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Pyélonéphrite

Agénésie rénale: causes et conséquences des anomalies

Chez l'homme, les reins se forment au cours des premières semaines de développement dans l'utérus puis remplissent toute leur vie une fonction importante: produire de l'urine et la retirer du corps. Leur rôle dans le maintien de l'équilibre des fluides de l'environnement interne est également irremplaçable. Les reins sont un organe apparié, mais sous l'influence de circonstances exogènes, des échecs de développement sont possibles, puis dans environ 3% des cas, l'un des reins, ou les deux, ne sont pas pondus. Ce phénomène en médecine est appelé agénésie rénale..

Le concept d'agénésie rénale et les caractéristiques du diagnostic

L'agénésie rénale (code CIM-10 Q60.0) est le résultat d'un développement fœtal anormal pendant l'embryogenèse. Il est représenté par l'absence totale d'un organe, un ou les deux à la fois. En même temps, l'uretère fonctionne et fonctionne normalement, ou il n'est pas là non plus. Chez les garçons, lors de l'agénésie, des transformations anormales affectent souvent les organes du système reproducteur: testicules, canaux déférents et prostate. Un sous-développement ou des anomalies dans l'utérus et le vagin sont révélés chez les filles.

La formation et le développement des organes des systèmes génital et excréteur chez les filles se produisent de manière autonome, il n'y a donc pas de dépendance à l'apparition de pathologies parallèles. Et sur la base de cela, on peut affirmer que l'agénésie n'est pas associée à l'hérédité, mais est une anomalie congénitale.

Explications possibles du phénomène

En médecine moderne, il n'y a pas de réponse unique aux causes de l'agénésie rénale. Sur la base des résultats de nombreuses études et observations, un certain nombre de facteurs ont été identifiés qui augmentent le risque de cette pathologie:

  1. Maladies causées par une infection ou des virus pendant la grossesse. Le mal le plus nocif pour le bébé à naître peut être causé par des maladies dans les premiers mois du développement fœtal.
  2. Exposition aux rayonnements ionisants lors de la naissance d'un enfant.
  3. Médicaments hormonaux non convenus avec votre médecin.
  4. Une femme qui attend un bébé souffre de maladies du système endocrinien, comme le diabète.
  5. L'utilisation pendant la grossesse d'alcool, de drogues, de tabac.
  6. La présence de maladies sexuellement transmissibles chez la mère.

Les femmes sont à risque, chez lesquelles même l'un des facteurs énumérés est observé pendant la période d'attente de l'enfant. Le passage obligatoire de l'échographie prévue révélera des malformations fœtales avant la naissance.

Symptômes d'agénésie

Extérieurement, l'absence d'un organe chez une personne n'est détectée par rien, par conséquent, le diagnostic nécessite des méthodes de recherche modernes. Étant donné la combinaison fréquente de cette pathologie avec d'autres anomalies, une agénésie rénale chez un enfant peut être suspectée si les symptômes suivants sont présents:

  • mâchoire non standard;
  • l'apparition du troisième siècle;
  • visage bouffi;
  • saillie des lobes frontaux;
  • oreilles inhabituelles;
  • les yeux écarquillés.

Des signes similaires se retrouvent en cas d'anomalies dans la composition des chromosomes. Il est connu que l'agénésie du rein se produit également dans le cadre de telles maladies. Souvent, la pathologie rénale s'accompagne d'écarts dans la structure des poumons (hypoplasie), des membres, d'un abdomen convexe.

L'absence de rein peut être suspectée dans de tels cas:

  • avec l'allocation d'un volume accru d'urine;
  • avec mictions fréquentes;
  • une régurgitation ou des vomissements sont présents;
  • augmentation constante de la pression artérielle, non susceptible d'être traitée par des méthodes conventionnelles;
  • la présence de rides et de rides sur la peau, non liées à l'âge;
  • douleur du bas-ventre et de la zone sacrée;
  • violation des fonctions sexuelles chez les hommes;
  • poches et poches du visage.

Un rein présent peut faire mal. Cela se produit lorsque le corps grandit en raison de charges fonctionnelles constantes..

Variétés de pathologie

La pathologie est bilatérale ou unilatérale. A l'endroit de la localisation, cela s'appelle ainsi:

  • agénésie du rein droit;
  • agénésie du rein gauche;
  • agénésie bilatérale.

Lorsqu'il n'y a pas un seul organe, le pronostic de la vie d'une personne dépend de la capacité de travail du rein existant. Une telle pathologie est souvent détectée par hasard chez des personnes déjà adultes..

En cas d'agénésie d'une part, l'uretère est partiellement ou complètement conservé, mais peut être absent. Lorsqu'un rein fonctionne complètement et qu'un deuxième uretère est présent, une personne vit pleinement. L'organe existant effectue le travail requis sur la production et l'excrétion d'urine, tout en augmentant de taille. Agénésie plus fréquente du rein droit avec une gauche fonctionnant normalement.

Si le rein existant n'est pas en mesure de faire tout le travail, une insuffisance rénale se développe avec ses manifestations caractéristiques: polyurie (en même temps, il y a un manque de liquide dans le corps), régurgitation et vomissements, hypertension, intoxication. Le plus souvent, ce phénomène se produit en l'absence du rein gauche, car celui de droite effectue une double charge pire. Agénésie gauche du rein, généralement accompagnée d'anomalies du système reproducteur.

Un enfant souffrant d'agénésie bilatérale meurt dans l'utérus ou dans la journée qui suit la naissance. S'il était possible d'identifier une déviation avant même la naissance, le nouveau-né subit une hémodialyse, puis l'organe donneur est transplanté de toute urgence.

Aplasie ou agénésie: comment distinguer

Lorsque le sujet de l'agénésie est abordé, ils parlent souvent d'aplasie rénale. On sait qu'il s'agit de la même déviation pathologique dans la formation du fœtus. La différence entre ces définitions est que dans le premier cas, l'organe est absent et dans le second, mais avec des troubles du développement.

L'aplasie du rein est similaire à l'agénésie, mais ce n'est pas une déviation si grave, et elle est détectée, généralement par accident, en raison de l'absence de symptômes caractéristiques. Une anomalie est diagnostiquée, en règle générale, lors d'un examen complet. Une fois le diagnostic clarifié, l'inscription au dispensaire auprès d'un néphrologue est requise.

Le sous-développement du rein droit ne se révèle pas si l'organe de gauche fonctionne pleinement. L'aplasie du rein gauche s'accompagne souvent de malformations dans les systèmes voisins. Un tel diagnostic est extrêmement rare et s'il n'y a pas de complications, aucun traitement n'est nécessaire. Il vous suffit de prendre des mesures préventives pour prévenir diverses maladies infectieuses.

Méthodes de détection des anomalies

Dans le monde moderne, la plupart des troubles du développement du fœtus peuvent être détectés par échographie pendant la grossesse. Il existe un certain nombre d'échographies obligatoires pour différentes périodes. Déjà au cinquième mois, une agénésie du rein dans l'embryon est visible. Cela permet aux futurs parents d'être prêts pour la naissance d'un enfant avec un vice. À la naissance du bébé, il est examiné en recourant à des méthodes de diagnostic radiologique (échographie, TDM, IRM), angiographie et radiographie.

Tactiques médicales pour l'agénésie rénale

Des techniques spéciales pour le traitement de l'agénésie rénale n'ont pas été développées. La thérapie est sélectionnée individuellement pour chaque patient. Habituellement, les médecins vont dans le sens d'éliminer les signes de complications et de maintenir le fonctionnement de l'organe existant. Les personnes atteintes d'agénésie doivent suivre les recommandations des médecins toute leur vie..

Correction du mode de vie des patients

Un patient avec un rein est tenu de suivre strictement les instructions du médecin. Leur déviation peut coûter une vie:

  • éviter un effort physique intense;
  • prendre des médicaments uniquement selon les prescriptions des spécialistes;
  • la nourriture doit être bonne;
  • Ne pas fumer, boire de l'alcool, travailler dans des industries dangereuses.

Un enfant souffrant d'agénésie doit être surveillé régulièrement par un médecin. Les mères de ces enfants doivent porter une attention particulière à l'alimentation, à la quantité de liquide consommée, au repos et au développement physique de leur fils ou de leur fille..

Nutrition adéquat

Avec l'agénésie rénale, une personne ne devrait pas avoir de salinité, d'aliments fumés, mais aussi d'aliments épicés et d'aliments en conserve dans son alimentation. Tout cela surcharge les reins de travail. Les produits à base de farine ne sont pas recommandés, l'alcool est interdit. Le café doit être remplacé par des thés végétaux sains. Lait et produits laitiers à consommer au minimum. Il est conseillé de manger plus de sarrasin, pain aux céréales, plats de leur flocons d'avoine.

Hémodialyse et transplantation rénale d'un donneur

Les enfants nés avec une agénésie rénale bilatérale reçoivent une attention particulière. Une fois qu'un enfant avec une telle anomalie était condamné. Aujourd'hui, le bébé est connecté à l'appareil d'hémodialyse et une opération d'implantation d'un organe donneur est prescrite. Plus tôt une pathologie est détectée, plus les chances de survie d'un petit patient sont grandes.

Pronostic pour les patients souffrant d'agénésie

Les patients souffrant d'agénésie sont à risque de maladies du système urinaire. Ils doivent subir un examen complet au moins une fois par an avec une visite obligatoire chez un néphrologue.

Il est important que les personnes ayant un rein ne s'exposent pas au risque d'infection par diverses maladies virales et infectieuses. Le renforcement du système immunitaire, la mise en œuvre de mesures préventives pendant les saisons épidémiques sont d'une grande importance. La détérioration chez un patient présentant une agénésie rénale peut être une indication pour une chirurgie de transplantation d'organe. Mais si vous suivez strictement toutes les règles prescrites par le médecin, vous pouvez vivre une vie pleine.

Affectation de groupe pour personnes handicapées agénésie

Si une personne n'a qu'un seul rein, qui remplit pleinement la fonction d'excrétion, cela ne signifie pas qu'elle est une personne handicapée. Parfois, une anomalie est découverte tout à fait par accident, révélant le corps d'un individu loin d'être jeune qui a vécu toute sa vie sans même le savoir.

Habituellement, les gens à qui on dit que leur enfant n'a pas de rein succombent à la panique. Sur Internet, sur les forums thématiques et dans les revues de divers articles médicaux, il y a un grand nombre de messages de parents, priant pour obtenir de l'aide et criant de leur chagrin. Après tout, la nature a établi qu'il s'agit d'un organe jumelé et d'une tragédie parfaite, si ce n'est pas le cas. Mais, lorsqu'un rein fonctionne normalement, travaillant pour deux, le corps fonctionne et ne fonctionne pas mal, vous pouvez donc vivre comme ça. Seulement, généralement, un organe est légèrement plus grand que lorsqu'il y en a deux.

Des études en laboratoire ont montré que les indicateurs qualitatifs du sang et de l'urine chez les patients avec un rein fonctionnant normalement sont les mêmes que chez une personne sans anomalies. Sur cette base, on peut dire que l'absence d'un organe, avec un second en bonne santé, n'affecte pas du tout la qualité de vie, et le groupe d'incapacité n'est pas indiqué dans ces cas.

