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Quels sont les angiomyolipomes rénaux et les méthodes de traitement

L'angiomyolipome rénal (LMA) est un néoplasme bénin composé de tissu adipeux et musculaire, ainsi que de vaisseaux sanguins. Au sommet de la capsule est recouverte d'une coquille de tissu conjonctif. La maladie congénitale affecte les deux organes à la fois. Les angiomyolipomes acquis ne sont localisés que dans le rein gauche ou droit (c'est-à-dire dans un). La maladie peut également affecter les glandes surrénales..

Cette pathologie est la tumeur rénale bénigne la plus courante. Si nous le prenons en pourcentage, les ganglions congénitaux (ou maladie de Bourneville-Prin), qui diffèrent par plusieurs néoplasmes et affectent les deux reins à la fois, sont diagnostiqués dans 10 à 20% de tous les cas. La LMA isolée (sporadique) acquise survient chez 80% des patients.

Chez les filles et les femmes, la maladie est 4 fois plus probable que chez les hommes.

Les raisons

Les experts n'ont pas encore établi les véritables causes du développement de l'angiomyolipome rénal. Cependant, selon les médecins, les facteurs causaux peuvent inclure:

  • maladie rénale (insuffisance rénale, diabète sucré);
  • grossesse. Cette étape de la vie d'une fille est caractérisée par des changements hormonaux dans le corps. Cela s'exprime par des niveaux élevés d'hormones dans le sang (progestérone et œstrogène). Une insuffisance hormonale similaire peut entraîner le développement d'une LAM dans le rein;
  • ménopause (puisque des perturbations hormonales sont également observées pendant cette période);
  • hérédité.

Les symptômes de l'angiomyolipome

L'angiomyolipome rénal est caractérisé par une croissance lente. Avec une petite tumeur, les symptômes ne sont pratiquement pas observés. Mais vous devez savoir qu'un tel nœud peut atteindre de grandes tailles (jusqu'à 20 cm). De plus en plus, la formation nodulaire commence à comprimer le rein dans lequel elle est localisée, ainsi que les tissus voisins. Ce fait conduit au développement des symptômes suivants avec angiomyolipome rénal:

  1. Douleurs fréquentes dans le bas du dos.
  2. Augmentation de la pression artérielle (pression artérielle).
  3. Faiblesse, vertiges.
  4. Hémogramme (hématurie).
  5. Pâleur de la peau.

L'angiomyolipome rénal contient des vaisseaux sanguins qui nourrissent la formation et se compose de fibres musculaires et de tissu adipeux. Les structures musculaires et graisseuses croissent plus rapidement que les vaisseaux sanguins. De ce fait, une rupture vasculaire et une hémorragie active dans l'espace rétropéritonéal peuvent survenir, ce qui entraîne de graves complications..

L'angiomyolipome rénal est-il dangereux pour la vie?

Étant donné que l'angiomyolipome peut atteindre une taille gigantesque, il existe un risque de pincement du rein et des vaisseaux voisins importants. Une défaillance de l'approvisionnement en sang de l'organe peut entraîner des processus dégénératifs et la mort des tissus.

Autres conséquences possibles de l'angiolipome rénal:

  • dégénérescence du nœud en tumeur maligne (cancer);
  • rupture de l'angiolipome;
  • les vaisseaux sanguins qui alimentent la LMA peuvent éclater;
  • de grandes tailles du néoplasme, peuvent entraîner une rupture du parenchyme de l'organe affecté;
  • altération de la fonction rénale.

Diagnostique

Avec l'angiomyolipome du rein gauche ou droit, les mesures diagnostiques suivantes sont effectuées:

  1. Échographie (échographie). Utilisé pour les petits nœuds.
  2. IRM et TDM (résonance magnétique et tomodensitométrie). Ces méthodes sont non invasives, la procédure ne nécessite pas l'introduction de substances contrastées (contenant de l'iode), mais en même temps, elles vous permettent d'obtenir une image dans différents plans. En utilisant la résonance magnétique ou la tomodensitométrie, les spécialistes ont la possibilité de déterminer l'emplacement de la tumeur, la taille et le degré de croissance dans les organes voisins.
  3. Des analyses de sang.
  4. MSCT (tomodensitométrie multispirale).
  5. Angiographie. Cette méthode de diagnostic se caractérise par l'introduction d'agents de contraste pour déterminer la relation entre l'angiomyolipome et les tissus et organes environnants. L'angiographie est prescrite avant la chirurgie.
  6. Biopsie de ponction. En utilisant cette technique, les médecins prennent une partie de la tumeur, effectuent un examen histologique, ce qui permet de différencier la LMA des autres néoplasmes.

Un diagnostic rapide évitera les conséquences possibles et fournira aux médecins les données nécessaires, sur la base desquelles un traitement efficace sera prescrit.

Traitement

Si le patient est diagnostiqué avec un petit angiomyolipome rénal, les médecins recommandent une observation dynamique. Il consiste dans le passage périodique (tous les six mois) de mesures diagnostiques, à l'aide desquelles il sera possible de surveiller le comportement du nœud.

Si des lésions rénales bilatérales avec plusieurs néoplasmes sont observées, le traitement de la pathologie est très difficile.

La formation focale d'une petite taille se prête à l'exposition aux médicaments. Grâce aux médicaments modernes, il est possible de réduire la taille de la tumeur. Cependant, l'élimination complète de la maladie implique une intervention chirurgicale.

Indications pour l'opération d'ablation de l'angiomyolipome rénal:

  • croissance active dans l'éducation;
  • des signes de malignité sont observés;
  • des symptômes d'atrophie rénale sont observés;
  • douleur fréquente et intense dans la région lombaire;
  • augmentation de l'hématurie.

La méthode d'ablation chirurgicale de l'angiomyolipome dépend de la taille de la formation, de la localisation, du nombre de structures nodales. Les médecins recommandent de retirer les formations d'une taille de 5 centimètres ou plus, car une tumeur en croissance peut éclater et conduire à une péritonite, un empoisonnement du sang, ce qui entraîne la mort..

Utilisez les méthodes de suppression suivantes:

  1. Résection. En utilisant cette technique, non seulement l'angiomyolipome est retiré, mais également une partie de l'organe affecté. Cette procédure est réalisée de deux manières: la résection classique (dans laquelle une incision est faite dans la région lombaire pour accéder à la zone touchée) et l'ablation laparoscopique (qui se fait par de petites incisions).
  2. L'énucléation, qui consiste à décortiquer un néoplasme.
  3. Cryoablation. Cette méthode d'élimination de l'angiomyolipome du rein est l'effet de basses températures sur le nœud. Grâce à cela, les petits néoplasmes peuvent être retirés assez facilement, tandis que le risque de complications est minime. L'avantage de cette méthode est une courte période de rééducation..
  4. Néphroctomie Si la LMA atteint des tailles critiques (plus de 7 centimètres), de multiples formations unilatérales sont détectées, il existe un risque de complications et de rupture de la cavité, les experts recommandent de retirer le rein affecté.

Régime

Le traitement de l'angiomyolipome rénal est effectué en association avec un régime alimentaire spécifique. Un régime alimentaire est nécessaire pour ralentir la croissance de la tumeur. Manger avec AML implique de réduire la consommation de sel, d'alcool, de café (y compris le thé fort), les aliments épicés, les légumineuses, les aliments fumés, les aliments riches en matières grasses.

Recommandé pour l'utilisation: céréales, pâtes, œufs, plats cuits à la vapeur, fruits secs, soupes maigres, produits laitiers faibles en gras.

Les angiomyolipomes rénaux sont une pathologie potentiellement mortelle pour le patient qui ne peut pas être retardée. Les remèdes populaires et les méthodes de traitement sont inefficaces, ils aident seulement à se débarrasser des symptômes troublants. Certaines recettes peuvent aggraver l'évolution de la maladie, donc ne vous auto-méditez en aucun cas, et si des signes apparaissent, contactez immédiatement un spécialiste qualifié.

Diagnostic et traitement de l'angiomyolipome rénal

L'angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne rare constituée de vaisseaux sanguins, de tissus musculaires lisses et d'éléments gras. Dans la plupart des cas, le néoplasme se développe de lui-même, cependant, un petit nombre de tumeurs peuvent également être causées par une maladie génétique, la sclérose tubéreuse, dans laquelle plusieurs kystes se forment dans les principaux organes du corps et la lymphangioliomyomatose. Parmi les principaux symptômes de l'angiomyolipome rénal, les médecins identifient une augmentation de la pression artérielle et des douleurs dans l'abdomen latéral, accompagnées de nausées et de vomissements.

Malgré le fait que l'angiomyolipome est un néoplasme bénin, au fil du temps, il peut se développer et entraîner une nécrose et des saignements. La chirurgie est recommandée pour les patients dont le diamètre tumoral est supérieur à 4 cm.

