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Tumeur

Anomalies rénales

Le rein est un organe jumelé, normalement il y en a deux dans le corps humain, ils sont situés des deux côtés de la colonne vertébrale au niveau du bas du dos. Dont la tâche principale est la production d'urine et le nettoyage du corps.

Une mauvaise localisation des reins, une violation de la taille et de la quantité appropriée, une violation de la structure de l'organe qui peut affecter sa bonne activité fonctionnelle, tout cela en urologie a été appelé anomalie des reins. En relation avec les troubles structurels, dans cet organisme, les malformations rénales suivantes sont distinguées:

  • Quantités;
  • Emplacement;
  • Taille;
  • Relations et structures rénales.

Le plus souvent, des anomalies dans le développement des reins chez le fœtus se posent dans la période de 3 à 10 semaines de grossesse, c'est durant cette période que les organes se forment. En termes de pourcentage, cette pathologie représente aujourd'hui environ 47% de toutes les anomalies et est mal connue. Ainsi, dans plus de la moitié des cas, l'étiologie du développement des défauts reste inconnue.

Un rôle tout aussi important avec des facteurs externes est l'hérédité et les changements mutationnels..

Cette pathologie peut se manifester à la fois au cours de la première année de vie et après de nombreuses années. Il est possible d'identifier lesquels, seulement après une série d'études nécessaires.

Il y a des symptômes et des signes généraux qui indiquent la nécessité de consulter un médecin.

Symptômes

  • Douleur dans le bas du dos, qui ne change pas avec un changement de position corporelle, mais s'intensifie en même temps lors d'une frappe dans la région des reins;
  • Violation de la fréquence et des portions de miction;
  • Changements dans la couleur de l'urine, jusqu'à l'apparition d'une impureté de sang;
  • Fièvre constante de bas grade (jusqu'à 38 degrés);
  • L'apparition d'un excès de liquide dans le corps - gonflement;
  • Amertume dans la bouche et soif constante.

Anomalie de localisation

Dans la période de développement intra-utérin, les reins voyagent de la région pelvienne à la région lombaire, et une violation lorsqu'ils se déplacent et s'arrêtent à n'importe quel niveau est une pathologie et est appelée dystopie. Tout dépend du stade auquel le rein a cessé de bouger, il est si distingué: anomalies pelviennes-sacrées, sacro-lombaires, iliaques et thoraciques. Distinguez également:

  • dystopie unilatérale - le mouvement arrête l'un des reins;
  • dystopie bilatérale - lorsque les deux organes n'atteignent pas leur emplacement habituel.

La clinique et le traitement dépendront du stade auquel le rein a gelé en mouvement. Ainsi, avec la dystopie pelvienne, une anomalie peut simuler une clinique d'urolithiase et de cystite, avec une anomalie iliaque, vous pouvez penser à une appendicite ou une hernie inguinale, car il est souvent possible de palper une tumeur. Le diagnostic exact est établi après contraste - examen radiographique et échographie.

Le traitement est nécessaire lorsque des complications surviennent, le plus souvent c'est l'hydronéphrose et la pyélonéphrite. Il comprend une thérapie symptomatique, mais il est souvent nécessaire de recourir à la chirurgie.

Anomalie de quantité

Ceux-ci comprennent un double rein, un rein supplémentaire, l'absence d'un ou des deux organes

Le défaut de doublage est plus fréquent, c'est lorsque le rein anormal est divisé par un sillon - en bas et en haut. Par conséquent, sa taille diffère considérablement de la normale. Chacun d'eux a ses propres vaisseaux sanguins, bassin et uretère. Si les canaux urinaires au stade de leur voyage n'ont pas de connexion les uns avec les autres et indépendamment les uns des autres entrent dans la vessie, alors un tel doublement est appelé complet. En cas de doublement incomplet, les uretères à un certain stade se connectent et se coincent dans la vessie comme une bouche.

Il y a des cas où l'un des voies urinaires n'atteint pas la vessie, mais s'ouvre dans le vagin ou l'urètre. Avec cette anomalie, l'urine fuira constamment, par conséquent, tout d'abord, ils pensent à une violation telle que l'incontinence urinaire. Ce n'est qu'après un examen approprié qu'un diagnostic correct est établi. En soi, cette anomalie n'est pas une menace et n'est pas une pathologie.

Cependant, chez ces personnes, les maladies suivantes se joignent le plus souvent: urolithiase, pyélonéphrite, néphrite, glomérulonéphrite. Il est très important de choisir le bon traitement, sinon la maladie peut évoluer de façon chronique et ne peut se passer de la résection d'un organe doublé.

L'anomalie de quantité suivante est l'absence d'un ou des deux reins.

En médecine, une telle maladie rénale est appelée aplasie et occupe environ 5 à 10%, parmi toutes les anomalies rénales. Il faut dire tout de suite que les enfants nés avec une aplasie bilatérale ne sont pas viables, mais chez les enfants avec un rein, l'anomalie est généralement déterminée par accident. Ces personnes sont immédiatement enregistrées auprès d'un urologue. En règle générale, un tel rein est plus robuste et est soumis à diverses maladies, moins souvent que les reins appariés.Cependant, si au moins le moindre symptôme de dysfonctionnement d'un organe apparaît, vous devez immédiatement consulter un médecin et commencer le traitement. Dans ce cas, la thérapie doit être aussi efficace que possible et viser à préserver la fonctionnalité du rein. Il est important d'informer le patient, et en particulier les parents, si une anomalie a été détectée dans l'enfance, des mesures de prévention des maladies rénales..

Parallèlement à l'absence de rein, une anomalie telle qu'un rein supplémentaire se produit. Le plus souvent, il se trouve dans la région pelvienne ou lombo-sacrée, il est toujours nettement plus petit que le principal, mais il a également son propre apport sanguin et son propre canal urinaire. Le troisième rein ne constitue pas une menace pour la vie normale, mais il est plus sensible aux maladies telles que l'hydronéphrose et la formation de calculs et de tumeurs. Par conséquent, le médecin prescrit généralement des méthodes de diagnostic telles que l'échographie ou la radiographie afin d'étudier la dynamique.

Anomalie de taille

Ce défaut se produit lorsque la masse du cortex et des rayons cérébraux du blastème métanéphrogène est insuffisante avec une croissance normale et l'effet inducteur du canal métanéphrosique, ce qui fait que le rein n'atteint pas la taille souhaitée et s'appelle hypoplasie. Le nombre de néphrons avec cette anomalie est réduit de 50%, mais cela n'affecte pas leur structure et fonctionnalité normales. À cet égard, le rein conserve la capacité de remplir ses fonctions.

À ce jour, en urologie, il existe trois formes d'hypoplasie qui sont déterminées histologiquement.

  • L'hypoplasie est simple - avec elle, seul le nombre de tasses et de néphrons diminue;
  • Hypoplasie avec oligonéphronie - une diminution du nombre de glomérules entraîne une augmentation de leur taille, une modification des tubules;
  • Hypoplasie avec dysplasie - ici, des couplages apparaissent autour des tubules primaires, des kystes apparaissent dans les glomérules et les tubules, des changements dans les uretères sont possibles.

Cette anomalie est le plus souvent observée chez l'homme sous forme d'hypoplasie unilatérale et peut ne pas être détectée tout au long de son existence. Mais dans certains cas, il peut provoquer une hypertension néphrogénique, en raison de dommages aux reins anormaux par pyélonéphrite.

L'hypoplasie bilatérale est moins courante. En règle générale, il se manifeste au cours de la première année de vie. L'enfant présente des signes de rachitisme, un décalage de la taille de la tête avec le corps, la peau pâlit et la température apparaît. Les enfants accusent un retard notable dans le développement par rapport à leurs pairs. Chez ces enfants, la fonction de concentration des reins est altérée, en conséquence, une urémie se développe. En conséquence, l'enfant décède.

Un autre type d'anomalies de taille est la dysplasie rénale, qui est une violation du développement des tissus, ainsi que de la fonction rénale, avec un changement de leur taille. À ce jour, deux types de cette anomalie se distinguent en urologie:

  • La formation d'une petite taille, sous la forme d'une masse dense, constituée de tissu conjonctif est un rein rudimentaire. Le développement de cet organe se termine au stade embryonnaire, ce qui explique sa taille insignifiante de 1 à 3 cm et son poids jusqu'à 10 grammes. Dans l'étude, la forme du «haricot», caractéristique d'un rein normal, est absente, il est impossible de déterminer la frontière des substances corticales et cérébrales, seuls des éléments sous-développés sont observés sous forme de résidus de glomérules rénaux et de fibres musculaires.
  • Rein rénal - a une forme rénale régulière, bien que sa taille soit très différente d'un organe normal, il est 5 à 20 fois plus petit. À l'examen histologique, une diminution du bassin peut être observée, le calice est partiellement absent, le canal uretère est étroit, parfois oblitéré.

Le diagnostic de ces anomalies repose sur les mêmes études que celles utilisées pour d'autres anomalies rénales.

Anomalies vasculaires rénales

Ils, à leur tour, sont divisés en anomalies des artères et des veines.

Les anomalies des artères sont divisées:

  • Les quantités sont une ou plusieurs artères accessoires qui ne diffèrent de la principale que par leur taille. Il n'y a aucune menace pour le fonctionnement normal du rein;
  • Emplacements - cette anomalie n'affecte pas non plus le bon fonctionnement de l'organe. Selon la partie du corps à l'origine de l'artère du rein, distinguer: localisation anormale pelvienne, iliaque et lombaire;
  • Formes et structures - il s'agit notamment de l'expansion (anévrisme) ou, à l'inverse, du rétrécissement (sténose) de la section artérielle. Chacun de ces défauts peut nuire au fonctionnement du rein. Ainsi, la rupture de l'anévrisme provoquera des saignements et la sténose peut réduire considérablement le flux sanguin ou arrêter complètement l'approvisionnement en sang, ce qui peut entraîner une nécrose rénale. Pour identifier cette anomalie, la chirurgie est principalement utilisée..

Les anomalies congénitales des veines rénales, ainsi que les anomalies des artères des reins peuvent être divisées en fonction de l'emplacement, de la quantité, de la forme et de la structure. L'anomalie de localisation la plus courante est le placement incorrect d'une veine, qui transporte le sang des organes génitaux, elle peut rejoindre la veine rénale, au lieu de l'emplacement anatomique habituel (veine cave). En cas de circulation intrarénale altérée, une telle anomalie est une stagnation dangereuse du sang dans le canal veineux des organes génitaux.

Quant à la quantité, en règle générale, la classification de ces anomalies ne dépend pas des artères supplémentaires et, dans de rares cas, leur combinaison se produit. En forme, le plus souvent, la veine rénale gauche est prédisposée aux anomalies, par rapport à la droite, cela est dû à des caractéristiques embryogéniques. On peut le distinguer:

  • Proche-aortique, lorsque la veine rénale est située devant l'aorte, cette anomalie est formée à partir des veines sous-cardiaques;
  • Post-aortique - cette forme est formée des veines supracardiaques et est située derrière l'aorte;
  • En forme d'anneau - avec une telle anomalie, les branches rénales sont situées autour de l'aorte.

La sténose de la veine rénale est attribuée à des anomalies structurelles, en relation avec les causes de son apparition, distinguer:

  • Permanente - elle peut provoquer une veine rénale en forme d'anneau ou des artères supplémentaires du rein, qui ont comprimé la veine rénale;
  • Orthostatique - les causes de son apparition deviennent généralement un mouvement pathologique du rein et des pinces aortomésentériques, qui empiètent sur la veine rénale.