Prévention des pathologies rénales congénitales pendant la grossesse

Dans l'attente d'un enfant, chaque femme s'inquiète pour la santé de son bébé, s'inquiète que tout allait bien pour lui. Afin d'éviter l'apparition de toute pathologie congénitale, il est important de mener un mode de vie sain pendant la grossesse:

  • Renoncer aux mauvaises habitudes: fumer, boire de l'alcool et des drogues.
  • Mangez et buvez correctement la quantité quotidienne de liquide requise.
  • Assurez-vous d'être observé par un gynécologue et surveillez le développement de l'enfant à naître.
  • Si des signes indiquant un développement anormal du fœtus sont identifiés, il est nécessaire de consulter un spécialiste.

Une femme enceinte doit d'abord penser au futur bébé. Après tout, les mauvaises habitudes et une attitude imprudente à l'égard de sa santé peuvent menacer les pathologies dans le développement et la mort d'un enfant.

L'agénésie rénale n'est pas une peine ni une raison de s'inscrire dans un handicap. Avec un tel diagnostic, on peut et doit vivre une vie pleine. Mais il est important de se rappeler que si vous avez des signes d'alerte ou de la douleur, vous devriez consulter un médecin pour éviter des conséquences graves..

Agénésie rénale - qu'est-ce que c'est, causes et symptômes

L'agénésie rénale est une anomalie pathologique dans laquelle un organe est complètement absent dès la naissance d'une personne. Dans ce cas, un rein chez une personne est représenté par un primordium non développé, qui est dépourvu de structure rénale normale. Avec une telle pathologie de l'un des reins, sa fonction est assurée par le deuxième organe apparié.

Causes et types d'aplasie rénale

La survenue d'une agénésie se produit en raison d'un état pathologique qui se produit du fait que le canal métanéphrosique ne se développe pas suffisamment et n'atteint pas la taille d'un blastème métanéphrogène. Cette pathologie est caractérisée en ce que l'uretère peut avoir des tailles normales ou raccourcies, et dans certains cas complètement absentes.

Remarque! Selon les statistiques, l'agénésie rénale est très rare, pour être plus précis, quelque part chez un enfant pour mille nés.

Trouver la cause exacte de cette maladie est assez problématique, car l'origine de tous les organes se produit dans l'utérus au stade initial de la grossesse. On peut seulement déterminer que sous l'influence de certains facteurs, un certain dysfonctionnement de l'embryogenèse se produit et la formation de l'organe ne se produit pas au bon endroit pour cela. Nous pouvons dire avec certitude que l'arrêt du développement rénal se produit en raison d'un accident vasculaire cérébral.

Cette pathologie appartient à la section des malformations congénitales. Il y a des situations même lorsqu'un enfant avec un tel vice meurt dans l'utérus ou immédiatement après la naissance. Mais dans la plupart des cas, la naissance est normale, et la pathologie se révèle par hasard, à un âge plus conscient. Mais il y a des cas isolés où une personne vit avec une telle déviation toute sa vie et le deuxième rein compense complètement l'organe manquant sans aucun symptôme et la pathologie ne se trouve que dans la vieillesse. Mais cela arrive assez rarement..

Les facteurs qui provoquent le développement de la pathologie sont les conditions suivantes:

  • utilisation à long terme de contraceptifs avant la grossesse;
  • l'abus d'alcool;
  • les maladies vénériennes transférées;
  • prédisposition héréditaire;
  • la transmission de la grippe et de divers types de maladies infectieuses au cours du premier trimestre de la grossesse;
  • problèmes endocriniens.

Dans le cas où la mère présente au moins un des facteurs énumérés, le médecin doit en tenir compte pendant la grossesse.

Quelle est l'agénésie que nous avons déjà découverte, regardons maintenant quelles formes de pathologie se trouvent dans la pratique médicale.

Actuellement, les formes de pathologies suivantes sont diagnostiquées:

  • agénésie du rein droit - ce diagnostic est posé si la personne n'a pas d'organe du côté droit;
  • aplasie du rein droit - lorsque l'organe du côté droit est partiellement formé;
  • agénésie du rein gauche - l'organe est complètement absent du côté gauche;
  • aplasie du rein gauche - un organe du côté gauche est partiellement formé;
  • défaut bilatéral - absence complète de reins des deux côtés, une telle pathologie conduit à la mort fœtale avant la naissance ou dans les premières heures après la naissance.

Comme le montre la pratique de longue date, l'agénésie du rein droit est beaucoup plus fréquente, principalement la pathologie est diagnostiquée chez le beau sexe. De plus, le vice du côté droit se manifeste par des symptômes plus graves chez les jeunes enfants après la naissance. Ils présentent les symptômes suivants:

  • une régurgitation fréquente est observée;
  • polyurie;
  • développement rapide de l'insuffisance rénale;
  • déshydratation du corps;
  • la survenue de crises hypertensives.

Dans le cas où le rein gauche compense l'absence de l'organe droit, les signes cliniques peuvent pratiquement ne pas apparaître.

Quant à l'absence du rein gauche, cette condition est beaucoup plus difficile. Cela est dû au fait que toute la charge est dirigée vers le rein droit, qui a déjà une taille et une mobilité plus petites par rapport au gauche.

Avec la pathologie du rein gauche, les symptômes suivants sont principalement observés:

  • une douleur dans la région inguinale apparaît;
  • l'infertilité ou l'impuissance est diagnostiquée;
  • les fonctions sexuelles sont violées;
  • éjaculation difficile.

L'aplasie du rein gauche est diagnostiquée relativement rarement. Fondamentalement, une telle déviation intra-utérine est diagnostiquée chez l'homme. Cela est dû aux caractéristiques structurelles de l'uretère et des organes voisins.

Symptômes de la maladie

L'absence de l'un des organes, en règle générale, dans la plupart des cas, ne se fait pas sentir. Bien sûr, l'absence de symptômes est observée lorsque le deuxième organe est complètement sain et fonctionne normalement..

La plupart des patients ne réalisent même pas qu'ils vivent avec un organe fonctionnel jusqu'à ce que, pour une raison quelconque, ils soient examinés. La gravité des symptômes dépend complètement de la gravité de la maladie et de la façon dont le second organe fonctionne correctement et correctement. Dans cette situation, la pathologie peut être complètement asymptomatique, car le deuxième rein fournit au corps une filtration et une excrétion normales de l'urine pendant une longue période.

Dans ce cas, des complications peuvent se développer après qu'une personne développe des maladies concomitantes. Dans le cas où le patient développe une pyélonéphrite ou d'autres maladies, cette situation peut sérieusement altérer les performances d'un organe.

Quant à l'agénésie bilatérale, dans ce cas, à la naissance chez un enfant, les symptômes sont assez prononcés et déterminés visuellement. Ces symptômes incluent:

  • plis sur la peau;
  • déplacement des organes viscéraux;
  • défauts faciaux assez visibles;
  • courbure des membres;
  • une augmentation significative de l'abdomen;
  • poumons à volume réduit.

Si, avec une agénésie bilatérale, le bébé est néanmoins né, puis après une courte période de temps après la naissance, il commence à montrer une miction abondante et rapide, des vomissements se produisent, la peau devient sèche et la tension artérielle augmente. De plus, une déshydratation se développe et une intoxication générale se produit. Au cours de ces symptômes, l'enfant meurt en quelques heures.

Diagnostic et traitement

Dans la plupart des cas, l'agénésie rénale est détectée par accident lors de procédures de diagnostic associées à des maladies complètement différentes. Pour établir un diagnostic précis, le patient est affecté aux études suivantes:

Quant aux femmes enceintes, dans ce cas, il est possible d'identifier d'éventuelles violations pendant une période d'environ 15 semaines.

Après avoir posé un diagnostic précis, la méthode de traitement est sélectionnée dans chaque cas individuellement. Dans le cas où le deuxième organe fonctionne normalement et est en bonne santé, aucune thérapie n'est alors prescrite et il est conseillé au patient de consulter systématiquement le médecin traitant et d'être surveillé..

Dans le cas où le rein est complètement perdu, le patient se voit prescrire une opération de transplantation d'organe suivie d'un traitement avec des médicaments tels que des immunosuppresseurs et des antibiotiques.

Afin d'éliminer le risque possible de développement intra-utérin, il est conseillé aux femmes pendant la grossesse d'éviter l'exposition aux substances toxiques, ainsi que d'abandonner toutes les mauvaises habitudes, de maintenir un mode de vie sain, de bien manger et de ne prendre aucun médicament sans ordonnance..

Méthodes de prévention

L'agénésie rénale étant une pathologie congénitale, une femme doit prendre soin de la santé du futur bébé à l'avance, même avant le moment de la conception.

Afin d'éliminer le risque de développer une telle pathologie, les règles assez simples suivantes doivent être observées:

  • planifier à l'avance la conception d'un enfant;
  • mener une vie saine avant la conception et pendant la grossesse;
  • essayez de ne pas attraper de rhumes et de maladies infectieuses pendant la grossesse;
  • avant la grossesse, soigner toutes les maladies de nature infectieuse;
  • n'utilisez aucun médicament pendant la grossesse sans d'abord consulter un médecin;
  • privilégier une bonne nutrition;
  • éviter les situations stressantes.

Dans le cas où une personne souffre toujours d'une pathologie telle qu'une agénésie rénale, il est alors nécessaire de surveiller étroitement votre santé et de suivre toutes les recommandations de votre médecin. Seulement dans ce cas, une personne, même avec un tel vice, pourra vivre une vie pleine.

Conclusion

L'aplasie du rein est une maladie qui se développe in utero et peut entraîner la mort d'un enfant. La pathologie est assez rare, mais, malgré cela, est actuellement pleinement comprise. Dans le cas où un enfant développe une aplasie unilatérale, alors dans ce cas, une personne peut vivre en paix et même pendant longtemps ne pas être suspectée d'une maladie. Quant à l'agénésie bilatérale, jusqu'à récemment, une telle pathologie ne conduisait qu'à la mort, mais grâce aux technologies modernes, les médecins ont maintenant réussi à trouver une issue à cette situation. Les médecins procèdent actuellement à une greffe d'organe complète même à la naissance et donnent au bébé une chance, même avec une déviation congénitale si grave, de vivre une vie normale et complète.

Aplasie (agénésie) du rein

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L'agénésie ou aplasie du rein est une anomalie anatomique quantitative dans laquelle l'agénésie rénale est l'absence complète d'un organe, et le concept d'aplasie suggère que l'organe est représenté par un rudiment non développé dépourvu de structure rénale normale. Dans le cas d'une aplasie du rein, sa fonction est assurée par le deuxième organe apparié, qui est hypertrophique en raison d'un travail compensatoire supplémentaire.

Code ICD-10

Épidémiologie

Le dépistage échographique de 280 000 enfants d'âge scolaire a déterminé que l'aplasie rénale se produit à un taux de 1 personne sur 1200 (0,083%).

Causes de l'aplasie (agénésie) du rein

L'agénésie, ou aplasie du rein, se produit lorsque le conduit de métanéphros ne se transforme pas en blastème métanéphrogène. Dans ce cas, l'uretère peut être normal, raccourci ou complètement absent. L'absence complète de l'uretère est associée chez l'homme à l'absence de canal déférent, de modifications kystiques de la vésicule séminale, d'hypoplasie ou d'absence du testicule du même côté, d'hypospadias associés aux particularités de la morphogenèse embryonnaire.

L'agénésie rénale et l'aplasie du rein sont considérées comme des anomalies du système urinaire, des malformations congénitales. Des anomalies anatomiques sévères peuvent provoquer la mort fœtale in utero, les cas plus compensés ne montrent pas de signes cliniques et sont détectés lors des examens du dispensaire ou au hasard. Certaines anomalies anatomiques peuvent évoluer progressivement tout au long de la vie et être diagnostiquées dans la vieillesse. De plus, l'agénésie ou l'aplasie peuvent provoquer une maladie rénale, une hypertension artérielle ou une pyélonéphrite..