Épidémiologie

L'angiomyolipome est considéré comme la tumeur rénale bénigne la plus courante, qui survient dans 0,3% des cas chez les personnes de 20 à 50 ans. De plus, le néoplasme est quatre fois plus susceptible de se produire chez la femme que chez l'homme et affecte principalement uniquement le rein droit. Dans de rares cas, un angiomyolipome est observé chez les enfants.

La plupart des angiomyolips sont sporadiques et sont plus fréquentes chez les femmes d'âge moyen. Les autres cas d'apparition de la tumeur sont associés à la sclérose tubéreuse, à la lymphangioliomyomatose et très rarement à la neurofibromatose du premier type. Chez les patients atteints de sclérose tubéreuse, les angiomyolipomes peuvent survenir à un âge précoce, en nombre suffisamment important et de grande taille.

Classification aux rayons X de l'angiomyolipome

L'angiomyolipome est une tumeur constituée de cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComa), qui sont situées près des vaisseaux sanguins et ressemblent aux cellules épithéliales dans leur structure. Ce groupe comprend également la lymphangioliomyomatose des poumons et la tumeur pulmonaire à "cellules claires" du sucre.

Angiomyolipome triphasé

Tumeur mésenchymateuse bénigne, constituée d'un nombre différent de vaisseaux sanguins qui composent les muscles lisses et le tissu adipeux mature. Elle survient sporadiquement vers la 50e année de vie et est très courante chez les femmes. L'angiomyolipome triphasé peut être divisé selon les signes radiologiques en "classique" et "faible en gras".

Angiomyolipome classique

Une caractéristique distinctive de l'angiomyolipome classique est la présence d'un grand nombre de cellules graisseuses. À l'échographie, cette forme de tumeur se manifeste par des changements hyperéchogènes dans le parenchyme rénal, mais l'utilisation d'une seule méthode de diagnostic n'est pas toujours vraie. Le carcinome à cellules rénales (RCC) provoque également des changements hyperéchogènes, par conséquent, pour le diagnostic final de l'angiomyolipome classique, les spécialistes utilisant la TDM ou l'IRM déterminent la quantité de graisse accumulée dans la formation.

La plupart des angiomyolips de ce type ne se développent pas et restent asymptomatiques tout au long de la vie. Une petite partie croît très lentement, généralement à raison de 5% ou 19 mm par an. En cas de petites tumeurs asymptomatiques (moins de 4 cm), le patient doit être examiné tous les 12 mois. Si la tumeur est petite, mais provoque une gêne, les médecins peuvent envisager l'option d'une néphrectomie partielle et une surveillance ultérieure du patient.

Angiomyolipome faible en gras

Certains angiomyolipomes triphasés contiennent trop peu de cellules graisseuses, ce qui rend impossible leur détection sur la version sans contraste de la tomodensitométrie. Le terme «angiomyolipome graisseux minimal» a été introduit pour la première fois en 1997 pour décrire les néoplasmes qui n'apparaissaient pas au scanner et consistaient exclusivement en tissu musculaire lisse. Actuellement, certains spécialistes appliquent les termes suivants à ce type d'angiomyolipome: «angiomyolipome sans teneur apparente en matières grasses sur la version CT sans contraste», «angiomyolipome avec une teneur minimale en matières grasses» et «angiomyolipome à faible teneur en lipides».

Les causes de l'angiomyolipome

Les causes exactes et les mécanismes de la formation d'angiomyolipome dans les reins dans la plupart des cas sont inconnus. Les experts estiment que les néoplasmes sont le résultat de mutations sporadiques dans les gènes TSC1 ou TSC2 en l'absence de modifications génétiques transmises par la famille.

Un petit nombre de formations avec angiomyolipome se produit dans le contexte de la sclérose tubéreuse, qui se réfère à des maladies génétiques. De plus, la tumeur est associée à d'autres troubles génétiques:

  • neurofibromatose;
  • angiomatose cérébrorétinienne;
  • pngiomatose;
  • maladie rénale polykystique autosomique dominante.

Certaines études montrent que les hormones peuvent affecter la formation d'angiomyolip:
  • la tumeur est plus souvent observée chez la femme;
  • la tumeur peut se développer rapidement pendant la grossesse;
  • le développement tumoral peut commencer pendant la puberté.

La lymphangioléiomyomatose est une maladie pulmonaire obstructive rare qui survient avec la sclérose tubéreuse. Plus fréquent chez les filles et les jeunes femmes adultes. Des études ont montré que la lymphangioliomyomatose et l'angiomyolipome des reins peuvent être liés les uns aux autres, car ils ont des caractéristiques moléculaires et histologiques communes.

Les symptômes de l'angiomyolipome rénal

Les signes et symptômes de l'angiomyolipome rénal dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que de l'absence ou de la présence de sclérose tubéreuse. Les petits néoplasmes sont souvent asymptomatiques, les tumeurs de plus de 4 cm peuvent provoquer des hémorragies dans la capsule graisseuse du rein et une nécrose..

Parmi tous les signes possibles d'angiomyolipome, les médecins distinguent cinq principaux:

  1. Douleur abdominale et latérale.
  2. Hypertension artérielle.
  3. Sang dans l'urine (hématurie).
  4. Formations palpables.
  5. Faiblesse générale du corps.

En présence de sclérose tubéreuse, des tumeurs bénignes se forment dans les organes et les tissus du corps, qui ne présentent aucun symptôme et sont détectées par hasard. Les principaux symptômes d'une maladie génétique dépendent de l'organe affecté:
  1. Cerveau: déficiences intellectuelles, problèmes de comportement, difficultés d'apprentissage, etc..
  2. Coeur: problèmes circulatoires.
  3. Yeux: l'apparition de taches blanches sur la rétine.
  4. Peau: peau anormale, taches rougeâtres sur le visage.
  5. Poumons: lésions kystiques dues à la lymphangioliomyomatose.

Diagnostic de l'angiomyolipome rénal

Le diagnostic de l'angiomyolipome rénal peut inclure les tests et procédures suivants:

Étudier des antécédents médicaux. Si la formation d'angiomyolipome est associée à la sclérose tubéreuse, le médecin doit faire attention aux signes et symptômes de cette maladie.

Réalisation de tomodensitométrie. La principale méthode de diagnostic, qui vous permet de déterminer les caractéristiques de la formation des cellules graisseuses à l'aide d'images tridimensionnelles.

IRM de l'abdomen. L'imagerie par résonance magnétique utilise un champ magnétique pour créer des images de haute qualité de différentes parties du corps: tissus, muscles, nerfs et os. Des images de haute qualité révèlent la présence d'une tumeur.

Analyse d'urine selon Nechiporenko. Une étude en laboratoire vous permet de déterminer l'augmentation du nombre de globules blancs dans l'urine, ce qui indique la présence d'éventuels troubles rénaux.

Procédures de diagnostic invasives

Laparoscopie. Un instrument mince, au bout duquel se trouve un appareil optique, est inséré dans un petit trou pour examiner la cavité abdominale. Si nécessaire, pendant la chirurgie, le chirurgien peut prélever un échantillon de tissu pour un examen plus approfondi..

Laparotomie Une petite opération chirurgicale qui, avec une incision transversale ou longitudinale, donne accès aux organes pelviens pour la biopsie.

Après une biopsie, un petit morceau de tissu est envoyé pour un examen histologique, où le pathologiste l'examine au microscope. Après avoir comparé les données cliniques, les études tissulaires et d'autres résultats diagnostiques, le spécialiste confirme ou réfute la présence d'angiomyolipome. L'examen des tissus obtenus par biopsie est considéré comme l'étalon-or pour le diagnostic final..

Traitement de l'angiomyolipome rénal

Les options de traitement pour l'angiomyolipome rénal dépendent de la taille de la tumeur, de la présence de symptômes et sont sélectionnées individuellement pour chaque patient. La plupart des petites tumeurs asymptomatiques ne sont pas retirées chirurgicalement; le médecin recommande plutôt d'attendre et de diagnostiquer l'état du corps tous les 12 mois. La chirurgie avec ablation complète de la tumeur peut conduire à une guérison complète et, en règle générale, réduit le risque de réapparition.

Traitements chirurgicaux en présence d'angiomyolipome:

  • chirurgie endoscopique;
  • chirurgie préservant les organes;
  • néphrectomie partielle ou complète;
  • embolisation artérielle.

Une néphrectomie partielle ou complète est nécessaire pour les patients présentant un diamètre tumoral supérieur à 40 mm et la présence de symptômes douloureux désagréables. Les cas graves peuvent nécessiter une dialyse ou une transplantation rénale..

Il est recommandé aux personnes atteintes de sclérose tubéreuse de subir un examen médical complet une fois par an. Même si à un certain stade de la vie un angiomyolipome n'est pas détecté, cela ne signifie pas qu'à l'avenir il ne se produira pas.

