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Pyélonéphrite

Anomalies dans le développement des reins. Classification. Diagnostique. Traitement.

L'anomalie rénale se produit assez souvent et est de nature congénitale. Ce sont des violations du fonctionnement du corps, de sa structure ou de sa localisation incorrectes. Des anomalies dans le développement des reins se produisent pendant le développement intra-utérin du bébé. La raison en est une prédisposition génétique ou l'influence de facteurs extérieurs. Les défauts congénitaux d'autres organes sont souvent associés..

Symptômes d'une condition pathologique

Les malformations congénitales des reins peuvent se manifester comme au cours de la première année de vie et en quelques années.

Vous pouvez remarquer le développement de la pathologie par les signes suivants:

  • forte douleur, dont l'intensité ne dépend pas de la position du corps du patient;
  • l'urine change de couleur, parfois en rouge foncé;
  • le processus de vidange de la vessie est perturbé;
  • un gonflement se produit;
  • la température monte à 38 degrés.

Une anomalie de l'organe urinaire provoque une soif constante d'une personne, une amertume se fait sentir dans la bouche.

Troubles de la localisation

Pendant le développement intra-utérin, les reins du corps du bébé passent de la zone pelvienne aux lombaires. S'ils n'atteignent pas le site souhaité ou ne s'arrêtent pas à mi-chemin, des anomalies dans la localisation des reins ou une dystopie se développent. En fonction de la zone d'arrêt de l'organe urinaire, on distingue une pathologie iléale, pelvienne-sacrée, thoracique et sacral-lombaire.

Si les deux reins ne sont pas situés aux bons endroits, nous parlons d'une anomalie bilatérale, et si le mauvais emplacement d'un organe est unilatéral.

L'image symptomatique et la thérapie dépendent directement de l'endroit où les reins se sont arrêtés. Si une dystopie pelvienne se développe, la pathologie peut être confondue avec les manifestations de la MKD ou de la cystite. Lorsque le rein est situé dans l'iléon, la clinique ressemble à des manifestations d'appendicite ou d'une hernie de l'aine. Un diagnostic précis est établi en fonction de l'urographie excrétrice et de l'échographie..

Si des complications sous forme de pyélonéphrite ou d'hydronéphrose se développent, un traitement symptomatique est effectué. Parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire.

Sortie urinaire incorrecte

Les plus fréquents sont les défauts de doublement, qui sont une division horizontale du rein avec une rainure, ce qui entraîne une augmentation de la taille. Chaque partie a un bassin, des uretères et des vaisseaux. Un doublement complet est formé en l'absence de connexion entre les voies urinaires, qui pénètrent séparément dans la vessie. Un doublement incomplet se caractérise par la présence d'une connexion des uretères et leur entrée dans la vessie dans son ensemble.

Il arrive que les voies urinaires, au lieu de la vessie, atteignent l'urètre, le vagin. Pour cette raison, l'urine commence périodiquement à fuir et vous pouvez suspecter une incontinence. La condition n'est pas une pathologie, mais des maladies secondaires y sont souvent associées: glomérulonéphrite, pyélonéphrite, urolithiase. Il est important de mener la thérapie à temps afin que les complications ne se développent pas et que des mesures radicales ne soient pas prises.

Dans 5 à 10% des cas, un ou deux reins peuvent être absents. Les nouveau-nés présentant une anomalie bilatérale ne survivent pas. Mais avec un rein, les gens vivent longtemps, mais sont sous la surveillance d'un urologue, néphrologue à vie. Une personne devra être plus attentive à la santé d'un seul organe de la miction et consulter un médecin dès les premiers symptômes de dysfonctionnement.

Les anomalies rénales comprennent la présence d'un troisième organe avec son système circulatoire et excréteur. Le rein est généralement plus petit que les organes principaux, subissant souvent le développement d'un DCI, une hydronéphrose et l'apparition de tumeurs.

Mauvaise taille d'organe

Avec l'hypoplasie (une forme d'anomalie dans le développement des reins), le nombre de néphrons diminue de moitié, mais cela n'affecte pas les performances de l'organe. La maladie est divisée en sous-types: hypoplasie simple, ainsi que hypoplasie avec dysplasie ou avec oligonéphronie.

La condition pathologique est souvent unilatérale et peut rester dans un état latent tout au long de la vie. Lorsqu'un rein se développe dans un organe anormal, une personne développe une hypertension néphrogénique.

Une hypoplasie bilatérale est détectée dans de rares cas, se développe principalement dans la première année après la naissance du bébé. Les signes caractéristiques sont le rachitisme, la pâleur de la peau, un retard dans le développement mental de l'enfant et une augmentation de la température corporelle. Avec un échec du travail de concentration du rein, une urémie apparaît, qui se termine par la mort.

Les anomalies comprennent la dysplasie. Il se caractérise par un développement anormal du parenchyme rénal, un dysfonctionnement.

Cette déviation a deux types:

  • rein nain;
  • rein rudimentaire.

Le diagnostic des maladies est effectué en utilisant des méthodes traditionnelles pour identifier les pathologies des organes urinaires.