Les anomalies du système urinaire sont diverses, elles sont divisées en catégories - anomalies quantitatives, positionnelles, anomalies de la relation et pathologie de la structure des reins. L'agénésie rénale bilatérale est l'absence complète d'un organe jumelé, qui est heureusement rarement diagnostiqué et diagnostiqué. Une telle pathologie n'est pas compatible avec la vie. Une absence ou un sous-développement unilatéral du rein est plus souvent observé..

L'agénésie du rein est connue depuis l'Antiquité, Aristote décrit dans l'un de ses ouvrages des cas où une créature vivante pourrait exister sans rate ni rein. Au Moyen Âge, les médecins s'intéressaient également à la pathologie rénale anatomique, et même une tentative a été faite pour décrire en détail l'aplasie (sous-développement) d'un rein chez un enfant. Cependant, les médecins n'ont pas mené de grandes études à grande échelle, et seulement au début du siècle dernier par le professeur N. Sokolov a établi l'incidence des anomalies rénales. La médecine moderne a des statistiques précises et fournit des données sur un tel indicateur - l'agénésie et l'aplasie parmi toutes les pathologies du système urinaire est de 0,05%. Il a également été constaté que le sous-développement du rein affecte le plus souvent les hommes.

Facteurs de risque

Les facteurs provoquant suivants sont considérés comme cliniquement établis et confirmés statistiquement:

  • Prédisposition génétique.
  • Maladies infectieuses chez une femme au premier trimestre de la grossesse - rubéole, grippe.
  • Rayonnement ionisant d'une femme enceinte.
  • Apport incontrôlé de contraceptifs hormonaux.
  • Le diabète chez une femme enceinte.
  • Alcoolisme chronique.
  • Maladies sexuellement transmissibles, syphilis.

Symptômes d'aplasie (agénésie) du rein

Chez la femme, la malformation peut être associée à l'utérus licorne ou bicorne, à l'hypoplasie utérine et au sous-développement vaginal (syndrome de Roquette-Küster-Hazer). L'absence de glande surrénale homolatérale accompagne l'agénésie rénale dans 8 à 10% des cas. Avec cette anomalie, une hypertrophie compensatrice du rein contra latéral est presque toujours observée. L'aplasie rénale bilatérale est incompatible avec la vie.

Où est-ce que ça fait mal?

Formes

  • Anomalie bilatérale (absence complète de reins) - agénésie bilatérale ou arène. En règle générale, le fœtus meurt in utero, ou un enfant né meurt dans les premières heures ou les premiers jours de la vie en raison d'une insuffisance rénale. Les méthodes modernes permettent de lutter contre cette pathologie à l'aide de transplantation d'organes et d'hémodialyse régulière.
  • L'agénésie du rein droit est une agénésie unilatérale. Il s'agit d'une malformation anatomique, également congénitale. Un rein sain assume la charge fonctionnelle, compensant l'échec autant que sa structure et sa taille le permettent.
  • L'agénésie du rein gauche est un cas identique d'agénésie du rein droit.
  • L'aplasie du rein droit est pratiquement indiscernable de l'agénésie, mais le rein est un tissu fibreux embryonnaire sans glomérules rénaux, uretère et bassin.
  • Aplasie du rein gauche - une anomalie identique au sous-développement du rein droit.

Des options d'agénésie sont également possibles, dans lesquelles l'uretère est préservé et fonctionne assez normalement, en l'absence de l'uretère, les manifestations cliniques de la pathologie sont plus prononcées.

En règle générale, dans la pratique clinique, une anomalie unilatérale se produit pour des raisons évidentes - l'agénésie bilatérale n'est pas compatible avec la vie.

Agénésie du rein droit

Selon les manifestations cliniques, l'agénésie du rein droit n'est pas très différente de l'anomalie du rein gauche, cependant, les urologues et les néphrologues faisant autorité pensent que l'absence du rein droit est beaucoup plus fréquente que l'agénésie du rein gauche et chez la femme. Cela est peut-être dû à la spécificité anatomique, car le rein droit est légèrement plus petit, plus court et plus mobile que le gauche, il devrait normalement être situé plus bas, ce qui le rend plus vulnérable. Une agénésie du rein droit peut survenir dès les premiers jours de la naissance du bébé si le rein gauche n'est pas capable de fonction compensatoire. Les symptômes de l'agénésie sont la polyurie (miction excessive), une régurgitation constante, qui peut être qualifiée de vomissements, de déshydratation totale, d'hypertension, d'intoxication générale et d'insuffisance rénale.

Si le rein gauche assume la fonction de droite absente, l'agénésie du rein droit n'est pratiquement pas symptomatique et est détectée au hasard. Le diagnostic peut être confirmé par tomodensitométrie, échographie et urographie. De plus, le pédiatre, ainsi que les parents, doivent être alertés par le gonflement excessif du visage de l'enfant, un nez large aplati (dos plat du nez et nez large), lobes frontaux fortement saillants, oreillettes trop basses, éventuellement déformées. L'hypertélorisme oculaire n'est pas un symptôme spécifique qui indique une agénésie rénale, mais il l'accompagne souvent ainsi qu'une augmentation de l'abdomen, des membres inférieurs déformés.

Si l'agénésie du rein droit ne constitue pas une menace pour la santé et ne manifeste pas de symptômes pathologiques évidents, cette pathologie ne nécessite généralement pas de traitement spécial, le patient est constamment surveillé par un urologue et subit des examens de dépistage réguliers. Il sera utile de suivre une alimentation adéquate et des mesures préventives pour réduire le risque de développer une maladie rénale. Si l'agénésie du rein droit s'accompagne d'une hypertension rénale persistante ou d'une inversion de l'urine des uretères vers le rein, un traitement hypotenseur à vie est prescrit et une transplantation d'organe peut être indiquée.

Agénésie du rein gauche

Cette anomalie est presque identique à l'agénésie du rein droit, sauf que normalement le rein gauche doit être légèrement plus avancé que le droit. L'agénésie du rein gauche est un cas plus aggravé, car sa fonction doit être assurée par le rein droit, qui est de nature plus mobile et moins fonctionnel. En outre, il existe des preuves, non confirmées par les statistiques urologiques mondiales, que l'agénésie du rein gauche s'accompagne souvent d'un manque de la bouche de l'uretère, cela s'applique principalement aux patients de sexe masculin. Une pathologie similaire est associée à une agénésie du canal excréteur séminal, un sous-développement de la vessie et une anomalie des vésicules séminales..

L'agénésie visuellement prononcée du rein gauche peut être déterminée par les mêmes paramètres que l'agénésie du rein droit, qui est formée en raison de malformations intra-utérines congénitales - oligohydramnios et compression fœtale: un large pont nasal, des yeux trop écartés (hypertélorisme), un visage typique avec le syndrome de Potter - un visage gonflé avec un menton sous-développé, des oreilles basses, avec des plis épicantiaux proéminents.

L'agénésie du rein gauche chez l'homme se manifeste plus dans le sens des symptômes, elle se manifeste par une douleur constante dans la région inguinale, une douleur dans le sacrum, des difficultés d'éjaculation, conduit souvent à une altération de la fonction sexuelle, à l'impuissance et à l'infertilité. Le traitement qui nécessite une agénésie du rein gauche dépend du degré d'activité d'un rein droit sain. Si le rein droit augmente de façon compensatoire et fonctionne normalement, alors seul un traitement symptomatique est possible, y compris des mesures antibactériennes préventives pour réduire le risque de pyélonéphrite ou d'uropathologie du système urinaire. L'enregistrement du dispensaire chez le néphrologue est également requis, et des examens réguliers de l'urine, du sang et des ultrasons. Des cas d'agénésie plus aggravés sont considérés comme une indication de transplantation rénale..

Aplasie du rein droit

En règle générale, le sous-développement de l'un des reins est considéré comme une anomalie relativement favorable par rapport à l'agénésie. L'aplasie du rein droit avec le fonctionnement normal d'un rein gauche sain peut ne pas se manifester avec des signes cliniques tout au long de la vie. Souvent, l'aplasie du rein droit est diagnostiquée au hasard avec un examen complet pour une maladie complètement différente. Plus rarement, il est défini comme une cause possible d'hypertension persistante ou de néphropathologie. Seul un tiers de tous les patients qui ont un rein sous-développé ou «ridé», comme on l'appelle également, sont enregistrés auprès d'un néphrologue pour une aplasie au cours de leur vie. Les symptômes cliniques sont non spécifiques, ce qui explique peut-être la rare identification de cette anomalie..

Parmi les signes qui peuvent indiquer indirectement qu'une personne peut avoir l'un des reins sous-développé, il y a des plaintes périodiques de douleurs de tiraillement dans le bas-ventre, dans la région lombaire. La douleur est associée à la croissance du tissu fibreux embryonnaire et à une altération des terminaisons nerveuses. De plus, l'un des signes peut être une hypertension persistante, qui ne peut être corrigée par une thérapie adéquate. L'aplasie du rein droit ne nécessite généralement pas de traitement. Une alimentation économe est nécessaire pour réduire le risque de stress sur un rein hypertrophié à double fonction. En outre, en cas d'hypertension persistante, un traitement approprié avec des diurétiques doux est prescrit. L'aplasie du rein droit a un pronostic favorable, généralement les personnes ayant un rein mènent une vie de qualité à part entière.

Aplasie du rein gauche

L'aplasie du rein gauche, ainsi que l'aplasie du rein droit, est assez rare, pas plus que chez 5 à 7% de tous les patients présentant des anomalies du système urinaire. L'aplasie est souvent associée au sous-développement des organes voisins, par exemple à une anomalie de la vessie. On pense que l'aplasie du rein gauche est le plus souvent diagnostiquée chez l'homme et s'accompagne d'un sous-développement des poumons et des organes génitaux. Chez les hommes, une aplasie du rein gauche est diagnostiquée avec une aplasie de la prostate, des testicules et des canaux déférents. Chez la femme - sous-développement de l'utérus, de l'uretère, de l'aplasie de l'utérus (utérus à deux cornes), de l'aplasie des cloisons intra-utérines, du doublement du vagin, etc..

Un rein sous-développé n'a pas de jambe, de bassin et n'est pas en mesure de fonctionner et d'excréter l'urine. L'aplasie du rein gauche, ainsi que l'aplasie du rein droit, est appelée dans la pratique urologique un rein solitaire, c'est-à-dire un seul. Cela ne concerne que le rein, qui est obligé de fonctionner, compensatoire pour effectuer un double travail.

L'aplasie du rein gauche est détectée au hasard, car elle ne manifeste pas de symptômes cliniquement sévères. Seuls les changements fonctionnels et la douleur dans le rein collatéral peuvent donner lieu à un examen urologique.

Le rein droit, qui est obligé d'effectuer le travail d'un rein gauche aplati, est généralement hypertrophié, peut avoir des kystes, mais le plus souvent il a une structure complètement normale et contrôle complètement l'homéostasie.

L'aplasie du rein gauche chez les enfants et les adultes ne nécessite pas de traitement spécifique, à l'exception des mesures préventives pour réduire le risque d'infection bactérienne dans un seul rein solitaire. Une alimentation épargnée, le maintien du système immunitaire, une prévention maximale des infections par les virus et les infections garantissent un patient complètement sain et vivant avec un rein fonctionnel.

