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Hydronéphrose

AMYLOIDOSE SYSTÉMIQUE: diagnostic, diagnostic différentiel, traitement

"Amylose" est un terme qui unit un groupe de maladies caractérisées par une grande variété de manifestations cliniques et caractérisées par le dépôt extracellulaire de protéines fibrillaires pathologiques insolubles dans les organes et les tissus. Pour la première fois, cette pathologie

"Amylose" est un terme qui unit un groupe de maladies caractérisées par une grande variété de manifestations cliniques et caractérisées par le dépôt extracellulaire de protéines fibrillaires pathologiques insolubles dans les organes et les tissus. Cette pathologie a été décrite pour la première fois au XVIIe siècle. Bonnet - saga rate chez un patient atteint d'un abcès du foie. Au milieu du XIXe siècle. Virchow a utilisé le terme botanique "amyloïde" (du grec. Amylon - amidon) pour décrire le matériel extracellulaire trouvé dans le foie pendant l'autopsie, car il pensait que sa structure était proche de celle de l'amidon. Par la suite, la nature protéique des dépôts a été établie, mais le terme "amyloïde" a été conservé jusqu'à ce jour..

Dans les années 20. Au XXe siècle, Benhold a proposé de colorer l'amyloïde avec du rouge Congo, puis l'effet de la biréfringence en lumière polarisée a été découvert - un changement de la couleur rouge brique au vert pomme. En 1959, Cohen et Calkins utilisant la microscopie électronique ont établi la structure fibrillaire de l'amyloïde.

Les notions cliniques d'amylose ont également évolué: Rokytansky en 1842 a établi un lien entre la «maladie sébacée» et la tuberculose, la syphilis et les rickettsioses; Wilkes en 1856 a décrit des «organes graisseux» chez un patient qui n'avait aucune maladie concomitante; Atkinson en 1937 a découvert une amylose chez des patients atteints de myélome. Les formes sénile (Soyka, 1876) et héréditaire (Andrade, 1952) de la maladie ont été distinguées, l'amylose a été divisée en génétique, primaire et secondaire, et, finalement, en 1993, la classification de l'OMS a été adoptée, basée sur la spécificité de la principale protéine fibrillaire de l'amyloïde.

Dans notre pays, E. M. Tareev, I. E. Tareeva et V. V. Serov ont grandement contribué au développement d'idées sur l'amylose. Un rôle énorme dans l'étude des variantes primaires et génétiques de l'amylose et des maladies périodiques appartient à O. M. Vinogradova, dont les monographies publiées en 1973 et 1980 n'ont pas perdu de leur pertinence de nos jours.

Actuellement, l'amylose est cliniquement divisée en formes systémiques et locales. Parmi les formes systémiques, en fonction de la composition des dépôts fibrillaires, quatre types sont distingués (tableau 1).

Les formes locales d'amylose comprennent actuellement la maladie d'Alzheimer (A-bêta, les fibrilles sont composées de protéines β déposées dans le cerveau), l'amylose pancréatique des îlots, ayant peut-être une relation pathogénétique avec le diabète de type 2, l'amylose qui survient dans les tumeurs endocrines, tumeurs amyloïdes de la peau, de la région nasopharyngée, de la vessie et d'autres espèces rares.

Amylose AL

Le développement de l'amylose AL est possible avec le myélome, la maladie de Waldenstrom, les lymphomes à cellules B, et il peut être idiopathique avec l'amylose primaire. Toutes ces options sont combinées par une pathogenèse commune, l'amylose primaire présente la plus grande difficulté de reconnaissance en raison de l'absence de signes évidents d'une maladie hématologique, il convient donc de s'attarder sur cette forme en détail.

Dans l'amylose primaire, la dysrasie bénigne des plasmocytes, liée au myélome multiple, des clones anormaux de cellules de moelle osseuse plasmatique produisent des immunoglobulines amyloïdogènes. Certains acides aminés dans les régions variables des chaînes légères de ces immunoglobulines occupent une position inhabituelle, ce qui conduit à leur instabilité et provoque une tendance à la fibrillogenèse. Chez les patients atteints d'amylose primaire, le contenu des plasmocytes dans la moelle osseuse est augmenté à 5-10% (normalement moins de 4%, avec un myélome - plus de 12%), et ils produisent un certain isotype de chaînes légères d'immunoglobulines, qui prédomine lors de la coloration immunohistochimique. Les chaînes légères monoclonales libres de l'isotype lambda ou (moins souvent) kappa dominant sont détectées dans le sang et l'urine, mais leur contenu est plus faible que dans le myélome.