Formation anormale de vaisseaux sanguins

Ces violations sont divisées en anomalies des veines et des artères. Avec un mauvais développement de ce dernier, il est possible de détecter la présence d'artères supplémentaires qui diffèrent des principales par leur taille. Changer la forme ou la structure du vaisseau perturbe le fonctionnement de l'organe. Ces pathologies comprennent l'anévrisme, la sténose, provoquant souvent une nécrose rénale.

Le type d'anomalie veineuse le plus courant est une violation de l'emplacement du vaisseau qui transporte le sang des organes génitaux, rejoignant souvent la veine rénale. Les anomalies veineuses sont associées au mauvais nombre de vaisseaux, à une violation de leur structure et de leur forme.

Les techniques de diagnostic seront efficaces:

  • IRM et TDM des vaisseaux sanguins;
  • échographie du péritoine;
  • echodoplerographie couleur;
  • rénovasographie.

Autres anomalies

Très souvent, d'autres types de défauts sont trouvés: multicystose (dégénérescence du néphron en kyste), polycystose (formation de kystes dans la couche corticale et remplacement du tissu rénal), rein spongieux (de nombreuses petites formations kystiques dans le parenchyme d'organe), et aussi un kyste simple, solitaire ou dermoïde.

Perturbation

La pathologie est une fusion complète de deux reins en un seul ensemble. De plus, chacun des organes a son propre uretère et la bonne structure. Se développe le plus souvent chez les hommes. Le composé pathologique est divisé en plusieurs types: en forme de fer à cheval, en forme de S, en forme de L et en forme de biscuit.

Souvent, une anomalie est détectée par hasard lors d'un examen de routine ou d'une échographie du péritoine. Les personnes atteintes de ce trouble sont à risque de développer une hydronéphrose, une pyélonéphrite et un cancer de l'organe urinaire. Le patient doit être enregistré auprès d'un néphrologue. La thérapie n'est prescrite qu'en cas d'adhésion de maladies.

Anomalies rénales

En fréquence, ce groupe d'anomalies occupe la deuxième place parmi tous les types de malformations rénales. Selon M.F. Trapeznikova (1978), les anomalies du nombre de reins représentent 31,1%. Dans ce groupe, le défaut le plus fréquent est le doublement du bassin rénal et de l'uretère - 73%.
Aplasie ou agénésie. En raison de l'absence ou de l'arrêt du développement du conduit du rein primaire, une aplasie du noyau primaire isolatéral se développe, à partir de laquelle la moitié correspondante des voies urinaires est formée. G. Ashley, F. Mostofi (1960), sur la base d'une analyse de 364 cas d'agénésie et de dysgénèse rénales, est parvenu à la conclusion qu'ils sont basés sur les variantes suivantes de la formation altérée des voies rénales et urinaires supérieures: a) violation complète de la différenciation du tissu néphrogénique; b) trouble du développement qui survient après la formation de pronephros et de mésonéphros. La deuxième option se manifeste le plus souvent par l'absence d'un rein final et l'arrêt du développement de l'uretère. Dans 11 cas, les auteurs ont observé un développement rénal en l'absence d'uretère du côté correspondant. L'uretère était généralement développé et le métanéphros a perdu (totalement ou partiellement) la capacité de former du tissu rénal. Selon les auteurs, l'agénésie du rein est due à diverses raisons. Le type d'anomalie rénale dépend principalement non pas de la nature du facteur négatif, mais du moment de son action. Ainsi, la même raison peut entraîner diverses anomalies, selon la période de développement intra-utérin dont l'effet commence à se manifester..

N. Radman et A. Goldstein (1962) confirment la possibilité du développement d'un rein métanéphrogène sans uretère correspondant. Ils ont observé un nouveau-né chez qui une grande formation émanant du rein a été détectée dans l'abdomen gauche. Le nouveau-né a été opéré le 2ème jour après la naissance. Pendant l'opération, un rein étendu avec un grand bassin a été trouvé. Uretère et artère rénale absents.

Pour l'agénésie (aplasie) des reins, la présence de multiples anomalies combinées est caractéristique. Les malformations concomitantes du tissu pulmonaire et du cerveau sont particulièrement courantes. On observe une dysplasie des membres inférieurs, des yeux, l'absence d'un ou plusieurs organes de la cavité abdominale, des anomalies combinées des systèmes urinaire et reproducteur. D. D. Murvanidze (1978) considère que les défauts mutationnels du plasma germinatif, qui entraînent une altération des signets des reins et de l'uretère, sont à l'origine du développement d'une agénésie rénale. Les défauts de mutation peuvent être causés par des facteurs mécaniques, une intoxication ou d'autres facteurs affectant le fœtus dans les premiers stades de développement (avant même l'apparition de métanéphros ou dans les premières semaines de la formation du rein final). Dans les cas où la malformation du signet métanéphrogène est combinée à une violation de la formation de l'uretère, des malformations des dérivés du canal de Wolf chez les garçons et de Mueller chez les filles surviennent. Par conséquent, si souvent, l'aplasie du rein est associée à des malformations des organes génitaux.