Ainsi, à partir du degré de sténose, il y a des perturbations dans le flux sanguin veineux du rein, avec divers degrés de perturbation dans son système circulatoire - veineux. Pour cette raison, les afflux veineux se transforment en un chemin de sortie de rond-point, essayant de compenser cette anomalie. Le principal symptôme de ce trouble est les varices du cordon spermatique - varicocèle. Les symptômes tels que l'hématurie (principalement avec sténose complète), la dysménorrhée et la douleur lors des rapports sexuels sont moins fréquents..

Dans de rares cas, une anomalie congénitale est observée dans laquelle la paroi du vaisseau artériel se transforme partiellement en veine. Ce défaut est appelé fistule artério-veineuse. Le plus souvent, cette anomalie affecte les artères artérielles et les vaisseaux interlobulaires, moins souvent corticaux et interlobaires.

Aujourd'hui, l'utilisation de méthodes de diagnostic telles que:

  • Echodoplerographie couleur;
  • Échographie de l'abdomen;
  • Navires CT;
  • IRM
  • Rénovasographie - vous permet de déterminer non seulement le rétrécissement du vaisseau veineux du rein, mais également la cause de son apparition.

Anomalies dans la structure des reins

On distingue ces types de ce défaut:

  • Multicystose - avec une telle anomalie, les néphrons, au lieu de se connecter avec les tubules collectifs, deviennent des kystes. Un rein avec une lésion multicystique n'est pas en mesure de fonctionner et un enfant né avec un défaut bilatéral n'est pas viable;
  • La polykystose est une maladie héréditaire qui affecte deux organes à la fois. Il se caractérise par une augmentation de la taille des reins affectés, due au remplacement du parenchyme rénal avec la formation de kystes de différentes tailles dans la couche corticale. Le plus souvent, cette anomalie entraîne la mort due au développement d'une insuffisance rénale chronique;
  • Kyste simple ou solitaire - sous cette forme, les néphrons individuels ne se connectent pas aux tubules collectifs, en conséquence, des kystes simples et simples se forment;
  • Rein spongieux - affecte généralement les deux organes à la fois, il se caractérise par de très petits kystes, qui sont situés dans les profondeurs du tissu rénal en assez grande quantité;
  • L'anomalie la plus rare est une formation de cavité - un kyste dermoïde. Il se compose de tissu embryonnaire, ce qui explique le contenu de la masse grasse, et dans de rares cas, des cheveux et des dents.

Anomalies relationnelles

En d'autres termes, la connexion des deux reins en un seul organe. Fondamentalement, l'anomalie se produit chez les enfants de sexe masculin et dans presque tous les cas, elle est sujette à la dystopie, du fait que le blastème métanéphrogène se connecte avant la migration intra-utérine des organes vers son emplacement physiologique. Grâce à l'examen histologique, il a été prouvé que chacun des organes fusionnés a la structure correcte, un uretère séparé, qui se termine indépendamment dans la vessie.

  • Rein en fer à cheval (la fusion des organes se produit par les pôles supérieur et inférieur, souvent les glandes surrénales sont également impliquées).
  • Galétoïde (la fusion se produit avec les surfaces médianes). Ces deux espèces sont liées à l'épissage symétrique;
  • En forme de S (reins exposés qui sont situés verticalement);
  • En forme de L (ici, les organes déployés horizontalement sont affectés). Ils concernent l'épissage asymétrique..

Après avoir étudié ces anomalies du développement, nous pouvons conclure que dans la plupart des cas elles ne constituent pas elles-mêmes une menace et seules certaines d'entre elles peuvent être attribuées à des pathologies. Le plus souvent, ces anomalies chez l'homme se trouvent par hasard, avec un examen complet ou dans le traitement d'autres maladies de la cavité abdominale.

Cependant, les personnes qui ont ces défauts sont sujettes à des maladies rénales telles que la pyélonéphrite, l'hydronéphrose, l'urolithiase et la survenue de tumeurs. Par conséquent, si au moins une des anomalies est détectée, une personne est enregistrée auprès d'un médecin - un néphrologue. Et, en règle générale, même en l'absence de plaintes de dysfonctionnement des reins, une échographie est prescrite afin d'observer la dynamique du défaut.

Cela dépend beaucoup des personnes sur le point de devenir parents. Si les futures mères mènent une vie saine, n'abusent pas d'alcool, ne fument pas, ne mangent pas bien (mangent des aliments riches en vitamines et ne contenant pas d'OGM), visitent la nature aussi souvent que possible et seront enregistrées au centre de la mère et de l'enfant à temps. Dans ce cas, la naissance d'une progéniture saine sera de 99%.

Anomalies rénales

Articles d'experts médicaux

L'anomalie (anomalie; du grec «déviation») est une déviation congénitale de la structure et / ou de la fonction inhérente à une espèce biologique donnée. Les anomalies dans le développement des reins sont des maladies du système génito-urinaire et sont les plus courantes et représentent environ 40% des malformations congénitales.

Code ICD-10

Où est-ce que ça fait mal?

Formes

Le grand nombre et la variété des malformations identifiées ont nécessité leur systématisation. Les premières tentatives de création d'une classification ont été faites par I. Delmas et P. Delmas en 1910, I.Kh. Dzirne en 1914, joint-venture. Fedorov en 1924. La classification la plus complète a été proposée par E.I. Gimpelson en 1936, et sous une forme quelque peu élargie - en 1958, R. Marton. De nombreux urologues utilisent encore ces classifications dans notre pays et à l'étranger. Cependant, l'apparition à la fin du 20e siècle de méthodes de diagnostic telles que l'angiographie, la néphroscintigraphie et la tomodensitométrie a permis à N.A.en 1987. Lopatkin et A.V. Lyulko propose la classification suivante.

Anomalies vasculaires rénales

  • Anomalies de quantité:
    • artère rénale incrémentale;
    • artère rénale double;
    • artères multiples.
  • Anomalies de position:
    • lombaire
    • iliaque;
    • dystopie pelvienne des artères rénales.
  • Anomalies dans la forme et la structure des troncs artériels:
    • anévrismes de l'artère rénale (simples et bilatéraux);
    • sténose fibromusculaire des artères rénales;
    • artère rénale en forme de genou.
  • Fistule artérioveineuse congénitale.
  • Changements congénitaux dans les veines rénales:
    • anomalies de la veine rénale droite (veines multiples, afflux de la veine testiculaire dans la veine rénale droite);
    • anomalies de la veine rénale gauche (veine rénale gauche annulaire, veine rénale gauche rétro-aortique, infiltration estracavale de la veine rénale gauche).

Anomalies rénales

  • Aplasie.
  • Doubler le rein - complet et incomplet.
  • Troisième rein supplémentaire.

Anomalies rénales

  • Hypoplasie (rudimentaire, rein nain)

Anomalies dans l'emplacement et la forme des reins

  • Dystopie rénale:
    • unilatérale (thoracique, lombaire, iliaque, pelvienne);
    • traverser.
  • Fusion rénale:
    • unilatéral (rein en forme de I);
    • bilatéral (symétrique - en forme de fer à cheval, rein en forme de biscuit; asymétrique - rein en L et S).

Anomalies dans la structure du rein

  • Rein dysplasique.
  • Rein multicystique.
  • Polykystose rénale:
    • adulte polykystique;
    • enfance polykystique.
  • Kystes solitaires des reins:
    • Facile;
    • dermoïde.
  • Kyste parapelvien, kystes de la coupe et du bassin.
  • Anomalies médullaires cupulaires:
    • mégacalix;
    • polymegacalix;
    • rein spongieux.

Anomalies rénales combinées

  • avec reflux vésico-urétéral (PMR);
  • avec IVO;
  • avec PMR et IVO;
  • avec des anomalies d'autres organes et systèmes (génitaux, musculo-squelettiques, cardiovasculaires, digestifs).

Des études récentes ont changé certaines de nos idées sur l'appartenance de certaines conditions aux malformations, et certaines anomalies dans le développement des reins peuvent être attribuées à d'autres types.

Maladies congénitales des reins et d'autres organes du système urinaire chez les enfants

Maladies des reins et d'autres organes du système urinaire chez les enfants. Pourquoi des malformations rénales se produisent-elles??

Il y a beaucoup d'enfants atteints de pathologie néphrologique - c'est environ un enfant sur six qui est venu voir un pédiatre local.

Que font les reins et pourquoi sont-ils nécessaires?

Normalement, une personne a une paire de reins qui sont situés sur la paroi arrière de la cavité abdominale (rétropéritonéale) des deux côtés de la colonne vertébrale au niveau des vertèbres lombaires. Ils sont très petits - chacun ne pesant que 0,5% du poids corporel total. Mais leur bon fonctionnement, la santé générale est très importante pour le corps.

Les reins éliminent du corps les produits métaboliques finaux qui se forment à la suite du métabolisme: excès d'eau, dioxyde de carbone, sels, ammoniaque, certains produits de décomposition non complètement oxydés (urée). Les activités des reins contribuent à maintenir la constance de la pression osmotique des cellules, la stabilité de l'équilibre acido-basique de l'organisme tout entier. De plus, les reins éliminent les substances nocives et toxiques de l'intestin dans la veine porte (indole, phénol, skatol, arsenic, composés du mercure, etc.), qui sont neutralisés par le foie. Les reins sont des organes qui non seulement éliminent les substances inutiles et nocives du corps, mais participent également à la formation de certaines substances (fonction incrétoire), telles que la vitamine D3, les substances biologiquement actives impliquées dans la régulation de la pression artérielle (rénine-angiotensine) et la circulation sanguine ( érythropoïétine) etc..

Le sang pénètre dans les reins par les artères rénales et en coule à travers les veines rénales, qui se jettent dans la veine cave inférieure. L'urine formée dans les reins en raison de la filtration et de la réabsorption s'écoule à travers les deux uretères dans la vessie, où elle s'accumule jusqu'à la miction.

L'unité structurale et fonctionnelle principale des reins est le néphron (glomérule, capsule Shumlyansky-Bowman, tubule descendant, boucle de Henle, tubule ascendant, canal collecteur) avec ses vaisseaux sanguins. Chez l'homme, en moyenne, un rein contient environ un million de néphrons, chacun d'environ 3 cm de long, ce qui crée une énorme surface pour le métabolisme.

Maladie rénale congénitale

Ces dernières années, les parents et les médecins sont inquiets - le nombre d'enfants atteints de maladies rénales congénitales et héréditaires a augmenté, souvent compliqué par la superposition de processus infectieux et inflammatoires dans les organes du système urinaire (CHI) et étant la cause la plus courante du développement d'une complication aussi grave que l'insuffisance rénale chronique (CRF) chez enfance.

Le système excréteur commence à se développer à partir de 3 semaines de grossesse. Les reins commencent à fonctionner à partir de la neuvième semaine environ de la vie fœtale du bébé. Néphrons - les unités structurales des reins se développent de 20 à 22 semaines. Ils, comme tous les organes du système génito-urinaire, sont très sensibles à divers types de facteurs dommageables (tératogènes). Les 2 à 3 premiers mois de grossesse sont considérés comme les plus dangereux par rapport au développement de maladies rénales congénitales, et plus l'effet tératogène est précoce, plus les défauts de développement, éventuellement incompatibles avec la vie, seront graves. Si le facteur nocif agit à 3-4 semaines de grossesse, le fœtus peut développer des reins (agénésie rénale), si l'effet s'est produit à 14-15 semaines de développement fœtal, alors vous pouvez vous attendre à une violation de la structure, de la forme et du nombre d'éléments du système pyélocalicéal des reins, mais alors qu'en général, le système génito-urinaire sera formé.