Le tableau clinique de l'amylose primaire est divers et est déterminé par l'implication prédominante de divers organes dans le processus pathologique - le cœur, les reins, le système nerveux, le tractus gastro-intestinal, le foie, etc. Les premiers symptômes sont une faiblesse et une perte de poids, mais à ce stade, avant l'apparition des symptômes des organes le diagnostic est extrêmement rare.

Les organes cibles de l'amylose AL sont le plus souvent les reins et le cœur. Les lésions rénales se manifestent par un syndrome néphrotique, persistant et avec l'apparition d'une insuffisance rénale chronique, l'hématurie et l'hypertension artérielle ne sont pas caractéristiques.

Lorsque l'amyloïde est déposé dans le myocarde, diverses perturbations du rythme se développent, une insuffisance cardiaque progressive, qui peut être précédée de changements asymptomatiques de l'ECG sous la forme d'une diminution de la tension des dents. Une étude échocardiographique révèle un épaississement concentrique des parois des ventricules gauche et droit, une diminution du volume des cavités cardiaques, une diminution modérée de la fraction d'éjection, un dysfonctionnement diastolique du myocarde ventriculaire gauche.

Il existe souvent des symptômes d'atteinte du système nerveux - autonome, sous forme d'hypotension orthostatique et périphérique - sous forme de troubles de la sensibilité. Au cours des dernières années, les lésions du SNC ont également commencé à être décrites, bien que l'on croyait auparavant qu'elles n'étaient pas caractéristiques de l'amylose primaire.

Les symptômes dyspeptiques (sensation de débordement, constipation, diarrhée) et le syndrome d'absorption altérée peuvent être causés à la fois par des dommages au système nerveux autonome et par une amylose du tractus gastro-intestinal. L'hépatomégalie est très caractéristique, dont la nature doit être différenciée entre la congestion due à l'insuffisance cardiaque et les lésions hépatiques amyloïdes. Cette dernière est confirmée par une augmentation de la phosphatase alcaline sérique. La rate est souvent atteinte, mais la splénomégalie n'est pas toujours détectée et n'a pas beaucoup d'importance clinique..

La macroglossie, signe classique d'amylose primaire, est notée chez 20% des patients, l'infiltration des tissus mous peut entraîner une atrophie des muscles, de la peau, une dystrophie des ongles, une alopécie et l'apparition de formations de type tumoral - amyloïde.

Les dommages vasculaires sont moins fréquents, dont les symptômes sont le purpura périorbitaire - «yeux de raton laveur» et ecchymose. Il peut y avoir des saignements, y compris urinaires, causés à la fois par un changement de la paroi vasculaire et une violation du système de coagulation, principalement une déficience du facteur X qui se lie à l'amyloïde. La carence en facteurs de coagulation est habituelle pour expliquer et caractériser la thrombocytose de l'amylose.

L'amylose pulmonaire n'est souvent détectée que par autopsie. Cependant, dans certains cas, l'essoufflement, l'hémoptysie et l'hydrothorax peuvent être causés non seulement par une insuffisance cardiaque congestive et un syndrome néphrotique, mais également par des lésions pulmonaires amyloïdes. Le dépôt d'amyloïde dans les alvéoles et le développement d'amyloïde pulmonaire sont possibles. Les rayons X et les changements réticulaires et nodulaires dans le tissu pulmonaire peuvent être détectés.

Les dommages aux glandes surrénales peuvent entraîner une insuffisance surrénalienne, qui reste souvent méconnue, car l'hypotension et l'hyponatrémie sont considérées comme des symptômes d'insuffisance cardiaque et de dommages au système nerveux autonome. Chez 10 à 20% des patients, l'hypothyroïdie peut se manifester comme une manifestation d'une lésion de la glande thyroïde, une augmentation des glandes salivaires sous-maxillaires est souvent trouvée.

Le diagnostic d'amylose primaire, en plus de ces caractéristiques cliniques, qui peuvent être similaires dans l'amylose secondaire, est basé sur un certain nombre de données de laboratoire. Chez 85% des patients atteints d'immunoélectrophorèse des protéines sériques et urinaires, des immunoglobulines monoclonales sont détectées. Dans les études de routine, les mêmes immunoglobulines monoclonales se trouvent dans l'urine que la protéine Bens-Jones. Une biopsie de moelle osseuse permet un diagnostic différentiel de myélome multiple, ainsi qu'une augmentation modérée du nombre de plasmocytes et de leur monoclonalité lors de la coloration immunohistochimique..