Selon nos données, chez l'homme, l'aplasie du rein s'accompagne de malformations des organes du système reproducteur dans 24% des cas. Le plus souvent, il s'agit du sous-développement ou de l'absence complète de la vésicule séminale, du canal déférent, de l'épididyme ou des testicules. Nous avons observé 2 garçons qui ont été diagnostiqués avec une agénésie d'un des testicules. Le diagnostic a été confirmé lors d'une parotomie herniol. Un examen urologique aux rayons X entrepris à un âge plus avancé concernant la pyurie a révélé une aplasie rénale du même côté. Les anomalies des organes génitaux chez les femmes sont beaucoup plus souvent associées à une aplasie rénale. 70% des femmes atteintes d'aplasie unilatérale du rein présentent des malformations de l'utérus ou des ovaires (absence ou sous-développement de l'utérus, ovaires du côté de l'aplasie rénale, utérus à deux cornes avec une corne rudimentaire du côté affecté, doublement et atrésie du vagin, cloisons intra-utérines, etc.). La fréquence élevée de la combinaison d'anomalies génitales avec aplasie des reins indique la nécessité d'un examen urologique des personnes atteintes de malformations génitales. Les statistiques sur l'incidence de l'aplasie rénale sont incohérentes.

La malformation rénale bilatérale est rare. Il est généralement détecté par autopsie. En 1884, 34 cas d'aplasie bilatérale du rein étaient décrits dans la littérature mondiale, et en 1934, 105 (cités par D.D. Murvanidze, 1978). R. Bell (1946) dans 32 360 sections de nouveau-nés sur 9 a trouvé une aplasie rénale bilatérale. Selon M. Campbell (1963), cette malformation se produit une fois à 2721 autopsie. L'aplasie bilatérale est 3 fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles.
L'aplasie rénale bilatérale est associée à de graves malformations d'autres organes ou systèmes et est la cause du décès dans les premières heures après la naissance. F. Hinman (1940) a noté une stigmatisation prononcée de la dysembryogenèse chez les enfants atteints d'aplasie bilatérale des reins (distance accrue entre les yeux, plis au coin interne de l'œil, nez raccourci et aplati, menton coupé, grand menton bas et dépourvu d'oreilles à base de cartilage, vieux visage) ).

En tant que casuistique, la littérature décrit des cas dans lesquels des nouveau-nés atteints d'aplasie rénale bilatérale ont vécu plusieurs jours (F. Hinman, 1940). A. I-Pytel (1969) cite une observation de Moulon, datant de 1828. Lors de l'autopsie d'une fille de 14 ans décédée d'une gastro-entérite, l'absence des deux reins a été constatée. Au cours de la vie de la jeune fille, une fistule ombilicale a fonctionné, à partir de laquelle un liquide avec une odeur âcre s'est déversé. On a émis l'hypothèse que le foie jouait le rôle sécrétoire des reins. Les produits qui forment l'urine sont excrétés par la veine ombilicale, qui s'ouvre au niveau du nombril.

D. D. Murvanidze (1978) a décrit le cas observé par Frumkin, Marz. Une urographie excrétoire a été réalisée sur un nouveau-né pour une anurie. Aucune image rénale n'a été obtenue. Le bébé est mort. La section a révélé l'absence de reins et d'urètres, un rétrécissement de la partie membraneuse de l'urètre, des anomalies extrarénales.

L'aplasie unilatérale du rein est courante. On lui diagnostique un examen urologique pour diverses maladies. Dans la littérature, cette anomalie est décrite sous le nom de «congénitalement le seul rein». Selon l'autopsie, une aplasie unilatérale du rein est notée avec une fréquence de 1: 610. Avec la même fréquence, il est marqué à droite et à gauche. Chez l'homme, cette malformation est détectée plus souvent que chez la femme. Selon D. D. Murvanidze (1978), avec des anomalies du système urinaire, une aplasie de l'un des reins est observée dans 1 cas sur 650, selon nos données, dans 1 cas sur 680. Chez les patientes que nous avons observées, une aplasie rénale dans 17% des cas était associée à une agénésie utérine et ovaires chez les filles, dans 18% - avec cryptorchidie, dans 7,8% - avec agénésie testiculaire, dans 4% - avec hypoplasie ou agénésie de la prostate chez les garçons.

Avec l'aplasie du rein, le tissu rénal est complètement absent, il n'y a pas de vaisseaux rénaux, d'uretères. Une accumulation de tissu adipeux est notée dans le lit rénal. Dans certains cas, un uretère rudimentaire est conservé.

L'aplasie du rein acquiert une signification clinique dans les cas où des changements se développent dans un seul rein et la question se pose du traitement et du pronostic. Parfois, un rein congénitalement unique est retiré par erreur (principalement en raison d'une lésion rénale solitaire).