Angiomyolipome rénal

Angiomyolipome du rein gauche ou droit - qu'est-ce que c'est? L'angiomyolipome est une tumeur bénigne du rein, que l'on retrouve le plus souvent dans la pratique des urologues de l'hôpital Yusupov. Représenté histologiquement par des vaisseaux sanguins à paroi épaisse, des fibres musculaires lisses et du tissu adipeux mature dans diverses proportions quantitatives. L'angiomyolipome rénal a un code dans la CIM-10 D30.

À l'hôpital de Yusupov, toutes les conditions pour le traitement des patients atteints d'angiomyolipome rénal sont créées:

  • Les chambres sont équipées d'une ventilation d'échappement et de la climatisation;
  • La clinique de chirurgie est équipée des derniers équipements de diagnostic des principales sociétés américaines et européennes;
  • Les néphrologues et les urologues appliquent des méthodes innovantes pour traiter l'angiomyolipome rénal;
  • Le personnel médical est à l'écoute des souhaits des patients.

Les cas graves sont discutés lors d'une réunion du Conseil d'experts. Les candidats et les docteurs en sciences médicales et les médecins de la catégorie la plus élevée participent à ses travaux. Des néphrologues de premier plan décident collectivement de la prise en charge des patients atteints d'angiomyolipome rénal.

Causes de l'angiomyolipome rénal

Les scientifiques n'ont pas encore établi si une forme isolée d'angiomyolipome est une malformation congénitale (hamartome) ou une véritable tumeur. Les partisans de la théorie hamartologique suggèrent que le lipome rénal provient de divers groupes de cellules matures qui ont migré pendant l'organogenèse. La présence de tissus matures de diverses origines embryonnaires dans la tumeur plaide en faveur de cette variante de la pathogenèse. Certains faits suggèrent que l'angiomyolipome est une véritable tumeur rénale. La nature néoplasique du néoplasme est indirectement indiquée par des cas de croissance localement invasive, d'invasion vasculaire et de lésions des ganglions lymphatiques. Rarement, l'angiomyolipome du rein se transforme en néoplasme malin.

Symptômes et diagnostic de l'angiomyolipome rénal

Il existe 2 principales variantes cliniques de l'angiomyolipome: une forme associée à la sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville-Pringle) et au lipome rénal sporadique. La maladie de Bourneville fait référence aux maladies héréditaires. Dans 50% des cas, il est hérité d'un type autosomique dominant. Dans d'autres cas, la maladie est associée à une mutation génétique. La maladie se manifeste dans la petite enfance et se caractérise par la triade classique de symptômes:

  • Développement mental retardé;
  • Épilepsie;
  • La présence d'adénomes des glandes sébacées dans le triangle nasolabial.

Chez 40 à 80% des patients atteints de sclérose tubéreuse, un angiolipome rénal survient. Un processus principalement pathologique se développe dans les deux reins. De multiples formations conduisent au développement d'une insuffisance rénale. L'angiomyolipome rénal associé à la maladie de Bourneville peut être associé à un carcinome à cellules rénales.

Les deux types d'angiomyolipome rénal peuvent être à la fois asymptomatiques et provoquer des symptômes graves, qui nécessitent des mesures thérapeutiques. La présence de manifestations cliniques dépend de la taille de la tumeur. Le lipome jusqu'à 5 cm de diamètre est généralement asymptomatique. Les néoplasmes importants peuvent provoquer des douleurs dues à une hémorragie dans la tumeur, à la compression des organes et des tissus environnants. Chez environ 10% des patients atteints de tumeurs volumineuses, une rupture spontanée de l'angiomyolipome avec hémorragie rétropéritonéale massive se produit. Le tableau clinique du choc hémorragique et de l'abdomen aigu se développe.

Le rôle principal dans le diagnostic de l'angiomyolipome est joué par l'échographie (échographie) et la tomodensitométrie (TDM). Les tumeurs sont caractérisées par une combinaison d'hyperéchoogénicité avec des ultrasons et la présence d'inclusions à faible teneur en gras qui sont détectées par CT. L'image angiographique avec angiomyolipome est variable. Un signe spécifique de la maladie est la présence d'une tumeur bien vascularisée avec de multiples pseudo-anévrismes sacculaires et des vaisseaux en forme de spirale.

Jusqu'à récemment, on pensait que les traits caractéristiques détectés par échographie ne sont caractéristiques que pour cette maladie. Cependant, des études modernes ont montré que dans 12% des cas, le ganglion tumoral du carcinome à cellules rénales peut être hyperéchogène et simuler l'angiomyolipome à l'échographie. Cela se réfère principalement aux néoplasmes jusqu'à 3 cm de diamètre. Si, pendant l'échographie, un angiomyolipome rénal d'un diamètre de 0,5 cm est détecté, les néphrologues de l'hôpital de Yusupov doivent effectuer une tomodensitométrie pour confirmer le diagnostic.

Dans un grand pourcentage de cas d'angiomyolipome rénal, les histologues lors d'un examen morphologique révèlent un hyperchromatisme nucléaire, un polymorphisme et des mitoses simples. Ces signes n'indiquent pas la nature maligne de la tumeur.

Traitement de l'angiomyolipome rénal

Souvent, les patients demandent: "Si un lipome rénal est détecté, quelle est sa gravité?" En présence d'angiomyolipome, quelle que soit la taille de la formation, les patients ont besoin d'un traitement chirurgical. Compte tenu de la nature bénigne de la tumeur, les urologues de l'hôpital de Yusupov s'efforcent d'effectuer des opérations de préservation d'organes même dans le cas de multiples ganglions tumoraux.

En cas de doute sur le diagnostic, un examen histologique urgent est réalisé. En cas de gros angiomyolipomes (plus de 5 cm de diamètre), en raison de complications hémorragiques possibles, ainsi que pour les tumeurs qui se manifestent cliniquement, une chirurgie préservant les organes ou une embolisation supersélective des artères rénales segmentaires, qui alimentent le nœud tumoral, est possible. La thrombose rénale et de la veine cave inférieure d'une AMJI en croissance est une indication directe pour une chirurgie immédiate. Cela est dû à deux facteurs: premièrement, la menace de complications thromboemboliques; deuxièmement, la nature maligne possible du thrombus tumoral dans le cas d'une combinaison d'AMJI avec un cancer des cellules rénales.

Chez les patients atteints de sclérose tubéreuse, les lipomes rénaux sont principalement multiples, bilatéraux, ont souvent une évolution compliquée et sont associés à un carcinome à cellules rénales. Pour cette raison, les chirurgiens de l'hôpital Yusupov se méfient d'eux et adoptent une approche individuelle envers les patients de ce groupe. Les tactiques de traitement sont déterminées individuellement. Afin d'être examiné pour la présence d'angiomyolipome rénal, appelez. Après avoir posé un diagnostic, les médecins décideront du choix du traitement de la maladie..

Angiomyolipome

L'angiomyolipome appartient à la catégorie des néoplasmes bénins de type mésenchymateux et est formé à partir des tissus mous du rein. De telles tumeurs sont un phénomène assez courant, et souvent elles sont découvertes tout à fait par accident lors d'un examen échographique ou d'une tomodensitométrie.

Le néoplasme se compose de fibres musculaires lisses, de cellules du tissu épithélial, des vaisseaux sanguins du système sanguin, ainsi que de cellules adipeuses matures.

Le plus souvent, l'angiomyolipome rénal est diagnostiqué chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. De plus, chez la femme, la pathologie se développe quatre fois plus souvent que chez l'homme.

Formes d'angiomyolipome

Dans la pratique médicale, on distingue deux formes de la maladie:

  • Isolé (ou sporadique);
  • Congénital.

L'angiomyolipome isolé est une formation unique localisée dans un rein et se retrouve dans 9 cas sur 10 de pathologie. De plus, il survient indépendamment en tant que maladie primaire. Dans la grande majorité des cas, une tumeur se forme dans le cortex ou la couche cérébrale du rein et est séparée par une capsule du tissu organique sain.

Une forme congénitale d'angiomyolipome, également appelée héréditaire dans la littérature, se développe dans le contexte de la sclérose tubéreuse (syndrome de Bourneville-Pringle), une maladie génétique rare accompagnée de la formation de tumeurs bénignes dans de nombreux organes et tissus du corps. Une anomalie similaire est diagnostiquée chez environ un patient sur dix souffrant d'angiomyolipome rénal. Une condition préalable à son développement est une altération de l'ADN au niveau des gènes TSC1 et TSC2 responsables du codage des protéines hamartine et tuberculine. Ces gènes appartiennent au groupe des anti-oncogènes (suppresseurs de tumeurs), qui assurent la prophylaxie de la transformation tumorale des cellules et dans des conditions normales, limitant la croissance excessive des tissus, empêchent le développement de pathologies. En cas de développement d'une forme héréditaire d'angiomyolipome chez un patient, les néoplasmes sont généralement multiples et localisés simultanément dans les deux reins.