Cependant, même une combinaison du tableau clinique caractéristique et de la présence de plasmocytes et de protéines monoclonaux n'est pas encore suffisante pour confirmer le diagnostic d'amylose primaire. Le rôle décisif ici est joué par les données de biopsie. La moins invasive est l'aspiration du tissu adipeux sous-cutané de la paroi abdominale antérieure, qui donne 80 à 90% de résultats positifs avec l'amylose AL (cette méthode n'a pas encore été appliquée dans notre pays). Une biopsie de la gencive et de la muqueuse rectale a une certaine valeur diagnostique, mais le pourcentage de résultats positifs varie considérablement, selon le stade du processus, il est donc conseillé d'effectuer une biopsie de l'un des organes affectés - le rein, le foie, le cœur, donnant des résultats positifs à près de 100% avec l'amylose Type AL.

Tout d'abord, le matériel de biopsie est coloré au rouge Congo. Si la congophilie du matériel étudié est détectée, il est nécessaire de l'étudier en lumière polarisée, l'effet de biréfringence n'est caractéristique que de l'amyloïde, les autres substances congophiles n'acquièrent pas une couleur vert pomme. Après cela, le typage de l'amyloïde est souhaitable. La méthode la plus précise est la méthode immunohistochimique utilisant des anticorps monoclonaux dirigés contre les protéines précurseurs amyloïdes. Cependant, à l'heure actuelle, il est pratiquement inaccessible dans notre pays. Par conséquent, pour le diagnostic, une coloration utilisant des solutions de guanidine alcaline ou de permanganate de potassium est utilisée, ce qui permet, bien qu'indirectement, de déterminer le type de dépôts fibrillaires.

Le pronostic de l'amylose primaire est pire que pour les autres formes de la maladie, l'espérance de vie moyenne ne dépasse pas deux ans, en présence de lésions cardiaques ou multisystèmes sans traitement, les patients décèdent en quelques mois. Les causes de décès les plus courantes sont l'insuffisance cardiaque et rénale, la septicémie, les complications vasculaires et la cachexie. La similitude pathogénétique avec le myélome permet de compter sur l'inhibition de la progression de la maladie pendant la chimiothérapie pour supprimer les plasmocytes monoclonaux. Il existe plusieurs schémas thérapeutiques (tableau. 2).

L'utilisation de la chimiothérapie en cas de succès du traitement permet d'augmenter l'espérance de vie des patients pendant une période de 10 à 18 mois. Mais l'efficacité du traitement est faible, en particulier en raison du fait que, dans de nombreux cas, la progression de la maladie entraîne la mort des patients avant la fin du traitement, ainsi qu'en raison du développement de la cytopénie, de complications infectieuses, de troubles du rythme mortels dans le traitement des doses ultra-élevées de dexazone. L'utilisation de fortes doses de melfolan avec une greffe de cellules souches autologues nous permet d'obtenir une rémission dans plus de 50% des cas, cependant, l'utilisation de cette méthode est limitée par la gravité de la maladie, l'âge des patients et les troubles fonctionnels du cœur et des reins. Dans de nombreux cas, seule une thérapie de soutien symptomatique est possible..

Amylose AA

Le développement de l'amylose AA se produit dans les processus inflammatoires chroniques, les précurseurs de l'amyloïde AA sont les protéines sériques de phase aiguë, les α-globulines produites par divers types de cellules, principalement les neutrophiles et les fibroblastes. L'amylose secondaire se développe avec la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite ankylosante, l'arthrite psoriasique, diverses tumeurs, la lymphogranulomatose, la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn, avec une maladie périodique (fièvre méditerranéenne familiale), ainsi que la tuberculose, l'ostéomyélite, la bronchectasie.

Les caractéristiques cliniques caractéristiques de l'amylose AA sont des lésions rénales chez la plupart des patients, ainsi qu'une lésion relativement rare du foie et / ou de la rate (environ 10%) et du cœur (détectée uniquement par échocardiographie). La macroglossie pour l'amylose secondaire n'est pas caractéristique. Le diagnostic est basé sur une combinaison d'amylose rénale et d'une maladie inflammatoire chronique, la coloration immunohistochimique du matériel de biopsie est une confirmation, dans notre pays les méthodes de peinture indirectes mentionnées ci-dessus sont utilisées.