L'aplasie d'un rein s'accompagne toujours d'une hypertrophie vicaire et souvent d'une dystopie d'un autre.
L'aplasie unilatérale du rein doit être différenciée par son atrophie, car les manifestations cliniques de ces conditions pathologiques sont du même type. L'aplasie de l'un des reins (avec un contraire sain) n'est pas à l'origine d'anomalies. Nous n'avons pas observé de patients présentant une aplasie du rein se plaignant de douleur dans sa région. Selon M. Campbell (1954), cette malformation peut provoquer des douleurs dans la région lombaire en raison de la compression des terminaisons nerveuses avec du tissu cicatriciel. Cependant, des douleurs au bas du dos sont possibles et le rein controlatéral est la cause de la douleur. A. S. Pereverzev (1978) a observé 28 patients présentant une aplasie de l'un des reins. Dans 21 d'entre eux, le principal symptôme était une douleur due à l'hypertrophie compensatoire d'un seul rein congénital. Un rein congénital est relativement rarement affecté par des processus pathologiques tels que la pyélonéphrite ou la lithiase urinaire..

Un seul rein fonctionne normalement jusqu'à ce que, pour une raison quelconque, il soit exposé à des facteurs bactériens, toxiques ou obstructifs. Avec des lésions rénales, des douleurs dans la région lombaire, une pyurie, une hématurie et souvent une anurie apparaissent et la température corporelle augmente. Cliniquement se déroule de la même manière que pour le développement du processus pathologique dans les deux reins. Parfois, un rein unique mobile, légèrement tendu, douloureux et hypertrophié peut simuler une tumeur. Selon M. Campbell (1963), sur les 94 patients avec un rein congénital uniquement qu'il a observé, 1/4 des patients sont décédés d'une insuffisance rénale. Selon J. Anders (1970), 79 des 170 personnes ayant un rein solitaire (congénital) étaient malades.

Le diagnostic de l'aplasie repose sur la détection lors de l'urographie excrétrice de l'absence de l'un des reins. Si, chez les enfants, en l'absence de traces d'une solution de contraste, les urogrammes retardés ne palpent pas une formation de tumeur dans l'hypochondre correspondant, une aplasie rénale peut avec une certaine probabilité être supposée. Chez les enfants, presque toutes les maladies acquises, accompagnées d'une perte de la capacité fonctionnelle du rein, entraînent une augmentation de la taille de l'organe correspondant en raison d'une obstruction. Avec une paroi abdominale antérieure mince et un emplacement relativement bas des reins, une augmentation de leur taille est déterminée par la palpation. Si une aplasie de l'un des reins est suspectée, un examen urologique complet doit être effectué. L'urographie excrétoire ne fournit que des spéculations. Le signe pathognomonique de ce défaut est l'absence de la moitié du triangle de la bulle urinaire ou de la deuxième ouverture urétérale
la vessie. Dans ces cas, il faut se souvenir de la possibilité d'une ectopie extravésicale de l'ouverture de l'un des uretères. Avec cette anomalie, la fonction du rein correspondant est également considérablement réduite. Les données de chromocystoscopie, d'urographie excrétrice, de pneumorétropéritoine et de scintigraphie rénale nous permettent d'établir le manque d'image et de fonction d'un des reins. L'aplasie rénale est finalement établie par artériographie rénale ou aortographie (il n'y a pas d'image des artères rénales du côté de l'aplasie sur les angiographies) et par renographie par radionucléides. Étant donné la possibilité de cette anomalie, il est inacceptable d'effectuer une néphrectomie sans avoir préalablement vérifié l'existence d'un rein fonctionnel du côté opposé. Le rein est plus difficile à reconnaître lors du doublement du bassin et de l'uretère d'un seul rein, lorsqu'un uretère s'ouvre dans la vessie à l'endroit habituel et le second sur la moitié opposée de la vessie. Dans ce cas, la libération de carmin indigo à partir de deux ouvertures habituellement situées des uretères crée une fausse impression de la présence des deux reins. Dans le processus pathologique d'un seul rein, se développant le plus souvent sur la base d'une anomalie congénitale dans la partie proximale et d'une aplasie du deuxième rein, il est nécessaire de décider de la nature de l'opération de préservation des organes.
N.I. Tarasov, I.T. Annamuradov (1978) a analysé les observations de 10 patients atteints d'aplasie de l'un des reins et est arrivé à la conclusion que le rétropneumopéritoine présacré est suffisant pour une reconnaissance fiable de l'aplasie rénale. À leur avis, l'aortogramme chez ces patients montre les mêmes signes qu'au stade final de l'hydronéphrose. Chez 4 patients sur 10 présentant une aplasie unilatérale, le rein solitaire a été pathologiquement altéré: hydronéphrose - 3, calcul urétéral et hydronéphrose - 1.

Nous avons observé 72 patients avec aplasie unilatérale du rein âgés de 1,5 à 45 ans. Tous ont été examinés pour diverses manifestations d'une maladie du rein solitaire. Chez 28 patients, une dystopie d'un rein congénitalement unique a été révélée. Dans 2 cas, une tumeur abdominale a été suspectée lors de la palpation de l'abdomen.

L'examen des deux garçons a révélé une dystopie iliaque d'un seul rein. Chez un patient âgé de 14 ans, un examen urologique a été réalisé après une laparotomie réalisée en relation avec une tumeur présumée du mésentère de l'intestin grêle. Chez un garçon de 7 ans, une dystopie lombaire d'un rein congénital uniquement a été diagnostiquée après une lésion rénale solitaire.