Causes de la maladie rénale chez les enfants

Les maladies congénitales du système urinaire sont les maladies qui existent depuis la naissance d'un enfant et sont le résultat d'une violation des processus de développement de l'embryon. De plus, ce groupe de maladies comprend les troubles congénitaux du transport membranaire de diverses substances dans les tubules rénaux. Distinguer les néphropathies congénitales (maladies du rein lui-même) et les uropathies (dommages aux voies urinaires).

La maladie rénale congénitale peut être d'origine naturelle (malformations résultant d'une exposition à des facteurs nocifs directement sur l'embryon en développement sans endommager les structures héréditaires). Les violations du développement fœtal sont provoquées par une situation environnementale malsaine: rayonnement, contamination excessive des gaz, etc. Malheureusement, toutes les femmes enceintes ne sont pas encore conscientes des effets destructeurs du tabagisme, de l’alcoolisme et de la toxicomanie sur la santé du bébé. La survenue d'anomalies dans le développement des reins et d'autres organes génito-urinaires est influencée par des troubles hormonaux et diverses maladies infectieuses des organes pelviens dont souffre la femme à différents stades de la grossesse. Les médecins notent un risque élevé de développement fœtal altéré chez les femmes enceintes qui ont eu un rhume au début de la grossesse, accompagné d'une température élevée (38 ° C et plus). Une femme enceinte doit se rappeler qu'il est inacceptable d'utiliser des médicaments sans consulter un médecin qui n'est pas convaincu de la sécurité du médicament pour l'enfant à naître.

Le deuxième grand groupe de maladies rénales congénitales est basé sur la pathologie héréditaire (à la suite de mutations génétiques ou de chromosomes).

Considérez les anomalies anatomiques des organes du système urinaire de nature acquise

Les néphrologues ont proposé la classification suivante des néphropathies congénitales et des uropathies avec des anomalies anatomiques du système urinaire (selon M. S. Ignatova et A. V. Papayanu):

  1. anomalies anatomiques des reins:
    • quantitatif (agénésie - absence d'organe, aplasie - sous-développement d'un organe et de ses fonctions, reins supplémentaires);
    • positionnel (dystopie - une position incorrecte de l'organe dans l'espace, néphroptose - prolapsus des reins, rotation - rotation de l'organe dans l'espace);
    • anomalies de forme (reins en forme de fer à cheval, en forme de S, de L);
  2. anomalies du système pyelocaliceal (megakalikoz - augmentation du volume des cupules rénales, diverticule du calice - protrusion congénitale de la paroi du calice rénal sous la forme d'un sac);
    • anomalies urétérales:
    • anomalies de quantité (agénésie, doublement);
    • anomalies de position (ectopie - une anomalie de développement dans laquelle la bouche de l'uretère n'est pas située dans la vessie, mais dans l'urètre / le vagin / à la surface de la peau du périnée, un uretère rétrocaval
    • l'emplacement de l'uretère derrière la veine cave inférieure);
    • anomalies dans la structure et la forme (hydroureter - accumulation de liquide dans l'uretère hypertrophié en raison d'obstructions qui entravent l'écoulement de l'urine, diverticule
    • paroi de la vessie congénitale sous forme de sac, dilatation
    • expansion anormale de la lumière de l'organe);

Diagnostic des anomalies rénales

La technologie de diagnostic moderne permet une détection précoce des anomalies rénales.

L'échographie (échographie) vous permet de diagnostiquer les malformations congénitales des reins à partir du milieu du deuxième trimestre de la grossesse. Le diagnostic intra-utérin est possible à partir de la 20e semaine de grossesse et plus tôt. Les spécialistes en échographie font également attention à l'état du liquide amniotique, comme bas et polyhydramnios peuvent être des signes diagnostiques d'une maladie, y compris et les reins. J'attire votre attention sur le fait que si une pathologie du fœtus est révélée, la future mère ne doit pas être laissée seule avec ce problème, s'inquiéter et accumuler un sentiment de culpabilité, il est nécessaire de contacter un psychologue de famille. Il faut ajouter que dans certains cas, les diagnostics délivrés in utero ne sont pas confirmés.

À la naissance des enfants atteints de maladies rénales congénitales, l'urographie excrétrice et la néphroscintiographie sont également utilisées pour établir un diagnostic - des méthodes de recherche qui déterminent les caractéristiques anatomotopographiques des reins avec l'introduction d'un agent de contraste et une angiographie rénale - une méthode qui permet de détecter la présence et la caractérisation du flux sanguin rénal.

Les fonctions rénales sont également étudiées (sang biochimique, tests urinaires, analyse d'urine selon Zimnitsky, etc.)

Caractéristiques du traitement des maladies rénales chez les enfants présentant des anomalies

En cas d'anomalies du nombre de reins, à l'exception d'une agénésie (insuffisance organique), dont l'issue est défavorable, un traitement symptomatique, une sélection d'un régime alimentaire et un traitement actif d'éventuelles maladies inflammatoires sont effectués, car avec des anomalies des reins, des conditions sont souvent créées pour des troubles obstructifs, des reflux (reflux urinaire inverse de la vessie) dans les reins), infection des voies urinaires. Cette forme d'anomalie est souvent compliquée par une hypertension artérielle rénale, en rapport avec laquelle un traitement hypotenseur à vie est prescrit. En cas de dysfonctionnement grave des organes, une transplantation rénale est possible.

Les anomalies de la position des reins (positionnelles) sont plus fréquentes. Ces enfants sont inscrits sur un registre du dispensaire, des cours de massage et des bandages (si indiqué) leur sont prescrits et des mesures préventives sont prises pour les complications telles que l'hydronéphrose et la lithiase urinaire (DCI), et un traitement chirurgical est utilisé en cas de douleur persistante.

Des anomalies de forme (fusion) se retrouvent dans 15 à 20% de toutes les anomalies honorables. On distingue les symétriques (en forme de fer à cheval) et asymétriques (articulations en S et en L). Traitement et observation conservateurs. Les interventions chirurgicales sont réalisées avec hydronéphrose sévère (obstruction du segment pelvien-urétral), douleur intense, avec développement de MKD, tumeurs.

Avec des anomalies du système pyelocaliceal, la fonction rénale n'est pas altérée. Ces anomalies ne nécessitent pas de traitement spécial, sauf lorsqu'elles sont compliquées par un processus pathologique, généralement une néphrolithiase (CIM).

Les anomalies dans le développement des uretères sont le principal élément de l'anomalie du rein lui-même. Uniquement traitement chirurgical.

Les malformations de la vessie sont plus fréquentes chez les garçons. L'agénésie (sous-développement) de la vessie est une maladie extrêmement rare, souvent associée à d'autres défauts du système urinaire. Les enfants atteints d'une telle pathologie ne sont pas viables.

Le domaine le plus important de l'urologie pédiatrique moderne est la correction des anomalies congénitales du système génito-urinaire, principalement les anomalies congénitales dans le développement de l'urètre et de la vessie. Et s'il y a quelques décennies, ces défauts nécessitaient un long traitement en plusieurs étapes, les urologues cherchent aujourd'hui de plus en plus souvent à opérer ces enfants en une seule étape. Parmi ces anomalies du système génito-urinaire, il convient tout d'abord de noter des maladies congénitales telles que l'hypospadias (sous-développement de la section finale de l'urètre et les épispades (scission partielle ou complète de la paroi avant de l'urètre), qui sont d'une grande importance pour le plein développement de l'enfant. diverses chirurgies plastiques. Dans ces chirurgies, les tissus de remplacement sont prélevés sur le plus petit patient.

Je veux m'attarder sur l'une des complications les plus fréquentes des anomalies congénitales des voies urinaires (dans le segment bassin-uretère) - sur l'hydronéphrose chez les enfants, car sa fréquence est de 3 cas pour 1000 nouveau-nés. L'hydronéphrose rénale est une expansion croissante des calices rénaux et du bassin avec une atrophie du parenchyme rénal (membrane rénale) en raison d'une altération chronique de la sortie d'urine du rein. Tout processus (à la fois dans le système urinaire et à l'extérieur de celui-ci - calculs, tumeurs, etc.) conduit au développement de l'hydronéphrose, ce qui provoque un obstacle à l'écoulement de l'urine. En raison de l'augmentation de la pression intrapulmonaire, une atrophie se produit (une diminution de la masse et du volume des reins, accompagnée d'un affaiblissement / arrêt de leur fonction) du parenchyme rénal et des fibres musculaires de la paroi des voies urinaires et la fonction rénale diminue. Cependant, dans notre pays, le système de diagnostic est bien établi par la méthode de dépistage - échographie (la sensibilité de la méthode est de 65 à 98%), y compris et in utero. Il est nécessaire de surveiller dynamiquement les enfants qui ont reçu un diagnostic d'hydronéphrose avant la naissance, car chez 10% de ces bébés dans les premiers jours de vie, ce diagnostic n'est pas confirmé. Si la maladie se développe à un âge avancé, l'un de ses symptômes est la présence d'une formation de tumeur dans l'abdomen d'un bébé, généralement détectée par les parents lors du bain d'un enfant. Une hydronéphrose identifiée tôt détermine le succès du traitement chirurgical et la préservation de la fonction rénale. Au cours des 5 dernières années, de nombreuses recherches ont été menées et une énorme expérience positive a été acquise dans la conduite d'opérations de chirurgie plastique des uretères chez les enfants, des méthodes optimales pour le drainage postopératoire des voies urinaires, etc. ont été trouvées, ce qui conduit à de bons résultats de traitement.

Une anomalie congénitale tout aussi importante est celle des anomalies de la vessie. Dans ce cas, l'exstrophie de la vessie mérite une attention particulière. Dans ce cas, il y a un manque de la paroi antérieure de la vessie, ainsi que la partie correspondante de la paroi abdominale. Le traitement d'une telle anomalie consiste également en des opérations de correction plastique qui éliminent congénitalement le défaut..

Prévention des maladies urinaires

Des malformations congénitales du système urinaire sont retrouvées dans 6% des études pathologiques des enfants de moins de 1 an. Le conseil médical et génétique, le diagnostic prénatal et les méthodes préventives visant à améliorer la santé de la femme enceinte permettent à 50 à 70% des cas de prévenir la naissance d'enfants atteints de maladies congénitales et héréditaires graves et, sous certaines formes, de mener à bien un traitement préventif, puis à domicile un enfant en bonne santé tant attendu apparaîtra!

Les parents attentifs eux-mêmes peuvent soupçonner que quelque chose n'allait pas. Voici quelques symptômes auxquels vous devez prêter attention tôt pour détecter une maladie rénale ou urinaire et prévenir le développement de complications graves:

Surveillez la quantité de miction et la quantité d'urine excrétée. Au cours des 1 à 3 premiers jours de la vie, un nouveau-né urine 3 à 5 fois par jour - il s'agit d'un état de transition physiologique du système urinaire. De 4 jours à 6 mois, la fréquence des mictions atteint 20-25 fois par jour, après 6 mois et jusqu'à 1 an - 10-14 fois. De 5 ans, le nombre de mictions est réduit de 2 fois. Une miction fréquente et l'envie de le faire (sans uriner) est une occasion de consulter d'urgence un médecin. Si l'enfant est petit et urine rarement ou n'urine pas du tout (le volume d'urine dans les 3 premiers jours de la vie est d'environ 50-100 ml, jusqu'à 6 mois - en moyenne 180-190 ml, 6 mois - jusqu'à 2 ans - 230-300 ml, 3-4 ans - environ 400-500, de 5 à 7 - 500-700 ml, plus de 7 - 800-1000 ml), il a la nycturie (la prévalence de l'urine excrétée la nuit sur le volume quotidien; la valeur quotidienne normale est de 2 / 3 urines totales par jour), polyurie (augmentation de plus de 2 fois la quantité quotidienne d'urine), incontinence urinaire de jour ou de nuit (ceci s'applique aux enfants de plus de 3 à 4 ans) - contacter les spécialistes!