Diagnostic de l'aplasie (agénésie) du rein

Le diagnostic de la maladie est réalisé par angiographie rénale aux rayons X, ainsi que par TDM en spirale ou MSCT et angiographie par résonance magnétique. Agénésie, l'aplasie du rein n'est pas diagnostiquée avec d'autres méthodes de diagnostic.

Agnèsia ou absence de rein chez un enfant

Puisque le rein est un organe apparié, une personne peut exister avec un rein. Si l'enfant a un rein, il est nécessaire de clarifier le type d'agénésie (cette pathologie est appelée). Chaque type d'agénésie a son propre tableau clinique et un certain pronostic pour la vie future du patient. L'agénésie ou l'aplasie est une pathologie congénitale caractérisée par le sous-développement d'un organe ou son absence totale. Dans une telle situation, l'uretère peut fonctionner complètement ou complètement être absent.

Caractéristiques de la maladie

En terminologie médicale, deux termes sont souvent utilisés pour définir cette pathologie - agénésie ou aplasie. Il est nécessaire de préciser que l'aplasie rénale est un sous-développement d'un organe qui n'est pas en mesure de fonctionner pleinement. Avec une telle pathologie, une partie de l'uretère peut rester, et parfois un canal entier qui se termine dans une impasse et ne se connecte à aucun organe. C'est pourquoi l'agénésie rénale avec préservation de l'uretère est une aplasie.

L'agénésie rénale est une pathologie congénitale dans laquelle il y a absence totale d'un ou deux reins. De plus, à l'endroit où doit se trouver l'organe, il n'y a même pas ses rudiments, ni l'uretère ni aucune partie de celui-ci. L'agénésie rénale et l'aplasie rénale sont retrouvées parmi toutes les pathologies rénales dans 7 à 11% des cas. Avec une agénésie unilatérale, les enfants naissent assez rarement - environ 1 sur mille, et une pathologie bilatérale survient chez un sur 4000-10000.

L'aplasie du rein, ainsi que l'agénésie, provoquent le développement des maladies concomitantes suivantes:

  • pyélonéphrite;
  • ICD;
  • hypertension artérielle.

Dans le cas de la naissance d'une fille avec un rein, des pathologies des organes génitaux sont également détectées, à savoir leur sous-développement. Avec cette anomalie du développement, toutes les fonctions sont attribuées à un rein sain, dont la taille augmente souvent, car il doit faire face à la quantité accrue de travail.

Important: selon les statistiques, une telle anomalie rénale est plus souvent diagnostiquée chez les garçons que chez les filles.

Les raisons

Il n'y a pas de consensus sur la raison pour laquelle un bébé est né avec un rein. L'essentiel est que le facteur génétique de cette pathologie ne joue aucun rôle. C'est pourquoi il s'agit d'une maladie congénitale. Chez le fœtus, les reins commencent à se former au cours de la cinquième semaine de grossesse. Ce processus se poursuit tout au long du développement fœtal. C'est pourquoi il est très difficile d'identifier la cause de cette pathologie.

L'aplasie rénale ou son absence totale peut être déclenchée par les facteurs suivants:

  • Maladies virales et autres maladies infectieuses d'une femme au 1er trimestre de la grossesse. Habituellement, la grippe et la rubéole donnent une telle pathologie..
  • L'absence congénitale du rein peut être causée par l'utilisation de rayonnements ionisants pendant la grossesse à des fins de diagnostic.
  • Le diabète enceinte est également considéré comme un facteur de risque..
  • Cela peut être les conséquences de la prise de médicaments puissants ou de contraceptifs hormonaux que le patient a bu sans consulter un médecin.
  • Consommation d'alcool et alcoolisme chronique.
  • Diverses maladies sexuellement transmissibles peuvent provoquer l'absence de rein chez le fœtus.

Image clinique

L'agénésie rénale peut ne pas se manifester pendant de nombreuses années. Si, pendant la gestation, l'échographie prévue n'a pas été effectuée et après l'accouchement, le bébé n'a pas été examiné à fond, il est possible d'identifier la maladie tout à fait par accident plusieurs années après la naissance. Par exemple, lors d'un examen de profil au travail ou à l'école.

Si l'enfant a un rein, le deuxième organe assume 75% de ses fonctions, de sorte que le patient ne ressent aucune gêne. Cependant, parfois, les symptômes externes d'anomalies dans le développement des reins apparaissent immédiatement après la naissance du bébé.

Une agénésie rénale chez un nouveau-né peut être suspectée en fonction de la présence des symptômes suivants:

  1. Défauts de la structure du visage (nez dilaté et aplati, gonflement du visage, hypertélorisme oculaire).
  2. Les oreillettes sont situées bas et sensiblement courbées. En règle générale, une telle oreille est observée du côté du rein manquant.
  3. Il y a beaucoup de plis sur le corps de l'enfant.
  4. Le bébé peut avoir un gros ventre.
  5. L'enfant a un petit volume d'organes respiratoires. C'est ce qu'on appelle l'hypoplasie pulmonaire..
  6. Les jambes du nouveau-né peuvent être déformées.
  7. Il y a un changement dans l'emplacement des organes internes.

Attention: par la suite chez l'enfant, des symptômes concomitants peuvent apparaître - polyurie, vomissements, hypertension et déshydratation.

L'absence d'un rein, à savoir l'agénésie, s'accompagne très souvent d'anomalies dans la formation des organes génitaux. Les représentantes féminines peuvent avoir un bicorne ou un utérus à une corne, ainsi que son hypoplasie ou atrésie vaginale. Chez les garçons, la pathologie s'accompagne de l'absence de canaux déférents et d'anomalies pathologiques dans les vésicules séminales. Par la suite, cela peut entraîner des douleurs inguinales, une impuissance, une éjaculation douloureuse et une infertilité..

Si, pendant la grossesse, il n'est pas possible de diagnostiquer avec précision les anomalies du fœtus, à savoir pour clarifier l'hypoplasie, la dysplasie ou l'agénésie bilatérale, il est recommandé d'interrompre la grossesse. Le fait est que de telles pathologies peuvent conduire à des oligohydramnios et à de graves violations de l'activité des reins chez le fœtus.

Variétés

La classification principale de l'agénésie est réalisée en fonction du nombre d'organes:

  1. L'agénésie bilatérale est l'absence complète des deux organes. Cette pathologie est tout simplement incompatible avec la vie. Si lors d'une échographie d'une femme enceinte, une telle pathologie du fœtus est révélée même à une date tardive, alors une naissance artificielle est indiquée.
  2. L'aplasie du rein droit est le plus souvent diagnostiquée. Le fait est que le rein droit chez toutes les personnes est plus bas que le gauche. Elle est plus mobile et de plus petite taille, elle est donc plus vulnérable. Le plus souvent, l'organe gauche réussit à faire face aux fonctions du rein droit.

Important: si le rein gauche, pour une raison quelconque, ne peut pas compenser le manque de l'organe droit, les symptômes de la pathologie commenceront à apparaître dès la naissance du bébé. À l'avenir, un tel enfant est susceptible de développer une insuffisance rénale.

  1. En règle générale, l'agénésie du rein gauche est moins souvent diagnostiquée, mais elle est plus difficile à tolérer, car l'organe droit est par nature moins fonctionnel et mobile, il compense donc le manque d'un organe apparié pire. Avec cette pathologie, tous les symptômes classiques de l'aplasie et de l'agénésie se manifestent.

De plus, plusieurs formes d'agénésie sont distinguées:

  • La défaite de l'organe d'une part avec la préservation de l'uretère. Cette forme de pathologie ne représente pratiquement aucune menace pour la vie normale d'une personne. Si le deuxième organe supporte complètement la charge doublée et que la personne adhère à un mode de vie sain, il n'y a aucun risque. De plus, une personne ne dérange rien, il ne peut donc pas soupçonner sa pathologie.
  • La défaite de l'organe d'une part avec l'absence de l'uretère. En l'absence d'uretère, des anomalies des organes génitaux sont également observées, il ne peut donc pas être question d'une vie pleine.

L'aplasie organique est divisée en plusieurs types:

  • L'aplasie majeure est représentée par le tissu fibrolipomateux, dans lequel se trouvent de petites inclusions kystiques. Dans ce cas, l'uretère et les néphrons ne sont pas non plus détectés..
  • Une aplasie mineure est caractérisée par la présence d'un petit nombre de néphrons, la présence de l'uretère avec la bouche. Cependant, l'uretère lui-même n'atteint pas très souvent le parenchyme rénal et est fortement aminci.

Diagnostic et traitement

En règle générale, un néphrologue effectue un diagnostic de cette maladie. Après s'être familiarisé avec le tableau clinique, le médecin prescrit les examens suivants:

  • Urographie de contraste.
  • Échographie des reins.
  • CT.
  • Angiographie rénale.
  • Cystoscopie.

La seule forme d'agénésie dangereuse est bilatérale. Si ces enfants ne sont pas morts in utero ou pendant l'accouchement et sont nés vivants, ils sont morts le premier jour après la naissance en raison d'une insuffisance rénale évoluant rapidement.

Aujourd'hui, grâce au développement de la médecine périnatale, il existe une possibilité de sauver la vie de ces enfants. Pour cela, immédiatement après l'accouchement, une greffe de rein est réalisée. Par la suite, il est nécessaire de faire systématiquement une hémodialyse. Cependant, cela n'est possible que si un diagnostic différentiel rapide des anomalies du fœtus est effectué, ce qui éliminera les défauts d'autres organes du système urinaire.

L'aplasie du rein gauche ou de l'organe droit, ainsi que l'agénésie unilatérale donnent le pronostic le plus favorable. Si le patient ne ressent pas d'inconfort et de symptômes désagréables, une fois par an, vous devez passer des analyses d'urine et de sang et prendre soin du seul organe sain à double charge. Il est important de ne pas boire d'alcool, de ne pas se détendre et de ne pas manger d'aliments trop salés. Le médecin donnera également des recommandations individuelles pour chaque patient, en tenant compte des caractéristiques de son corps..

Important: dans les formes graves d'agénésie et d'aplasie, une hémodialyse peut être nécessaire, et parfois une transplantation.

En présence d'agénésie, le handicap est très rare. Cela se produit généralement en présence d'une insuffisance chronique au stade 2a. Il est appelé compensé ou polyurique. Avec elle, le seul organe ne peut pas faire face au fardeau qui lui est imposé, et son activité est compensée par le foie et d'autres organes. De plus, le groupe d'invalidité est déterminé en fonction de l'état du patient.

Aplasie du rein (droite ou gauche): qu'est-ce que cela provoque chez les enfants

Sans le système excréteur, il est impossible d'imaginer le travail du corps humain. L'un de ses composants est les reins. Il s'agit d'un organe jumelé dont la tâche principale est d'éliminer les éléments liquides et hydrosolubles.

Il participe également directement au métabolisme et à la régulation de l'équilibre acido-basique. Dans le corps d'une personne en parfaite santé, les deux reins sont présents. 2,5% des nouveau-nés ont des malformations.

Et bien que rare, il y a une absence anormale de rein.

Les causes, les symptômes et les traitements de ces maladies rares seront discutés ci-dessous. Vous devez d'abord comprendre la signification de ces termes..

Dans divers guides médicaux, vous pouvez trouver un mélange des deux concepts «aplasie» et «agénésie». Y a-t-il une différence entre eux? L'agénésie est l'absence complète d'un ou deux reins en même temps..

Cette pathologie est de nature congénitale. À la place de l'organe manquant, il n'y a même pas les rudiments de tissu rénal. L'aplasie est un phénomène dans lequel seul un faisceau de tissu conjonctif reste dans la cavité rétropéritonéale.