De plus, l'angiomyolipome peut être typique ou atypique. Pour une forme typique, une caractéristique est la prédominance du tissu adipeux ou musculaire dans la structure du néoplasme. Une caractéristique distinctive de la forme atypique est l'absence de cellules du tissu adipeux dans la structure tumorale. À cet égard, l'angiomyolipome atypique est souvent confondu avec un néoplasme malin. Pour le diagnostic correct, ils recourent généralement à la méthode de la biopsie par aspiration, lorsque la biopsie est obtenue par extraction sous vide d'un organe malade.

Causes de l'angiomyolipome rénal

Une forme isolée de la maladie peut être la conséquence des effets indésirables d'une grande variété de facteurs. Les principales causes d'angiomyolipome rénal comprennent:

  • Maladie rénale chronique
  • Pathologie du développement des reins;
  • La formation dans le corps d'autres tumeurs (par exemple, l'angiofibrome);
  • Prédisposition héréditaire.

De plus, il a été noté que la croissance du néoplasme est significativement accélérée chez la femme enceinte. Par conséquent, l'une des principales causes d'angiomyolipome rénal est également considérée comme un changement dans la composition quantitative des hormones (en particulier la progestérone et les œstrogènes) dans le corps féminin, ce qui est typique de la grossesse.

Quant à la forme congénitale de l'angiomyolipome, elle est transmise par un type de transmission autosomique dominante et s'accompagne de modifications des neuvième et seizième paire de chromosomes.

Les symptômes de l'angiomyolipome

Dans les cas où l'angiomyolipome rénal est petit, sa présence est complètement invisible: en règle générale, il ne se manifeste en aucune façon, ne cause aucun inconfort à une personne et n'est pas une cause de détérioration de son bien-être.

Une augmentation de la taille de la tumeur jusqu'à 5 cm ou plus entraîne l'apparition de symptômes tels que:

  • Douleurs tiraillantes longues dans le péritoine et le bas du dos;
  • Changements fréquents prononcés de la pression artérielle;
  • Gonflement (souvent douloureux) trouvé à la palpation des lombaires;
  • Formation élastique volumétrique palpée sur l'abdomen;
  • L'apparition d'impuretés sanguines dans l'urine;
  • Pâleur accrue de la peau;
  • Fatigue et sentiment constant de faiblesse;
  • Gêne dans la zone touchée.

Complications de l'angiomyolipome

L'angiomyolipome volumineux en l'absence de traitement approprié peut provoquer le développement de toutes sortes de complications graves qui menacent non seulement la santé mais aussi la vie du patient.

Les gros néoplasmes peuvent se rompre spontanément, ce qui provoque des saignements sévères dans le tissu rénal, le tissu périnéphrique ou dans l'espace rétropéritonéal. Une hémorragie aiguë intense peut entraîner une péritonite ou un choc hémorragique..

De plus, l'angiomyolipome peut être compliqué:

  • Compression des tissus et organes adjacents;
  • Nécrose du tissu néoplasique;
  • Thrombose vasculaire;
  • La transformation de la tumeur en malin.

Diagnostic tumoral

Détecter un néoplasme dans les reins permet la procédure d'échographie ou de tomodensitométrie. De plus, un diagnostic précis peut être fait même sans confirmation morphologique supplémentaire.

Dans les cas où la formation est atypique, afin de la différencier d'une tumeur maligne des reins, une biopsie par aspiration est prescrite au patient. Sur la base d'études histologiques et cytologiques, le médecin traitant établit un diagnostic final et sélectionne la méthode de traitement la plus adaptée.

Traitement de l'angiomyolipome

Dans les cas où l'angiomyolipome est petit, n'affecte pas l'état général du patient et n'a pas tendance à augmenter, le traitement n'est généralement pas prescrit. Le patient est enregistré au département d'urologie et tous les six mois, l'état du néoplasme est observé par échographie ou TDM.

Un traitement contre l'angiomyolipome est nécessaire si la tumeur grossit ou est suffisamment grande au départ. Dans cette situation, afin d'éviter d'éventuelles complications du processus pathologique, recourir à une intervention chirurgicale. En l'absence de cellules cancéreuses et de signes de saignement, une résection est effectuée, ce qui implique l'élimination de la formation et d'une partie du tissu rénal sain qui l'entoure. La médecine moderne, avec cette méthode d'intervention chirurgicale, propose également la procédure d'énucléation de l'angiomyolipome - elle vous permet de sauver l'organe affecté presque intact.

Si la tumeur se transforme en une tumeur maligne ou atteint une très grande taille, des mesures plus radicales sont nécessaires. Pour le traitement des angiomyolipomes dans ce cas, recourir à la néphrectomie. La procédure implique l'ablation complète du rein affecté et de la zone de tissus sains qui l'entourent. Cependant, il convient de noter qu'une telle méthode est utilisée extrêmement rarement, car elle a un grand nombre de contre-indications et peut être compliquée par des conséquences désagréables..

Angiomyolipome du rein gauche

L'angiomyolipome du rein gauche est une formation bénigne formée de vaisseaux sanguins, de muscles et de tissu adipeux. Une caractéristique de ce type de maladie est qu'elle porte des signes d'une maladie acquise, contrairement à la maladie congénitale, qui se caractérise par l'apparition de tumeurs dans les deux reins à la fois.

Symptômes

L'angiomyolipome représente jusqu'à 90% des cas de lésions rénales, et les lésions de l'organe gauche sont le type de maladie le plus courant.

La maladie aux stades précoces se poursuit sans symptômes visibles. Ce n'est que lorsque la taille du néoplasme atteint ou dépasse 40 mm, un certain nombre de signes caractéristiques peuvent apparaître. Mais ce n'est pas nécessaire, et le pourcentage de victimes est d'environ 80%. Le principal danger de l'angiomyolipome du rein gauche est le risque de rupture tumorale, qui augmente proportionnellement à la croissance du néoplasme. La période pendant laquelle vous pouvez arrêter la maladie est courte, donc si des symptômes apparaissent, il est recommandé de demander une aide qualifiée:

  • tiraillement, douleur continue dans les lombaires,
  • saute dans la pression artérielle,
  • une faiblesse, des étourdissements sévères et des évanouissements sont possibles,
  • pâleur,
  • lors de l'examen de l'abdomen, le néoplasme est ressenti par les doigts,
  • en cas de rupture du parenchyme ou de saignement, un choc hémorragique est observé,
  • l'apparition de signes de cellules sanguines dans l'urine.

En plus des principaux signes de la maladie, il existe également les symptômes possibles suivants de l'angiomyolipome du rein gauche:

Si vous ne commencez pas le traitement de la maladie en temps opportun, un néoplasme peut provoquer une rupture rénale et des saignements internes. Il y a également la possibilité d'une tumeur se propageant aux ganglions lymphatiques ou à l'artère rénale, ce qui est lourd d'apparition de métastases.

Les raisons

L'angiomyolipome du rein gauche étant une maladie acquise, les raisons suivantes peuvent provoquer son apparition:

  • complications d'une maladie rénale aiguë ou chronique,
  • restructuration hormonale du corps féminin en train de porter un enfant,
  • comme maladie secondaire en présence d'angiofibrome dans d'autres organes,
  • tendance génétique au néoplasme.

Différences par rapport à l'angiomyolipome du rein droit

L'angiomyolipome du rein gauche ne diffère pratiquement pas de la même maladie de l'organe droit. La seule différence est l'emplacement de la tumeur, qui se manifeste par des symptômes visibles d'un côté. Ainsi, dans le cas d'un cancer du rein droit, de taille impressionnante, il existe un risque de pincement de l'appendice ou du foie. La même chose s'applique aux sensations: lorsque le rein gauche est endommagé, il fait mal au même endroit..

Les principales méthodes de diagnostic de l'angiomyolipome du rein gauche sont les suivantes:

Procédure d'échographie. Il vous permet d'identifier les zones compactées qui sont différentes du tissu rénal..

Imagerie par résonance magnétique ou calculée en spirale. Lorsque l'échographie n'est pas indicative, une IRM ou un scanner est utilisé. Ces méthodes détectent les zones densifiées dans le tissu adipeux..

Angiographie échographique. Cette technique détecte le compactage dans les régions vasculaires des reins..

Analyses sanguines générales et biochimiques. Cette méthode de diagnostic est utilisée pour obtenir des données sur les indicateurs de la créatinine et de l'urée, indiquant une fonction rénale anormale..

Urographie excrétoire. Cette technique permet d'utiliser l'appareil à rayons X pour obtenir des données sur l'état morphologique et fonctionnel du système urinaire.

MSCT. Elle est considérée comme la méthode de diagnostic la plus efficace en raison de la qualité accrue de l'image obtenue. Cela vous permet d'évaluer objectivement la situation et d'obtenir des informations beaucoup plus fonctionnelles..