Faites attention à la couleur de l'urine et à sa transparence. Bien que l'enfant soit petit - ce n'est pas difficile. Normalement, la couleur de l'urine est jaune clair, le matin l'urine est la plus saturée. Urine trouble, mélange de sang dans l'urine, etc. peut être le symptôme d'une maladie grave.

L'examen des organes génitaux externes est d'une importance non négligeable. Chez les garçons nouveau-nés, vous devez faire attention à l'emplacement de l'urètre. Si le bébé présente soudainement une rougeur et un gonflement du scrotum d'un côté ou des deux, lors de l'emmaillotage ou lorsqu'il touche le scrotum, le bébé pleure, devient agité, n'hésitez pas et ne s'automédication pas, mais contactez immédiatement un pédiatre ou un urologue pédiatrique. Les filles doivent prêter attention aux lèvres externes. Il ne devrait pas y avoir d'oedème, de rougeur, etc., il ne devrait pas y avoir d'écoulement (écoulement physiologique des voies génitales - la lumière, les muqueuses sont observées chez les filles pendant la période néonatale, pendant la petite enfance, elles sont dues à la présence d'hormones placentaires et maternelles dans le corps de la fille, à l'avenir la décharge n'apparaîtra qu'à la puberté). La situation est plus compliquée avec les enfants plus âgés, mais un enfant qui grandit dans une atmosphère de confiance et de soins se plaindra certainement si quelque chose ne va pas.

Faites attention à la prise de poids inattendue de votre bébé ou aux "traces" prononcées et durables de l'élastique de la culotte ou des chaussettes - elles peuvent gonfler.

Faites attention aux plaintes de l'enfant. Douleur dans le bas du dos, sur le côté, au-dessus du pubis, avec un acte de miction, et chez les jeunes enfants, également des douleurs abdominales, particulièrement intenses et récurrentes, devraient provoquer une anxiété grave chez les parents.

Si l'enfant devient léthargique, pâle, refuse de manger, sa température monte à des niveaux élevés (38-40 ° C), et en même temps, il n'y a aucune manifestation visible du rhume, et les médicaments antipyrétiques ne donnent qu'un effet à court terme - remettez votre analyse générale d'urine bébé.

Traitement des anomalies du développement rénal

- troisième rein supplémentaire

- dystopie homolatérale (lombaire, iliaque, pelvienne)

- dystopie hétérolatérale - croisée (sans fusion, avec fusion)

Anomalies dans la relation de deux reins:

- symétrique (en forme de fer à cheval, rein en forme de biscuit)

- asymétrique (rein en L, en S)

A. Insuffisance rénale polykystique:

1. Infantile (type 1, autosomique récessif).

2. Juvénile (autosomique récessif).

3. Adulte (type autosomique dominant).

B. Multicystose du rein:

1. Dysplasie multicystique de type 2.

2. Kyste multiloculaire (néphrome kystique bénin, kyste de Wilms, néphrome polykystique).

B. Kyste médullaire:

1. Rein spongiforme médullaire.

2. Maladie kystique médullaire (néphrophyse juvénile).

Kyste solitaire:

1. Kyste simple.

2. Hydrocalicose, kyste du bassin, diverticule du calice.

D. Kystes mixtes (corticaux):

1. Maladie de Conrad, syndrome de Zellweger, trisomie, syndrome de Turner.

2. Sclérose tuberculeuse.

- uretères doubles

- anomalies urétérales

- achalasie de l'uretère, mégaurètre, hydrourétéronéphrose

Anomalies de la vessie:

- agénésie de la vessie

- diverticule congénital de la vessie

- exstrophie vésicale

- hypertrophie congénitale du détrusor

- vessie neurogène

Malformations d'Uraaque:

- fistule urinaire complète (incomplète) du nombril

- faux diverticule (uraque) de la vessie

Pathologie congénitale du segment vésico-urétéral

Malformations urétrales:

- valve urétrale postérieure

- diverticule urétral congénital

- hypertrophie du tubercule des graines

- rétrécissement congénital de l'urètre

Anomalies testiculaires

Il n'y a pratiquement pas de symptômes spécifiques qui caractérisent la plupart des défauts, ainsi que la transformation hydronéphrotique. Les manifestations cliniques dépendent du niveau d'obstruction (uropathie obstructive) ou du degré de modifications kystiques, de la préservation du parenchyme rénal, de ses modifications cicatricielles, de l'ajout de pyélonéphrite, cystite, néphropathie, CIM et de ses complications. La pathologie des organes pelviens (vessie, côlon, organes génitaux internes chez la femme et prostate chez l'homme), souvent combinés entre eux et pouvant provoquer le développement d'une hypertension rénale, est également importante..

Les symptômes communs caractéristiques de la transformation hydronéphrotique sont: retard dans le développement physique, perte de poids, manque d'appétit, malaise.

La pyélonéphrite est souvent associée à une néphropathie obstructive et à une cystose. Dans ce cas, le cours du processus pathologique change radicalement. La clinique de la pyélonéphrite dépend de l'âge de l'enfant: pour les jeunes enfants (jusqu'à 3 ans), une manifestation commune de la pathologie est caractéristique, qui peut être divisée en syndromes:

Syndrome gastro-intestinal - manque d'appétit avant l'anorexie, nausées, vomissements, flatulences, selles molles fréquentes, dyspepsie avec exicose.

Syndrome douloureux - les douleurs ne sont pas localisées, sont notées dans tout l'abdomen, l'enfant craint de «se cogner les jambes», souvent associé à l'acte d'uriner (anxiété pendant, avant ou après la miction), ce qui indique un lien avec la maladie du système urinaire.

Syndrome d'ictère - une augmentation de l'ictère physiologique chez les nouveau-nés, qui est associée à une intoxication et à une régulation insuffisante du métabolisme de la bilirubine dans le foie, avec une augmentation du foie et de la rate.

Syndrome méningé - survient dans le contexte de l'hyperthermie. Dans ce cas, une anorexie, des vomissements, des contractions musculaires convulsives, des symptômes méningés positifs sont notés.

Syndrome cardiovasculaire - marbrure de la peau, tachycardie, modification des tons cardiaques.

Tous les syndromes sont interconnectés. Il peut être très difficile de diagnostiquer une maladie rénale dans la pratique clinique..

La pathologie rénale est indiquée par: violations de l'acte d'uriner, qui surpassent souvent la clinique pour le développement de la pathologie rénale, anxiété associée à l'acte d'uriner (dysurie): gonflement du visage, des paupières, œdème général: présence de changements dans l'analyse d'urine (syndrome urinaire - leucocyturie, bactériurie, etc. ) A.I. Gnatyuk identifie les syndromes suivants avec pyélonéphrite:

- syndrome d'intoxication générale;

- syndrome de douleur urologique;

Les manifestations cliniques du processus pathologique des reins et des uretères dépendent de la gravité et du type de pyélonéphrite: aiguë ou chronique, latente ou ondulante, ainsi que d'une période de rémission ou d'exacerbation.

Séparément, une pyélonéphrite purulente aiguë (abcès, anthrax, apostématose rénale) doit être distinguée, dans laquelle une condition très grave du patient est notée: fièvre agitée, frissons, nausées, vomissements, douleur locale aiguë dans l'hypochondre et le bas du dos, qui ne passent pas d'un traitement conservateur.

L'hypertension rénale, en particulier des deux côtés, peut s'accompagner d'une insuffisance rénale chronique, qui se manifeste par de la fatigue, de la fatigue, des maux de tête, une perte d'appétit, des nausées, une polyurie, une nycturie, une polydipsie, une pâte pour le visage, une douleur dans les os et les articulations, une sécheresse, une pâleur et des démangeaisons de la peau, des crampes musculaires, des paresthésies, retard de croissance, augmentation de l'azote résiduel, urée, créatinine sanguine, anémie.

Les dysfonctionnements neurogènes des organes pelviens (vessie et côlon distal), typiques des jeunes enfants avec une "immaturité morpho-fonctionnelle relative" ou des enfants plus âgés avec des processus de maturation retardés se manifestent différemment: avec dysfonctionnement hypermoteur de la vessie, hypertension, hyperréflexie, qui se manifeste par une envie impérieuse parfois fausse d'uriner, des mictions fréquentes en petites portions, une incontinence urinaire, une cystalgie. En cas de troubles hypomoteurs, le besoin d'uriner s'affaiblit en grande partie, la difficulté à uriner.

Méthodes d'examen des enfants atteints de malformations congénitales des voies urinaires. Actuellement, le diagnostic de pathologie des reins et des voies urinaires est retardé chez les enfants de 2 à 8 ans, et parfois des malformations congénitales ne sont détectées que chez les patients adultes. Les polycliniques n'ont pas le volume approprié de recherche sur les patients et un examen complet ne peut être effectué que par un spécialiste. les hôpitaux, mais ils ne peuvent pas accueillir tous les patients, l'équipement est à l'hôpital et les patients à la clinique. Il existe une lacune dans la relation qui ne permet pas une détection précoce de la pathologie. Il faut apporter des spéciaux. aider les patients, effectuer la totalité de l'examen dans la clinique. La séquence de l'étude est déterminée individuellement, mais le schéma est le suivant:

- symptômes subjectifs et prise d'antécédents (règle de Marion: une tumeur dans la cavité abdominale ou le bassin est palpée - rappelez-vous une maladie rénale);

- tests de la fonction rénale;

- méthodes de diagnostic par ultrasons;

- méthodes d'examen instrumentales;

- méthodes de diagnostic des radio-isotopes;

Compte tenu de la théorie du développement de la pathologie proposée par l'académicien Sarkisov D.M. (1979), les "signes indirects" cliniques précoces de pathologie, permettant d'identifier un "groupe à risque", sont en fait des signes tardifs de pathologie. Au début, une lésion pathologique apparaît dans l'organe (rein, voies urinaires). Il peut exister dès la naissance, comme une malformation du développement embryonnaire de l'embryon. Le corps utilise toutes les défenses pour éliminer cette concentration. Au stade précoce, cela ne se manifeste pratiquement pas. Ensuite, lorsque les défenses de l'organisme s'affaiblissent, le corps perd la bataille, les premiers symptômes visibles de la pathologie commencent à apparaître, mais c'est un processus de grande envergure. Afin d'identifier les foyers précoces de pathologie ou les raisons contribuant à son apparition, il est conseillé d'utiliser l'échographie pour des examens préventifs.

Le «diagnostic de dépistage» de la pathologie congénitale chez le fœtus est le domaine le plus prometteur du diagnostic précoce en urologie, mais n'a jusqu'à présent pas été largement utilisé, car il n'y a pas de relation étroite entre obstétriciens-gynécologues, urologues, néphrologues.

Examen échographique. Les reins, le bassin, le segment pariétal sont examinés en position de l'enfant sur l'abdomen lors d'un balayage longitudinal et transversal dans les régions lombaires. La vessie, le segment vésico-urétéral, le tiers inférieur de l'uretère, la prostate sont examinés en décubitus dorsal. Tout d'abord, l'étude attire l'attention sur la présence d'une transformation hydronéphrotique; hydronéphrose, hydrocalicose, symptôme de Freil, symptôme du calice inférieur, hypertrophie du complexe central ou parenchyme rénal, mégapolicycose, polykystique, kyste solitaire, rein spongieux, etc..