Le pronostic dépend en grande partie de la nature de la maladie sous-jacente, avec un cours naturel chez un tiers des patients après 5 ans à partir du moment de la détection de la protéinurie, une insuffisance rénale se développe. Avec une maladie périodique, la survie à cinq ans est de 25%.

Le traitement est basé sur la suppression du foyer - la source de la production de précurseurs de protéines de lactosérum. L'ablation de tumeurs, la séquestrectomie, la résection intestinale, le traitement de la tuberculose, la diminution de l'activité de la polyarthrite rhumatoïde (à l'aide de cytostatiques) conduisent à l'arrêt de la progression de l'amylose, et parfois au développement inverse de manifestations cliniques, en particulier le syndrome néphrotique.

L'utilisation de la colchicine dans les maladies périodiques est la méthode de choix, son efficacité a été prouvée, le traitement empêche le développement de l'amylose et inhibe sa progression. Dans d'autres formes d'amylose secondaire, l'efficacité de la colchicine n'est pas confirmée..

Les formes séniles et héréditaires d'amylose systémique, ainsi que les formes locales, sont rares, l'amylose par dialyse est bien connue des spécialistes, en général, il n'est pratiquement pas nécessaire de traiter.

Le traitement symptomatique ne dépend pas du type d'amylose, mais des organes cibles affectés (tableau 3)..

L'amylose, en particulier primaire, est considérée comme une pathologie peu fréquente, mais en réalité elle n'est pas si rare qu'elle est difficile à diagnostiquer. Un diagnostic adéquat nécessite non seulement la connaissance de la clinique et de la pathogenèse de cette maladie, mais également la présence de certaines capacités de diagnostic. Pour illustrer cette situation, nous présentons nos propres données (voir tableau 4). Au service néphrologique de l'hôpital clinique d'État de Moscou nommé d'après S.P.Botkin en 1993-2003. 88 patients diagnostiqués avec une amylose ont été observés.

Le diagnostic a été confirmé morphologiquement chez tous les patients atteints d'amylose AL, sénile et amylose non précisée, et chez 30 patients atteints d'amylose secondaire - dans seulement 53 cas. Chez 12 patients, une biopsie rénale a été réalisée, et chez deux - une biopsie hépatique, dans huit - une biopsie intestinale, dans 12 cas - une gencive, dans 19 autres cas, le diagnostic a été confirmé par examen morphologique du matériel de coupe.

Dans la plupart des cas, le diagnostic d'amylose a été établi pour la première fois à la suite d'un examen au service de néphrologie. Nous avons effectué une comparaison entre les patients atteints d'amylose AL des diagnostics directionnel et clinique (tableau 5)..

Seulement dans deux cas sur 20 (10%), le diagnostic principal était une «amylose primaire», et l'un de ces patients a été livré à la clinique de thérapie MMA et de maladies professionnelles, et l'autre à une clinique étrangère.

Tous les patients qui ont été diagnostiqués avec un myélome avec le développement d'une amylose AL ont été transférés aux services hématologiques. Sur les 11 patients atteints d'amylose primaire, sept patients ont reçu une chimiothérapie avec une combinaison de mélpholan et de prednisone à l'intérieur par des cours intermittents, quatre d'entre eux en combinaison avec un traitement de dialyse, et un autre patient n'a reçu que la dialyse et le traitement symptomatique. Parmi ces patients, cinq personnes sont décédées dans un délai de deux semaines à deux ans après le début du traitement (toutes avec une insuffisance rénale et une défaillance d'organes multiples), un patient est en dialyse, un patient a été référé pour une greffe de cellules souches autologues et un patient reçoit un traitement jusqu'à Temps présent. Chez un patient, la chimiothérapie a été retardée en raison de la présence d'un ulcère de l'estomac à long terme, et deux autres patients ont refusé le traitement.

Parmi les patients atteints d'amylose secondaire, dans notre étude, les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde prédominaient, suivis par l'ostéomyélite chronique et le rhumatisme psoriasique, les autres maladies étaient moins courantes (tableau 6)..

