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Angiomyolipome rénal

L'angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne du tissu de petite taille. Il peut se produire dans deux cas - chez les femmes après 41 ans (une forme isolée qui est apparue à la suite du travail excessif des hormones féminines), et comme la manifestation d'une pathologie congénitale (héréditaire).

Caractéristiques et causes

À quoi ressemblent les angiolipomes rénaux? Une petite formation tumorale (sous la forme d'un nodule) est située dans les tissus mous de l'organe et se compose de cellules épithéliales, de graisse, de muscles lisses et de vaisseaux sanguins. Code angiomyolipome rénal pour mcb 10 D17.
Selon la structure interne, une formation bénigne est typique et atypique. Dans le deuxième mode de réalisation, il n'y a pas d'inclusions de tissu adipeux.
La forme acquise de pathologie est appelée sporadique (isolée) et affecte un seul rein (l'angiomyolipome du rein gauche est plus fréquent). La forme congénitale affecte simultanément les deux organes rénaux (droit et gauche).
Une forme isolée chez les femmes de plus de 40 ans se produit en raison de l'augmentation de la production d'œstrogènes et de progestérone. Les facteurs provoquant l'apparition de la pathologie peuvent être:

  • grossesse (fluctuations hormonales);
  • maladies rénales (présence de processus aigus et chroniques);
  • prédisposition génétique;
  • la présence de tumeurs dans le corps (p. ex. angiofibrome).

L'angiomyolipome rénal met-il la vie en danger? Les néoplasmes se développent rapidement. Il est extrêmement rare (cas isolés) qu'ils puissent atteindre de grandes tailles, ce qui entraîne des complications: rupture de l'organe, saignements intra-abdominaux énormes, abdomen aigu, compression des organes voisins ou formation de nœuds en eux (par exemple dans le foie), nécrose des tissus tumoraux, thrombose vasculaire.

IMPORTANT! Si l'angiomyolipome se développe dans la veine rénale ou les ganglions lymphatiques voisins, cela peut être une dégénérescence en une formation oncologique, qui est lourde de formation de métastases dans tout le corps (cancer). C'est rare, mais la possibilité de renaissance n'est pas exclue..

Classification

Les lésions sont généralement subdivisées en fonction des caractéristiques de la structure:

  1. Trigasique (en trois phases) est une tumeur mésenchumale bénigne composée de diverses quantités de vaisseaux sanguins dysmorphiques, de composants musculaires lisses et de tissu adipeux mature. Peut être radiologiquement divisé en "sous-types" classiques "et" gras ".
  2. Classique Une caractéristique est une graisse abondante. Le terme "graisse" dans ce contexte est utilisé pour désigner une ou plusieurs cellules graisseuses. À l'échographie, l'angiomyolipome classique est presque toujours sensiblement hyperéchogène au parenchyme rénal.
  3. Protéine. Dans ce sous-groupe, il existe une division en trois sous-types: les angiomyolipomes hyperatténuants et isoenténants et les angiomyolipomes avec kystes épithéliaux.
  4. L'hyperténuation représente environ 4 à 5% de tous les angiomyolipomes. Ils sont généralement de petite et moyenne taille (maximum 3 cm de diamètre).
  5. L'angiomyolipome épithélioïde est un type extrêmement rare, décrit pour la première fois en 1997. Se compose de nombreuses cellules musculaires épithélioïdes atypiques.
  6. L'isolement contient des cellules adipeuses diffuses et dispersées parmi les composants des muscles lisses et des vaisseaux sanguins.
  7. L'angiomyolipome avec kystes épithéliaux est une option extrêmement rare. Comme l'angiomyolipome classique, ces lésions sont bénignes et sont plus fréquentes chez les femmes..

Signes cliniques de pathologie

Les principaux symptômes de la présence dans le corps d'un angiomyolipome sont caractérisés par:

  • hypotension ou hypertension (pression artérielle basse ou élevée);
  • faiblesse et fatigue accrues;
  • l'apparition de vertiges, d'évanouissements;
  • peau pâle (une anémie se développe);
  • douleur dans la région lombaire de nature constante du côté de l'angiomyolipome (rein gauche ou droit);
  • la présence dans l'urine de sang (hématurie).

Les signes cliniques de la maladie se produisent en raison de changements qui se produisent dans le tissu rénal et d'hémorragies..
L'apparition de tels symptômes doit alerter le patient et servir de motif pour consulter un médecin. L'angiolipome n'est pas effrayant en soi, il est dangereux par les complications qui provoquent des états de choc (hémorragiques) et des saignements intra-abdominaux, qui se terminent par la mort.
Les petites tumeurs (moins de 4 cm de diamètre) passent sans complications, par conséquent, les patients sont surveillés et des examens annuels sont effectués (aucune thérapie n'est utilisée). Avec des tumeurs de plus de 5 cm, les chirurgiens effectuent des opérations.

Grossesse


Tomber enceinte et découvrir ensuite que vous avez des problèmes de santé chez une femme. D'accord, moi, mais comment cela affectera-t-il l'enfant? Les néoplasmes sont rares chez les femmes enceintes, mais ils constituent toujours un problème diagnostique et thérapeutique complexe. Le développement peut survenir avant la conception, mais il est asymptomatique et ne peut être détecté que par échographie de routine.
De nombreuses tumeurs pendant la grossesse se manifestent par des douleurs des deux côtés, avec un caractère abdominal ou colique. Beaucoup souffrent d'hématurie et d'hypertension. Dans de rares cas, il existe une triade classique de tumeurs rénales (douleur latérale, hématurie, masse palpable).
Les angiomyolipomes sont sensibles aux œstrogènes et ont tendance à augmenter de taille sous l'influence des œstrogènes. En conséquence, une croissance tumorale accrue se produit pendant la grossesse..
Comment cela affecte-t-il la santé du bébé? Quels sont les effets de la tumeur? Fondamentalement, une césarienne est réalisée et l'enfant est soigneusement examiné. À 99%, il est né en parfaite santé. Le danger n'est qu'une rupture de la tumeur, donc le patient est hospitalisé pour une surveillance constante.

Méthodes de diagnostic

Angiomyolipome du rein gauche qu'est-ce que c'est et comment reconnaître la pathologie? Ceci est aidé par les méthodes des tests de diagnostic..
Puisqu'une formation bénigne n'est pas accessible pour la palpation, le médecin prescrit:

  • Échographie (identification des phoques dans les reins - zones isolées arrondies de faible échogénicité);
  • TDM et IRM en spirale (détermination des zones de faible densité dans la couche de graisse corporelle);
  • angiographie ultrasonore (détermination des changements et des fonctions de l'appareil circulatoire rénal);
  • Radiographie ou urographie excrétrice de l'ensemble du système urinaire (état des tissus et changement de fonction);
  • biopsie (prélèvement d'un morceau de tumeur pour exclure une nature maligne);
  • scan de l'état du tissu rénal;
  • études cliniques de la circulation sanguine (biochimie et arthrose) - détermination de la performance des organes rénaux - créatinine et urée;
  • Arthrose de l'urine (une micro et macrohématurie est détectée);
  • tomodensitométrie multispirale (MSCT) avec contraste (examen d'un rein sur une coupe) - évaluation du débit sanguin et de l'approvisionnement en organes.

Le médecin et l'urologue doivent conseiller le patient et lui prescrire un traitement individuel. Le médecin choisit lui-même les méthodes de recherche les plus appropriées pour le patient, mais il est obligatoire de prendre du sang, de l'urine et une échographie.