- pour changer la taille des reins (réduite ou augmentée.),

- pour changer le contour, la surface des reins (rétraction cicatricielle, etc.),

- sur les changements de densité du parenchyme rénal (degrés de compactage variables, sur la déformation de la ChLK: expansion, fragmentation, division longitudinale ou transversale du complexe, etc.),

- pour la présence de calculs, de cristaux de sel dans les voies urinaires et les reins,

- sur un changement de position (dystopie, rotation, mobilité rénale accrue),

- sur l'expansion du tiers supérieur et du tiers inférieur de l'uretère et sur le rétrécissement de la partie proximale de celui-ci, sur l'écartement de la bouche de l'uretère et du LMS,

- augmenter le volume de la vessie (en l'absence d'une envie d'uriner) vessie neurogène,

- pour la présence de formations volumétriques,

- pour les changements dans la paroi de la vessie, l'urétérocèle, les calculs de la vessie,

- pour la présence de calculs fécaux qui déforment la vessie, ce qui est typique de la constipation.

La méthode de diagnostic échographique ne dépend pas de la fonction du rein, par conséquent, elle ne nécessite pas l'introduction d'agents de contraste. L'examen est effectué avec une vessie pleine et à nouveau après la miction. L'échographie peut être effectuée à plusieurs reprises pour surveiller le fœtus et les enfants de divers groupes d'âge. Cet examen devrait être le premier à commencer le diagnostic de malformations congénitales des reins et des voies urinaires. En pratique, les dimensions linéaires de la longueur, de la largeur et de l'épaisseur des reins sont d'importance clinique. De plus, déterminez le volume du rein, dont la valeur vous permet d'identifier les écarts minimaux de la taille du rein dans des conditions pathologiques qui réduisent le volume du parenchyme. Normalement, la différence de taille entre les reins gauche et droit peut atteindre 2 cm Le volume du rein est calculé par la formule (Funk K, Siegel M):

V = 0,523 x A x B x C, où A est la longueur du rein, B est la largeur, C est l'épaisseur

Les écarts par rapport aux normes peuvent aller jusqu'à 1 cm De plus, la longueur et la largeur du rein sont mieux corrélées avec la croissance de l'enfant et l'épaisseur du rein avec l'âge. (languette.). En plus des tailles indiquées, la détermination de l'épaisseur du parenchyme rénal est d'une importance clinique pour clarifier le stade des anomalies rénales ou urinaires et les tactiques de traitement.

Une méthode précieuse pour le diagnostic différentiel entre l'obstruction organique et fonctionnelle des voies urinaires consiste à évaluer l'état de l'hémodynamique intrarénale à l'aide d'une échographie Doppler. La plus informative est la méthodologie utilisée pour déterminer l'indice de résistance aux IR des artères intrarénales (J. Platt, 1989).

Le choix de l'IR pour évaluer le degré d'altération de la circulation intrarénale est dû au fait qu'une diminution de la circulation sanguine entraîne une augmentation de la résistance des artères intrarénales. Ces changements se manifestent par une augmentation de l'amplitude des ondes Doppler en fonction du degré de perturbation de l'urodynamique des voies urinaires supérieures. En conséquence, pour cela, l'IR est déterminé par la formule proposée par les mêmes auteurs.

Maxime. vitesse systolique - min. taux diastolique

vitesse systolique maximale

L'échographie Doppler avec un IR spécifique est réalisée:

A. Avec une vessie pleine.

Avec une vessie vide.

B. Lorsqu'il est chargé de lasix - 1 mg / kg de poids corporel.

L'indice moyen d'IR chez les enfants sans signes cliniques et radiologiques d'obstruction des voies urinaires est de 0,62- + 0,01. Dans les conditions d'obstruction urétérale chronique, l'hémodynamique rénale connaît des changements qui se caractérisent par une augmentation de la résistance des branches artérielles intrarénales, qui se manifeste par une augmentation du niveau d'IR supérieure à 0,70.

Ce niveau est clairement en corrélation avec les données peropératoires: la fiabilité avec hydronéphrose chez les patients opérés est de 100%, et dans le groupe dans son ensemble, la fiabilité est de 83%. Chez les patients opérés d'un mégaurètre obstructif, la fiabilité de la méthode est également de 100% et dans le groupe dans son ensemble de 82%. Les valeurs de l'indice de résistance aux IR chez les patients atteints d'uropathie obstructive sont: hydronéphrose - 0,73-0,75, mégaurètre obstructif - 0,74-0,76.

Sans exagérer l'importance de cette méthode, il convient de reconnaître que l'échographie Doppler permet de quantifier les changements de l'hémodynamique intrarénale chez les enfants atteints de lésions obstructives et est une méthode supplémentaire par laquelle il est possible de prouver la présence d'une obstruction organique ou inorganique des voies urinaires supérieures dans un ensemble de méthodes généralement acceptées pour son évaluation, et effectuer également une surveillance postopératoire sans recourir à des méthodes d'examen radiologiques.

L'évaluation de l'état de la vessie par ultrasons est réalisée exclusivement avec son remplissage complet, ce qui permet d'identifier tous ses départements, parois, inclusions intravésicales. Pour déterminer le volume d'urine résiduelle, un nouvel examen après la miction est effectué (J. Volpe, 1987)

V = (A x B x C) + 40,0,

où A est la largeur de la vessie, B est la taille antéropostérieure, C est l'épaisseur (taille supérieure-inférieure), coefficient 40,0

L'un des critères de la norme ou pathologie de la vessie est son épaisseur de paroi (S. Jeguir, O. Roussean, 1987). De plus, l'épaisseur de la paroi chez les garçons est légèrement inférieure à celle des filles (2,08 et 2,18). En fonction du degré de remplissage de la vessie, son épaisseur de paroi varie de 1 à 3 mm. À l'aide de ces indicateurs, nous pouvons évaluer en toute confiance le degré de contractilité de la vessie altérée dans diverses conditions.

Examen aux rayons X. Parmi les méthodes de diagnostic de la pathologie congénitale des voies urinaires, l'urographie excrétrice et ses modifications occupent la place principale. Cette méthode permet d'évaluer l'état radiographique et fonctionnel des reins et des voies urinaires supérieures, de contrôler la dynamique de ces conditions lors de traitements conservateurs et postopératoires. L'utilisation correcte de diverses modifications de l'urographie excrétoire permet d'augmenter considérablement la quantité d'informations objectives sur les malformations congénitales des voies urinaires supérieures. Étant donné que les enfants atteints de HPAID ont toujours un degré ou un autre de fonction rénale altérée, la méthode de réalisation de l'ECG a ses propres caractéristiques qui se rapportent à la qualité de la substance radio-opaque, à sa dose et à la séquence du temps d'exécution.

De plus, selon le but de l'examen, l'EHG est effectué après un test stimulant (diurétique), avec une vessie vide ou pleine. En tant que substance de contraste pour rayons X, des préparations triatomiques sont utilisées: solution de vérographine à 60%, solution d'urographine à 76%, solution d'urotrast et nouvelles substances à base de préparations d'iode non ionisé: ultravist et omnipag. Ils sont moins susceptibles de provoquer des complications et de visualiser plus clairement les voies urinaires. La dose de la substance radio-opaque dépend de l'âge de l'enfant, du poids corporel et du degré d'insuffisance rénale. En l'absence d'insuffisance rénale chronique, la dose maximale autorisée doit être administrée. Ainsi, par exemple, lors de l'utilisation d'ultravista-300, les doses optimales sont les suivantes:

- nouveau-nés - 4 ml par kg de poids corporel;

- enfants jusqu'à un an - 3 ml;

- enfants de moins de 3 ans - 1,5 ml;

- enfants de plus de 3 ans - 1,0 ml par kg de masse.

La condition suivante pour la visualisation maximale du VMP est le bon choix de la séquence de temps pour effectuer la radiographie après l'administration iv d'une solution de produit de contraste. Le point de référence dans le choix est l'état fonctionnel des reins, qui peut être jugé sur la base des données du premier urogramme, en tenant compte du fait que le remplissage du système de cavité des reins prend 5-6 minutes. chez les enfants plus âgés et pendant 3-5 minutes. chez les jeunes enfants. L'évacuation complète du produit de contraste se produit pendant 40 minutes. Si une diminution de la fonction rénale est détectée à l'urogramme, comme indiqué par un contraste insuffisant des voies urinaires ou un manque total de contraste dans les cavités des voies urinaires, les radiographies suivantes doivent être effectuées à 45, 60, 90,120 minutes.

Une certaine valeur diagnostique différentielle pour déterminer la présence d'une obstruction organique ou fonctionnelle au niveau des segments pelvo-urétérique ou urétérocystique a un test de diurèse pharmacologique avec lasix. Le choix du lasix pour effectuer l'urographie excrétrice de la diurèse est dû au mécanisme d'action de ce médicament pharmacologique, qui inhibe la réabsorption du sodium des tubules et augmente la diurèse, augmentant ainsi l'effet hydrodynamique. Dans le même temps, l'effet inhibiteur sur l'ATPase sodium-potassium est caractéristique de Lasix active l'activité de l'ATPase calcique, ce qui stimule l'activité contractile des muscles lisses de l'uretère.

Si la substance radio-opaque dans le système de collecte et les uretères est retardée jusqu'à 1 heure avec une vessie vide, le lasix intraveineux est administré à raison de 0,5 mg par kg de poids corporel et un urogramme répété est effectué 10-15 minutes après l'introduction du lasix. Le test est considéré comme positif et indique une obstruction fonctionnelle des voies urinaires, si après l'introduction de Lasix, les voies urinaires ont été vidées du contraste, négatif et indique la présence d'une obstruction organique, si après l'introduction d'un diurétique, il n'y avait pas de vidange significative des voies urinaires du produit de contraste.

Pour déterminer l'effet d'un dysfonctionnement de la vessie sur l'urodynamique des voies urinaires supérieures, une urographie excrétrice est effectuée lorsque la vessie est pleine et vide. Un contraste retardé dans les voies urinaires supérieures avec une vessie pleine indique un effet négatif significatif de la vessie sur l'urodynamique des uretères.

Infographie par gouttelettes de perfusion. Ce type d'urographie est indiqué lors de l'examen des enfants de moins de 1 an et d'une diminution significative de la concentration et des fonctions excrétoires des reins et d'une insuffisance rénale compensée. Une légère diminution de la fonction rénale doit être comprise comme une diminution de la seule capacité de concentration du rein, qui se manifeste par une hyposténurie modérée. Une diminution significative de la fonction rénale est considérée comme une insuffisance rénale compensée avec une hypoisosténurie sévère et une augmentation de la créatinine (plus de 0,12 mmol / l). Pour réaliser l'urographie goutte à goutte, la substance radio-opaque est diluée avec une solution de glucose à 5% à une concentration de 25%. Le choix de la dose de cette substance doit être prescrit en tenant compte de l'âge, du poids et de l'état fonctionnel du rein (5-1,0 ml / kg). Le taux d'administration jusqu'à 3 ans est de 120-150 gouttes par minute, durée 5-7 minutes. Chez les enfants plus âgés, le taux est de 100 gouttes / min, durée 7-10 minutes.

En cas de suspicion d'hydronéphrose ou d'urétérohydronephrose bilatérale et d'une diminution de l'épaisseur du parenchyme rénal à 3-6 mm, le taux d'administration de la substance diminue à 70-80 gouttes par minute et la durée augmente à 18-30 minutes. Dans cette catégorie de patients, une administration intraveineuse préliminaire d'un mélange glucose-novocaïne (10 ml d'une solution de glucose à 20% et 10 ml d'une solution de novocaïne à 0,25%) est recommandée pour préparer le lit vasculaire à l'administration d'une substance de contraste radiographique, améliorer la filtration glomérulaire et prévenir les réactions allergiques.