Biopsie. Prendre un petit morceau de tissu affecté pour examen nous permet de déterminer la malignité de la tumeur.

En cas de détection précoce de l'angiomyolipome du rein gauche, le traitement se fait sans intervention chirurgicale. De plus, un traitement précoce vous permet de vous débarrasser complètement de cette maladie.

Thérapies

Selon le degré de développement de l'angiomyolipome, il peut être traité par deux méthodes: chirurgicale et médicamenteuse. Lorsque la maladie est aux premiers stades, en l'absence de symptômes prononcés, ainsi qu'avec de petites tailles, le patient se voit prescrire des médicaments. En cas de risque de rupture ou que la taille de l'angiomyolipome est impressionnante, une intervention chirurgicale est alors réalisée.

Chirurgical

Une méthode chirurgicale pour le traitement de l'angiomyolipome du rein gauche est prescrite lorsque le néoplasme a atteint ou dépassé une taille de 50 mm. Le patient peut produire:

  • Résection partielle de l'organe. Une telle opération sauvera le rein, ils y recourent en cas de fonctionnement du rein droit.
  • Embolisation. Ce type d'intervention chirurgicale est basé sur l'introduction dans la veine, qui passe et se connecte au néoplasme, une spirale métallique ou une mousse d'alcool polyvinylique. La tumeur cesse donc de se nourrir. La procédure permet d'éviter l'opération ou de la simplifier grandement.

  • Nephron préservant la chirurgie. Il est prescrit s'il y a plusieurs tumeurs chez une personne dans le rein gauche ou les deux. Cela gardera les reins en bonne santé..
  • Énucléation. Une telle opération minimise les dommages au rein en décortiquant le néoplasme..
  • Cryoablation. Ce type d'intervention chirurgicale est prescrit pour les petites tailles de tumeurs. Le principal avantage de cette méthode chirurgicale est l'impact minimal sur le corps, minimisant le risque de saignement, de complications, ainsi qu'une courte période de récupération après la chirurgie.
  • Si la taille de la tumeur, ainsi que la symptomatologie de la maladie, permettent de reporter l'opération, les spécialistes utilisent des médicaments contre l'angiomyolipome du rein gauche.

    Médicament

    La méthode médicamenteuse pour le traitement de l'angiomyolipome du rein gauche est associée à la surveillance du patient et à l'image générale du développement de la maladie. L'effet thérapeutique est de nature individuelle et se résume souvent à l'adhésion au mode de vie, au régime alimentaire et à la prise de médicaments ciblés. Les médicaments peuvent réduire l'angiomyolipome, ce qui contribue à diminuer la probabilité de rupture du néoplasme. Ces médicaments, en raison de la compression de la tumeur, vous permettent de choisir un type d'opération économe qui peut sauver le rein.

    La prévention

    Les principales mesures préventives pour minimiser l'apparition d'angiomyolipome du rein gauche:

    • inspection régulière de routine,
    • consultation au centre génétique,
    • mode de vie sain,
    • traitement des maladies pouvant provoquer le développement d'un néoplasme,
    • une alimentation et une alimentation saines.

    Il convient également de rappeler qu'en cas d'apparition des principaux symptômes caractéristiques de l'angiomyolipome, un oncologue doit être consulté immédiatement en prophylaxie..

    En outre, à titre de prophylaxie, des recettes alternatives peuvent être utilisées. Mais vous ne devriez pas y recourir sans consultation préalable de votre médecin, car pour certains d'entre eux, il existe des contre-indications qui compliquent non seulement le diagnostic, mais provoquent également de graves problèmes de santé. En cas d'angiomyolipome du rein gauche, des infusions de noix (y compris de l'alcool) sont utilisées, des décoctions à base de calendula, de pollen et d'absinthe et des infusions à base de pommes de pin et de miel.

    Il est également recommandé de faire des promenades en plein air et de faire des exercices physiques. Si la santé ne le permet pas, vous pouvez faire de la physiothérapie.

    Angiomyolipome rénal - types et leur traitement

    Avec des néoplasmes d'étiologie bénigne, beaucoup doivent faire face. L'angiomyolipome rénal (hamartome) est un néoplasme tumoral de structure complexe qui appartient au groupe ayant le code CIM-10 - D30 (néoplasmes bénins des organes urinaires). Il existe à la fois une véritable tumeur et une congénitale (malformation). Maladie rénale traitable.

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  • Types de maladies

    Si l'on prend en compte la prédisposition génétique, on peut alors distinguer deux types de maladies:

    1. Angiomyolipome primaire (sporadique) - caractérisé par un développement indépendant.
    2. Hérité - transmis de la génération précédente.

    Important! La particularité du type héréditaire de la maladie est que dans les deux reins, de nombreux petits lipomes apparaissent simultanément.

    Si nous parlons des tissus formant l'angiomyolipome, ils distinguent:

    1. Pathologie typique. La tumeur est formée de tissu adipeux et musculaire..
    2. Une variété atypique dans laquelle il n'y a pas de graisse du tout dans le lipome, ce qui crée des problèmes supplémentaires dans le diagnostic et la thérapie.

    Le plus souvent, un angiomyolipome rénal se développe chez la femme. Les hormones sexuelles féminines stimulent la prolifération tumorale des tissus. La maladie peut être détectée à gauche, à droite, parfois sur les deux reins. Dans certaines situations, deux angiomyolipomes peuvent se former sur un rein..

    En plus des reins, des glandes surrénales, le pancréas peut être affecté. Il existe des cas fréquents de diagnostic de l'angiomyolipome du lobe droit du foie, caractérisés par des lésions du parenchyme.

    Causes d'occurrence

    À ce jour, il n'a pas été possible d'établir exactement ce qui provoque l'apparition de la tumeur. Cependant, les experts recommandent de prêter attention aux facteurs qui peuvent conduire à l'apparition d'angiomyolipome dans le rein droit ou gauche. Ceux-ci inclus:

    • prédisposition génétique: la maladie peut être héréditaire;
    • la période de portage du bébé. Cette tumeur est une tumeur hormono-dépendante. Pendant la grossesse, il y a une forte augmentation des œstrogènes et de la progestérone, et c'est le déclencheur de son développement;
    • la présence d'autres tumeurs;
    • la présence de maladies concomitantes (diabète sucré, insuffisance rénale, infections du système génito-urinaire).

    La combinaison de ces facteurs aboutit souvent à une dégénérescence cellulaire, entraînant des myoangiolipomes.

    Symptômes

    L'apparition des symptômes dépend de la taille du lipome. Avec une tumeur ne dépassant pas 4 cm, une personne ne ressent pas de signes spécifiques. Ceci est facile à expliquer: au début de la formation, le néoplasme n'appuie pas sur les tissus voisins. Il est possible de détecter complètement la maladie par accident, en effectuant des échographies de routine..

    Lorsque le lipome atteint 5-6 cm, les patients peuvent ressentir certains symptômes:

    • l'apparition d'une douleur sourde dans la région lombaire;
    • du sang apparaît dans l'urine, qui y arrive en raison de la rupture des vaisseaux sanguins;
    • fluctuations de la pression artérielle;
    • compactage dans la zone affectée, palpé par la palpation;
    • l'apparition de faiblesse, de vertiges, la peau pâlit.

    Important! La douleur aiguë avec angiomyolipome rénal agit souvent comme un signal qu'une rupture des vaisseaux sanguins s'est produite, et cela nécessite une attention médicale immédiate.

    En apprenant qu'ils doivent faire face à un angiomyolipome rénal, les patients sont principalement intéressés à savoir si une telle pathologie est dangereuse pour la vie. Des mesures diagnostiques opportunes et une thérapie bien choisie aident à éliminer rapidement la maladie.

    Diagnostique

    Pour confirmer le diagnostic, le professionnel de la santé doit mener une série d'études. Quelles procédures passer, si la pathologie est visible à l'urographie et quoi faire en premier lieu, le médecin vous dira.

    Procédure de diagnosticBut de
    Échographie des reinsUne méthode similaire vise à étudier des structures ne dépassant pas 7 cm et aide à déterminer où se trouvent la formation focale et sa taille
    Diagnostic informatiqueLa TDM donne une idée des caractéristiques de la structure et de la localisation de la pathologie, ainsi que de l'affection ou non des organes voisins
    IRML'angiomyolipome est observé dans tous les plans.
    BiopsieIl est utilisé pour établir la présence de cellules malignes.
    AngiographieEn introduisant un produit de contraste, il est possible d'établir la quantité d'angiomyolipome associée à d'autres organes
    Analyse générale et détaillée du sang, de l'urineVous permet de juger de l'état du système urinaire

    Traitement

    Après avoir diagnostiqué la pathologie, le médecin de chaque cas élabore son plan de traitement. Dans ce cas, tout est pris en compte: la taille, le stade et la localisation du néoplasme. Ainsi, une tumeur de 1 à 2 cm de taille sans tendance à augmenter nécessite un suivi régulier par un urologue. L'état stable et le fonctionnement normal du deuxième rein sain suggèrent que les mesures thérapeutiques peuvent être évitées. Cependant, il est recommandé au patient un régime qui implique le rejet des aliments gras, épicés et salés, ainsi que des aliments en conserve, des assaisonnements et des boissons gazeuses.