Traitement

Les résultats diagnostiques obtenus permettent au médecin de prescrire un plan de médication individuel pour le traitement de l'angiomyolipome rénal gauche ou droit, en tenant compte du développement du stade et des caractéristiques d'une formation bénigne (détectée par biopsie), des caractéristiques individuelles du corps, des pathologies chroniques concomitantes et d'une tendance aux réactions allergiques.
La chirurgie n'est prescrite qu'après avoir établi avec précision l'excès de la tumeur de plus de 5 cm de diamètre. Ces néoplasmes sont mieux à éliminer, car ils protègent contre les complications à l'avenir et n'interfèrent pas avec le fonctionnement normal de l'organe rénal et du corps dans son ensemble.
De plus, les indications d'intervention sont de tels signes:

  • une augmentation rapide des néoplasmes (cela indique le début de l'irréversibilité du processus, l'état du patient ne fera qu'empirer) ou une tumeur maligne;
  • indicateurs diagnostiques de l'insuffisance circulatoire des reins;
  • aggravation des manifestations cliniques de la maladie;
  • détection d'inclusions sanguines dans l'urine;

Un grand angiolipome du rein droit, avec un second normal, s'accompagne d'un syndrome douloureux sévère (risque de développer une hémorragie énorme, un choc, une septicémie, la mort).
Des interventions chirurgicales s'appliquent:

  • résection d'une partie du rein;
  • embolisation (introduction d'une mousse chimique ou d'une spirale d'un métal dans l'artère qui alimente la tumeur);
  • énucléation (suppression de l'éducation par une méthode spéciale de décorticage);
  • cryoblation (méthode peu traumatisante, se déroulant sans complications postopératoires);
  • méthode d'économie de néphrons (tactiques séquentielles spéciales visant à préserver toutes les fonctions rénales).
  • Prescriptions médicinales

    La pharmacothérapie comprend l'utilisation de médicaments liés à la thérapie symptomatique. Ils utilisent des analgésiques, anti-inflammatoires, antispasmodiques, vitamines, corticostéroïdes, immunomodulateurs, etc. Dans certains cas, avec des complications bactériennes possibles (menace de septicémie), des antibiotiques sont prescrits.
    Le patient doit savoir: son diagnostic d'angiomyolipome du rein gauche ou droit suggère que l'automédication et la phytothérapie n'apporteront aucun avantage - cela ne fera qu'aggraver le cours du processus, car une telle aide n'aura aucun effet. La méthode alternative de traitement n'aidera pas et une personne manquera le temps qu'elle pourrait consacrer à un cours médical adéquat.
    L'angiomyolipome a un caractère multiple et bilatéral chez les patients atteints de sclérose tubéreuse, dans lesquels des pathologies telles que l'oligophrénie, l'épilepsie, la polycystose, l'oncologie rénale, mais le plus souvent, une tumeur est une maladie indépendante, passant sous la forme d'une seule formation.
    Les petites tumeurs (moins de 4 cm de diamètre) n'affectent pas négativement le corps du patient, car elles ne présentent pas de signes cliniques, mais nécessitent une surveillance et une surveillance médicale. Le rein gauche est moins susceptible d'être affecté. Les femmes atteintes de tumeurs rénales tombent malades plus souvent que les hommes.

    Quels sont les angiomyolipomes rénaux et les méthodes de traitement

    L'angiomyolipome rénal (LMA) est un néoplasme bénin composé de tissu adipeux et musculaire, ainsi que de vaisseaux sanguins. Au sommet de la capsule est recouverte d'une coquille de tissu conjonctif. La maladie congénitale affecte les deux organes à la fois. Les angiomyolipomes acquis ne sont localisés que dans le rein gauche ou droit (c'est-à-dire dans un). La maladie peut également affecter les glandes surrénales..

    Cette pathologie est la tumeur rénale bénigne la plus courante. Si nous le prenons en pourcentage, les ganglions congénitaux (ou maladie de Bourneville-Prin), qui diffèrent par plusieurs néoplasmes et affectent les deux reins à la fois, sont diagnostiqués dans 10 à 20% de tous les cas. La LMA isolée (sporadique) acquise survient chez 80% des patients.

    Chez les filles et les femmes, la maladie est 4 fois plus probable que chez les hommes.

    Les raisons

    Les experts n'ont pas encore établi les véritables causes du développement de l'angiomyolipome rénal. Cependant, selon les médecins, les facteurs causaux peuvent inclure:

    • maladie rénale (insuffisance rénale, diabète sucré);
    • grossesse. Cette étape de la vie d'une fille est caractérisée par des changements hormonaux dans le corps. Cela s'exprime par des niveaux élevés d'hormones dans le sang (progestérone et œstrogène). Une insuffisance hormonale similaire peut entraîner le développement d'une LAM dans le rein;
    • ménopause (puisque des perturbations hormonales sont également observées pendant cette période);
    • hérédité.

    Les symptômes de l'angiomyolipome

    L'angiomyolipome rénal est caractérisé par une croissance lente. Avec une petite tumeur, les symptômes ne sont pratiquement pas observés. Mais vous devez savoir qu'un tel nœud peut atteindre de grandes tailles (jusqu'à 20 cm). De plus en plus, la formation nodulaire commence à comprimer le rein dans lequel elle est localisée, ainsi que les tissus voisins. Ce fait conduit au développement des symptômes suivants avec angiomyolipome rénal:

    1. Douleurs fréquentes dans le bas du dos.
    2. Augmentation de la pression artérielle (pression artérielle).
    3. Faiblesse, vertiges.
    4. Hémogramme (hématurie).
    5. Pâleur de la peau.

    L'angiomyolipome rénal contient des vaisseaux sanguins qui nourrissent la formation et se compose de fibres musculaires et de tissu adipeux. Les structures musculaires et graisseuses croissent plus rapidement que les vaisseaux sanguins. De ce fait, une rupture vasculaire et une hémorragie active dans l'espace rétropéritonéal peuvent survenir, ce qui entraîne de graves complications..

    L'angiomyolipome rénal est-il dangereux pour la vie?

    Étant donné que l'angiomyolipome peut atteindre une taille gigantesque, il existe un risque de pincement du rein et des vaisseaux voisins importants. Une défaillance de l'approvisionnement en sang de l'organe peut entraîner des processus dégénératifs et la mort des tissus.

    Autres conséquences possibles de l'angiolipome rénal:

    • dégénérescence du nœud en tumeur maligne (cancer);
    • rupture de l'angiolipome;
    • les vaisseaux sanguins qui alimentent la LMA peuvent éclater;
    • de grandes tailles du néoplasme, peuvent entraîner une rupture du parenchyme de l'organe affecté;
    • altération de la fonction rénale.

    Diagnostique

    Avec l'angiomyolipome du rein gauche ou droit, les mesures diagnostiques suivantes sont effectuées:

    1. Échographie (échographie). Utilisé pour les petits nœuds.
    2. IRM et TDM (résonance magnétique et tomodensitométrie). Ces méthodes sont non invasives, la procédure ne nécessite pas l'introduction de substances contrastées (contenant de l'iode), mais en même temps, elles vous permettent d'obtenir une image dans différents plans. En utilisant la résonance magnétique ou la tomodensitométrie, les spécialistes ont la possibilité de déterminer l'emplacement de la tumeur, la taille et le degré de croissance dans les organes voisins.
    3. Des analyses de sang.
    4. MSCT (tomodensitométrie multispirale).
    5. Angiographie. Cette méthode de diagnostic se caractérise par l'introduction d'agents de contraste pour déterminer la relation entre l'angiomyolipome et les tissus et organes environnants. L'angiographie est prescrite avant la chirurgie.
    6. Biopsie de ponction. En utilisant cette technique, les médecins prennent une partie de la tumeur, effectuent un examen histologique, ce qui permet de différencier la LMA des autres néoplasmes.

    Un diagnostic rapide évitera les conséquences possibles et fournira aux médecins les données nécessaires, sur la base desquelles un traitement efficace sera prescrit.

    Traitement

    Si le patient est diagnostiqué avec un petit angiomyolipome rénal, les médecins recommandent une observation dynamique. Il consiste dans le passage périodique (tous les six mois) de mesures diagnostiques, à l'aide desquelles il sera possible de surveiller le comportement du nœud.

    Si des lésions rénales bilatérales avec plusieurs néoplasmes sont observées, le traitement de la pathologie est très difficile.

    La formation focale d'une petite taille se prête à l'exposition aux médicaments. Grâce aux médicaments modernes, il est possible de réduire la taille de la tumeur. Cependant, l'élimination complète de la maladie implique une intervention chirurgicale.

    Indications pour l'opération d'ablation de l'angiomyolipome rénal:

    • croissance active dans l'éducation;
    • des signes de malignité sont observés;
    • des symptômes d'atrophie rénale sont observés;
    • douleur fréquente et intense dans la région lombaire;
    • augmentation de l'hématurie.

    La méthode d'ablation chirurgicale de l'angiomyolipome dépend de la taille de la formation, de la localisation, du nombre de structures nodales. Les médecins recommandent de retirer les formations d'une taille de 5 centimètres ou plus, car une tumeur en croissance peut éclater et conduire à une péritonite, un empoisonnement du sang, ce qui entraîne la mort..