Il convient de garder à l'esprit que normalement les uretères sont contrastés avec des fragments, en raison de leur structure cystoïde. Un "remplissage serré" de l'uretère sur toute sa longueur indique une violation de l'urodynamique. Si nous prenons en compte la dépendance du degré d'expansion des voies urinaires supérieures sur le degré d'urodynamique altérée, alors une caractéristique quantitative du changement de l'urodynamique avant et après le traitement est possible.

La cystourethrographie mycystique est la plus informative dans le diagnostic des malformations congénitales de la vessie. Avant l'examen, l'enfant vide la vessie. La vessie est cathétérisée. La présence ou l'absence d'urine résiduelle est déterminée et une solution chaude à 10-15% d'une substance radio-opaque est injectée avec une seringue. La solution est administrée jusqu'à l'envie d'uriner, après quoi le cathéter est retiré. Le volume de produit de contraste injecté est déterminé individuellement en tenant compte de la capacité physiologique de la vessie (jusqu'à 1 an - 30-50 ml, 1-3 ans - 50-80 ml, 4-6 ans - 90-120 ml, 7-10 ans - 120-150 ml, plus ancien - 150-180 ml). Le premier coup est pris au repos immédiatement après avoir rempli la vessie. La seconde - pendant la miction.

La cystourethrographie mixte est la principale méthode d'examen de la vessie chez l'enfant, car fournit des informations non seulement sur l'état de la vessie, mais vous permet également de diagnostiquer la présence des conditions pathologiques les plus courantes - reflux vésico-urétéral et divers types d'obstruction urétrale.

Les méthodes fonctionnelles d'examen aux rayons X comprennent la méthode de la cystographie, qui est réalisée à l'aide de la télescopie et de la cinématographie aux rayons X sur des appareils dotés d'un convertisseur électronique-optique. Dans ce cas, il est possible d'évaluer la fonction réservoir et la contractilité de la vessie, de son cou et du sphincter de l'urètre, d'identifier la PMR transitoire, la présence d'urine résiduelle vraie ou fausse.

Pour éviter les erreurs de diagnostic, l'intervalle entre la réalisation d'une urographie descendante et ascendante doit être d'au moins 24 heures.

Méthodes d'étude des radio-isotopes. En utilisant des méthodes de recherche de radio-isotopes (renographie, néphroscintigraphie dynamique, etc.), on peut déterminer l'état du lit vasculaire du rein, l'intensité de la sécrétion tubulaire, la filtration glomérulaire et le taux d'excrétion du médicament par les reins et la vessie. En tant que substance recommandée, l'hyporane 131J est utilisé, qui est administré par voie intraveineuse à raison de 1,8-2,5 FBC par kg de masse. Enregistrez ensuite une renogramme radio-isotopique. Lors de l'uroflowmetry de radio-isotopes, le PMR actif peut être diagnostiqué..

Méthodes d'examen non instrumentales. L'une des méthodes simples et assez informatives pour étudier la fonction réservoir de la vessie consiste à enregistrer le rythme quotidien de la miction spontanée. Il est basé sur le comptage de la fréquence des mictions volontaires, de la durée des intervalles entre elles, du volume d'urine excrété lors de chaque miction pendant 24 heures. Avec une vessie neurogène selon le type hyperréflexe, des mictions fréquentes (8 à 10 fois) sont observées, dont l'intervalle est de 30 minutes à 1 à 2 heures, et une petite quantité d'urine à chaque miction (40 à 90 ml)..

Le type hyporéflexe se caractérise par une miction rare 2-3 fois, de grands volumes d'urine 350-400 ml et de grands intervalles entre les mictions 8-10 heures.

L'uroflowmetry est une méthode pour l'évaluation totale de la contractilité de la vessie et de la pression à la sortie de celle-ci en enregistrant graphiquement les variations du débit volumétrique du débit urinaire pendant la miction. Il s'agit de la seule méthode objective et non invasive largement utilisée comme méthode de dépistage. L'avantage de l'uroflowmetry par rapport à d'autres méthodes est sa physiologie, qui ne nécessite pas d'intervention instrumentale et l'introduction de substances radio-opaques et isotopiques. Le plus souvent, le système urodynamique "MERKUR-4000V" est utilisé

L'urodinamométrie est une méthode de quantification de l'urodynamique des voies urinaires inférieures, basée sur la mesure de la force du flux urinaire et de sa vitesse. Le principe de fonctionnement des appareils pour déterminer la force d'un flux d'urine est le suivant. Le patient urine dans un vaisseau en forme d'entonnoir, à la sortie duquel est montée une membrane sensible. La membrane est reliée par une jauge de contrainte à un appareil d'enregistrement. Lorsqu'un flux d'urine pénètre dans la membrane, celle-ci se courbe et les vibrations mécaniques de la membrane sont transformées en un signal électrique, qui est enregistré sur l'enregistreur sous la forme d'une courbe d'urodynamogramme.

Méthodes d'examen instrumentales. Les méthodes d'examen instrumentales comprennent la cystotonométrie rétrograde et directe, l'enregistrement du profil de pression urétrale, l'électromyographie du sphincter urétral et de la paroi de la vessie, la cystoscopie.

Cystotonométrie rétrograde - une méthode pour évaluer la fonction réservoir de la vessie en enregistrant la dynamique d'une augmentation de la pression intravésicale pendant le remplissage involontaire de la vessie avec une solution aseptique (1: 5000 furatsiline).

Les mesures sont effectuées à l'aide du système tensométrique DISSA ou du système urodynamique MERCURE. Cette étude détermine les paramètres qui caractérisent la fonction réservoir de la vessie.

La cystotonométrie directe est une méthode d'évaluation de la capacité de la vessie à se contracter activement en fonction du cathétérisme transcutané de la vessie et de la détermination de la pression intravésicale pendant la miction.

L'électromyographie est une méthode d'enregistrement graphique de l'activité bioélectrique des muscles, qui vous permet de déterminer leur état fonctionnel, l'activité des motoneurones spinaux et les centres correspondants du système nerveux en supprimant les potentiels bioélectriques à l'aide d'électrodes de contact et d'aiguille dans les muscles du périnée, du sphincter anal, du muscle expulsant l'urine, du sphincter urétral.

Les appareils électromyographiques modernes sont équipés d'enregistreurs à haute vitesse, de systèmes de stimulation électrique, de télémoniteurs, d'ordinateurs qui analysent les informations reçues. Les principaux indicateurs quantitatifs de l'électromyographie sont la magnitude de l'amplitude et la fréquence de l'oscillation des potentiels bioélectriques.

Cystoscopie - examen de la cavité de la vessie avec un cystoscope. Il existe plusieurs types de cystoscopie: panoramique, chromocystoscopie, manipulation (cathétérisme des uretères, biopsie, électrocoagulation, administration intraveineuse de médicaments). Les cystoscopes, selon l'âge et le sexe de l'enfant, sont utilisés avec un diamètre de 11 à 15 sur l'échelle de Charrier. La cystoscopie urgente (chromocystoscopie) est utilisée dans le diagnostic différentiel des coliques rénales, des maladies aiguës de la cavité abdominale et pour déterminer la source de l'hématurie. La contre-indication à la cystoscopie est la présence d'urétrite aiguë, de cystite, d'épididymite, de rupture urétrale, de rupture intra-abdominale de la vessie et de sa petite capacité (moins de 50 ml).

La chromocystoscopie est une méthode distincte pour étudier la fonction des voies urinaires supérieures à l'aide de l'administration iv d'une solution à 0,4% de carmin d'indigo. L'asymétrie de l'excrétion de carmin d'indigo et le retard de son excrétion d'un côté ont une valeur diagnostique. L'observation continue pendant 15 à 20 minutes.

L'angiographie rénale est d'une grande importance lors de l'examen de patients présentant une insuffisance urodynamique des voies urinaires supérieures. L'angiographie permet d'identifier les malformations du système artériel et veineux du rein, conduisant à une perturbation de sa vascularisation et à une violation de l'écoulement de l'urine («bloc» au niveau du calice, du bassin, de l'uretère, etc.): déterminer la quantité de parenchyme fonctionnel, sa vascularisation, l'état du rein controlatéral, le degré réduction du débit sanguin rénal. Plus la lumière des artères rénales est étroite, plus les branches sont longues et minces, plus les changements dans le rein sont profonds. Avec une diminution du diamètre de l'artère rénale de plus de 50%, le processus pathologique n'est pas réversible. Avec une réduction du flux sanguin de plus de deux fois et demie avec une lésion unilatérale, la néphrectomie est indiquée.

Anomalies rénales.

Le groupe de défauts est associé à une violation du taux de différenciation du blastème métanéphrogène. Le processus de différenciation n'a pas commencé - il n'y a pas de rein - agénésie, l'aplasie de l'uretère ne l'a pas atteint.

Le taux accéléré de différenciation - deux foyers d'induction - deux uretères. Différenciation rapide - deux reins, moins - un doublement du rein.

Aplasie du rein - absence congénitale d'un ou des deux reins. Il se produit avec une fréquence de 1: 500 à 1: 2500. L'absence congénitale des deux reins n'est pas compatible avec la vie. Une aplasie unilatérale est le plus souvent détectée par hasard lors d'un examen urologique pour une maladie suspectée des reins et des voies urinaires. Le rein controlatéral est toujours hypertrophié et il n'y a pas d'insuffisance rénale. Il ne faut pas oublier qu'il est possible de retirer le rein affecté uniquement après avoir établi que le deuxième rein fonctionne..

Le diagnostic d'aplasie unilatérale peut être établi sur la base d'une échographie, d'une urographie excrétrice, d'une radiorénographie. Malgré les capacités compensatoires relativement élevées du corps de l'enfant, au fil du temps, dans le seul rein restant, en particulier lorsqu'il est affecté par son processus pathologique, une situation tendue se crée - le plus souvent, une pyélonéphrite se développe.

Hypoplasie rénale - peut être simple ou associée à une dysplasie. Avec une hypoplasie simple unilatérale, le rein a une structure histologique normale, mais sa taille anatomique est réduite. Il n'y a aucun signe d'insuffisance rénale. Si l'hypoplasie rénale n'est pas compliquée par un autre processus douloureux, vous ne devez pas vous précipiter à l'opération. En présence (pyélonéphrite, calculs rénaux, hypertension) et en cas d'échec d'un traitement conservateur, une néphrectomie d'un rein hypoplasique est indiquée. En cas d'insuffisance rénale, un traitement symptomatique et une hémodialyse sont indiqués. Avec une augmentation de l'insuffisance rénale et un traitement infructueux, une transplantation rénale est nécessaire.

Double rein - il s'agit de l'une des malformations les plus courantes des voies urinaires supérieures. Elle peut être unilatérale et bilatérale, et le doublement d'une part est observé plus souvent. Les filles tombent malades plus souvent. Au sens anatomique et topographique, un rein doublé est un organe unique, pour ainsi dire, composé des segments supérieur et inférieur. Un rein doublé a deux bassins, deux uretères et une seule capsule fibreuse. Le segment supérieur du rein doublé est beaucoup plus petit que le bas, le bassin est hypoplasique, l'uretère se jette le plus souvent dans le bassin du segment inférieur et il y a une seule bouche dans la vessie. Plus rarement, cette connexion est à un niveau inférieur (doublement incomplet du rein), et relativement rarement, les deux uretères vont séparément jusqu'à ce que la vessie ait sa propre bouche (doublement complet).