Le traitement de la polyarthrite rhumatoïde et du rhumatisme psoriasique a été effectué à l'aide de cytostatiques (métatrexate, azathioprine), bien que dans de nombreux cas les options de traitement étaient limitées en raison de la présence d'une insuffisance rénale chronique et de la pathologie associée. Les patients atteints d'ostéomyélite chronique ont été référés aux services de chirurgie purulente. Les patients atteints de spondylarthrite ankylosante et de la maladie de Crohn ont reçu un traitement spécifique, les patients atteints de maladie pulmonaire chronique et de tuberculose ont également été envoyés dans des hôpitaux spécialisés. L'un des patients atteints d'une tumeur de l'estomac a été opéré avec succès, et au cours des quatre années d'observation, le syndrome néphrotique a progressivement régressé; dans d'autres cas de tumeurs, la prévalence du processus n'a permis qu'un traitement symptomatique; le patient atteint de lymphogranulomatose a été admis dans un état terminal. La mortalité chez les patients atteints d'amylose secondaire était de 38% (due aux patients présentant des lésions avancées au moment du diagnostic). Tous les patients atteints d'une maladie intermittente ont reçu un traitement à la colchicine..

Les caractéristiques du diagnostic et de l'application des méthodes modernes de traitement de l'amylose primaire peuvent être illustrées par l'exemple suivant: La patiente K., 46 ans, a été hospitalisée pour la première fois fin octobre 2002 avec des plaintes de gonflement des jambes, de palpitations, d'aménorrhée. Antécédents de rhume, appendicectomie, deux accouchements urgents normaux, signes d'une maladie rénale, pas de maladie chronique. En avril 2002, elle a souffert d'une pneumonie aiguë dans le lobe supérieur du poumon droit, a été traitée en ambulatoire et a reçu des injections d'abactal et de lincomycine. Dans le cadre de la localisation de la pneumonie a été examiné dans un dispensaire de tuberculose, le diagnostic de tuberculose est exclu. Début juin, un gonflement des jambes est apparu, pour lequel il n'a pas été examiné. L'œdème après un court laps de temps a été éliminé indépendamment, puis a repris. Le patient a été hospitalisé dans un hôpital thérapeutique, l'examen a révélé une protéinurie jusqu'à 1,65%, une hypoprotéinémie (protéines sériques totales 52 g / l), une tension artérielle normale (120/80 mmHg), des sédiments urinaires inchangés, de la créatinine le plasma est également dans les limites normales. Le diagnostic de glomérulonéphrite aiguë a été établi, l'ampicilline, les carillons, l'héparine, le triampur ont été traités, une amygdalectomie a été réalisée. La protéinurie a persisté, le gonflement a progressivement augmenté et, par conséquent, pour un examen et un traitement supplémentaires, le patient avec un diagnostic de "glomérulonéphrite chronique" a été envoyé à l'hôpital. S.P. Botkin.

À l'examen, la peau est propre, de couleur normale, anasarca, gonflement massif et dense, l'ascite est déterminée, les ganglions lymphatiques périphériques ne sont pas hypertrophiés. HELL 110/70 mm RT. Art., Les bruits cardiaques sont sonores, clairs, rythmés, la fréquence cardiaque de 90 battements / min, le foie et la rate ne sont pas augmentés, la diurèse jusqu'à 1000 ml / jour, les selles régulières, sans impuretés pathologiques. Un examen a révélé un syndrome néphrotique - protéinurie 3 g / l, sédiments urinaires pauvres, hypodysprotéinémie, hyperlipidémie (protéines sériques totales 39 g / l, albumine 12 g / l, globulines 7-30-15-19%, respectivement α12-β-γ cholestérol 17,8 mmol / L, β-lipoprotéines 250 UI), lors de l'analyse de la protéine Bens-Jones dans l'urine - la réaction est négative, l'excrétion quotidienne de 17-KS n'est pas réduite. Test sanguin clinique et autres paramètres biochimiques dans les limites normales, coagulogramme - hyperfibrinogénémie sévère, augmentation des niveaux de RKFM. L'étude des immunoglobulines sanguines: Ig-A - 0,35, Ig-M - 35,7 (deux normes), Ig-G - 1,96 g / l. Radiographie des organes de la poitrine, des os crâniens et du bassin, échographie de l'abdomen, des reins, de la glande thyroïde, ECHO-KG sans pathologie, échographie pelvienne - signes d'adénomyose utérine, endoscopie - œsophagite par reflux, gastrite chronique. Après examen par un neurologue, aucune pathologie n'a été trouvée, l'oncologue a établi une mastopathie fibrokystique.