En d'autres termes, c'est un rein sous-développé qui n'est pas en mesure de remplir sa fonction..

En pratique clinique, peu importe la forme de la maladie que l'on retrouve chez l'enfant. Dans les deux cas, un organe à part entière manque. Les statistiques de maladie unifiées ne sont pas non plus présentées. On sait que les anomalies rénales représentent environ 7 à 11% de toutes les pathologies du système génito-urinaire.

L'agénésie du rein est connue de l'humanité depuis l'Antiquité. Même Aristote a mentionné cette maladie dans ses écrits. Il a fait valoir que si un animal ne peut pas exister sans cœur, alors sans rein ni rate - c'est complètement.

À la Renaissance, un scientifique belge, Andreas Vesalius, s'est intéressé à ce problème. En 1928, le médecin soviétique Sokolov entreprit d'identifier sa prévalence dans la population.

Depuis lors, les scientifiques ont identifié plusieurs formes d'aplasie (agénésie), chacune ayant son propre tableau clinique et son propre pronostic.

Il existe plusieurs classifications de cette pathologie. Le principal distingue la maladie par le nombre d'organes.

  1. Agénésie rénale du côté droit (code ICD-10 - Q60.0). Cette forme de trouble est le plus souvent diagnostiquée chez la femme. Habituellement, le rein droit est particulièrement vulnérable dès la naissance. Il est situé en dessous de la gauche et est considéré comme moins mobile. Dans la plupart des cas, l'organe apparié assume toutes les fonctions et la personne ne ressent aucune gêne particulière.
  2. Agénésie gauche du rein. Cette forme de pathologie est rare et difficile à tolérer. Le rein droit est moins fonctionnel. Elle n'est pas adaptée au travail compensatoire..

Séparément, il convient d'envisager une agénésie bilatérale. Pour ce type de maladie, l'absence de deux organes simultanément est caractéristique. Avec lui, les bébés survivent rarement. Après la naissance, ils ont immédiatement besoin d'une opération de transplantation. Qu'est-ce que le code d'agénésie rénale bilatérale? La CIM-10 inclut cette pathologie sous le code Q60.1.

Cette anomalie rénale n'est que unilatérale. Le processus pathologique peut s'étendre exclusivement à l'organe droit ou gauche. Dans ce cas, le rein est généralement représenté par des tissus fibreux à ses débuts, mais sans le bassin, les canaux et les glomérules.

Il n'y a pas de consensus sur les causes de l'agénésie rénale chez les nouveau-nés. Les médecins ont des points de vue différents. Certains voient le lien entre la pathologie et une prédisposition génétique. D'autres nient ce fait..

Une longue étude de la maladie et de nombreuses études ont identifié plusieurs facteurs, dont la présence augmente la probabilité de son apparition. Une aplasie ou une agénésie rénale chez le fœtus est possible dans les cas suivants:

  1. Alcoolisme chronique, alcool pendant la grossesse.
  2. Diabète sucré chez une future mère en couches.
  3. Maladies virales / infectieuses du premier trimestre.
  4. Consommation incontrôlée de drogues par une femme pendant 9 mois.

Les reins commencent à se former dans le fœtus à partir de la 5e semaine de sa vie dans l'utérus. Ce processus se poursuit tout au long de la grossesse. Cependant, les 1er et 2e trimestres sont considérés comme les plus dangereux. À l'heure actuelle, la probabilité de développer une pathologie, soumise à l'influence de facteurs indésirables, est assez élevée.

L'aplasie ou l'agénésie du rein peut ne pas se manifester pendant très longtemps. Certaines mères ne vont pas pour une échographie pendant la grossesse, et après l'apparition du bébé, elles négligent les tests. En conséquence, une personne ne connaît même pas les problèmes de santé existants.

Il apprend un diagnostic désagréable des années plus tard. En règle générale, lors d'un examen préventif à l'école ou lors d'une demande d'emploi. Dans ce cas, un rein sain occupe jusqu'à 75% des fonctions d'un organe manquant ou fonctionnant mal.

Par conséquent, une personne ne ressent aucune gêne.

Parfois, une anomalie rénale commence à se manifester chez un enfant dans les premiers jours de sa vie. Parmi les principaux symptômes de la pathologie, les médecins distinguent:

  • divers défauts du visage (poches, nez large et plat);
  • un grand nombre de plis sur le corps;
  • volume de l'estomac;
  • emplacement bas des oreillettes;
  • déformations des membres inférieurs;
  • le déplacement de la position de certains organes internes.

Lorsqu'une agénésie rénale est diagnostiquée chez un enfant, la maladie s'accompagne généralement d'anomalies dans le développement des organes génitaux. Par exemple, chez les filles, un utérus à deux cornes, une atrésie vaginale, est détecté. Chez les garçons, l'absence de canal déférent est détectée. À l'avenir, ces problèmes peuvent être compliqués par l'impuissance et même l'infertilité..

Un adulte est toujours diagnostiqué comme souffrant d'une agénésie rénale. Cependant, vous devez d'abord subir un examen complet. Au cours de sa conduite, le médecin recueille les antécédents du patient, examine sa prédisposition héréditaire. Pour confirmer le diagnostic préliminaire, des méthodes de recherche supplémentaires peuvent être nécessaires:

  • Échographie.
  • Urographie utilisant un agent de contraste;
  • Angiographie rénale;
  • CT.

Déterminer l'absence ou le sous-développement des reins chez le fœtus par échographie. Dès la première étude de dépistage, prévue pour la 12-14ème semaine, un spécialiste peut confirmer la pathologie. Après cela, une femme se voit également prescrire un examen supplémentaire pour les malformations concomitantes.

La seule forme de la maladie qui représente un danger pour la vie est l'agénésie rénale bilatérale. Très souvent, un fœtus avec un tel diagnostic meurt dans l'utérus ou au moment de la naissance. De plus, la probabilité de décès dans les premiers jours de la vie est assez élevée en raison d'une insuffisance rénale.

Grâce au développement de la médecine périnatale, il est aujourd'hui possible de sauver un enfant atteint de cette pathologie.

Pour cela, il est nécessaire de procéder à une greffe d'organe dans les premières heures après l'accouchement, puis une hémodialyse doit être effectuée régulièrement. Cette méthode de traitement de la maladie est bien réelle et est utilisée dans la pratique dans les grands centres médicaux.

Cependant, au départ, il est nécessaire d'organiser un diagnostic différentiel rapide et d'exclure d'autres malformations du système urinaire.

L'agénésie rénale unilatérale a un pronostic favorable.

Si la pathologie du patient n'est pas compliquée par des symptômes désagréables, il lui suffit de se soumettre à un examen de routine une fois par an et de passer les tests nécessaires. Il est également nécessaire de protéger un rein sain.

Des recommandations détaillées doivent être données par le médecin traitant. En règle générale, ils comprennent un régime alimentaire à l'exception des aliments épicés et salés, le rejet des dépendances.

L'aplasie n'est pas spécifiquement traitée. Cependant, les recommandations préventives pour renforcer l'immunité ne peuvent être évitées. Il est nécessaire de bien manger pour éviter les maladies infectieuses et virales. Un effort physique sérieux est également recommandé..

Avec une forme grave du processus pathologique, une hémodialyse et même une transplantation d'organe peuvent être nécessaires. Dans tous les autres cas, le traitement est prescrit individuellement, en tenant compte de la nature de la maladie et du tableau clinique global..

L'aplasie et l'agénésie rénale sont différentes selon la CIM-10. Cependant, ces deux pathologies inquiètent les futurs parents. Est-il possible d'empêcher leur apparition?

Si nous excluons une prédisposition génétique à la maladie, les mesures préventives sont assez simples. Même au stade de la planification, la future mère devrait commencer à surveiller sa santé (manger correctement, abandonner les dépendances, pratiquer des sports réalisables). Ces recommandations doivent être suivies après la conception réussie du bébé.

Si le développement d'une pathologie ne peut être évité, des mesures doivent être prises pour l'éliminer. Avec l'agénésie bilatérale, il y a un retard de développement fœtal symétrique, oligohydramnios.

Si une anomalie est détectée avant la 22e semaine de grossesse, il est recommandé de l'interrompre pour des raisons médicales. Lorsqu'une femme la refuse, des tactiques obstétricales conservatrices sont utilisées.

Il convient de noter qu'avec une absence unilatérale de rein, une vie pleine est possible. Il est seulement nécessaire de subir des examens préventifs et des examens de temps en temps..

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Hypoplasie - une anomalie anatomique congénitale d'un petit rein

  • L'hypoplasie rénale est une déviation congénitale de l'anatomie du rein par rapport à la norme, dans laquelle l'organe est anatomiquement considéré comme normal, mais de taille loin de la norme.
  • En plus des tailles inadéquates, un rein anormal n'est pas différent d'un rein sain et fonctionne en raison de sa taille.
  • Selon des études, environ 0,09 à 0,16% des enfants naissent avec cet écart.
  • De plus, les nouveau-nés peuvent toujours avoir les atypies suivantes:
  • doubler un rein sain;
  • éversion de la vessie;
  • position anormale de l'urètre;
  • rétrécissement de l'artère rénale;
  • cryptorchidie.

Le sous-développement rénal, comme d'autres anomalies similaires, est un défaut du développement fœtal. Les facteurs externes et internes affectant une femme enceinte affectent la formation des organes fœtaux.

L'hypoplasie rénale du fœtus se produit pour des raisons telles que:

  • exposition prolongée d'une femme enceinte au soleil;
  • blessures à l'estomac;
  • rayonnement ionisant;
  • des dépendances telles que fumer et boire de l'alcool;
  • hérédité;
  • anomalies de la position du fœtus;
  • inflammation secondaire dans l'organe;
  • pénurie d'eau;
  • colmatage des veines rénales;
  • pyélonéphrite intra-utérine ou se développant chez les enfants jusqu'à un an;
  • maladies infectieuses transférées pendant la grossesse;
  • Diabète;
  • pathologie du foie, entraînant un empoisonnement du corps de la mère;
  • l'effet des drogues;
  • compression prolongée de l'utérus avec toxicose.

Symptômes

Si la pathologie est unilatérale (hypoplasie du rein gauche ou hypoplasie du rein droit) et qu'un organe sain fonctionne dans des limites normales, alors les symptômes de l'hypoplasie peuvent ne pas apparaître du tout tout au long de la vie et sont détectés par hasard lors d'un examen complet du corps ou du traitement d'une maladie complètement différente. Si un rein sain ne parvient pas à doubler la charge, l'hypoplasie peut devenir enflammée, une pyélonéphrite se développe.

La pathologie du sous-développement de l'organe peut s'exprimer comme suit:

  • décalage évident de l'enfant dans le développement mental et physique;
  • pâleur de la peau, gonflement du visage et des membres;
  • diarrhée chronique;
  • température corporelle de bas grade;
  • l'insuffisance rénale chronique;
  • hypertension artérielle;
  • nausées et vomissements persistants;
  • signes multiples similaires aux symptômes du rachitisme - ramollissement du tissu osseux, courbure des jambes, ballonnements, calvitie, dos plat de la tête, tubercules frontaux et pariétaux protubérants caractéristiques du crâne.

Diagnostique

La principale technique de diagnostic était une échographie des reins. Un examen révèle à quel point l'organe a diminué en épaisseur et en volume.

Pour détecter des incohérences dans la structure des voies urinaires, une urographie excrétrice est effectuée. Cette méthode de vérification aux rayons X implique l'injection d'un agent de contraste - l'urographine dans le sang.