Le doublement s'accompagne souvent de maladies inflammatoires dues à une infériorité embryonnaire du tissu rénal. Les manifestations cliniques du doublement des reins se manifestent le plus souvent au cours des 5 premières années de la vie d'un enfant. Un diagnostic tardif est dû à des symptômes rares. Les enfants à double rein remarquent une douleur sourde ou paroxystique dans l'abdomen, la région lombaire, irradiant parfois le long de l'uretère. Un compagnon très fréquent en présence d'inflammation est la température subfébrile. Les phénomènes dysuriques sont le plus souvent observés lors d'une exacerbation de pyélonéphrite chronique. Chez les patients présentant une ectopie de la bouche de l'uretère, l'incontinence urinaire est en premier lieu avec une miction ininterrompue.

Parmi les méthodes de recherche spéciales présentées: échographie, dopplerographie, chromocystoscopie, urographie excrétrice, urétéropyélélographie rétrograde. Dans ce cas, les complications d'un rein double peuvent être identifiées: hydronéphrose, CIM, mégaurètre, PMR, pyélonéphrite. Lors du doublement d'un rein sans uretère ectopique, mais avec VHP, une thérapie conservatrice est indiquée. Si le traitement conservateur échoue, l'héminéphrectomie est le traitement de choix. Les manifestations cliniques de ce groupe sont dues aux symptômes de pyélonéphrite, CIM, hydronéphrose, mobilité pathologique, MTCT, saignement.

Dystopie du rein. Le retard embryonnaire du rein dans un endroit inhabituel (pelvien, iliaque, lombaire) est appelé dystopie homolatérale du rein, le rein étant situé sur le côté, mais plus ou moins haut que la normale. La dystopie croisée avec ou sans fusion est appelée dystopie hétérolatérale, c'est-à-dire que l'un des reins se déplace du côté opposé. Un rein dopé se caractérise par une rotation incomplète, le bassin est situé sur la surface avant du rein, l'uretère est court et un peu plus large que la normale, ce qui est un signe de diagnostic différentiel important de la néphroptose acquise. Les caractéristiques des manifestations cliniques de la dystopie sont réduites à la présence d'une douleur constante, parfois persistante dans le bas-ventre. La douleur survient souvent avec le développement d'une infection ou d'une transformation hydronéphrotique. Le diagnostic peut être confirmé par échographie, RRG, UE, angiographie. La question du traitement d'un rein dystopique doit être tranchée strictement individuellement: la méthode de choix est un traitement conservateur, s'il n'est pas efficace, l'ablation d'un rein dystopique.

Anomalies des relations rénales.

Reins fusionnés. Ce type de malformation se caractérise par la présence d'une fusion entre les deux reins. Cela change l'emplacement, la forme et la taille du corps. Il a été établi que pendant le mouvement embryonnaire des reins de bas en haut, leur rotation complète peut ne pas se produire et les pôles peuvent croître ensemble. Si les reins fusionnent ensemble sur toute la surface médiale, nous parlons d'un rein de type biscuit. Si les reins sont fusionnés avec des pôles opposés, un rein en L ou en S est observé. Lorsque les pôles supérieur ou inférieur sont fusionnés, un rein en forme de fer à cheval se forme. Ce défaut représente 12,8% de toutes les anomalies rénales. Les manifestations cliniques de la maladie sont souvent associées au développement de complications: la pression sur les organes adjacents provoque des douleurs abdominales, accompagnées de troubles dyspeptiques et dysuriques. Une pyurie persistante, souvent asymptomatique, est un symptôme courant d'un rein en forme de fer à cheval. Il est souvent possible de palper une formation tumorale. Un diagnostic précis peut être posé sur la base de l'échographie, de l'angiographie, de l'UE. Le traitement des patients est principalement conservateur et vise à éliminer le processus inflammatoire secondaire. Si un tartre se forme dans le rein en fer à cheval ou qu'une hydronéphrose se développe, une élimination des calculs ou une héminephrectomie est indiquée.

La maladie rénale kystique est l'une des causes courantes de transformation hydronéphrotique, qui doit être différenciée des déformations obstructives des systèmes de la cavité rénale.

Polykystose rénale - le plus souvent une malformation héréditaire bilatérale. Les kystes de la taille d'une tête d'épingle à une noisette et plus gros sont remplis d'un liquide clair ou brun. Les kystes sont généralement à paroi mince, tapissés d'épithélium plat ou cubique de l'intérieur. Il convient de noter que polykystique se réfère à des maladies héréditaires et se transmet par la lignée maternelle. 69% des enfants atteints de polykystose rénale sont nés morts. Les garçons tombent plus souvent malades. Souvent, on trouve du foie polykystique, du pancréas, des poumons et de la rate. Les kystes se développent à la suite d'une violation de l'embryogenèse, se manifestant par une mauvaise connexion des tubules rénaux du blastème néphrogénique avec les canaux collecteurs.

Les kystes des reins polykystiques sont ouverts et fermés. Les kystes fermés ne communiquent pas avec la lumière des tubules et ne sont donc pas en mesure d'excréter l'urine. On les retrouve chez les nouveau-nés et les nouveau-nés. Les kystes ouverts sont des extensions de type diverticule des tubules, communiquant avec le calice et le bassin. Une partie du parenchyme rénal a initialement une structure normale. La signification clinique de la polykystose rénale est principalement déterminée par le rapport quantitatif des éléments normaux et modifiés. Une fusion incorrecte des tubules collecteurs avec un blastème mésonéphrogène conduit à un passage obstrué de l'urine à travers le néphron, et finalement à la formation de kystes de rétention, ce qui indique une connexion avec des néphrons fonctionnels.

Pendant longtemps, la polykystose rénale est asymptomatique et peut donc être accidentellement détectée lors d'un examen objectif du patient, ou les parents de l'enfant découvrent une tumeur dans l'abdomen. La polykystose rénale crée des conditions propices à l'infection. Dans les cas où une pyélonéphrite se développe dans le rein affecté, les patients se plaignent de douleurs au bas du dos, d'une sensation de lourdeur dans l'abdomen, de faiblesse, de malaise et d'une diminution de l'appétit. À mesure que la pyélonéphrite progresse et que les kystes augmentent, les symptômes de l'insuffisance rénale chronique commencent à augmenter, jusqu'au développement de l'urémie (augmentation de la soif, de la faiblesse, des nausées, de l'anorexie, de l'anémie, de l'hypertension, de la polyurie). Hématurie souvent observée, albuminurie, azotémie. A la palpation de l'abdomen, des reins nettement élargis et indolores sont clairement définis. Ils sont vallonnés, denses, en cours d'exécution. Le diagnostic de polycystose est établi sur la base de méthodes d'examen objectives et spéciales (échographie, UE, détermination de l'azote sanguin résiduel, test de Zimnitsky, chromocystoscopie). Si la CE n'est pas informative, il est possible de réaliser une étude radioisotopique, pyélographie rétrograde selon des indications strictes. Afin de déterminer l'état de la capacité fonctionnelle des reins polykystiques, des tests de clairance sont largement utilisés, avec lesquels vous pouvez déterminer la filtration glomérulaire, le débit sanguin rénal et la réabsorption tubulaire.

Le traitement des patients polykystiques est conservateur, visant principalement à lutter contre les infections. Avec l'apparition de symptômes d'insuffisance rénale, une diététique, une consommation excessive d'alcool et des vitamines sont nécessaires. Le traitement chirurgical n'est indiqué qu'en présence de macrohématurie prolongée, de DCI ou de kystes à suppuration importante. Le volume de la chirurgie dépend de la nature de la complication..

Insuffisance rénale polykystique chez les nouveau-nés - réside dans le fait que la plupart des néphrons sont déconnectés des canaux collecteurs (type fermé) et que la masse du parenchyme rénal fonctionnel dès le début est insuffisante pour maintenir l'homéostasie humorale (la mort survient dans les premiers mois ou 1-2 ans). Dans une coupe, le parenchyme rénal entier est rempli de milliers de petits kystes situés à la fois dans les substances corticales et médullaires et ressemble à un nid d'abeilles ou à une éponge de mer. C'est Potter Type 1.

Polykystique chez les jeunes et les enfants plus âgés - appartiennent au type 3 selon Osathanondh. La plupart des kystes sont ouverts et, par conséquent, une quantité suffisante d'un parenchyme fonctionnel est préservée. La maladie n'apparaît que ces dernières années. Les reins polykystiques sont hypertrophiés. Leur surface est finement ou grossièrement vallonnée. Dans une coupe, le parenchyme rénal est parsemé de plusieurs kystes de différentes tailles.

Insuffisance rénale polykystique chez l'adulte - il s'agit également de type 3 selon Potter, 1964. Ce n'est pas une polykystose rénale reconnue chez les enfants, car il y a un nombre important de kystes dans la couche corticale du rein depuis la naissance d'un enfant. Dont le volume augmente tout au long de la vie, ce qui entraîne la mort du parenchyme rénal initialement normal. Les reins atteints de polykystose sont fortement augmentés en taille et en tubercules.

Multicystose du rein. La dysplasie rénale est une violation de l'embryogenèse rénale normale avec un retard dans l'évolution et une différenciation anormale des structures embryonnaires. La formation de cartilage et de tissu conjonctif dans un rein dysplasique est une caractéristique. Un rein multicystique est un type de lésion rénale kystique dans laquelle tous ou la grande majorité des néphrons ne sont pas connectés aux tubules collecteurs. Réduit considérablement le nombre de générations de néphrons. Tous les néphrons se sont transformés en kystes de rétention, il n'y a pas de structures rénales normales. La multicystose n'est pas accompagnée d'hypertension. Un rein multicystique est unique et bilatéral. Possible rein hypoplasique multicystique, ainsi que des lésions rénales multicystiques segmentaires. Un rein multicystique, en règle générale, est combiné avec un sous-développement de l'uretère ou son absence complète. Cliniquement, avant que l'infection ne soit attachée, la MP ne se manifeste en aucune façon et peut être une découverte accidentelle sur la section. Avec le développement d'un processus inflammatoire dans le rein, une douleur sourde apparaît dans la région lombaire, la condition subfébrile, la pyurie. Le diagnostic est assez difficile à établir. Traitement chirurgical uniquement - ablation des reins.

Un kyste multiloculaire est un kyste à plusieurs chambres qui ne communique pas avec le bassin. Le kyste est localisé dans l'un des pôles, le reste du parenchyme rénal n'est pas modifié. Le contenu du kyste est un liquide séreux clair. Les kystes qui composent le kyste multiloculaire sont de différentes tailles et peuvent se connecter ensemble. Pendant longtemps, ils sont asymptomatiques. Le principal symptôme est une tumeur, déterminée par palpation dans la cavité abdominale. Le diagnostic est basé sur l'échographie et les données EC. Seul traitement chirurgical - une résection du rein, et avec un parenchyme rénal détruit et non fonctionnel, une néphrectomie est indiquée.

Formations kystiques médullaires. En raison d'une dilatation excessive du canal métanéphros, se développant dans le blastème néphrogénique, les tubes collecteurs du rein constant se révèlent également être excessivement dilatés. Des kystes, des diverticules, des formations de type kyste localisées dans la couche cérébrale du rein apparaissent. Les glomérules rénaux, les éléments du néphron et le système pelvien-rotulien se développent normalement, l'atonie des calices 1 et 2 du rein spongieux est caractéristique.