    Utilisez les méthodes de suppression suivantes:

    1. Résection. En utilisant cette technique, non seulement l'angiomyolipome est retiré, mais également une partie de l'organe affecté. Cette procédure est réalisée de deux manières: la résection classique (dans laquelle une incision est faite dans la région lombaire pour accéder à la zone touchée) et l'ablation laparoscopique (qui se fait par de petites incisions).
    2. L'énucléation, qui consiste à décortiquer un néoplasme.
    3. Cryoablation. Cette méthode d'élimination de l'angiomyolipome du rein est l'effet de basses températures sur le nœud. Grâce à cela, les petits néoplasmes peuvent être retirés assez facilement, tandis que le risque de complications est minime. L'avantage de cette méthode est une courte période de rééducation..
    4. Néphroctomie Si la LMA atteint des tailles critiques (plus de 7 centimètres), de multiples formations unilatérales sont détectées, il existe un risque de complications et de rupture de la cavité, les experts recommandent de retirer le rein affecté.

    Régime

    Le traitement de l'angiomyolipome rénal est effectué en association avec un régime alimentaire spécifique. Un régime alimentaire est nécessaire pour ralentir la croissance de la tumeur. Manger avec AML implique de réduire la consommation de sel, d'alcool, de café (y compris le thé fort), les aliments épicés, les légumineuses, les aliments fumés, les aliments riches en matières grasses.

    Recommandé pour l'utilisation: céréales, pâtes, œufs, plats cuits à la vapeur, fruits secs, soupes maigres, produits laitiers faibles en gras.

    Les angiomyolipomes rénaux sont une pathologie potentiellement mortelle pour le patient qui ne peut pas être retardée. Les remèdes populaires et les méthodes de traitement sont inefficaces, ils aident seulement à se débarrasser des symptômes troublants. Certaines recettes peuvent aggraver l'évolution de la maladie, donc ne vous auto-méditez en aucun cas, et si des signes apparaissent, contactez immédiatement un spécialiste qualifié.

    Formes et caractéristiques de l'angiolipome rénal: méthodes de traitement et diagnostic d'une tumeur

    Les reins jouent un rôle majeur dans le système urinaire, pompent le sang, le purifient des substances nocives.

    Ayant entendu le diagnostic d '«angiomyolipome» (rein gauche, droit ou deux organes en même temps), le patient pose généralement plusieurs questions: qu'est-ce que c'est et comment traiter l'angiomyolipome dans le rein droit, est-il possible de le guérir.

    Cette maladie est détectée avec succès et complètement éliminée à l'aide de diagnostics et de traitements modernes. Les méthodes par lesquelles la thérapie est effectuée sont sélectionnées en fonction de la forme, du stade et de la taille de l'angiome.

    Angiomyolipome: qu'est-ce que c'est

    L'angiomyolipome (LMA) est un type spécial de tumeur rénale, le néoplasme bénin le plus courant. Il se compose de cellules du tissu adipeux, de muscles lisses, de vaisseaux sanguins.

    En règle générale, la valeur de l'angiolipome est de 0,1 à 2 cm, un maximum de 20 cm L'angiomyolipome à croissance rapide est un danger pour la santé et la vie humaines. La tumeur peut affecter la veine rénale et les ganglions lymphatiques des reins.

    Il existe une autre option pour une tumeur bénigne - l'angiome rénal. Sa structure est différente. Qu'est-ce que l'angiome rénal? Il s'agit d'une tumeur bénigne des reins, constituée de vaisseaux sanguins altérés ou de capillaires lymphatiques..

    La prolifération tissulaire entraîne un dysfonctionnement organique.

    Chez la femme, cette pathologie est plus courante que chez l'homme. Les angiolipomes apparaissent plus souvent chez les femmes de plus de 30 à 50 ans. Les hommes sont généralement diagnostiqués après 50 ans..

    Le néoplasme est souvent localisé d'une part, est à l'origine de 75% de toutes les visites chez le médecin. La maladie se trouve généralement dans le rein droit, en raison des particularités de la structure anatomique humaine..

    L'angiomyolipome a un nom abrégé - «angiolipome», les deux termes signifient la même maladie.

    Formulaires et leurs caractéristiques

    La maladie a deux formes qui diffèrent par la nature de l'événement:

    Congénital

    L'angiome rénal est héréditaire. La condition survient dans le contexte de la sclérose tubéreuse (une pathologie génétique rare), qui conduit à l'apparition de tumeurs bénignes de petite taille dans divers tissus et organes.

    La formation d'angiomyolipome est focale, se produit simultanément dans le rein droit et gauche. Les cellules néoplasiques bénignes ne dégénèrent pas en cellules cancéreuses, les métastases ne se forment pas.

    Sporadique

    Le deuxième type d'angiomyolipome est plus fréquent dans plus de 80% des cas. Il s'agit d'une maladie acquise. Les facteurs contribuant à l'apparition d'une pathologie sont la grossesse, la ménopause, les maladies du système urinaire sous forme aiguë et chronique, l'angiofibrome, les troubles endocriniens. L'éducation isolée se produit d'un côté.

    Selon la composition de la tumeur, 2 types de maladies sont distingués:

    • un angiomyolipome typique se compose de tous les types de tissus caractéristiques de l'angiolipome classique;
    • le néoplasme atypique ne comprend pas le tissu adipeux, qui est détecté par examen histologique. Ce fait complique les mesures diagnostiques - la tumeur est similaire à maligne.

    Causes d'occurrence

    Les causes exactes de l'apparition d'un angiolipome rénal n'ont pas été établies. Les scientifiques ne font que des hypothèses sur la survenue de la maladie.

    La raison principale est les changements hormonaux dans le corps d'une femme qui se produisent pendant la grossesse. Le corps produit de la progestérone, des œstrogènes. Ils agissent comme des agents de croissance des tumeurs..

    Les autres causes d'angiome rénal comprennent:

    • maladie génétique;
    • anomalie congénitale;
    • processus inflammatoires dans les reins;
    • tumeurs d'autres organes;
    • maladies endocriniennes.

    Complications possibles

    L'angiomyolipome rénal met-il la vie en danger? Le néoplasme entraîne diverses conséquences et peut représenter une menace réelle pour la santé humaine..

    Les tissus tumoraux se développent de manière inégale. Les vaisseaux associés au néoplasme croissent plus lentement que le tissu musculaire, ils se brisent lorsqu'ils sont étirés. En raison de la rupture, des saignements sévères se produisent, ce qui entraîne un choc hémorragique, une péritonite.

    Les causes possibles de rupture des vaisseaux sanguins peuvent également être un besoin accru de néoplasme en oxygène et une augmentation de l'intensité de la circulation sanguine. La charge sur les vaisseaux augmente, il y a un risque d'anévrisme.

    Une augmentation rapide de l'angiolipome en taille peut entraîner une rupture du parenchyme rénal. Il existe également un risque de dégénérescence maligne de la tumeur.

    Les conséquences de la maladie pour le corps:

    • déplacement des organes voisins;
    • violation du système urinaire;
    • caillots sanguins dans les vaisseaux;
    • nécrose du tissu tumoral;
    • altération de la fonction hépatique.

    Les symptômes de l'angiolipome rénal

    La taille de la tumeur rénale détermine les symptômes et l'évolution de l'angiomyolipome. De petits néoplasmes (jusqu'à 4 cm) n'apparaissent généralement pas. Il est impossible de détecter seul un angiolipome au stade initial, sans l'aide d'un équipement médical, car le patient n'a pas de sensations désagréables. Une évolution asymptomatique est observée chez 80% des patients.

    Important! Si l'examen révèle une tumeur de plus de 5 cm, le patient doit absolument consulter un médecin.

    Avec le développement d'une tumeur, sa taille augmente et des symptômes typiques apparaissent. L'angiomyolipome du rein droit ou gauche se caractérise par les manifestations suivantes:

    • douleur dans le bas du dos;
    • saute dans la pression artérielle;
    • malaise général, évanouissement;
    • colique rénale;
    • vertiges;
    • blanchiment de la peau;
    • traces de sang dans l'urine;
    • inconfort dans la cavité abdominale;
    • la palpation révèle un sceau.