Chez une patiente de 43 ans, un diagnostic de dystopie pelvienne d'un rein congénitalement simple a été posé lors d'un examen urologique pour une double macrohématurie à court terme et des douleurs abdominales paroxystiques survenues lors de la 8e grossesse. Les 7 grossesses précédentes se sont bien déroulées. Les enfants sont nés en bonne santé. La douleur abdominale a commencé à déranger avec la dernière grossesse à la 9e semaine. À la 11e semaine, lors d'une crise de douleur intense, il y a eu une macrohématurie à deux reprises. La grossesse est interrompue. Au cours de l'examen, une dystopie d'un rein congénitalement simple, une pyéloectasie modérée a été diagnostiquée.

L'observation ci-dessus indique les grandes capacités compensatoires d'un rein hypertrophique congénitalement unique.

Chez 18 patients atteints d'une hydronéphrose rénale unique, une résection du segment pelvien-urétral a été réalisée. Les résultats sont satisfaisants. Chez 18 autres patients, une aplasie unilatérale du rein a été associée à une dysplasie neuromusculaire d'un rein solitaire. Une résection d'un uretère pathologiquement altéré et une néocystourétérostomie ont été réalisées.

Chez 24 patients, le diagnostic a été posé sur la base des résultats de l'urographie excrétoire et de la cystoscopie (il y avait une asymétrie congénitale du triangle urogénital, il n'y avait pas d'ouverture de l'uretère correspondant). L'artériographie rénale permet un diagnostic définitif.

Anomalies rénales

Les anomalies de la quantité sont assez courantes et représentent environ 30% de toutes les anomalies rénales.

L'aplasie (agénésie) du rein est l'absence complète du rein et des vaisseaux rénaux. Cette anomalie se produit lorsque le canal métanéphrosique ne se transforme pas en blastème métanéphrogène. La fréquence de ce défaut est de 0,05 à 0,1%, chez la femme 3 fois moins que chez l'homme. Dans ce cas, l'uretère peut être normal, raccourci ou complètement absent. L'absence totale de l'uretère est associée chez l'homme à l'absence de canal déférent, de modifications kystiques de la vésicule séminale, d'hypoplasie ou d'absence du testicule du même côté, l'hypospadias, qui est associée aux particularités de la morphogenèse embryonnaire. Chez la femme, l'aplasie du rein peut être associée à un utérus à une ou deux cornes, à l'absence ou à l'hypoplasie de l'utérus et à l'absence ou au sous-développement du vagin (syndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser). L'absence de glande surrénale homolatérale accompagne l'agénésie rénale dans 8 à 10% des cas. Une hypertrophie compensatoire du rein controlatéral est presque toujours observée dans l'aplasie rénale. L'aplasie bilatérale est incompatible avec la vie. Un diagnostic fiable ne peut être établi qu'en utilisant l'angiographie rénale aux rayons X, ainsi que l'angiographie en spirale ou MSCT et par résonance magnétique. Toutes les autres méthodes de diagnostic ne doivent pas être considérées comme fiables..

Doubler un rein est l'une des anomalies les plus courantes. Classé par statistiques en coupe, il se produit dans 1 cas à 150 autopsies. Chez les femmes, 2 fois plus souvent. Elle peut être soit unilatérale - 89%, soit bilatérale - 11%. Le doublement du rein se produit lorsque deux foyers d'induction de différenciation se forment dans le blastème métanéphrogène. Dans ce cas, deux systèmes pyélocalicés se forment, mais une séparation complète par blastomes ne se produit pas, et donc le rein est recouvert d'une capsule fibreuse commune. Chacune des moitiés du rein doublé a son propre apport sanguin. Les vaisseaux rénaux peuvent s'écarter séparément de l'aorte ou du tronc commun, se divisant au niveau ou à proximité du sinus rénal. Certaines artères intrarénales passent d'une moitié à l'autre, ce qui peut être important lors d'une résection rénale. Le total dans un rein doublé est une capsule fibreuse. La moitié supérieure est plus souvent sous-développée, très rarement les deux moitiés sont fonctionnellement identiques ou la moitié inférieure est sous-développée. La moitié sous-développée dans sa structure morphologique ressemble à une dysplasie rénale. La présence d'une dysplasie rénale parenchymateuse associée à une insuffisance urodynamique, due à la division de l'uretère, crée des conditions régulières pour l'apparition de maladies dans un rein anormal. Les affections les plus courantes lors du doublement d'un rein sont des maladies telles que la pyélonéphrite chronique (53,3%) et aiguë (19,8%), la lithiase urinaire (30,8%), l'hydronéphrose de moitié (19,7%).