Il immédiatement après l'ingestion commence à être éliminé par les reins, ce qui lui permet d'envelopper le bassin, l'uretère, la vessie et l'urètre. Les radiographies sont prises trois fois avec un intervalle de sept minutes.

Pour un diagnostic rapide, l'IRM peut être effectuée. Cette procédure donne une idée non seulement de la taille du rein, mais vous permet également d'obtenir une image 3D de l'organe. Cette procédure est assez coûteuse et peu de cliniques peuvent se permettre un tel équipement..

Résultat CT avec hypoplasie

La méthode suivante est l'urétéropyélographie. Un produit de contraste est injecté dans l'uretère à travers un cathéter. Une procédure plutôt désagréable qui, si elle est mal conduite, peut causer de légères blessures à la muqueuse, des douleurs en urinant et de légers saignements.

Un autre type d'étude est la néphroscintigraphie. Il s'agit d'un examen d'un organe utilisant des matières radioactives. Une méthode similaire est le criblage des radio-isotopes par administration intraveineuse d'une composition radioactive.

Vous pouvez également identifier la maladie par angiographie - examen avec un agent de contraste intégré dans un grand vaisseau.

Hypoplasie rénale chez les nouveau-nés

  1. Hypoplasie rénale - une maladie acquise dans l'utérus à la suite d'effets internes et externes de facteurs sur le fœtus.
  2. Par conséquent, les femmes enceintes doivent se protéger et se protéger des effets nocifs.
  3. L'hypoplasie rénale bilatérale explicite du nouveau-né est qualifiée par la progression rapide de l'insuffisance rénale due à une augmentation progressive de la teneur en substances toxiques dans le sang, ce qui entraîne souvent la mort du bébé dans les premiers jours après la naissance..

L'hypoplasie unilatérale est caractérisée par une capacité de concentration insignifiante d'un organe sain, mais lors de l'analyse de la biochimie sanguine, les valeurs sont dans les limites normales. L'hypertension artérielle peut se développer plus tard à l'adolescence.

Si l'hypoplasie touche de un à trois segments de l'organe, l'enfant est très susceptible de vivre, mais acquiert une hypertension.

Traitement

Si la cause de l'augmentation de la pression est cette violation, une pyélonéphrite est diagnostiquée et une néphrectomie est prescrite - ablation de l'organe affecté.

Si une hypoplasie bilatérale chez un enfant est détectée dans l'enfance, des tentatives sont faites pour réhabiliter et réguler l'équilibre eau-électrolyte, pour éliminer l'intoxication du corps par les produits de décomposition.

Souvent, le pronostic est décevant - avec un sous-développement clair de deux reins, l'enfant meurt d'une insuffisance cardiaque et d'urémie, car les deux organes ne peuvent pas fonctionner et ne peuvent pas être transplantés. En moyenne, ces enfants vivent de 8 à 15 ans.

Si un rein sain peut supporter un double stress, un traitement obligatoire n'est pas requis. Des manipulations médicales ne seront nécessaires que si une pyélonéphrite d'un organe défectueux est suspectée.

Dans certains cas, des antibiotiques, des antispasmodiques, des anti-inflammatoires et des diurétiques peuvent être prescrits..

Certains experts conseillent de retirer un organe malade, même si un rein sain fonctionne bien, afin d'éviter une diminution de l'immunité, des réactions allergiques et la propagation de l'infection.

L'opération est réalisée uniquement par des adultes; chez les enfants, la thérapie est de soutien..

Si un trouble bilatéral grave est diagnostiqué, le traitement doit être chirurgical. Les deux organes affectés sont prélevés, le patient est transféré en hémodialyse et un organe donneur est transplanté..

Le cycle de purification est effectué plusieurs fois par an. Il empêche les dommages au foie et au cerveau dans le contexte d'une augmentation des concentrations d'urée et de créatinine.

Les enfants avec un rein hypoplasique qui fonctionne à au moins 30% sont enregistrés. Des examens et observations réguliers des deux reins sont effectués. Il est nécessaire de suivre un certain régime et un régime alimentaire. Procéder à une hygiène génitale quotidienne et traiter les infections en temps opportun pour empêcher les agents pathogènes de pénétrer.

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L'hypoplasie est une maladie extrêmement grave. Cela interfère avec la vie normale d'une personne. Pour éviter sa survenue, la future mère, tout en portant un enfant, doit mener un mode de vie approprié, s'abstenir de mauvaises habitudes et consulter un médecin en temps opportun..

Agénésie et aplasie rénale: absence congénitale de rein d'un enfant

Puisque le rein est un organe apparié, une personne peut exister avec un rein. Si l'enfant est avec un rein, il est nécessaire de clarifier le type d'agénésie (cette pathologie est appelée).

Chaque type d'agénésie a son propre tableau clinique et un certain pronostic pour la vie future du patient. L'agénésie ou l'aplasie est une pathologie congénitale caractérisée par le sous-développement d'un organe ou son absence totale.

Dans une telle situation, l'uretère peut fonctionner complètement ou complètement être absent.

Caractéristiques de la maladie

L'agénésie rénale est une pathologie congénitale

En terminologie médicale, deux termes sont souvent utilisés pour définir cette pathologie - agénésie ou aplasie. Il est nécessaire de préciser que l'aplasie rénale est un sous-développement d'un organe qui n'est pas en mesure de fonctionner pleinement. Avec une telle pathologie, une partie de l'uretère peut rester, et parfois un canal entier qui se termine dans une impasse et ne se connecte à aucun organe. C'est pourquoi l'agénésie rénale avec préservation de l'uretère est une aplasie.

L'agénésie rénale est une pathologie congénitale dans laquelle il y a absence totale d'un ou deux reins. De plus, à l'endroit où doit se trouver l'organe, il n'y a même pas ses rudiments, ni l'uretère ni aucune partie de celui-ci ne peut être.

L'agénésie rénale et l'aplasie rénale sont retrouvées parmi toutes les pathologies rénales dans 7 à 11% des cas. Avec une agénésie unilatérale, les enfants naissent assez rarement - environ 1 sur mille, et une pathologie bilatérale survient chez un sur 4000-10000.

L'aplasie du rein, ainsi que l'agénésie, provoquent le développement des maladies concomitantes suivantes:

  • pyélonéphrite;
  • ICD;
  • hypertension artérielle.

Dans le cas de la naissance d'une fille avec un rein, des pathologies des organes génitaux sont également détectées, à savoir leur sous-développement. Avec cette anomalie du développement, toutes les fonctions sont attribuées à un rein sain, dont la taille augmente souvent, car il doit faire face à la quantité accrue de travail.

Important: selon les statistiques, une telle anomalie rénale est plus souvent diagnostiquée chez les garçons que chez les filles.

Les raisons

Chez le fœtus, les reins commencent à se former au cours de la cinquième semaine de grossesse

Il n'y a pas de consensus sur la raison pour laquelle un bébé est né avec un rein. L'essentiel est que le facteur génétique de cette pathologie ne joue aucun rôle. C'est pourquoi il s'agit d'une maladie congénitale. Chez le fœtus, les reins commencent à se former au cours de la cinquième semaine de grossesse. Ce processus se poursuit tout au long du développement fœtal. C'est pourquoi il est très difficile d'identifier la cause de cette pathologie.

L'aplasie rénale ou son absence totale peut être déclenchée par les facteurs suivants:

  • Maladies virales et autres maladies infectieuses d'une femme au 1er trimestre de la grossesse. Habituellement, la grippe et la rubéole donnent une telle pathologie..
  • L'absence congénitale du rein peut être causée par l'utilisation de rayonnements ionisants pendant la grossesse à des fins de diagnostic.
  • Le diabète enceinte est également considéré comme un facteur de risque..
  • Cela peut être les conséquences de la prise de médicaments puissants ou de contraceptifs hormonaux que le patient a bu sans consulter un médecin.
  • Consommation d'alcool et alcoolisme chronique.
  • Diverses maladies sexuellement transmissibles peuvent provoquer l'absence de rein chez le fœtus.

Image clinique

L'agénésie rénale peut ne pas apparaître avant plusieurs années

L'agénésie rénale peut ne pas se manifester pendant de nombreuses années. Si, pendant la gestation, l'échographie prévue n'a pas été effectuée et après l'accouchement, le bébé n'a pas été examiné à fond, il est possible d'identifier la maladie tout à fait par accident plusieurs années après la naissance. Par exemple, lors d'un examen de profil au travail ou à l'école.

Si l'enfant a un rein, le deuxième organe assume 75% de ses fonctions, de sorte que le patient ne ressent aucune gêne. Cependant, parfois, les symptômes externes d'anomalies dans le développement des reins apparaissent immédiatement après la naissance du bébé.

Une agénésie rénale chez un nouveau-né peut être suspectée en fonction de la présence des symptômes suivants:

  1. Défauts de la structure du visage (nez dilaté et aplati, gonflement du visage, hypertélorisme oculaire).
  2. Les oreillettes sont situées bas et sensiblement courbées. En règle générale, une telle oreille est observée du côté du rein manquant.
  3. Il y a beaucoup de plis sur le corps de l'enfant.
  4. Le bébé peut avoir un gros ventre.
  5. L'enfant a un petit volume d'organes respiratoires. C'est ce qu'on appelle l'hypoplasie pulmonaire..
  6. Les jambes du nouveau-né peuvent être déformées.
  7. Il y a un changement dans l'emplacement des organes internes.

Attention: par la suite chez l'enfant, des symptômes concomitants peuvent apparaître - polyurie, vomissements, hypertension et déshydratation.

L'absence d'un rein, à savoir l'agénésie, s'accompagne très souvent d'anomalies dans la formation des organes génitaux.

Les représentantes peuvent avoir un bicorne ou un utérus à une corne, ainsi que son hypoplasie ou atrésie vaginale.

Chez les garçons, la pathologie s'accompagne de l'absence de canaux déférents et d'anomalies pathologiques dans les vésicules séminales. Par la suite, cela peut entraîner des douleurs inguinales, une impuissance, une éjaculation douloureuse et une infertilité..

Si, pendant la grossesse, il n'est pas possible de diagnostiquer avec précision les anomalies du fœtus, à savoir pour clarifier l'hypoplasie, la dysplasie ou l'agénésie bilatérale, il est recommandé d'interrompre la grossesse. Le fait est que de telles pathologies peuvent conduire à des oligohydramnios et à de graves violations de l'activité des reins chez le fœtus.

Variétés

L'aplasie du rein droit est le plus souvent diagnostiquée

La classification principale de l'agénésie est réalisée en fonction du nombre d'organes:

  1. L'agénésie bilatérale est l'absence complète des deux organes. Cette pathologie est tout simplement incompatible avec la vie. Si lors d'une échographie d'une femme enceinte, une telle pathologie du fœtus est révélée même à une date tardive, alors une naissance artificielle est indiquée.
  2. L'aplasie du rein droit est le plus souvent diagnostiquée. Le fait est que le rein droit chez toutes les personnes est plus bas que le gauche. Elle est plus mobile et de plus petite taille, elle est donc plus vulnérable. Le plus souvent, l'organe gauche réussit à faire face aux fonctions du rein droit.

Important: si le rein gauche, pour une raison quelconque, ne peut pas compenser le manque de l'organe droit, les symptômes de la pathologie commenceront à apparaître dès la naissance du bébé. À l'avenir, un tel enfant est susceptible de développer une insuffisance rénale.