    Diagnostique

    La pathologie est détectée par diverses études. Des analyses et des équipements spéciaux peuvent diagnostiquer l'angiolipome même au stade initial, pour cela plusieurs méthodes de diagnostic différentes sont utilisées.

    Pour faire le bon diagnostic, la nomination du traitement, un examen est effectué:

    1. Ultrason L'examen échographique est le plus courant. Cela est dû à la disponibilité des équipements. L'examen montre la présence d'une tumeur sur le rein à partir de 5 cm mais la nature du néoplasme ne peut être établie.
    2. IRM Cette méthode vous permet d'envisager un angiolipome sur le rein dans différents plans.
    3. MSCT. Une façon précise et objective de diagnostiquer. Les tailles des angiomyolipomes, la présence de germination dans les organes voisins sont déterminées. La tomodensitométrie évalue également le degré de lésions rénales..
    4. Angiographie. Examen aux rayons X des vaisseaux sanguins avec introduction d'un produit de contraste. Dans le même temps, les caractéristiques de l'apport sanguin à la tumeur sont étudiées, ce qui est nécessaire pour le diagnostic différentiel, et vous permet également de décider du traitement.
    5. Biopsie et analyse histologique. Des recherches sont en cours pour déterminer le type de tumeur. Pour cela, les cellules néoplasiques sont collectées par ponction..

    Traitement de l'angiolipome rénal

    Le traitement de la maladie comprend diverses tactiques et méthodes et dépend du stade de développement de l'angiomyolipome.

    Les petits néoplasmes, asymptomatiques et détectés accidentellement lors des examens, ne nécessitent pas de traitement. Des tactiques d'observation sont utilisées depuis un certain temps - la condition est simplement contrôlée par un médecin. Le patient subit une échographie ou MSCT une fois par an pour surveiller l'état de la tumeur.

    Un traitement conservateur

    Pour limiter la taille de la formation et arrêter la croissance de la tumeur, un traitement médicamenteux est utilisé. La prise de médicaments peut durer jusqu'à 1 an. Les médicaments utilisés dans le traitement de l'angiomyolipome rénal ne sont pas suffisamment efficaces. De nombreux médecins ne considèrent pas leur administration comme appropriée, car il est impossible de guérir un néoplasme (pour parvenir à la disparition complète de la tumeur). Les médicaments cytostatiques sont utilisés temporairement, comme moyen de se préparer à la chirurgie.

    Intervention chirurgicale

    Ces traitements pour l'angiolipome rénal comprennent une intervention chirurgicale avec le moins de lésions tissulaires..

    Ablation

    Destruction des tissus et des vaisseaux de la tumeur par diverses influences physiques: ondes radio, froid, laser. La procédure arrête la croissance du néoplasme, élimine la nécessité d'une intervention chirurgicale.

    Embolisation

    La méthode vous permet de maintenir la fonctionnalité de l'organe et de détruire la tumeur en injectant des médicaments bloquants dans les vaisseaux qui l'alimentent. Cette opération est la plus sûre et des résultats positifs sont observés dans la plupart des cas..

    Laparoscopie

    L'angiome rénal est éliminé par une incision minimale dans la peau et le péritoine. La procédure vous permet de sauvegarder l'orgue et sa fonctionnalité.

    Chirurgie abdominale

    Cette méthode est considérée comme le traitement le plus radical et le seul des grands angiolipomes. Les indications d'une intervention chirurgicale sont une douleur intense et une croissance rapide du néoplasme.

    La nature de l'intervention chirurgicale est due à la taille et à l'évolution de la maladie. Les petites tumeurs sans saignement subissent une résection (amputation de la formation et d'une partie de l'organe) et une énucléation (excision de l'angiome uniquement). L'ablation complète du rein atteint d'angiomyolipome est réalisée en cas de défaillance d'un organe et de tumeurs de taille supérieure à 7 cm.

    Attention! Un traitement alternatif est strictement interdit. L'utilisation de méthodes de médecine alternative est inutile et dangereuse.

    Prévoir

    L'angiomyolipome est classé comme une tumeur bénigne. Tout d'abord, un traitement conservateur est effectué. S'il ne produit pas de résultats, une opération est affectée. Après un traitement chirurgical, les patients récupèrent rapidement et mènent un mode de vie à part entière.

    S'il n'est pas traité, l'angiomyolipome peut entraîner des effets irréversibles sur la santé humaine..

    1. Avec une augmentation de taille, l'angiomyolipome comprime les organes adjacents, leur fonctionnalité diminue.
    2. Il existe un risque de rupture des vaisseaux sanguins et de saignements dangereux, à partir desquels une péritonite se produit.
    3. La perte de sang abondante se termine souvent par la mort du patient.
    4. Lorsque le rein lui-même cesse de fonctionner, sa nécrose se produit.

    La détection et le traitement rapides d'une tumeur sont une condition préalable à une guérison complète..

    Si vous soupçonnez un angiome, l'apparition de symptômes de la maladie, vous devez contacter un spécialiste pour un diagnostic. La méthode de traitement est choisie en fonction des caractéristiques de la maladie.

    Les tumeurs progressives nécessitent une intervention chirurgicale et la méthode de retrait peut être minimalement invasive ou radicale. Un traitement rapide du néoplasme aidera à se débarrasser de la maladie.

    Angiomyolipome: symptômes, traitement et diagnostic

    L'angiomyolipome rénal (LMA) est un processus bénin qui forme une tumeur rénale, qui se compose de vaisseaux sanguins, de tissu adipeux et d'une petite quantité de tissu musculaire lisse. La maladie est courante parmi les pathologies des organes excréteurs, cependant, des données précises ne peuvent pas être déterminées en raison du fait que la tumeur est cachée et ne se manifeste pas toujours.

    L'angiomyolipome est généralement diagnostiqué chez les femmes âgées de 40 ans. Un processus bénin se développe dans 20% du beau sexe. Cependant, les indicateurs liés à l'âge ne disent pas si la tumeur s'est produite récemment ou si la maladie est apparue depuis longtemps, mais n'ont pas dérangé le patient.

    La maladie peut affecter les tissus d'autres organes: le pancréas, le foie, la rate, le gros intestin et tous les organes avec des tissus musculaires lisses. Dans la pratique médicale, environ 40 lésions d'angiomyolipome des organes internes, sans compter les reins, sont décrites.

    Code CIM-10 pour la pathologie urinaire bénigne D30.

    Étiologie du néoplasme

    Le nom de la maladie signifie tumeur graisseuse des muscles vasculaires. La survenue d'un angiomyolipome est encore en cours de spécification. Les scientifiques n'ont pas découvert si la maladie est primaire ou secondaire. La formation de compactage dans le rein est associée à des anomalies génétiques, par exemple, à la sclérose tubéreuse, mais les symptômes et le développement de maladies sont différents. Des études à long terme sur des patients du monde entier nous permettent de lier le développement de la maladie à plusieurs raisons:

    • Inflammation chronique des reins, comme la glomérulonéphrite, la pyélonéphrite et l'urolithiase. Lors de l'examen des angiomyolipomes, des pathologies concomitantes sont trouvées, ce qui donne une raison d'associer la maladie à des processus inflammatoires.
    • Les troubles hormonaux provoquent le développement de la maladie chez la femme pendant la ménopause. À ce moment, un changement cardinal du système endocrinien se produit. Pour la même raison, la tumeur se développe rapidement pendant la gestation. La grossesse provoque la redistribution des hormones dans le corps. Il est impossible de savoir si cette pathologie était antérieure aux troubles hormonaux ou si la tumeur s'est manifestée sous leur influence..
    • L'hérédité provoque la survenue de la maladie avec la maladie génétique de Bourneville-Pringle. Des lésions multiples des deux reins se produisent. Les formulaires uniques ne sont pas fixés avec des écarts héréditaires.
    • Il existe une opinion selon laquelle l'angiomyolipome se produit dans le contexte de lésions virales. Dans la pratique, aucun cas n'a été enregistré..

    Chez les médecins, des théories sont présentées sur l'apparition d'une tumeur rénale bénigne, comme un déséquilibre hormonal chez la femme enceinte, pendant la ménopause, une insuffisance hormonale lors d'interventions chirurgicales sur l'utérus et les ovaires. Chez les hommes adultes, la maladie se développe dans un contexte d'augmentation des niveaux d'hormones sexuelles féminines.