Afin de clarifier la genèse du syndrome néphrotique sous anesthésie locale sous guidage échographique, une biopsie de ponction à l'aiguille fine du rein droit a été réalisée, il n'y a eu aucune complication. Lors de l'examen d'un échantillon de biopsie dans la mésangie glomérulaire et dans les vaisseaux extraglomérulaires, un dépôt amyloïde est noté. L'amyloïde charge jusqu'à 25% des boucles vasculaires glomérulaires. Aucune étude immunohistochimique de la luminescence spécifique n'a été trouvée. Lorsque les préparations sont traitées avec une solution de guanidine alcaline pendant 2 heures, la congophilie et leurs propriétés sont préservées en lumière polarisée, ce qui est typique de l'amylose AL.

Pour clarifier la nature de l'amylose AL, une étude immunochimique du sang et de l'urine a été réalisée au laboratoire Immunotest. Une paraprotéinémie M-lambda a été détectée avec une diminution du niveau d'immunoglobulines polyclonales et une paraprotéinurie de type lambda de Bens-Jones dans le contexte d'une protéinurie massive non sélective. Le patient a été consulté par un hématologue, une hypothèse a été faite sur la présence de la maladie de Waldenstrom et une biopsie de la moelle osseuse a été réalisée. Conclusion: dans les cavités médullaires existantes, les cellules des trois pousses d'hématopoïèse normale, ainsi que les cellules lymphoïdes qui ne forment pas d'amas, sont visibles. Le diagnostic de maladie de Waldenstrom a été rejeté en raison de l'absence d'infiltration de moelle osseuse lymphoïde, d'une augmentation des ganglions lymphatiques et de la rate et de l'absence de substrat tumoral.

Le diagnostic d'amylose primaire avec atteinte rénale, syndrome néphrotique, fonction rénale intacte, aucun signe d'autres lésions organiques n'a été trouvé. Depuis janvier 2003, une chimiothérapie à base de melfolan 16 mg / jour et de prednisone 100 mg / jour a débuté, avec des cycles de quatre jours toutes les six semaines. Un traitement symptomatique est également effectué: furosémide, veroshpiron, préparations potassiques, famotidine, transfusion d'albumine. À ce jour, cinq cours de chimiothérapie ont été effectués avec une bonne tolérance, l'œdème a diminué, la protéinurie a diminué à 1,8 g / l, la gravité de l'hypodysprotéinémie a diminué (protéines totales 46 g / l, albumine 18 g / l, α2-globulines 20%). La fonction rénale reste intacte, la créatinine plasmatique 1,3 mg / dl, les signes de dommages à d'autres organes et systèmes pendant les examens dynamiques de contrôle n'ont pas été détectés.

Ce cas illustre clairement le fait qu'un examen morphologique, immunologique et immunochimique est nécessaire pour le diagnostic de l'amylose. Ainsi, chez notre patient, le diagnostic clinique le plus évident était la «glomérulonéphrite chronique», et en l'absence de possibilité d'effectuer une biopsie rénale, ce diagnostic aurait très probablement été posé. Le patient n'avait aucune indication clinique de la nature systémique de la maladie, d'un processus inflammatoire chronique ou d'une maladie du système sanguin, à l'exception d'une augmentation du niveau d'Ig-M. Et seules les données obtenues lors de l'étude de la biopsie rénale impliquaient une trépanobiopsie de la moelle osseuse et une étude immunochimique qui, ensemble, ont permis de diagnostiquer une amylose primaire avant l'apparition de lésions systémiques. Un traitement pathogénétique a été commencé, bien que dans le contexte d'un syndrome néphrotique déjà développé, mais avant le début de l'insuffisance rénale et lorsque seulement 25% des glomérules étaient chargés d'amyloïde, ce qui est pronostic relativement favorable..

En conclusion, nous notons que l'amylose est une maladie grave avec un taux de mortalité élevé, qui est extrêmement difficile à diagnostiquer, cependant, un examen rapide et de haute qualité des patients permet de poser un diagnostic plus tôt, et la nomination en temps opportun d'un traitement adéquat, à son tour, permet d'améliorer le pronostic dans ce domaine. groupe de patients.