    La forme congénitale de la maladie implique l'utilisation de médicaments. Les médicaments ne sont pas en mesure de se débarrasser complètement de la tumeur. Mais ils peuvent réduire la taille du néoplasme. Les scientifiques ont prouvé que l'un des médicaments ciblés du groupe des inhibiteurs de mTOR au cours d'une période de 12 mois peut réduire le volume de l'angiolipome rénal de 45 à 50%.

    Important! Seul un médecin est autorisé à prescrire des médicaments à des fins thérapeutiques.

    En cas de développement ultérieur de l'angiomyolipome, une intervention chirurgicale est prescrite en l'absence de contre-indications.

    L'intervention chirurgicale peut être réalisée de plusieurs manières:

    1. Résection - implique l'ablation directe de la tumeur et d'une partie de l'organe affecté.
    2. Énucléation - seul le néoplasme est extrait, mais les tissus voisins ne se touchent pas.
    3. L'embolisation est une intervention chirurgicale dans laquelle se produit le colmatage du plus grand vaisseau de la tumeur. Pour cela, des médicaments spéciaux sont utilisés - emboli.
    4. Cryoablation - une tumeur est gelée à l'aide de dioxyde de carbone.

    Un vaisseau éclatant dans un lipome est une complication nécessitant une intervention chirurgicale immédiate. En outre, une indication de la chirurgie d'urgence est une grande taille de la structure pathologique et un dysfonctionnement rénal.

    Les remèdes populaires pour le traitement d'une telle pathologie ne sont pas efficaces. Aucune composition, compresse ou pommade ne peut affecter la réduction de la croissance tumorale.

    Important! L'automédication est dangereuse et ne peut qu'aggraver la situation..

    L'angiomyolipome rénal n'appartient pas à la catégorie des néoplasmes malins. Un schéma de traitement correctement sélectionné peut accélérer le processus de guérison et éviter de graves complications.

    Effets

    Si une telle tumeur est détectée, un traitement retardé augmente le risque de développement rapide de lipome et de complications.

    Important! Le danger de pathologie dépend de la taille du néoplasme.

    Une grosse tumeur peut entraîner une rupture du rein. Il en résulte des saignements internes et la croissance d'une tumeur dans les organes voisins. Plusieurs métastases apparaissent. Des dysfonctionnements du fonctionnement du foie peuvent être notés. Les symptômes de la maladie ne se manifestent pas toujours de manière vivante, mais si vous soupçonnez la présence d'une pathologie, vous devez absolument consulter un médecin.

    Angiomyolipome rénal, ce que c'est, comment traiter la pathologie et comment prévenir le développement de la maladie - des problèmes qui ne peuvent être ignorés. Une petite tumeur, d'environ 6 mm, ne se fera pas sentir. Par conséquent, il est recommandé de subir régulièrement une échographie. La détection précoce de toute maladie augmente la probabilité d'une issue favorable..

    Tumeurs rénales: qu'est-ce que l'angiomyolipome et qu'est-ce qui est dangereux

    La tumeur est formée par le tissu adipeux, les muscles lisses, l'épithélium et les vaisseaux sanguins. Les hamartomes se retrouvent également dans d'autres organes, notamment l'hypothalamus, les poumons et la peau. C'est précisément l'angiomyolipome qui se produit dans les reins, où prédominent les tissus musculaires et les vaisseaux sanguins. Le danger de l'angiomyolipome rénal est que les tissus se développent de manière inégale, peuvent dégénérer, les vaisseaux sanguins peuvent former des anévrismes, qui ont tendance à se rompre.

    Au CELT, vous pouvez demander conseil à un urologue.

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    Qu'est-ce que l'angiomyolipome rénal??

    Il s'agit d'un type de phoque mal étudié qui affecte les organes appariés. Les statistiques montrent que dans la plupart des cas, les femmes le rencontrent pendant la ménopause ou pendant la gestation. Cela est dû aux changements hormonaux qui se produisent dans le corps. Chez l'homme, dans le rein, l'angiomyolipome est plusieurs fois moins fréquent.


    Le contenu est du tissu adipeux visible, des fibres musculaires.

    L'épaississement a une structure très complexe, ce qui le distingue d'un kyste ordinaire. La graisse, les fibres et les vaisseaux sanguins altérés sont visibles dans le contenu. Le diagnostic du néoplasme est d'une certaine difficulté, car il n'y a aucun symptôme aux premiers stades..

    Pathogénèse

    La pathogenèse de la LMA n'a guère été étudiée. La tumeur provient de cellules épithélioïdes périvasculaires qui sont situées autour des vaisseaux et peuvent être décrites comme de grandes cellules polygonales musculaires lisses avec des signes de différenciation mélanocytaire. Ces cellules sont caractérisées par un taux de prolifération et de croissance relativement élevé (en moyenne 1,5 mm par an), résultant de l'influence de facteurs précisément non identifiés. On suppose que les facteurs hormonaux jouent un rôle de premier plan dans le développement de la LMA, comme en témoigne la présence de récepteurs spécifiques d'oestrogène / progestérone dans les cellules tumorales.

    Il existe des preuves de mutations génétiques caractéristiques à la fois dans les cas sporadiques et dans les cas associés à la sclérose tubéreuse des reins (perte d'hétérozygotie, mutations du locus du gène TSC2 / TSC1 situé sur le chromosome 16p13). Histologiquement, la tumeur est représentée par des vaisseaux sanguins à paroi épaisse, des fibres musculaires lisses et du tissu adipeux mature dans différentes proportions quantitatives. Les variantes structurelles de la LMA peuvent varier considérablement et dépendent de la maturité du tissu musculaire lisse dans la composante musculaire lisse de la tumeur.

    Symptômes

    Les signes d'angiomyolipome du rein gauche ou droit dépendront du diamètre de la capsule. Si sa taille a encore légèrement augmenté, il n'y aura pas de symptômes évidents. Dans la plupart des cas, le phoque n'est détecté qu'après avoir atteint 4 à 5 cm.Dans cette situation, les signes seront les suivants:


    Douleur dans la région de l'organe.

    • des sensations douloureuses apparaissent dans la région de l'organe interne (bas du dos ou cavité abdominale);
    • le patient est rapidement fatigué, éprouvant constamment une faiblesse;
    • à mesure que le néoplasme se développe dans la région du rein, une boule dense se fait sentir, l'organe interne lui-même augmente;
    • chutes de pression;
    • la charge sur les vaisseaux augmente, ce qui provoque ensuite leur rupture, une hémorragie. Dans ce cas, la douleur sera aiguë et des caillots sanguins apparaîtront dans l'urine.

    Si l'épaississement est trop important, il peut entraîner une rupture des tissus de l'organe apparié. Dans ce cas, la douleur devient insupportable, des signes supplémentaires d'intoxication se joignent.

    Il existe 2 formes de pathologie - congénitale et acquise. Dans le premier cas, il est associé à un facteur héréditaire. Souvent de type congénital, les tumeurs ne se forment pas sur un organe interne, mais sur deux à la fois. Le type de maladie acquis n'a pas de raisons évidentes. Parfois, ils restent flous. Sous cette forme, la capsule est généralement unique, avec des limites clairement définies.

    Les phoques sont divisés en types en fonction de leur structure. Typiquement contiennent tous les types de tissus possibles (adipeux, musculaire, épithélial, vasculaire). Les cellules atypiques comprennent toutes sauf les cellules adipeuses..

    Image clinique

    Si la tumeur mesure moins de 3 à 4 cm, les symptômes du processus pathologique sont souvent absents. Si la formation atteint 5 cm, elle commence à serrer les troncs nerveux, provoquant l'apparition de douleurs. Elle peut être si intense qu'il devient impossible de la réduire à la maison. Avec une augmentation de l'angiomyolipome, des dommages vasculaires se produisent, entraînant des saignements. Elle peut être forte en cas de rupture d'une tumeur..

    • prostration;
    • douleur à l'aine et au bas du dos;
    • diminution ou forte augmentation de la pression artérielle;
    • vertiges;
    • sang dans l'urine;
    • tachycardie.

    L'éducation dans de rares cas peut devenir maligne en raison de plusieurs facteurs. Dans ce cas, la tumeur se développe dans les ganglions lymphatiques. Une thrombose des veines et des artères qui alimentent les reins se développe.

    Cette formation bénigne peut éclater avec un effort physique intense ou des mouvements brusques. Cela entraînera des saignements abondants dans l'espace rétropéritonéal, ce qui provoquera un choc douloureux.