    L'angiolipome du rein droit est diagnostiqué 4 fois plus souvent que la pathologie du rein gauche. Ceci n'est associé à aucune caractéristique, car un néoplasme de nature mésenchymateuse peut également affecter les deux organes et ne pas différer dans les symptômes.

    Il est généralement admis que le lipome rénal résulte de la multiplication active des cellules épithéliales entourant les vaisseaux. Selon des études génétiques immunohistochimiques et moléculaires, il a été constaté que le néoplasme peut être constitué de cellules du même type..

    Les tumeurs de nature non héréditaire sont généralement détectées accidentellement par échographie ou tomodensitométrie des organes internes.

    L'apparition d'une tumeur sur le rein ressemble au cancer, car elle contient des foyers de couleur jaune provenant des lipocytes. Il y a des dommages au parenchyme rénal par hémorragie et nécrose. À l'intérieur, le nœud rose-jaune a un contour clair, mais il n'y a pas de capsule propre, comme avec la plupart des pathologies.

    Une lésion bénigne du rein peut survenir dans la région corticale et cérébrale. Elle est généralement multiple et limitée à une partie de l'organe. Un quart des patients diagnostiqués ont une germination de capsule rénale, ce qui n'est pas caractéristique d'une pathologie bénigne. Des cas ont été enregistrés lorsque la tumeur se développe dans les tissus autour de l'organe, de la couche musculaire et envahit les vaisseaux sanguins. Ces signes indiquent une tumeur maligne du processus..

    Avec l'angiomyolipome malin, la croissance du nœud progresse vers une grande taille. La métastase aux ganglions lymphatiques régionaux commence. Lorsque la glande surrénale est endommagée, les cellules tumorales se propagent dans la veine cave inférieure.

    Un néoplasme majeur invasif dans l'incision est brun ou gris, hémorragie et nécrose partielle.

    Sous microscopie, les myocytes, les lipocytes et les vaisseaux endothéliaux sont isolés. Les éléments sont dans la même quantité et dans différents, dans lesquels le groupe prédominant de cellules du tissu conjonctif est distingué..

    Le processus malin peut être distingué si une nécrose focale est présente dans la tumeur. Confirme le diagnostic de métastases dans l'espace périnéphrique.

    Un néoplasme typique contient tous les groupes de cellules. En l'absence de lipocytes, la tumeur est considérée comme atypique et confondue avec un ganglion malin. Une biopsie suspectée réfute les soupçons.

    Le tableau clinique de la maladie

    Les symptômes de l'angiomyolipome semblent les mêmes pour les reins gauche et droit, dépendent de pathologies et de mutations concomitantes dans l'organe affecté.

    Avec un seul néoplasme isolé, le patient ressent ce qui suit:

    • Douleur sur le côté de l'abdomen. Dépend du rein touché par la maladie.
    • La palpation du péritoine révèle un gonflement.
    • En urinant, du sang est détecté.

    Le lipome des muscles vasculaires se développe pendant longtemps et ne cause pas de problèmes de santé. Lorsque la taille de la tumeur dépasse 4 cm, des changements secondaires du parenchyme se produisent. La fonction rénale est altérée. Le patient éprouve certains symptômes:

    • Douleur dans le péritoine d'un caractère tirant;
    • Perte de poids;
    • Hypertension artérielle;
    • Fatigue;
    • Léthargie.

    Les symptômes n'apparaissent pas soudainement. Les sensations désagréables augmentent pendant longtemps. De l'abdomen, la douleur diverge sur le côté et le bas du dos. Le patient observe des coups de bélier. L'hypertension est mortelle car les lectures du tonomètre atteignent un grand nombre. Le mal de dos est souvent confondu avec l'ostéochondrose, de sorte que le patient ne voit pas de médecin avant une forte détérioration de la santé. La première visite à l'hôpital chez la plupart des patients survient après l'apparition de sang dans les urines.

    Si rien n'est fait avec la tumeur, les symptômes augmentent et des complications se développent. Des hémorragies dans l'organe et dans l'espace environnant sont notées. Lorsqu'un néoplasme se brise, le patient ressent:

    • La douleur aiguë;
    • Sentiment de peur;
    • Nausées accompagnées de vomissements;
    • Pâleur de la peau;
    • Froid dans les membres;
    • Une forte baisse de température;
    • La pression chute fortement et diminue rapidement;
    • Une faiblesse est notée;
    • Évanouissement;
    • La filtration d'urine s'arrête;
    • Une insuffisance hépatique et cardiaque se développe;
    • Les fonctions cérébrales sont perturbées, la conscience est confuse.

    Il y a un danger de péritonite, un organe éclaté nécessite une intervention chirurgicale d'urgence. Avec une lésion totale, il faut parfois retirer le rein.

    Méthodes de diagnostic

    Le diagnostic final en présence de symptômes confirmatifs est déterminé à l'aide de diagnostics de laboratoire et instrumentaux. Le néphrologue est engagé dans le traitement. Tout d'abord, le patient est examiné et une anamnèse est prise. Ensuite, les études sont attribuées:

    • Diagnostic échographique;
    • Tomodensitométrie informatique et multispirale;
    • Angiographie rénale;
    • Imagerie par résonance magnétique;
    • Biopsie néoplasique.

    L'échographie détermine la taille des reins, la présence de pierres ou de sable et d'autres changements. La méthode est répandue, ne nécessite pas de préparation particulière, est indolore et accessible à chaque patient. Si des changements sont détectés lors de l'échographie, le médecin envoie un diagnostic plus détaillé.

    En TDM, en revanche, l'occasion est offerte d'examiner le néoplasme de tous les côtés. L'appareil scanne les reins en couches et donne l'image la plus précise de l'organe.

    Lors d'une IRM, le corps humain n'est pas exposé aux rayons X. La méthode n'est pas inférieure à MSCT en termes d'informations. A un prix élevé. Non disponible dans toutes les cliniques..

    Une étude angiographique et une biopsie sont prescrites avant la chirurgie. Le diagnostic des vaisseaux sanguins montre le degré de dommages aux tissus adjacents. Une biopsie vous permet d'étudier la structure de la tumeur, d'identifier le degré de différenciation des cellules.

    En cas de suspicion de sclérose tubéreuse, le médecin prescrit un test génétique..

    Les tests de laboratoire ne sont pas importants dans le diagnostic de l'angiomyolipome. Des analyses d'urine et de sang sont effectuées pour déterminer l'état général d'une personne. Avec un problème prononcé dans la biochimie du sang, une hypoalbuminémie est notée.

    Tactiques thérapeutiques

    Pour traiter un néoplasme, commencez après l'exclusion du processus oncologique. Le traitement dépend de la gravité des symptômes et de la taille du nœud bénin. Pour les tumeurs jusqu'à 40 mm sans signes d'anomalies dans le travail de l'organe, il est recommandé de surveiller la dynamique de croissance du ganglion à l'aide de l'échographie annuelle et de la tomodensitométrie.

    Une thérapie ciblée permet d'arrêter le développement d'une tumeur. La méthode moderne élimine le risque de complications. Si le nœud dépasse la taille autorisée, une thérapie ciblée est prescrite comme étape préparatoire à la chirurgie. Le médicament est capable d'arrêter la croissance et de réduire l'angiomyolipome à une taille qui vous permet de retirer le foyer à l'aide d'une ablation par radiofréquence. La cryodestruction ou l'ablation de la tumeur par voie laparoscopique est possible au lieu de l'opération par bande.

    Le traitement ciblé est à un niveau expérimental, car l'effet toxique des médicaments sur le corps est enregistré.

    L'élimination du néoplasme sans intervention largement invasive se produit par embolisation sélective des vaisseaux du nœud bénin. Dans le même temps, le parenchyme rénal fonctionne toujours. Technique d'opération:

    • Un cathéter est inséré dans le vaisseau néoplasique;
    • L'alcool éthylique est introduit dans la tumeur;
    • Les vaisseaux tumoraux collent ensemble.

    La manipulation est assez douloureuse, donc on prescrit au patient des analgésiques. La procédure est réalisée uniquement par des angiosurgeons qualifiés, car la technique est assez compliquée.

    Après l'embolisation, il existe un risque de complications, par exemple, l'entrée de cellules tumorales mourantes dans la circulation sanguine. Des symptômes aigus se développent:

    • Augmentation rapide de la température;
    • La nausée;
    • Vomissement
    • Douleur dans le péritoine.