Un rein supplémentaire (troisième) est l'une des anomalies rénales les plus rares. Ce défaut est presque toujours unilatéral. La genèse de l'origine de ce défaut est similaire à la genèse du doublement du rein, cependant, une différenciation trop rapide conduit à la séparation complète des deux blastomes métanéphrogènes et à la formation de deux reins. Le rein supplémentaire a toujours sa propre capsule fibreuse, son système d'approvisionnement en sang, son système pyélo-calcique et son uretère. L'uretère s'ouvre plus souvent avec une troisième bouche supplémentaire dans la vessie, tandis qu'elle est plus basse et plus médiale que les deux bouches principales, mais elle peut également fusionner avec l'uretère du rein principal par le type de l'uretère fissus (uretère fendu). Avec le développement de méthodes diagnostiques hautement informatives (échographie, TDM, IRM), le nombre d'observations d'un rein supplémentaire augmente. L'hydronéphrose est la maladie la plus courante d'un troisième rein supplémentaire. Avec le développement du processus pathologique dans le rein supplémentaire, il est généralement éliminé.

Anomalies de la localisation rénale

CHAPITRE 4. ANOMALIES DES ORGANES URINITAUX

Parmi les anomalies des organes génito-urinaires, on distingue les défauts de développement des vaisseaux rénaux, des reins, du bassin rénal et des uretères, de la vessie, de l'urètre, du pénis et des organes du scrotum. Les malformations génito-urinaires représentent plus de 30% de toutes les malformations congénitales humaines. Il existe de nombreuses classifications des défauts génito-urinaires.

Parmi les classifications des malformations rénales, les plus utilisées sont celles développées par N. A. Lopatkin (1987), selon lesquelles les groupes suivants sont distingués:

1) anomalies des vaisseaux rénaux;

2) des anomalies dans le nombre de reins;

3) des anomalies dans l'emplacement, la taille et la forme des reins;

4) anomalies dans la structure du rein;

5) anomalies rénales concomitantes.

ANOMALIES VASCULAIRES DU REIN

Des anomalies dans les artères et les veines du rein peuvent accompagner l'une ou l'autre anomalie du rein (par exemple, un rein en forme de fer à cheval, polykystique, etc.) ou se manifester indépendamment.

Anomalies des artères rénales. À la suggestion de N. A. Lopatkin, ils sont combinés en quatre groupes: anomalies en quantité, emplacement, forme et structure.

Parmi les anomalies du nombre, l'artère rénale supplémentaire est la plus courante, qui a un calibre plus petit et relie le pôle supérieur ou inférieur du rein à l'aorte, moins souvent la double artère rénale (toutes deux de la même taille) et les artères multiples (avec dystopie rénale).

Selon le niveau de décharge de l'aorte, les dystopies lombaires, iliaques et pelviennes de l'artère rénale sont distinguées.

Les anomalies de la forme comprennent l'artère rénale en forme de genou, l'anévrisme de l'artère rénale (parfois les deux artères).

Ces variantes d'anomalies de l'artère rénale acquièrent une signification clinique si elles perturbent l'écoulement d'urine du bassin rénal, compliquent l'accès opératoire au bassin rénal ou provoquent une hypertension artérielle vasorénale ou des saignements.

Anomalies des veines rénales. Les anomalies de la veine rénale droite sont extrêmement rares. Mais si une varicocèle symptomatique est détectée à droite, il faut supposer qu'elle peut être le résultat d'un écoulement perturbé le long de la veine rénale droite lorsque le testicule droit y pénètre.

Parmi les anomalies de la veine rénale gauche, les anomalies de quantité, de forme et de localisation ont une importance pratique..

À partir des anomalies du nombre, les veines rénales et rénales supplémentaires sont isolées. Une caractéristique distinctive de ce type d'anomalies est la difficulté de les détecter pendant la veinographie, en particulier avec la thrombose, car l'image résultante crée l'illusion du remplissage complet de toutes les veines rénales.

Les anomalies dans la forme et l'emplacement des veines rénales comprennent la veine rénale annulaire. Puisque sa branche postérieure n'a pas une direction horizontale (comme antérieure), mais oblique (vers le bas) et passe derrière l'aorte, l'écoulement obstrué le long de celle-ci provoque une hypertension veineuse congestive dans le rein. En conséquence, la pression augmente dans la branche antérieure. Cela peut être la pathogenèse des saignements rénaux et des varices du cordon spermatique dans certains cas.

Pour le diagnostic des anomalies des veines rénales, un examen approfondi aux rayons X du bassin iliaque gauche, de la veine cave inférieure et des veines rénales est nécessaire. Ce n'est que dans cette condition que l'on peut espérer qu'aucune branche d'une veine rénale mal développée ne restera sans attention.

ANOMALIES DU REIN

Anomalies rénales

Les anomalies de ce montant représentent 31% de toutes les anomalies rénales. Ce groupe comprend l'agénésie et l'aplasie, le doublement du rein et un rein supplémentaire (troisième). Le plus souvent (plus de 70% des anomalies de quantité), un doublement du rein se produit.

Il faut distinguer entre agénésie et aplasie du rein: avec agénésie, le rein est complètement absent. Chez un patient sur quatre, l'agénésie rénale est associée à une anomalie des organes génitaux masculins.