    Causes d'occurrence

    Les médecins n'ont pas encore pu établir les raisons exactes de l'apparition d'un angiomyolipome du rein droit ou gauche. Cependant, plusieurs facteurs de risque qui présentent un danger potentiel ont été identifiés..

    Les raisons qui peuvent provoquer l'apparition d'un néoplasme comprennent:

    • problèmes rénaux (cela inclut non seulement l'insuffisance, mais aussi le diabète);
    • maladies infectieuses et foyers d'inflammation dans les organes pelviens, le système urinaire. Les maladies chroniques augmentent le risque;
    • pendant la période de port d'un enfant, des changements hormonaux dans le corps se produisent, ce qui augmente la probabilité de développer une pathologie;
    • la ménopause est également accompagnée de changements hormonaux, par conséquent, est l'un des facteurs de risque;
    • facteur héréditaire.

    Plus il y a de facteurs de risque, plus la probabilité qu'une capsule apparaisse sur un organe apparié est élevée..

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    Angiomyolipome rénal - menace-t-il la vie?

    Une tumeur représente une menace potentielle non seulement pour la santé mais aussi pour la vie. Souvent, sa taille augmente considérablement, ce qui augmente la probabilité de complications. Si la capsule se rompt spontanément, le patient présente un risque de saignement interne. Seule une assistance opportune dans cette situation sauvera la vie de la victime.


    Si les parois de la capsule se brisent, des soins médicaux urgents seront nécessaires.

    Une autre complication dangereuse est le risque de transformation de cellules bénignes en tumeurs malignes. L'épaississement doit être traité pour ne pas entrer en collision avec le cancer. En plus de ces problèmes potentiels, le patient fait face aux complications suivantes:

    • de grosses capsules pressent sur les tissus et organes internes. Cela provoque l'apparition de caillots sanguins, ainsi que la nécrose. En l'absence de traitement, cela peut entraîner une altération de l'activité rénale et leur nouvel échec;
    • les vaisseaux sanguins éclatent, ce qui assure la saturation des organes appariés en oxygène;
    • un gros angiomyolipome peut provoquer une rupture du parenchyme rénal.

    Prévoir

    Si l'angiome est détecté en temps opportun et qu'un traitement approprié est démarré, dans ce cas, l'issue du traitement dans la grande majorité des cas sera réussie. Le patient doit être surveillé en permanence par le médecin traitant et ses recommandations doivent être strictement observées par la personne malade. En règle générale, il ne devrait pas y avoir de conséquences négatives.

    Plus de détails sur cette maladie peuvent être vus dans la vidéo de cet article..

    Pendant la grossesse

    La période de port d'un enfant augmente le risque de développer un néoplasme. Cela est dû à des changements hormonaux. Pendant la grossesse, l'angiomyolipome se développe rapidement et provoque des douleurs désagréables dans la région lombaire. Parfois, il s'étend également à la cavité abdominale..


    Avec le développement d'une pathologie pendant la grossesse, des maux de dos apparaissent.

    La méthode de traitement dépend des caractéristiques de la tumeur. Si sa taille augmente lentement et ne cause pas de désagréments, le médecin choisit l'observation. Pour l'enfant dans ce cas il n'y a pas de danger.

    Cependant, les grosses capsules qui appuient sur les organes internes doivent être retirées chirurgicalement. L'opération est prescrite lorsqu'un angiomyolipome est une menace non seulement pour le fœtus, mais aussi pour la femme enceinte. Dans la plupart des cas, avec ce type de formations kystiques, ils refusent l'accouchement naturel. Ils peuvent provoquer une rupture des membranes, ils prescrivent donc une césarienne.

    Types de maladies

    L'angiomyolipome est une tumeur bénigne du rein. La maladie a également reçu un autre nom - «hamartome rénal». Le néoplasme appartient à la catégorie des pathologies mésenchymateuses affectant les tissus mous.

    On distingue deux formes de pathologie: la principale espèce sporadique et la maladie génétique.

    Dans le premier cas, la tumeur affecte le corps par elle-même, sans facteurs génétiques, et dans le second cas, l'hérédité joue un rôle de premier plan..

    Il existe également une maladie complètement distincte de Bourneville-Pringle, ou sclérose tubéreuse. Avec lui, des lésions rénales sont notées, mais d'autres symptômes sont également notés..

    En cas de localisation tumorale dans le rein gauche ou droit, une lésion unilatérale est diagnostiquée. Si une pathologie est diagnostiquée dans les deux reins, les médecins parlent d'une vue à double sens. La forme unilatérale se développe dans 75% des cas.

    De plus, l'angiomyolipome peut être typique et atypique..

    Dans une forme typique, le néoplasme contient dans une plus grande mesure du tissu musculaire ou de la graisse, ce qui est beaucoup plus courant dans la pratique médicale.

    Avec une forme atypique de tissu adipeux, non. Cela rend la thérapie difficile. Après tout, le tissu adipeux est retiré avec des conséquences minimes. De plus, ce formulaire rend le diagnostic difficile. Dans ce cas, la probabilité d'une distinction erronée entre un néoplasme bénin et une tumeur maligne est élevée..

    Diagnostique

    Lors de l'examen initial, le médecin par palpation établira s'il y a un épaississement étranger dans la région des organes internes. Cependant, il sera nécessaire de clarifier le diagnostic, car un petit néoplasme ne peut pas être sondé. Pour ce faire, les procédures suivantes sont prescrites:

      Échographie des reins. Définissez la taille de la capsule, le lieu de sa fixation, les caractéristiques. Si la tumeur dépasse 7 cm, les résultats de l'échographie peuvent ne pas être informatifs;


    Définissez la taille de la capsule, le lieu de sa fixation.

  • L'IRM et la tomodensitométrie sont prescrites pour des résultats précis. Avec l'angiomyolipome rénal, la TDM détectera tout changement. Utilisez généralement un agent de contraste pour clarifier l'état des vaisseaux sanguins et de tous les tissus;
  • l'urographie est une radiographie réalisée à l'aide d'agents de contraste. Au cours de la procédure, l'état de l'organe interne, tout changement qui se produit;
  • l'angiographie par ultrasons implique l'étude des artères rénales. Pendant la manipulation, l'état des vaisseaux, les changements dans les parois vasculaires sont déterminés;
  • une biopsie est prescrite en cas de suspicion de cellules malignes dans la tumeur;
  • des tests sanguins et urinaires généraux et biochimiques sont obligatoires.
  • Localisation de l'angiolipome

    Le principal lieu de formation est les reins, moins fréquents dans le foie, parfois dans la glande surrénale, dans la colonne vertébrale. Il se développe également dans les tissus des glandes mammaires, du gros intestin, du cerveau, de la cuisse.

    La pathologie peut survenir dans n'importe quel organe, car les matériaux de construction sont des cellules de fibres musculaires lisses, des vaisseaux sanguins qui se trouvent dans tous les tissus. Dans d'autres organes, l'angiolipome n'est pas courant, dans la pratique médicale, il n'y a pas plus de 40 cas de ce néoplasme sur la jambe, le bras, le dos, le visage, la tête, l'aine, la paume.

    Méthodes de traitement

    Pour guérir un néoplasme, une thérapie ou une chirurgie conservatrice est prescrite. Si un petit angiomyolipome est trouvé dans le rein, qui ne progresse pas, une observation est recommandée. Il est important que le patient ne souffre d'aucune maladie concomitante. Des tests diagnostiques sont effectués régulièrement pour surveiller la taille de la tumeur. Les grosses capsules nécessitent la nomination d'une opération, car elles menacent la rupture spontanée des membranes.

    Conservateur

    Les petits angiomyolipomes du rein gauche ne sont généralement pas traités. Le patient assiste à des examens de routine pour surveiller la croissance des tissus. Si le diamètre du joint est inférieur à 4 cm, un traitement supplémentaire est facultatif..

    Le médecin peut prescrire des médicaments pour soulager la maladie. Les médicaments aideront à ralentir la progression de la pathologie. Mais les médicaments ne sont utilisés que s'il existe des preuves et pas tout le temps. Ils peuvent nuire à votre santé..

    Chirurgical

    L'effet chirurgical est indiqué dans les cas où une tumeur bénigne atteint 4 à 5 cm de diamètre et empêche une personne de mener une vie familière. La méthode de retrait est déterminée par le médecin traitant sur la base de mesures diagnostiques.