    Si l'angiomyolipome est exprimé en grande taille, il ne pourra pas disparaître de lui-même. Les médecins retirent un néoplasme avec une partie affectée d'un organe ou avec un rein entier.

    Des méthodes innovantes utilisant la technologie robotique préservent le rein et ses fonctions. L'accès minimalement invasif réduit le risque de complications.

    Dans un cas extrême, une néphrectomie est réalisée. La tumeur est enlevée avec le rein endommagé lors d'une chirurgie ouverte à travers la paroi du péritoine. La possibilité de développer une hypertension secondaire augmente. On prescrit au patient des médicaments pour abaisser la tension artérielle. Si l'ablation d'un organe s'accompagne d'une insuffisance rénale croissante, une hémodialyse est effectuée..

    Si le néoplasme se rompt, la chirurgie est effectuée de manière urgente. Les chirurgiens pansent les vaisseaux sanguins, excisent les tissus affectés et éliminent les résultats de la péritonite.

    Période de récupération

    Après la chirurgie, le patient est transféré en soins intensifs pour une surveillance attentive des signes vitaux:

    • Mesurez régulièrement la température corporelle. Des taux accrus indiquent le développement d'un processus infectieux.
    • Les données élevées du tonomètre indiquent la présence d'hypertension artérielle. Une forte diminution de la pression indique le développement de saignements.
    • Le sang et l'urine sont pris périodiquement.

    Pour prévenir les complications associées à la suppuration de la cicatrice, le patient prend des médicaments antibactériens.

    Le premier jour après la chirurgie, il est interdit au patient de manger et de boire. Avec soif, il est permis d'humidifier les lèvres avec de l'eau. Après une journée, l'utilisation de bouillons est autorisée. Avec l'autorisation du médecin, le patient commence à manger des aliments solides.

    Le régime postopératoire permet au corps de ne pas dépenser beaucoup d'énergie pour digérer les aliments et empêche la charge sur les organes du système urinaire.

    Le patient doit exclure les viandes fumées, les plats de champignons et de haricots, les aliments épicés, aigres et salés, les plats de viande frits gras. Des boissons, le café et le thé fort ne sont pas les bienvenus. Il est interdit de boire de l'alcool. Interdiction de fumer.

    La préférence devrait être donnée aux soupes légères sur du bouillon de poulet, des céréales liquides, du poisson bouilli ou cuit au four. Des plats de légumes doivent être présents dans l'alimentation quotidienne. Les tisanes sont autorisées. L'introduction de nouveaux produits est mieux convenue avec le médecin.

    Après la cicatrisation, il est recommandé de mener une vie saine et active pour restaurer la fonction rénale..

    La prévention de l'angiomyolipome consiste à subir des examens médicaux. Des tests sanguins annuels et des diagnostics par ultrasons vous permettent de détecter les changements dans le corps aux premiers stades de développement.

    Angiomyolipome rénal

    Angiomyolipome du rein gauche ou droit - qu'est-ce que c'est? L'angiomyolipome est une tumeur bénigne du rein, que l'on retrouve le plus souvent dans la pratique des urologues de l'hôpital Yusupov. Représenté histologiquement par des vaisseaux sanguins à paroi épaisse, des fibres musculaires lisses et du tissu adipeux mature dans diverses proportions quantitatives. L'angiomyolipome rénal a un code dans la CIM-10 D30.

    À l'hôpital de Yusupov, toutes les conditions pour le traitement des patients atteints d'angiomyolipome rénal sont créées:

    • Les chambres sont équipées d'une ventilation d'échappement et de la climatisation;
    • La clinique de chirurgie est équipée des derniers équipements de diagnostic des principales sociétés américaines et européennes;
    • Les néphrologues et les urologues appliquent des méthodes innovantes pour traiter l'angiomyolipome rénal;
    • Le personnel médical est à l'écoute des souhaits des patients.

    Les cas graves sont discutés lors d'une réunion du Conseil d'experts. Les candidats et les docteurs en sciences médicales et les médecins de la catégorie la plus élevée participent à ses travaux. Des néphrologues de premier plan décident collectivement de la prise en charge des patients atteints d'angiomyolipome rénal.

    Causes de l'angiomyolipome rénal

    Les scientifiques n'ont pas encore établi si une forme isolée d'angiomyolipome est une malformation congénitale (hamartome) ou une véritable tumeur. Les partisans de la théorie hamartologique suggèrent que le lipome rénal provient de divers groupes de cellules matures qui ont migré pendant l'organogenèse. La présence de tissus matures de diverses origines embryonnaires dans la tumeur plaide en faveur de cette variante de la pathogenèse. Certains faits suggèrent que l'angiomyolipome est une véritable tumeur rénale. La nature néoplasique du néoplasme est indirectement indiquée par des cas de croissance localement invasive, d'invasion vasculaire et de lésions des ganglions lymphatiques. Rarement, l'angiomyolipome du rein se transforme en néoplasme malin.

    Symptômes et diagnostic de l'angiomyolipome rénal

    Il existe 2 principales variantes cliniques de l'angiomyolipome: une forme associée à la sclérose tubéreuse (maladie de Bourneville-Pringle) et au lipome rénal sporadique. La maladie de Bourneville fait référence aux maladies héréditaires. Dans 50% des cas, il est hérité d'un type autosomique dominant. Dans d'autres cas, la maladie est associée à une mutation génétique. La maladie se manifeste dans la petite enfance et se caractérise par la triade classique de symptômes:

    • Développement mental retardé;
    • Épilepsie;
    • La présence d'adénomes des glandes sébacées dans le triangle nasolabial.

    Chez 40 à 80% des patients atteints de sclérose tubéreuse, un angiolipome rénal survient. Un processus principalement pathologique se développe dans les deux reins. De multiples formations conduisent au développement d'une insuffisance rénale. L'angiomyolipome rénal associé à la maladie de Bourneville peut être associé à un carcinome à cellules rénales.

    Les deux types d'angiomyolipome rénal peuvent être à la fois asymptomatiques et provoquer des symptômes graves, qui nécessitent des mesures thérapeutiques. La présence de manifestations cliniques dépend de la taille de la tumeur. Le lipome jusqu'à 5 cm de diamètre est généralement asymptomatique. Les néoplasmes importants peuvent provoquer des douleurs dues à une hémorragie dans la tumeur, à la compression des organes et des tissus environnants. Chez environ 10% des patients atteints de tumeurs volumineuses, une rupture spontanée de l'angiomyolipome avec hémorragie rétropéritonéale massive se produit. Le tableau clinique du choc hémorragique et de l'abdomen aigu se développe.

    Le rôle principal dans le diagnostic de l'angiomyolipome est joué par l'échographie (échographie) et la tomodensitométrie (TDM). Les tumeurs sont caractérisées par une combinaison d'hyperéchoogénicité avec des ultrasons et la présence d'inclusions à faible teneur en gras qui sont détectées par CT. L'image angiographique avec angiomyolipome est variable. Un signe spécifique de la maladie est la présence d'une tumeur bien vascularisée avec de multiples pseudo-anévrismes sacculaires et des vaisseaux en forme de spirale.

    Jusqu'à récemment, on pensait que les traits caractéristiques détectés par échographie ne sont caractéristiques que pour cette maladie. Cependant, des études modernes ont montré que dans 12% des cas, le ganglion tumoral du carcinome à cellules rénales peut être hyperéchogène et simuler l'angiomyolipome à l'échographie. Cela se réfère principalement aux néoplasmes jusqu'à 3 cm de diamètre. Si, pendant l'échographie, un angiomyolipome rénal d'un diamètre de 0,5 cm est détecté, les néphrologues de l'hôpital de Yusupov doivent effectuer une tomodensitométrie pour confirmer le diagnostic.

    Dans un grand pourcentage de cas d'angiomyolipome rénal, les histologues lors d'un examen morphologique révèlent un hyperchromatisme nucléaire, un polymorphisme et des mitoses simples. Ces signes n'indiquent pas la nature maligne de la tumeur.

    Traitement de l'angiomyolipome rénal

    Souvent, les patients demandent: "Si un lipome rénal est détecté, quelle est sa gravité?" En présence d'angiomyolipome, quelle que soit la taille de la formation, les patients ont besoin d'un traitement chirurgical. Compte tenu de la nature bénigne de la tumeur, les urologues de l'hôpital de Yusupov s'efforcent d'effectuer des opérations de préservation d'organes même dans le cas de multiples ganglions tumoraux.

