reins sous le contrôle d'un endoscope. Au cours de la procédure, le médecin fait plusieurs coupures dans la peau jusqu'à 3 cm de long, dans lesquelles des instruments et un endoscope avec une caméra sont insérés. Après avoir vidé les kystes, le rein polykystique est mieux alimenté en sang.
  • Ablation du rein - excision de l'organe affecté. Elle est réalisée avec des complications purulentes, une pyélonéphrite lente et une perte de viabilité rénale due à sa dégénérescence kystique.

La polykystose rénale est une maladie congénitale dont le traitement spécifique n'a pas encore été développé. Les patients doivent être surveillés en permanence par un néphrologue, ajuster la tension artérielle et traiter les maladies infectieuses en temps opportun. Avec le respect des mesures préventives, il est possible de ralentir la progression des polykystiques et de prévenir les complications.