  1. En règle générale, l'agénésie du rein gauche est moins souvent diagnostiquée, mais elle est plus difficile à tolérer, car l'organe droit est par nature moins fonctionnel et mobile, il compense donc le manque d'un organe apparié pire. Avec cette pathologie, tous les symptômes classiques de l'aplasie et de l'agénésie se manifestent.

De plus, plusieurs formes d'agénésie sont distinguées:

  • La défaite de l'organe d'une part avec la préservation de l'uretère. Cette forme de pathologie ne représente pratiquement aucune menace pour la vie normale d'une personne. Si le deuxième organe supporte complètement la charge doublée et que la personne adhère à un mode de vie sain, il n'y a aucun risque. De plus, une personne ne dérange rien, il ne peut donc pas soupçonner sa pathologie.
  • La défaite de l'organe d'une part avec l'absence de l'uretère. En l'absence d'uretère, des anomalies des organes génitaux sont également observées, il ne peut donc pas être question d'une vie pleine.

L'aplasie organique est divisée en plusieurs types:

  • L'aplasie majeure est représentée par le tissu fibrolipomateux, dans lequel se trouvent de petites inclusions kystiques. Dans ce cas, l'uretère et les néphrons ne sont pas non plus détectés..
  • Une aplasie mineure est caractérisée par la présence d'un petit nombre de néphrons, la présence de l'uretère avec la bouche. Cependant, l'uretère lui-même n'atteint pas très souvent le parenchyme rénal et est fortement aminci.

Diagnostic et traitement

En règle générale, un néphrologue effectue un diagnostic de cette maladie.

En règle générale, un néphrologue effectue un diagnostic de cette maladie. Après s'être familiarisé avec le tableau clinique, le médecin prescrit les examens suivants:

  • Urographie de contraste.
  • Échographie des reins.
  • CT.
  • Angiographie rénale.
  • Cystoscopie.

La seule forme d'agénésie dangereuse est bilatérale. Si ces enfants ne sont pas morts in utero ou pendant l'accouchement et sont nés vivants, ils sont morts le premier jour après la naissance en raison d'une insuffisance rénale évoluant rapidement.

Aujourd'hui, grâce au développement de la médecine périnatale, il existe une possibilité de sauver la vie de ces enfants. Pour cela, immédiatement après l'accouchement, une greffe de rein est réalisée..

Par la suite, une hémodialyse doit être systématiquement réalisée..

Cependant, cela n'est possible que si un diagnostic différentiel rapide des anomalies du fœtus est effectué, ce qui éliminera les défauts d'autres organes du système urinaire.

L'aplasie du rein gauche ou de l'organe droit, ainsi que l'agénésie unilatérale donnent le pronostic le plus favorable.

Si le patient ne ressent pas d'inconfort et de symptômes désagréables, une fois par an, vous devez passer des analyses d'urine et de sang et prendre soin du seul organe sain à double charge..

Il est important de ne pas boire d'alcool, de ne pas se détendre et de ne pas manger d'aliments trop salés. Le médecin donnera également des recommandations individuelles pour chaque patient, en tenant compte des caractéristiques de son corps..

Important: dans les formes graves d'agénésie et d'aplasie, une hémodialyse peut être nécessaire, et parfois une transplantation.

En présence d'agénésie, le handicap est très rare. Cela se produit généralement en présence d'une insuffisance chronique au stade 2a. Il est appelé compensé ou polyurique..

Avec elle, le seul organe ne peut pas faire face au fardeau qui lui est imposé, et son activité est compensée par le foie et d'autres organes.

De plus, le groupe d'invalidité est déterminé en fonction de l'état du patient.

Aplasie des reins

L'aplasie rénale est une forme d'agénésie des organes. L'agénésie est une condition pathologique en raison de laquelle le rein et sa jambe (uretère et vaisseaux sanguins) sont complètement absents à la naissance.

L'aplasie implique un trouble intra-utérin dans lequel l'uretère et les vaisseaux sanguins sont préservés, le rein agit comme un primordium sous-développé, incapable de remplir ses fonctions.

Dans ce cas, la charge repose sur un organe apparié sain, hypertrophique en raison de la nécessité d'effectuer un travail supplémentaire.

Le mécanisme de développement et les causes de la pathologie

Il s'est avéré que la fréquence de la maladie est de 1 cas pour 1 200 enfants et adultes. Une condition pathologique se développe en raison du fait que le conduit de métanéphros n'est pas suffisamment développé, ne se développe pas en blastème métanéphrogène. Le défaut est accompagné d'un uretère normal ou raccourci, parfois son absence complète est diagnostiquée.

L'agénésie et l'aplasie sont des malformations intra-utérines. Souvent, les bébés présentant de telles caractéristiques meurent dans l'utérus ou immédiatement après la naissance. Si le deuxième rein compense l'organe manquant, la pathologie peut être détectée par hasard à un âge plus avancé lors de l'examen d'autres organes.

Parfois, les signes de la maladie progressent très lentement, le défaut se trouve dans la vieillesse.

L'aplasie du rein provoque souvent une lithiase urinaire, une pyélonéphrite, une hypertension artérielle. Il existe plusieurs types d'anomalies. La forme la plus rare est l'absence complète d'un organe apparié. Cette condition est incompatible avec la vie, entraînant la mort du fœtus. Le plus souvent, un sous-développement du rein ou son absence d'un des côtés est diagnostiqué..

Les conditions suivantes sont considérées comme provoquant des facteurs de pathologie:

  • hérédité;
  • la transmission de la grippe, de la rubéole et d'autres maladies infectieuses par la mère au cours du premier trimestre de la grossesse;
  • utilisation prolongée de contraceptifs avant la grossesse;
  • la présence de maladies du système endocrinien;
  • l'abus d'alcool
  • transmission de maladies sexuellement transmissibles.

Les facteurs ci-dessus doivent être pris en compte par le médecin traitant pendant la grossesse.


Les habitudes nocives de la mère deviennent souvent un facteur provoquant des malformations fœtales

Types d'agénésie et d'aplasie

Dans la pratique médicale, plusieurs formes de pathologie sont distinguées:

  • défaut bilatéral (absence complète des deux reins) - cette condition s'accompagne d'une mort fœtale avant la naissance ou dans les premières heures après la naissance;
  • agénésie du rein droit - accompagnée de l'absence d'un organe du côté droit. Dans ce cas, le rein gauche assume une fonction compensatoire;
  • agénésie du rein gauche - absence d'organe du côté gauche;
  • aplasie du rein droit - un organe du côté droit est partiellement formé, est un embryon sans structures rénales vitales;
  • aplasie du rein gauche - absence de rein du côté gauche.

L'agénésie du rein droit est plus courante. Dans la plupart des cas, les femmes souffrent de malformation. Les scientifiques suggèrent que cette caractéristique est observée du fait que l'organe droit est plus petit, plus court et plus mobile. La carence du côté droit se manifeste souvent dès les premiers mois de la vie d'un enfant. Dans ce cas, les symptômes suivants sont observés:

  • rots fréquents du bébé;
  • polyurie;
  • déshydratation du corps;
  • la survenue de crises hypertensives;
  • développement rapide de l'insuffisance rénale.

Important! La malformation du côté droit passe souvent inaperçue, diagnostiquée par hasard.


Malgré la gravité de la maladie, l'aplasie est souvent asymptomatique.

Avec l'aplasie droite, les symptômes sont moins prononcés. La condition est considérée comme plus favorable à la vie. Si le rein gauche compense complètement l'absence du droit, les signes cliniques peuvent ne pas apparaître du tout. Dans de rares cas, avec aplasie du rein droit, des néphropathies, une hypertension et d'autres conditions se développent.

L'agénésie du côté gauche est plus difficile, car le rein droit est obligé de supporter la charge principale. L'organe diffère de la paire gauche par sa taille et sa mobilité plus petites. Les symptômes d'anomalies du côté gauche comprennent:

  • douleur fréquente dans la région de l'aine;
  • difficulté à éjaculer;
  • violation des fonctions sexuelles;
  • infertilité;
  • impuissance.

L'aplasie des organes du côté gauche est rarement diagnostiquée, le pourcentage parmi tous les cas de la maladie n'est pas supérieur à 7. Souvent, la pathologie est notée dans le contexte du sous-développement d'autres organes de l'espace anatomique du péritoine.

Le plus souvent, ce type de pathologie est diagnostiqué chez l'homme, accompagné d'une agénésie du canal déférent, de défauts des vésicules séminales et d'une altération du développement de la vessie. Chez la femme, elle s'accompagne d'un sous-développement des appendices utérins, des uretères, des cloisons utérines.

Dans le cas de l'aplasie gauche, les kystes sont souvent détectés dans le rein droit, tandis que la structure de l'organe est proche de la normale.

Les manifestations cliniques de l'aplasie rénale diffèrent des symptômes d'agénésie de moindre intensité. Souvent, la pathologie est asymptomatique. Les signes d'un défaut sont plus prononcés avec une aplasie du rein gauche:

  • une augmentation de la quantité d'urine;
  • voyages fréquents aux toilettes;
  • vomissement
  • augmentation de la pression non compatible avec les médicaments antihypertenseurs;
  • rides sur le corps;
  • syndrome douloureux s'étendant au bas du dos, sacrum;
  • développement de la dysfonction sexuelle chez les hommes;
  • détérioration générale du bien-être;
  • gonflement du visage.


Les patients atteints d'aplasie ou d'agénésie ont souvent des maux de tête, une pression artérielle élevée

Les symptômes suivants aident à détecter la pathologie chez un enfant:

  • visage bouffi;
  • nez large avec un dos aplati;
  • les oreilles sont basses;
  • une augmentation de la taille de l'abdomen;
  • la présence de plis sur la peau;
  • yeux larges.

Ces signes n'indiquent pas toujours la présence d'un défaut, mais peuvent être un signal dans un état pathologique.

Important! Dans les cas graves, intoxication sévère avec des produits de leur propre métabolisme, insuffisance rénale.

Le diagnostic de pathologie commence par un examen du patient et des antécédents médicaux. Le médecin enregistre les plaintes du patient. Dans quelles circonstances les premiers symptômes sont-ils apparus, d'autres anomalies anatomiques accompagnent-elles l'aplasie.

Il est important de distinguer l'aplasie rénale des conditions telles que l'hypoplasie, l'agénésie et un organe non fonctionnel. Pour le diagnostic, l'aortographie est utilisée, avec laquelle un organe non fonctionnel se distingue de l'aplasie.

Identifier le défaut permet l'angiographie rénale, la tomodensitométrie en spirale, l'imagerie par résonance magnétique. Pour évaluer l'état d'un rein sain, des ultrasons et des rayons X sont utilisés..

Pour obtenir des informations sur l'état du corps, on prescrit au patient une analyse générale du sang, de l'urine, de la culture bactériologique des sédiments urinaires.


Le diagnostic de la pathologie est effectué à l'aide d'ultrasons et d'autres méthodes.

Comment le défaut est-il traité?

Anomalies rénales

Les mesures thérapeutiques sont indiquées pour les patients dans les conditions suivantes:

  • douleur intense et fréquente dans la région rénale;
  • l'apparition d'une hypertension néphrogénique;
  • reflux dans les voies urinaires non développées.

En cas d'anomalie du rein droit, le traitement n'est souvent pas nécessaire. Il est conseillé aux patients de suivre un régime qui réduit la charge sur l'organe gauche. La nutrition médicale exclut les aliments gras, épicés, frits, salés et fumés.

Le patient doit abandonner les sauces chaudes, les épices, les jus aigres. Alcool interdit, boissons gazeuses, thé fort, café.

Avec des symptômes prononcés, des analgésiques, des diurétiques, des décongestionnants sont prescrits.