    En cas de doute sur le diagnostic, un examen histologique urgent est réalisé. En cas de gros angiomyolipomes (plus de 5 cm de diamètre), en raison de complications hémorragiques possibles, ainsi que pour les tumeurs qui se manifestent cliniquement, une chirurgie préservant les organes ou une embolisation supersélective des artères rénales segmentaires, qui alimentent le nœud tumoral, est possible. La thrombose rénale et de la veine cave inférieure d'une AMJI en croissance est une indication directe pour une chirurgie immédiate. Cela est dû à deux facteurs: premièrement, la menace de complications thromboemboliques; deuxièmement, la nature maligne possible du thrombus tumoral dans le cas d'une combinaison d'AMJI avec un cancer des cellules rénales.

    Chez les patients atteints de sclérose tubéreuse, les lipomes rénaux sont principalement multiples, bilatéraux, ont souvent une évolution compliquée et sont associés à un carcinome à cellules rénales. Pour cette raison, les chirurgiens de l'hôpital Yusupov se méfient d'eux et adoptent une approche individuelle envers les patients de ce groupe. Les tactiques de traitement sont déterminées individuellement. Afin d'être examiné pour la présence d'angiomyolipome rénal, appelez. Après avoir posé un diagnostic, les médecins décideront du choix du traitement de la maladie..

    Angiolipome rénal

    L'angiolipome rénal est une formation tumorale d'étiologie peu claire de nature principalement bénigne. Il est extrêmement rare d’observer une croissance invasive des vaisseaux sanguins ou la germination d’une capsule organique. Habituellement asymptomatique. Avec des tailles supérieures à 4 centimètres, des lombalgies, une hématurie, une détection par palpation, avec une néoplasie de plus de 5 cm sont possibles, il existe un risque de rupture spontanée avec le développement de saignements rétropéritonéaux et le tableau clinique d'un «abdomen aigu». Le diagnostic se fait par échographie, MSCT, IRM, angiographie radio-opaque, biopsie avec examen histologique des tissus. Dans les formes asymptomatiques, le traitement se limite à l'observation; l'ablation chirurgicale est indiquée selon les indications.

    informations générales

    L'angiolipome rénal est une tumeur bénigne qui comprend les vaisseaux sanguins, le tissu adipeux et certaines cellules musculaires lisses. Cette dernière circonstance est devenue la base du nom synonyme de cette entité - angiomyolipome. Il s'agit d'une lésion tumorale assez courante du système excréteur, cependant, des statistiques précises ne sont pas connues en raison du grand nombre de formes asymptomatiques de pathologie..

    Une tumeur est beaucoup plus susceptible d'affecter les femmes que les hommes, la proportion de ces derniers parmi les patients enregistrés est d'environ 20%. Il peut être détecté à tout âge, mais le plus souvent, les patients sont des adultes de 40 à 50 ans et plus. On ne sait pas avec certitude si cela est dû à l'émergence tardive de l'éducation ou à sa croissance lente et à sa détection retardée..

    Les raisons

    L'étiologie de l'angiolipome rénal reste incertaine, on ne sait même pas de manière fiable s'il a un caractère congénital ou acquis. Il a été possible d'établir une relation entre le développement tumoral et certaines maladies génétiques (sclérose tubéreuse), cependant, l'évolution clinique de ces formes diffère considérablement des formations sporadiques. Sur la base d'une étude à long terme de nombreux patients, plusieurs mécanismes possibles pour le développement de l'angiolipome et des théories concernant les causes de sa survenue ont été proposés:

    • Inflammation chronique Le néoplasme est souvent associé à une glomérulonéphrite chronique, une pyélonéphrite, une urolithiase, ce qui indique un effet possible de l'inflammation sur le processus de développement de la pathologie. Les opposants à cette opinion indiquent que la tumeur elle-même peut devenir le principal facteur provoquant dans ces conditions..
    • L'effet de la perturbation endocrinienne. L'angiolipome rénal est souvent enregistré chez les femmes pendant la ménopause, lorsque des changements hormonaux globaux se produisent dans le corps. Des cas d'une forte accélération de la croissance de l'éducation pendant la grossesse sont décrits, ce qui s'explique également par l'influence du fond hormonal modifié. Cependant, si de tels changements provoquent une tumeur rénale ou stimulent la croissance d'une tumeur existante ne sont pas clarifiés de manière fiable..
    • Facteur héréditaire. La pathologie s'accompagne d'au moins une maladie génétique - la maladie de Bourneville-Pringle, dans laquelle de multiples angiolipomes se produisent dans les deux reins. Les formes relativement sporadiques d'une transmission héréditaire claire n'ont pas pu être corrigées.
    • Étiologie virale. Il est suggéré que la croissance tumorale de ce type puisse être stimulée par un certain type de virus. Mais à ce jour, cette théorie n'a pas été confirmée expérimentalement..

    Dans la communauté scientifique, il existe une opinion généralement acceptée concernant les principaux facteurs de risque de cette tumeur, qui comprennent le sexe féminin, la grossesse, la ménopause, les perturbations hormonales et l'augmentation des niveaux d'hormones sexuelles féminines chez les hommes. La combinaison de ces circonstances avec des lésions inflammatoires ou métaboliques des organes du système excréteur augmente considérablement la probabilité de développer un néoplasme bénin.

    Pathogénèse

    La pathogenèse de l'angiolipome rénal a été étudiée un peu mieux que les causes de son développement, mais il existe de nombreux «points blancs» par rapport à ce processus. La formation d'une tumeur à partir de cellules épithélioïdes périvasculaires entourant les vaisseaux sanguins des reins est supposée. Sa croissance est de nature expansive - l'éducation fait pression sur les structures environnantes des organes excréteurs et les déforme. Avec de petites tailles (jusqu'à 30-40 mm), cela n'affecte pas les fonctions du système excréteur, par conséquent, il ne se manifeste pas avec des symptômes subjectifs et cliniques. L'apparition de signes de croissance invasive (germination vasculaire avec développement de thrombose, dépassant la capsule rénale) indique une tumeur maligne du néoplasme. Très rarement, des métastases aux ganglions lymphatiques régionaux peuvent en résulter..

    Une augmentation de l'angiolipome sur 40 à 50 mm entraîne une compression des troncs nerveux, ce qui provoque des douleurs. Les vaisseaux tumoraux sont insolvables et souvent endommagés, leur sang passe d'abord dans le système pyélocalicéal du rein, puis dans l'urine, entraînant le développement d'une hématurie. Avec une taille importante du néoplasme en cas de stress mécanique (mouvements brusques, haltérophilie), une tumeur peut se rompre avec l'apparition de saignements. La condition est accompagnée d'une anémie sévère, de fortes douleurs dans la ceinture abdominale, d'une raideur des muscles abdominaux et nécessite une intervention chirurgicale urgente.

    Classification

    La prévalence généralisée de la pathologie dans le contexte de raisons peu clarifiées pour son développement est devenue la raison du développement de nombreux systèmes de classification - basés sur la sensibilité aux hormones, la présence d'une croissance invasive, l'âge de survenue et d'autres critères. Aucun des systèmes répertoriés n'a été distribué à grande échelle et universellement accepté, car il présente de nombreuses lacunes. En urologie moderne, une seule classification de l'angiolipome rénal est utilisée, où le facteur étiologique connu de son développement est pris comme base:

    1. Type sporadique. C'est le plus courant, représentant 75 à 80% de tous les cas de maladie. La néoplasie est déterminée par un examen échographique aléatoire du système urinaire, a une petite taille, caractérisée par une croissance expansive, une évolution asymptomatique. La défaite est toujours unilatérale, unique.
    2. Type hérité. Comprend les tumeurs accompagnant les maladies génétiques. Il s'agit généralement du syndrome de Bourneville-Pringle (sclérose tubéreuse) - une pathologie génétique autosomique du groupe des phacomatoses. Elle s'accompagne de multiples angiomyolipomes rénaux bilatéraux et représente environ 20% des cas de telles formations..
    3. Type d'étiologie inconnue. Il est rarement diagnostiqué (environ 1 à 5% des cas), comprend tous les autres types d'angiolipas du système excréteur. Il comprend plusieurs néoplasmes sporadiques, des tumeurs à croissance invasive, des néoplasies, accompagnant d'autres maladies oncologiques des reins..