Un rein spongieux doit être compris comme une dégénérescence kystique congénitale des pyramides rénales. L'apparence du rein spongieux est préservée, mais à l'incision de la pyramide, les reins ressemblent à une éponge et la couche corticale reste inchangée. Les changements morphologiques dans les pyramides du rein ne progressent pas, et donc cliniquement cette malformation est asymptomatique. La manifestation clinique est due à l'ajout d'une infection ou à la formation de calculs, ce qui provoque des douleurs dans l'abdomen, la région lombaire, la pyurie, l'hématurie. Le traitement des reins spongieux est conservateur. Avec un arrangement de pierres de nidification, une indication de résection rénale peut se produire.

Kyste solitaire. Il existe trois théories principales de la pathogenèse des kystes rénaux simples: rétention-inflammatoire, proliférative-néoplasique, embryonnaire. Les kystes solitaires sont à chambre unique, allant de 2 cm à des tailles gigantesques (jusqu'à 1 litre de liquide). Il peut être localisé dans n'importe quel département, mais le plus souvent dans l'un des pôles. Il dépasse de la surface du parenchyme du rein et ne communique pas avec le bassin. Le contenu du kyste est séreux ou hémorragique. Les petits kystes solitaires sont asymptomatiques, les gros kystes simulent une image d'une tumeur abdominale. Uniquement traitement chirurgical - de l'ablation du kyste à la résection rénale.

Hydrocalicose - c'est à ce moment qu'une grande coupe est dilatée sphériquement en raison d'une obstruction organique (sténose, calcul) de l'écoulement d'urine dans la zone de transition de la coupe dans le bassin. Cela entraîne une violation de l'urodynamique, une hypoplasie segmentaire du rein, la survenue d'une pyélonéphrite chronique, une hypertension, une douleur. Traitement symptomatique, avec inefficacité - rapide.

Le kyste pelvien ou diverticule du calice est une conséquence du rétrécissement congénital du col du calice. En raison d'un débordement constant, la tasse est trop tendue et peut atteindre des tailles gigantesques. Les petits kystes sont asymptomatiques, les manifestations cliniques sont dues à la grande taille et à la fixation de l'inflammation. Traitement chirurgical - résection rénale.

Kystes mixtes (corticaux). La cystose rénale corticale se produit avec une obstruction infra-vésicale (valvules urétrales, sclérose cervicale, etc.). Cette variante de la dysplasie rénale se développe avec l'effet rétrograde d'une pression accrue sur le tissu rénal. La prévalence de la lésion dépend du degré d'obstruction, de la période d'embryogenèse survenue: si au cours des premières semaines, l'obstruction provoque d'importants changements kystiques, dans les derniers stades, seule l'hydronéphrose se produit. Cependant, l'hydronéphrose et les kystes corticaux peuvent exister simultanément.

Hydronéphrose congénitale - cette expansion progressive persistante prononcée du bassin et du calice avec altération du débit urinaire est l'une des maladies les plus courantes chez les enfants. La principale raison du développement de l'hydronéphrose est l'apparition d'un obstacle (organique ou fonctionnel) à l'écoulement normal de l'urine par le rein.Nous privilégions la classification de T. Ksheski:

- une obstruction dans le segment pelvien-urétéral;

- une obstruction le long de l'uretère;

- obstruction dans les voies urinaires inférieures;

- troubles neurogènes du système urinaire.

Il existe une hydronéphrose primaire, qui se développe à la suite d'une malformation du rein lui-même ou de l'uretère supérieur, et secondaire ou acquise, résultant de maladies acquises (traumatisme, CIM, tumeurs).

Le rétrécissement congénital du segment pyeloureteral est caractérisé par une dysplasie neuromusculaire de la zone pelviourethral ou des changements seulement de la membrane muqueuse sous la forme d'une valve ou d'une hypertrophie. La décharge atypique de l'uretère du bassin crée un écoulement difficile de l'urine. La compensation est d'abord observée en raison de l'hypertrophie et de la contraction accrue du bassin, puis de la décompensation, entraînant une stagnation de l'urine, un étirement excessif du bassin et compliquant la vidange du bassin.

Les cordes et adhérences embryonnaires, comprimant le PCC et entraînant une violation du passage normal de l'urine, provoquent une compression ou diverses formes de flexion des uretères, ce qui est un obstacle mécanique à l'écoulement de l'urine. Un vaisseau supplémentaire, à notre avis, peut être une cause directe du développement de l'hydronéphrose.

Chez les enfants, en particulier les jeunes enfants, la transformation hydronéphrotique peut être due à une immaturité morphologique et fonctionnelle relative ou à des déséquilibres de croissance dans les nœuds urodynamiques importants: CLS, LMS, PMR, PUS, qui est difficile à différencier de la pathologie organique brute.

Le processus infectieux chronique dans les voies urinaires contribue à la dilatation des voies urinaires (l'action des microbes et de leurs toxines), renforce les perturbations locales de l'urodynamique (infiltration, rigidité) dans la zone des ganglions urodynamiques, tandis que le processus de maturation s'allonge fortement, se déroule en 3 types. Quelle que soit la cause de l'hydronéphrose, son tableau clinique est le même: à un âge précoce, il est asymptomatique et, à mesure que l'infection progresse ou s'attache, elle devient brillante et multisymptomatique (douleurs abdominales sévères, nausées, vomissements, miction rapide, pyurie).

Le traitement de l'hydronéphrose n'est que chirurgical, mais si possible préservant les organes (opérations de Foley, Andersen, anastomose termino-latérale et Bonnin).

Doublement de l'uretère - Il est associé plus souvent à l'absence de rein ou d'hypoplasie. Le doublement peut être unilatéral et bilatéral, complet et incomplet. Ce défaut est le résultat de la survenue simultanée de deux excroissances des uretères de deux processus de blastème néphrogénique. Le doublement complet est le plus souvent associé à un doublement complet du bassin, qui se déverse dans la vessie avec des bouches indépendantes. Il n'y a pas de symptomatologie spécifique et c'est une découverte accidentelle..

Uretère rétrocaval caractérisé par le fait que le tiers supérieur de l'uretère de droite à avant en spirale autour de la veine cave inférieure et, à partir du tiers médian, l'uretère acquiert un emplacement anatomique normal, ce qui entraîne une violation de l'écoulement normal de l'urine et une transformation hydronéphrotique.

Cliniquement, avant le développement de l'hydronéphrose, elle est asymptomatique. Seul traitement chirurgical: l'uretère est supprimé dans le tiers supérieur et déplacé en avant de la veine cave avec anastomose de bout en bout.

Anomalie de la bouche de l'uretère caractérisé par son emplacement sans bulle. Le plus souvent, il est observé dans l'uretère accessoire. La bouche peut l'être. unique ou plusieurs. Cliniquement, une ectopie de l'orifice urétéral se caractérise par une incontinence urinaire congénitale avec un acte d'urination préservé (symptôme Posner) Traces de macération sur la peau périnéale. Uniquement traitement chirurgical (urétérocystoneostomy, ureteroureteroanastomosis, ligature de l'uretère ectopique au lieu de sortie du rein et héminfrurétérectomie).

Urétérocèle - rétrécissement prononcé de la bouche de l'uretère, combiné avec une expansion kystique de l'uretère au-dessus du site de rétrécissement et une protrusion de l'expansion dans la lumière de la vessie. On pense que la raison réside dans le rétrécissement de la bouche de l'uretère ou l'allongement de sa section intra-muros. L'infection urinaire est un compagnon constant de l'urétérocèle - pyurie persistante. Uniquement traitement chirurgical.

Mégaurètre - il s'agit d'une maladie congénitale, avec une forte expansion de l'uretère, un affaiblissement de son péristaltisme dû à une obstruction mécanique innée située dans la région. le segment présical de l'uretère, dans le col de la vessie ou dans l'urètre. Il existe 2 formes de mégaurètre - l'obstruction juxtésique et infra-vésicale, mais la PMR est inhérente à la deuxième forme. Dans la phase de compensation, le mégaurètre est asymptomatique. La progression ressemble à une clinique d'hydronéphrose: les enfants sont à la traîne en termes de développement physique, d'appétit, de troubles subfébriles, de nausées, de douleurs épigastriques, de dysurie causée par une altération de la miction normale avec de l'urine résiduelle à la suite d'un remplissage rapide de la vessie après l'acte d'uriner en raison du flux d'urine de l'urine étendue et étendue augmentation de la pression artérielle, pyurie. Seul traitement chirurgical:

- urétérocystoneostomy avec la formation d'une papille intravésicale;

- urétérocystonéostomie avec tunnel sous-muqueux;

- allongement de l'uretère intra-muros avec préservation de la bouche;

- allongement de l'uretère intra-muros par déplacement ou plastique des bouches de l'uretère affecté.

Hydroureteronephrosis - reflux vésico-urétéral. Le jet rétrograde d'urine de la vessie dans l'uretère entraîne une altération de l'urodynamique dans les voies urinaires supérieures en raison de leur dilatation, provoquant une inflammation chronique du bassin et du parenchyme rénal, provoquant ainsi la progression de l'insuffisance rénale chronique. Parfois, les changements morphologiques sont si prononcés que le rein perd complètement sa capacité fonctionnelle. C'est pourquoi le diagnostic précoce et le traitement radical de cette pathologie est l'un des principaux problèmes des enfants. urologie.

Les causes de la PMR sont diverses. Il est connu que les muscles de l'uretère sont constitués d'une couche longitudinale intérieure et circulaire extérieure. Dans les parties kystiques et intramurales, il y a une couche supplémentaire de fibres musculaires, se poursuivant dans une direction oblique dans la paroi de la vessie. La contraction des fibres musculaires pendant l'acte d'uriner empêche le reflux de l'urine de la vessie, allongeant et serrant la section intravésicale de l'uretère. Chez les jeunes enfants, la MTCT peut être due à une immaturité fonctionnelle des muscles lisses de l'uretère. Un rôle important dans la violation de l'appareil obstructif de la bouche est une infection des voies urinaires, entraînant des changements prolifératifs alternatifs dans les muscles lisses du segment intra-muros de l'uretère et de sa sclérose. Développer la périurétérite vobl. la section juxtavesicale entraîne une violation de la fonction des faisceaux fibro-musculaires de Waldeer et une diminution de la résistance de la paroi de la vessie avec la formation éventuelle d'un diverticule de la paroi.

L'obstruction infra-vésicale conduit pathogéniquement à une violation du mécanisme obstructif de l'orifice de l'uretère et à la formation de diverticules parauréthraux, mais la combinaison d'une obstruction infra-vésicale - difficulté à l'écoulement de l'urine, infériorité congénitale de l'obstruction de la bouche et du segment intra-muros de l'uretère et infection des voies urinaires doit être considérée.

Dans un grand groupe de patients avec un mégaurètre primaire, une vessie neurogène, la cause de la RMP est l'atonie des voies urinaires en raison d'une déficience des nœuds du plexus parasympathique d'Auerbach. Ils ont une inflammation secondaire et une insuffisance rénale chronique. La PMR peut également survenir après la chirurgie - dissection de l'urétérocèle, néoimplantation sans protection anti-reflux, etc..

Pour déterminer les tactiques de traitement de la MTCT, la limitation de la maladie est essentielle. En règle générale, le traitement chirurgical est précédé d'une thérapie conservatrice, ne dépassant pas 5-6 mois, et les indications de la correction chirurgicale doivent être étendues, car l'inflammation chronique conduit rapidement à une destruction sévère du parenchyme rénal avec des dommages précoces au réseau capillaire de néphrons, des glomérules avec leur désolation et une atrophie tubulaire. épithélium. La préférence est donnée à une greffe urétérale transvésicale intramusculaire sans résection.