Avec l'aplasie, un pédicule vasculaire rudimentaire et un morceau de parenchyme d'environ 3 × 2 cm sont détectés.Un tel rein n'a pas de bassin et ne produit pas d'urine. Cependant, les processus pathologiques dans le domaine des terminaisons nerveuses dans la circonférence de ce rein peuvent provoquer des symptômes cliniques.

En cas d'agénésie et d'aplasie rénale, la quantité totale de parenchyme rénal est ce qu'une personne particulière devrait (ou pourrait) avoir s'il y a deux reins. Par conséquent, avant l'apparition de maladies secondaires (le plus souvent une lithiase urinaire, une pyélonéphrite chronique) chez ces patients, il n'y a aucun signe d'insuffisance rénale.

Dans le même temps, l'agénésie ou l'aplasie des deux reins est un défaut de développement incompatible avec la vie.

Malgré l'absence de symptômes spécifiques, une agénésie et une aplasie peuvent être suspectées, ce qui signifie qu'elles peuvent être détectées avec un retard dans le développement fonctionnel des enfants et leur tendance aux maladies dites catarrhales et à des augmentations inexpliquées de la température corporelle. Le diagnostic correct peut être établi par un examen urologique spécial.

Un symptôme caractéristique de l'aplasie et de l'agénésie du rein avec cystoscopie est l'absence de la bouche de l'uretère et de la moitié correspondante de la vessie. Il est clair que sur les urogrammes excréteurs, l'ombre non seulement d'un rein fonctionnel, mais aussi du bassin rénal, est augmentée, car deux fois la quantité d'urine le traverse. L'angiographie est la méthode de choix pour reconnaître l'agénésie rénale et l'aplasie. Pour la première fois, à cet effet, elle a été réalisée par V. N. Tkachuk et A. A. Erlikh à la clinique d'urologie du 1er LMI nommé d'après I.P. Pavlova en 1965.

Doubler le rein peut être complet et incomplet. Avec un doublement complet, dans chacune des moitiés du rein, il y a un système pyelocaliceal séparé, et dans le bas, il se développe normalement et dans le supérieur, il est sous-développé. L'uretère s'écarte de chaque bassin. Le doublement du parenchyme et des vaisseaux sanguins du rein sans doublage du bassin doit être considéré comme un doublement incomplet du rein.

Doubler le rein est l'anomalie la plus courante de cet organe. En règle générale, un rein doublé est plus gros que la normale, sa moitié supérieure étant plus petite que l'inférieure. Doubler un rein peut être simple ou double face.

Les plaintes des patients et les symptômes cliniques sont généralement associés à des maladies secondaires, qui surviennent le plus souvent dans la moitié supérieure du rein moins développée..

La duplication d'un rein est facilement détectée par urographie excrétrice (Fig. 4.1). Dans les cas douteux, il est recommandé de réaliser une artériographie rénale sélective..

Le traitement peut être conservateur et rapide. Étant donné que les maladies secondaires surviennent généralement dans la moitié supérieure d'un rein doublé, avec un traitement chirurgical, elles effectuent généralement une héminephrectomie supérieure.

Figure. 4.1. Urétéropyélographie rétrograde. Doubler le rein droit

Rein (troisième) supplémentaire. Le rein supplémentaire est situé séparément du principal, il est inférieur à la normale, mais il fonctionne.

Un rein supplémentaire est extrêmement rare. Il est trouvé lors d'un examen pour les maladies jointes ou par accident - avec une urographie excrétrice, une pyélo-rétrograde, une angiographie ou un examen en coupe. Habituellement, un tel rein est retiré pendant sa maladie..

Anomalies rénales

Hypoplasie du rein. On pense que le rein est sous-développé en raison d'une diminution du calibre de l'artère rénale. Un tel rein produit de l'urine, mais dans un volume réduit, par conséquent, avec une hypoplasie bilatérale, des manifestations cliniques d'insuffisance rénale chronique sont possibles même en l'absence de maladies secondaires. Chez ces patients, une moyenne de 20 ans développe déjà une urémie.

L'hypoplasie du rein ne présente pas de symptômes spécifiques. Ils le diagnostiquent par les résultats de l'urographie excrétrice, de l'échographie, de la pyélographie rétrograde. Dans le même temps, l'attention est attirée sur une diminution du rein lui-même et de son système pyélocalicéal. En cas de difficulté dans le diagnostic différentiel de l'hypoplasie et des rides secondaires du rein, une artériographie rénale est réalisée, qui montre une diminution progressive et uniforme du diamètre des vaisseaux rénaux dans le premier cas, nette et inégale dans le second.

Si une insuffisance rénale hypoplasique ne se prête pas à un traitement conservateur, une néphrectomie est indiquée (bien sûr, il est nécessaire d'avoir une idée claire de la fonction du rein opposé).

Anomalies de la localisation rénale

La fréquence des anomalies dans la localisation (dystopie) du rein est de 1 sur 800 autopsies. La cause de la dystopie rénale est considérée comme une violation de la croissance de l'uretère et des vaisseaux sanguins lors du déplacement du rein à son emplacement habituel dans la région lombaire. La principale caractéristique de la dystopie est la position incorrecte des reins, mutuels et par rapport au squelette.