    Les symptômes de l'angiolipome rénal

    En raison du manque de récepteurs de la douleur dans le parenchyme rénal, la maladie se caractérise principalement par une évolution asymptomatique. Des cas d'hypertension artérielle rénale sont connus chez les patients atteints de petits néoplasmes, mais cela peut être dû à d'autres mécanismes. Des symptômes évidents apparaissent au moment où la tumeur commence à exercer une pression sur la capsule du rein, dotée de terminaisons nerveuses. Cela se manifeste par une douleur de traction prolongée dans le bas du dos, d'abord sans une certaine irradiation dans aucune direction. À mesure que l'angiolipome rénal progresse, la douleur se concentre du côté de l'organe atteint..

    En même temps que la douleur, une hématurie se produit, qui n'est d'abord déterminée que par un examen d'urine en laboratoire, puis devient visible à l'œil nu. Une évolution prolongée de la maladie entraîne le développement d'une anémie et d'une hypoalbuminémie. Parfois, il y a une difficulté dans l'écoulement de l'urine en raison d'un blocage par le site de l'angiomyolipome avec le développement de coliques rénales. Une forte augmentation de la douleur, sa propagation dans tout l'abdomen, la pâleur et la tachycardie sont des signes de rupture du néoplasme et de saignement rétropéritonéal. Avec ces symptômes, le patient doit d'urgence fournir un hôpital pour des soins chirurgicaux.

    La durée de la pathologie est longue - le stade asymptomatique peut prendre de nombreuses années, jusqu'à la mort du patient pour des raisons naturelles. La période allant de l'apparition des premières sensations douloureuses à l'apparition de la macrohématurie prend également plusieurs mois voire plusieurs années. La lente progression et l'insignifiance des manifestations de l'angiomyolipome, d'une part, permettent de prescrire un suivi à long terme au lieu d'un traitement chirurgical, et d'autre part, conduisant à un traitement tardif des patients par un spécialiste.

    Complications

    La complication la plus courante de l'angiolipome rénal est la rupture de la tumeur - la néoplasie est riche en vaisseaux aux parois fragiles, de sorte que leurs dommages entraînent des saignements abondants et à long terme. L'hémorragie se produit dans l'espace rétropéritonéal ou (moins fréquemment) dans le CLS, se manifeste par une hématurie, menace de développer un choc à la suite d'une perte de sang et d'une irritation du péritoine. Une forme rare de complication à long terme de la pathologie est la tumeur maligne - elle acquiert une nature invasive de croissance et la capacité de métastaser. En raison de la germination de la paroi des vaisseaux veineux, une embolie et des troubles circulatoires dans les reins sont possibles.

    Diagnostique

    Un urologue en étroite collaboration avec un oncologue est chargé de déterminer la présence d'un néoplasme et son type. Souvent, l'angiolipome du rein est détecté par hasard lors d'une échographie préventive ou d'autres procédures de diagnostic dans lesquelles la structure des organes excréteurs est évaluée. Pour clarifier la nature de l'éducation, sa taille, sa localisation, ses relations avec les tissus environnants, un certain nombre de techniques sont utilisées:

    • Examen de palpation. Si l'angiomyolipome a une taille supérieure à 5 centimètres, il peut être détecté avec une palpation normale des reins du patient. En plus de confirmer la présence de néoplasie, cette méthode ne donne aucune autre donnée..
    • Examens échographiques. L'échographie des reins révèle une tumeur sous la forme d'une formation échogène homogène de différentes tailles. Grâce à la dopplerographie (échographie des reins), il est possible de confirmer la nature vasculaire du néoplasme, d'identifier d'éventuels dommages et la rupture des vaisseaux sanguins.
    • Tomodensitométrie multispirale Le contraste rénal BMD scan est l'étalon-or pour déterminer la position et la taille des angiolipomes. Avec une opération prévue pour enlever la tumeur, une telle étude en l'absence de contre-indications est incluse dans la préparation préopératoire obligatoire.
    • Imagerie par résonance magnétique L'IRM rénale est utilisée comme alternative à la TDM en préparation à la chirurgie ou pour déterminer la taille et la structure de la néoplasie L'angiomyolipome est détecté comme une formation arrondie modérément hyper-intensive dans le rein.
    • Biopsie rénale et examen histologique. C'est la norme pour spécifier la nature de la tumeur, souvent utilisée pour la confirmation finale du diagnostic. Les échantillons sont prélevés au moyen d'un équipement endoscopique sous le contrôle de techniques ultrasonores ou fluoroscopiques. La microscopie révèle les composants vasculaires et graisseux avec un mélange de fibres musculaires lisses.
    • Recherche génétique. Elle est réalisée en cas de suspicion de sclérose tubéreuse. Le diagnostic consiste à séquencer automatiquement les séquences des gènes TSC1 et TSC2, dont les mutations conduisent au développement de la maladie de Bourneville-Pringle.

    Les tests cliniques de base (sang, tests urinaires, mesure de la pression artérielle, évaluation de l'activité fonctionnelle des reins) jouent un rôle secondaire dans le diagnostic de la pathologie. Avec la présence asymptomatique d'angiolipome rénal, ces études n'indiquent pratiquement pas de maladie. Dans le cas de tailles de tumeurs prononcées dans l'OAM, une hématurie et une protéinurie sont détectées, un test sanguin révèle une anémie ferriprive. La biochimie sanguine peut confirmer la présence d'hypoalbuminémie.

    Traitement de l'angiolipome rénal

    Avec des tailles d'angiomyolipomes de moins de 40 à 50 millimètres, l'absence d'anémie sévère et d'hématurie, le traitement n'est pas prescrit - il est recommandé de ne consulter un urologue ou néphrologue qu'une fois tous les six mois avec une échographie préventive. Il est démontré que le régime alimentaire optimal est observé, la charge sur le système excréteur est réduite, et en présence de maladies rénales concomitantes, leur traitement à part entière approprié. Si l'angiolipome du rein est important ou provoque des troubles (douleur, anémie), l'ablation chirurgicale du néoplasme est prescrite. Le type et l'étendue de l'opération dépendent d'un certain nombre de facteurs:

    • Angioembolisation sélective endoscopique. Il s'agit de l'intervention la moins invasive dans laquelle une ligature ou une coagulation au laser des vaisseaux alimentant la tumeur est effectuée. La méthode est assez efficace pour réduire la taille de l'éducation, mais les perspectives de son élimination complète sont plutôt faibles. Cela peut être fait avec n'importe quelle taille de tumeur..
    • Retrait d'une partie du rein. Il peut être réalisé en versions endoscopique et ouverte (classique). Le chirurgien effectue une résection du rein avec ablation du site, y compris de l'angiomyolipome, et suture le reste de l'organe. La technique est utilisée avec des tailles d'éducation de 5 à 8 centimètres.
    • Ablation du rein La néphrectomie de l'organe atteint par la tumeur est réalisée avec des angiolipomes gigantesques (plus de 10 centimètres), leur nature multiple, des signes de croissance invasive ou des lésions du rein suite à une rupture. L'opération n'est justifiée que s'il y a un deuxième rein fonctionnel.

    La méthode de traitement chirurgical peut varier en fonction de la taille de l'angiolipome, de la présence de troubles concomitants, de l'état du patient. Une opération urgente de sauvetage pour arrêter le saignement rétropéritonéal dans le contexte d'une rupture tumorale s'accompagne également souvent de son retrait. Dans de rares cas, les métastases aux ganglions lymphatiques sont également supprimées. Il n'existe aucun traitement conservateur pour l'angiomyolip rénale.

    Prévision et prévention

    L'angiolipome rénal est caractérisé par un pronostic favorable en raison de son développement extrêmement lent et de sa croissance bénigne. Une observation par un néphrologue après qu'une tumeur a été identifiée et son type confirmé, permet de détecter en temps opportun tout changement négatif au cours de la pathologie. Pour cette raison, l'ablation chirurgicale est effectuée à temps, avant le développement de complications graves. Selon les statistiques, le traitement chirurgical nécessite moins d'un tiers des patients de tous les spécialistes observés à cet égard. Chez d'autres patients, le néoplasme ne se manifeste pas tout au long de la vie.