Avec l'aplasie de l'organe gauche, une thérapie spécifique est rarement pratiquée, le plus souvent le traitement consiste à observer des mesures préventives visant à prévenir les maladies infectieuses. La vie normale d'une personne avec un rein est assurée en maintenant l'immunité au bon niveau..

Une attention particulière est portée aux enfants présentant une agénésie ou une aplasie bilatérale. Un traitement précoce de la pathologie n'a pas été effectué, car le défaut était une phrase. La médecine moderne réalise avec succès des opérations de transplantation rénale chez ces bébés. Cela donne à l'enfant une chance de mener une vie normale..

Important! Dans les cas de pathologie particulièrement graves, une personne peut être affectée d'un handicap après diagnostic et décision de la commission médicale.

Pour la naissance d'un bébé en bonne santé, chaque femme en période de grossesse et avant la conception doit respecter des mesures préventives. Ceux-ci inclus:

  • rejet des mauvaises habitudes;
  • planification de la grossesse;
  • traitement opportun et approprié des maladies infectieuses;
  • prendre des médicaments exclusivement selon les directives d'un médecin;
  • nutrition adéquat;
  • évaluation adéquate des situations stressantes.

Si un défaut est constaté, le patient doit suivre un mode de vie et une nutrition sains. Lorsque la douleur et d'autres symptômes désagréables apparaissent, vous ne pouvez pas vous soigner vous-même, vous devez consulter un médecin dès que possible.


Une bonne nutrition et un mode de vie sain sont la clé d'une vie pleine et entière pour les patients atteints d'aplasie rénale

L'aplasie rénale est une pathologie grave qui affecte négativement toute la vie future du patient. Un diagnostic rapide de la maladie et une attitude attentive à votre santé aideront à prévenir les conséquences graves et à mener un style de vie complet.

Aplasie rénale chez les enfants et les adultes: caractéristiques de la maladie des reins droit et gauche, maladie congénitale, maladie du fœtus pendant la grossesse

L'agénésie rénale est une maladie rare dans laquelle les enfants ont un ou les deux reins à la naissance. Dans le passé, de nombreuses personnes nées avec le même rein vivaient leur vie sans soupçonner d'anomalies..

Aujourd'hui, l'échographie prénatale facilite grandement le diagnostic des pathologies des organes appariés, informant à l'avance les parents des caractéristiques du corps de leur enfant à naître.

Cela permet de prendre en charge en temps opportun la santé du seul rein du bébé.

Agénésie rénale: définition et caractéristiques

Normalement, les reins du fœtus se développent entre la 5e et la 12e semaine de grossesse. À la 13e semaine, ils produisent généralement déjà de l'urine. Si au cours de l'échographie intra-utérine après cette période, une pénurie de liquide amniotique (oligohydramnios) est détectée, cela peut indiquer une violation du développement des reins chez le bébé.

L'agénésie rénale (aplasie) est une affection pathologique congénitale qui est l'absence d'un ou des deux reins.

Une agénésie unilatérale survient chez 1 enfant sur 1 000 à 2 000 et signifie qu'un enfant ne développe qu'un seul rein: gauche ou droit.

Ce n'est pas fatal et n'a souvent aucune conséquence, mais il est associé à un développement anormal des organes génitaux chez 12% des garçons et 40% des filles.

L'agénésie rénale est une anomalie congénitale consistant en l'absence complète chez le nouveau-né d'un ou des deux reins

Souvent, l'absence de rein à l'âge adulte est détectée accidentellement lors d'une radiographie pour une autre raison. Un seul rein augmente de taille en raison de la division cellulaire accélérée, assume la fonction remplie par deux reins.

L'absence des deux reins à la naissance - agénésie bilatérale - est une pathologie incompatible avec la vie. Il survient dans 1 naissance sur 4 500, généralement chez les garçons. Environ 40% des enfants atteints d'agénésie rénale bilatérale sont mort-nés, tandis que les autres ne vivront que quelques heures.

Causes de la pathologie congénitale

La cause exacte de l'agénésie rénale chez les nouveau-nés n'est pas connue. La plupart des cas d'anomalie ne sont pas hérités des parents et ne sont le résultat d'aucun comportement de la part de la mère.

Dans environ 25% des cas, une composante génétique est présente. Ce sont des mutations qui sont transmises par des parents qui ont un trouble similaire ou qui sont porteurs d'un gène mutant..

La présence de ces mutations permet de déterminer ce que l'on appelle le test prénatal - l'analyse de l'ADN fœtal..

Le risque d'aplasie rénale lors de grossesses répétées est d'environ 3 à 4%. Si la condition était accompagnée de multiples anomalies du développement, la probabilité d'une récurrence du scénario dans une future grossesse atteint 8%.

Bien que la cause exacte de la pathologie soit inconnue, l'agénésie rénale unilatérale est plus fréquente avec un retard de croissance intra-utérin et conduit souvent à une naissance prématurée. L'anomalie est plus fréquente pendant la grossesse gémellaire ou triple.

Symptômes et signes

Chez les enfants atteints d'aplasie unilatérale avec un seul rein sain, les symptômes et les signes de pathologie sont généralement absents.

Mais, malheureusement, cela n'exclut pas la possibilité de leur manifestation à l'avenir, plus souvent après 25-30 ans.

Plus rarement, les deux types d'agénésie rénale peuvent être associés à d'autres malformations congénitales, notamment des problèmes pulmonaires, du système reproducteur (généralement le rein absent) et des voies urinaires..

Les symptômes concomitants peuvent inclure:

  • hypertension artérielle
  • la présence de protéines ou de sang dans l'urine (lorsque le rein ne fonctionne pas bien);
  • gonflement du visage, des mains ou des pieds.

Les enfants nés avec une agénésie bilatérale ont diverses caractéristiques physiques, telles que:

  • yeux larges avec plis cutanés sur les paupières; Syndrome de Potter - un ensemble de signes chez un nourrisson, acquis en raison de l'absence congénitale des deux reins et d'une petite quantité de liquide amniotique
  • oreilles basses;
  • nez plat et large;
  • petit menton;
  • défauts des membres.

Ce groupe de défauts est connu sous le nom de syndrome de Potter. L'urine constitue la majeure partie du liquide amniotique (liquide amniotique) qui entoure et protège le fœtus. Un organisme sans reins ou avec un organe sous-développé ne produit pas d'urine, ce qui entraîne une diminution du niveau de liquide amniotique et un développement incomplet des poumons, ainsi qu'une compression du fœtus.

Diagnostique

Les deux types d'agénésie peuvent être diagnostiqués par échographie. Une aplasie unilatérale est détectée lorsqu'un rein développé est anormalement élargi pour l'âge gestationnel du fœtus. Pour la même raison, une hypertension peut se développer, nécessitant un examen post-partum ultérieur.

Une agénésie rénale bilatérale peut être observée à l'aide de données échographiques, qui indiquent une déplétion complète ou sévère du niveau de liquide amniotique après la 14-16e semaine. Le fait de ne pas visualiser la vessie fœtale après 16 semaines de gestation devrait inciter les médecins à poursuivre l'examen de l'agénésie rénale bilatérale.

Traitement et perspectives

La nécessité d'un traitement de l'agénésie rénale dépend de la gravité et du type (unilatéral ou bilatéral) de la pathologie.

Pour les deux types d'agénésie, le protocole de traitement standard comprend la surveillance du bébé à l'aide de nombreux examens échographiques et la planification des naissances dans un centre où il y a une équipe de réanimateurs et l'équipement nécessaire pour soutenir la vie du nouveau-né si nécessaire. La césarienne n'est généralement pas nécessaire pendant l'accouchement avec un diagnostic d'aplasie rénale.

La plupart des nouveau-nés avec un seul rein, à condition qu'il soit sain, n'ont aucune restriction de style de vie par rapport à leurs pairs avec deux reins. La qualité de vie dépend de la santé du rein restant et de la présence d'autres pathologies.

Afin de ne pas endommager un seul rein, les enfants souffrant d'agénésie rénale peuvent devoir éviter les sports de contact lorsqu'ils sont plus âgés. En général, l'activité physique est bonne pour les personnes atteintes d'aplasie unilatérale..

Heureusement, les reins sont situés profondément dans le corps et sont moins susceptibles d'être blessés que la tête, la rate ou le foie.

Après un diagnostic, les patients de tout âge ayant un seul rein doivent contrôler la pression artérielle chaque année, donner de l'urine et du sang pour vérifier la fonction de l'organe principal du système urinaire. Sinon, les enfants avec un seul rein actif ne doivent être traités qu'avec des enfants en bonne santé. Ils n'ont pas besoin de régimes spéciaux.

L'agénésie bilatérale est généralement mortelle au cours des premiers jours de la vie d'un nouveau-né. Les nourrissons meurent généralement de poumons sous-développés peu de temps après la naissance.

Cependant, un petit pourcentage de nouveau-nés atteints de cette pathologie survivent. Mais le seul traitement à leur disposition est expérimental. On lui montre une dialyse prolongée, qui remplace la fonction des reins manquants..

La dialyse est une procédure pour filtrer et purifier le sang à l'aide d'un appareil.

Le premier cas de survie d'un enfant avec agénésie rénale bilatérale a été enregistré aux États-Unis en 2013 en raison de nouvelles méthodes de traitement. Après la naissance, l'enfant a dépendu de la dialyse pendant trois ans, après quoi le rein de son père a été transplanté..

Hémodialyse - purification du sang des déchets accumulés pendant le métabolisme à l'aide de l'appareil "rein artificiel"

Des facteurs tels que le développement pulmonaire et la santé globale déterminent le succès de ce traitement. Après diagnostic par échographie prénatale, ce défaut peut être éliminé in utero à l'aide d'une série d'amniofusion.

Les médecins injectent une solution saline dans un sac amniotique (bulle de liquide amniotique) pour aider le bébé à développer ses poumons. Dès que les poumons commencent à se développer, le bébé est déjà capable de survivre, étant à l'extérieur de l'utérus.

Le but de ce traitement est de faire survivre l'enfant par dialyse jusqu'à ce qu'il soit suffisamment fort pour une greffe de rein.

Conséquences et complications

Les nourrissons nés avec un seul rein mènent généralement une vie relativement normale avec de bons soins et traitements médicaux (si nécessaire). Cependant, avec l'âge - généralement après 25-30 ans - ces patients courent un risque accru:

  • protéinurie (présence anormale de protéines dans l'urine) - se développe chez environ 19% des patients examinés;
  • hypertension (une augmentation régulière de la pression artérielle) - observée dans 47%;
  • insuffisance rénale (diminution de la fonction rénale) - observée chez 13% des patients.

Caractéristiques de l'aplasie pendant la grossesse

La plupart des femmes ayant un seul rein sain ont une grossesse normale..

Si la fonction d'un rein sain n'est pas réduite, une telle grossesse ne comporte pas de risque de porter un enfant ou la santé de la mère.

Dans le cas où la sécurité de la fonction d'un seul rein est en cause, la consultation d'un néphrologue et d'un gynécologue est nécessaire concernant la possibilité de porter et de donner naissance à un bébé en bonne santé.

Vidéo: comment traiter l'agénésie rénale

Commentaires

L'absence à la naissance d'un des reins peut être considérée comme une option qui ne diffère presque pas de la norme. L'essentiel pour les patients agénésiens est d'assurer la préservation de la fonction d'un rein unique tout au long de la vie. La santé des organes peut être soutenue par des examens médicaux annuels, l'abandon des sports de contact et l'abus d'alcool.