Distinguer entre la dystopie unilatérale (homolatérale) et croisée (hétérolatérale). Peut-être l'emplacement des reins dans la région lombaire ou iliaque, dans la cavité pelvienne. La dystopie thoracique (thoracique) est beaucoup moins courante que les autres. On dit que la dystopie croisée se produit lorsque les reins sont déplacés au-delà de la ligne médiane du corps..

Le rapport de la fréquence de la dystopie unilatérale et croisée est de 12: 1. Même en l'absence de maladies secondaires, un rein dystopique peut provoquer des douleurs dues à une insuffisance uro- et hémodynamique.

La dystopie thoracique est le plus souvent détectée par un diagnostic radiologique des organes thoraciques ou une opération effectuée à tort avec un cancer du poumon suspecté ou une hernie diaphragmatique. Une urographie excrétrice ou une scintigraphie rénale vous permet d'établir le bon diagnostic et d'éviter une chirurgie inutile..

La dystopie lombaire peut être suspectée par palpation de l'abdomen. Pour exclure un néoplasme du rein ou une néphroptose, un examen spécial est indiqué. Sur les urogrammes excréteurs d'un patient atteint d'un cancer du rein, une déformation caractéristique du système pyélo-calcique est visible. Avec la néphroptose, l'uretère a la longueur habituelle, mais un cours tortueux. Avec la dystopie du rein, l'uretère est court, étiré. Dans les cas douteux, une artériographie rénale est réalisée. Si l'artère rénale du rein «intéressé» s'écarte de l'aorte à angle droit au niveau des vertèbres lombaires II-III, une dystopie lombaire du rein est diagnostiquée. Avec la néphroptose, l'angle de l'artère rénale par rapport à l'aorte est aigu, au niveau I de la vertèbre lombaire.

Figure. 4.2. Pyélogramme rétrograde. Dystopie iliaque du rein droit

La dystopie iliaque se manifeste souvent cliniquement avec des douleurs abdominales dues au contact du rein avec les organes voisins, une dyspepsie est possible. Les symptômes deviennent plus prononcés si une maladie secondaire survient dans un rein dystrophique (transformation hydronéphrotique, pyélonéphrite, formation de calculs rénaux secondaires, etc.). Un rein dopé se palpe facilement à travers la paroi abdominale antérieure. Par conséquent, tout d'abord, il est nécessaire d'exclure un néoplasme de la cavité abdominale. Les principales méthodes de reconnaissance de la dystopie iliaque du rein sont les rayons X (urographie excrétrice, pyélographie rétrograde, angiographie) et l'échographie. Sur les radiographies de contraste, l'emplacement du rein et de l'uretère est clairement visible (Fig. 4.2), et sur les angiographies, un appareil vasculaire développé (Fig. 4.3).

Figure. 4.3. L'aortogramme. Dystopie iliaque du rein droit (néphrogramme)

Avec la dystopie pelvienne du rein, les symptômes sont les plus prononcés. Les patients se plaignent d'épisodes de douleur intense dans le bas-ventre et dans la région pelvienne. Ces crises peuvent être accompagnées de nausées et de vomissements dus à une pression rénale sur les intestins. Lorsqu'il entre en contact avec la vessie des patientes, les phénomènes dysuriques perturbent et si le rein appuie sur l'utérus, la dysménorrhée.

Figure. 4.4. Urogramme d'enquête. Dystopie pelvienne du rein droit. Ombres de calculs urinaires sur fond d'ombre d'un rein dystopique

L'enflure des membres inférieurs peut être le résultat d'une pression rénale sur les nerfs et les vaisseaux sanguins. Chez une partie importante des patients atteints de dystopie pelvienne des reins, une formation de calculs secondaires et une transformation hydronéphrotique se produisent, qui sont souvent associées à une pyélonéphrite chronique. La dystopie pelvienne du rein peut être suspectée avec une palpation ordinaire et bimanuelle, mais le rôle principal dans le diagnostic est joué par les méthodes de radiographie (Fig. 4.4, 4.5) et la scintigraphie. L'urographie excrétoire permet de distinguer la dystopie unilatérale de la néphroptose. Il est important que plus le niveau de localisation du rein est bas, plus l'uretère est court. Le bassin d'un rein dystopique est généralement tourné vers l'avant, et plus il est grand, plus le niveau de dystopie est bas.

Figure. 4.5. Urogramme excréteur du même patient. Pierres dans la coupe inférieure d'un rein dystopique

Des vaisseaux anormaux du rein sont visibles sur les angiographies. Leur réseau est plus prononcé avec la dystopie pelvienne. Connaître l'angioarchitectonique d'un rein dystopique aide à la chirurgie.

Avec la dystopie croisée (très rare), les deux reins sont situés sur un côté de la colonne vertébrale, sans être épissés ensemble. Cette anomalie est détectée par urographie excrétrice (Fig. 4.6), urétéropyélographie rétrograde et scintigraphie rénale radioisotopique. Les options de diagnostic s'étendent avec la tomodensitométrie et l'IRM.

Figure. 4.6. Urogramme excréteur. Dystopie rénale croisée