    Attribuez l'un des types d'interventions suivants:

    • L'embolisation supersélective est un type d'exposition doux qui cherche à préserver toutes les fonctions des organes appariés. Pendant l'opération, une solution est introduite dans les récipients qui se connectent au joint. Il agit sur les cellules et vous permet de réduire la capsule;
    • l'énucléation est un type classique d'intervention chirurgicale. Les tissus affectés sont séparés des tissus sains et une tumeur est excisée. Le rein n'est pas affecté. La récupération est rapide, mais une intervention chirurgicale est prescrite pour les petits angiomyolipomes;
    • résection - une méthode d'exposition dans laquelle non seulement le néoplasme est retiré, mais aussi une partie de l'organe interne. Après l'opération, les fonctions sont partiellement perdues. Cette méthode n'est utilisée que lorsque le deuxième rein est capable de supporter la charge;
    • cryoablation - action sur la zone affectée à basse température. Le froid vous permet de détruire les tissus endommagés;
    • la néphrectomie est le dernier moyen utilisé par les médecins. Il est nécessaire d'éliminer non seulement l'épaississement, mais également l'ensemble de l'organe interne. Ce type d'intervention n'est utilisé qu'en cas de menace grave pour la vie humaine..

    Remèdes populaires

    Les remèdes populaires contre l'angiomyolipome rénal ne peuvent être utilisés qu'avec l'accord du médecin traitant. Leur utilisation incontrôlée ne fera qu'aggraver la condition. Dans le même temps, vous devez comprendre que les recettes folkloriques ne vous aideront pas à réduire la capsule résultante. Ils réduisent seulement la probabilité de développer un foyer d'inflammation et éliminent la douleur.

    Après avoir consulté votre médecin, utilisez l'une des recettes suivantes:

      une décoction de fleurs de calendula fait face à des foyers d'inflammation. Pour le préparer, prenez 1 cuillère à soupe de matières premières et versez un verre d'eau bouillante. Mettez ensuite à feu doux et maintenez pendant encore 10 minutes. Une fois le bouillon complètement refroidi, filtrer et boire un demi-verre trois fois par jour pendant quelques semaines;


    Une décoction de fleurs de calendula résiste aux foyers d'inflammation.

  • la teinture de coquille de noix aidera à ralentir la croissance de la formation kystique. Vous aurez besoin de 12 morceaux par demi-litre de vodka. Pré-décortiquez la coquille, puis remplissez de vodka. Placez le produit dans un endroit sombre pendant quelques semaines. Puis filtrer et boire 1 cuillère à café une fois par jour avant les repas;
  • le jus de bardane aide à réduire l'inflammation. Chaque fois que vous devez cuire une portion fraîche du produit. Tout d'abord, buvez 1 cuillère à soupe 2 fois par jour, et le troisième jour, augmentez la portion à 3 cuillères à soupe.
  • la teinture d'absinthe est préparée à partir de vodka ou d'alcool. Pour 20 grammes d'une plante médicinale, vous devez prendre 100 ml de vodka. Le médicament doit être perfusé pendant plusieurs jours. Ensuite, il est pris 20 gouttes trois fois par jour avant les repas;
  • à partir de pommes de pin préparer une décoction. Les proportions sont de 10 cônes pour un litre et demi d'eau bouillante. Faire bouillir le produit pendant encore une demi-heure, puis filtrer, refroidir et boire avec du miel.
  • Classification

    Les médecins distinguent plusieurs formes d'angiomyolipome du côté gauche de l'organe apparié:

    • espèces héréditaires. Il se forme dans le contexte d'une prédisposition génétique, deux reins sont atteints à la fois, souvent plusieurs foyers de prolifération de tissus pathologiques sont diagnostiqués;
    • sporadique (acquis). Un type commun, trouvé dans 80% des cas. Les patients avec ce diagnostic sont souvent des femmes, un seul rein est affecté.

    Il existe une autre classification de l'éducation:

    • forme typique. L'éducation comprend le tissu adipeux, est considérée comme totalement bénigne;
    • forme atypique. Il se caractérise par l'absence de tissu adipeux, ce qui indique un cours de pathologie maligne. L'examen histologique permet de clarifier la nature de la tumeur..

    Traitement diététique

    Pendant la période de traitement, il est nécessaire de suivre le plan nutritionnel élaboré par le médecin. Une alimentation économe ralentira légèrement la croissance du compactage et réduira le risque de complications. Il sera nécessaire d'éliminer complètement l'utilisation de sel (ou de réduire considérablement le volume), les produits contenant de l'alcool, le café.

    Le menu ne doit pas contenir d'aliments épicés ou gras, de produits semi-finis, de produits fumés. Ne mangez pas d'ail et d'oignons, de bonbons ou de biscuits. La viande (bœuf et porc) doit également être exclue du régime alimentaire. Vous devez également abandonner les mauvaises habitudes, en particulier l'alcool.


    Ne mangez pas d'aliments épicés et gras, de restauration rapide.

    Le régime comprend les aliments suivants:

    • les céréales (sarrasin, millet, etc.), ainsi que les pâtes;
    • des œufs
    • produits laitiers (de préférence non gras);
    • poisson (cuit à la vapeur);
    • poulet, dinde (les parties non grasses de l'oiseau sont également cuites au bain-marie);
    • Vous pouvez manger des légumes, mais pas tous. Le menu ne doit pas contenir de radis, de persil, d'épinards, de raifort, d'ail et d'oignons;
    • Confiserie interdite. Si vous voulez des bonbons, mangez du miel, des fruits secs, des pommes au four.

    Pendant la période de traitement, consommez une quantité suffisante d'eau propre (1,5 à 2 L par jour), à moins que le médecin traitant ne recommande une réduction du volume de liquide. Il doit être consommé non pas trois fois par jour, mais 4 à 5 fois, mais en petites portions.

    Si vous suivez un régime, vous pouvez freiner la croissance des tumeurs et réduire le risque de complications.

    Types d'intervention opérationnelle

    Dans la méthode chirurgicale de traitement d'une tumeur, plusieurs types d'opérations sont distingués:

    La résection est une opération de préservation d'organes dont une partie est retirée. La condition d'une telle excision de la pathologie est la présence d'un deuxième organe sain. Si le patient présente un angiolipome du rein droit, sa résection est effectuée avec une fonction normale du gauche.

    L'énucléation est l'excision du néoplasme par la méthode de décorticage, dans laquelle l'organe opéré reste intact..

    L'embolisation fait référence aux opérations mini-invasives qui sont effectuées sous le contrôle des rayons X. Dans un gros vaisseau sanguin qui alimente le néoplasme, des emboles sont introduites pour le bloquer. Cette méthode empêche les saignements possibles pendant la chirurgie. Parfois, l'embolisation remplace la chirurgie traditionnelle. La nutrition de l'angiomyolipome cesse, ce qui provoque sa diminution.

    La cryoablation est une méthode peu invasive pour éliminer les petites tumeurs. Avec cette méthode, le tissu tumoral local est gelé, ce qui a un effet destructeur sur le néoplasme.

    Opération d'économie de néphrones - procédure chirurgicale impliquant une néphrectomie partielle (ablation d'un hémarthrome et d'une partie non fonctionnelle d'un organe).

    La chirurgie est un traitement obligatoire pour les patients présentant les symptômes suivants:

    • la croissance rapide de l'éducation;
    • symptômes prononcés;
    • une abondance d'écoulement de sang pendant la miction;
    • réorganisation d'une pathologie bénigne en tumeur maligne;
    • difficultés circulatoires d'organes.

    Pronostic et prévention supplémentaires

    L'angiomyolipome rénal est un néoplasme dangereux, mais le pronostic du traitement est généralement favorable. Si vous ne laissez pas le diagnostic sans surveillance et suivez toutes les recommandations développées par le médecin, aucune complication ne se produira. Cependant, en l'absence de traitement, il existe une probabilité de dégénérescence des cellules bénignes en cellules malignes, ainsi que le risque de développer d'autres complications.

    Comme les causes exactes provoquant le développement de la tumeur n'ont pas été établies, il n'y a pas de mesures préventives claires. Cependant, vous pouvez réduire la probabilité de sa survenue, si vous surveillez votre santé.

    Traitez en temps opportun toutes les maladies infectieuses, les processus inflammatoires et ne permettent pas la transition des maladies vers une forme chronique. Efforcez-vous de bien manger, abandonnez les plats gras et épicés, des mauvaises habitudes. Buvez beaucoup d'eau potable. Si vous avez des problèmes avec le système urinaire, consultez votre médecin. Ne pas trop refroidir.

    L'angiomyolipome, qui se produit sur des organes appariés, représente une menace potentielle pour la vie. Il atteint une grande taille et provoque une violation des reins. La chirurgie est considérée comme le seul traitement efficace..

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    L'angiomyolipome rénal est une masse bénigne qui a une structure complexe. Il consiste en la formation de tissu adipeux, de vaisseaux sanguins altérés, de fibres musculaires. La principale «victime» de la tumeur est les reins, mais l'angiomyolipome peut affecter le pancréas, les glandes surrénales.

    La pathologie peut être isolée ou congénitale. Cette dernière espèce est dangereuse en ce que les formations se forment immédiatement dans deux reins en grande quantité. Les angiomyolipomes se développent rarement en une formation maligne, mais de tels cas sont connus de la pratique médicale. Il est important de commencer à traiter la pathologie à temps afin d'éviter des conséquences fortement négatives.