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E.V. Zakharova
L'hôpital clinique de la ville de Moscou porte le nom S.P. Botkin

AMYLOIDOSE

L'amylose dans la plupart des cas est une maladie systémique caractérisée par un dépôt d'amyloïde dans les tissus (un complexe complexe protéine-polysaccharide). L'amylose entraîne une atrophie et une sclérose du parenchyme, une défaillance de divers organes. Fréquence: pas moins de 1/50 000 (survient principalement après 60 ans).

✎ Classification:

● La primauté est due à des modifications des plasmocytes dans le myélome, l'hypergamma-globulinémie monoclonale, la maladie de Waldenstrom. L'amyloïde est constitué de chaînes légères Ig, leur synthèse est fortement augmentée dans ces maladies

● Secondaire résultant de maladies inflammatoires chroniques (par exemple, polyarthrite rhumatoïde, ostéomyélite, bronchectasie, paludisme, tuberculose, lèpre). L'amyloïde se compose de la protéine fibrillaire amyloïde et de ses produits de dégradation - protéine de lactosérum amyloïde

● Famille (idiopathique). Habituellement - fermentopathie congénitale (R). Il existe plusieurs formes d'amylose congénitale, par exemple l'amylose dans la fièvre méditerranéenne (la polysérositis paroxystique familiale est une maladie d'étiologie inconnue, qui se manifeste par des douleurs abdominales, des accès de fièvre, une pleurésie, de l'arthrite et des éruptions cutanées)

● La dialyse se développe pendant l'hémodialyse. L'étiologie. Les raisons de la lésion prédominante de certains organes (reins, intestins, peau) sont inconnues. Aspects génétiques

● Il existe de nombreuses formes cliniques, notamment causée par des mutations des gènes APOA1 (gène de l'apolipoprotéine A,), FGA (gène de la chaîne a du fibrinogène), FMF (gène de la fièvre familiale méditerranéenne), 1U7 (gène du lysozyme)

● Voir également le point 2. Facteurs de risque

● Maladies avec défaite des clones de plasmocytes

● Maladies inflammatoires chroniques

● Fièvre méditerranéenne familiale (polysérosite paroxystique familiale)

● Hémodialyse: l'amyloïde est constituée de | 32-microglobulines (109700, 15q21-q22, gène B2M), normalement excrétées par les reins, mais non éliminées par hémodialyse.

❐ Pathomorphologie

● Dépôts amyloïdes dans les tissus

● Après coloration du Congo rouge par microscopie à polarisation, l'amyloïde est détecté en vert

● La microscopie électronique vous permet d'établir un diagnostic final.

✎ Le tableau clinique. Les symptômes et l'évolution de l'amylose sont divers et dépendent de la localisation des dépôts amyloïdes, du degré de leur prévalence dans les organes, de la durée de la maladie, de la présence de complications. Le plus souvent, un complexe de symptômes associés à des lésions de plusieurs organes est observé..

● L'amylose de l'œsophage s'accompagne généralement de lésions d'autres parties du système digestif. La dysphagie est caractéristique en avalant des aliments denses et secs, en éructant.

● L'amylose de l'estomac est généralement associée à une amylose de l'intestin et d'autres organes. Tableau clinique: sensation de lourdeur dans la région épigastrique après avoir mangé, troubles dyspeptiques.

● Une amylose intestinale se produit souvent, se manifestant par une sensation d'inconfort, de lourdeur, moins souvent de douleurs abdominales ternes ou spastiques modérées, des troubles des selles (constipation ou diarrhée persistante). Une amylose intestinale semblable à une tumeur se déroule sous le masque d'une tumeur (douleur, obstruction intestinale) et est généralement détectée pendant la chirurgie.

● L'amylose hépatique est observée assez fréquemment. L'élargissement et le durcissement du foie sont caractéristiques, à la palpation, son bord est lisse, indolore. Il existe souvent un syndrome d'hypertension portale, une ascite. Moins fréquents sont des douleurs dans l'hypochondre droit, des symptômes dyspeptiques, une splénomégalie, un ictère, un syndrome hémorragique.

● L'amylose du pancréas se déroule généralement sous le couvert de pancréatite chronique; douleur sourde dans l'hypochondre gauche, les symptômes dyspeptiques sont caractéristiques.

● Amylose rénale, typique de toutes les formes d'amylose. L'amyloïde est déposé dans la membrane basale des glomérules et des tubules rénaux

● Les patients ne se plaignent pas longtemps, et seules l'apparition d'un œdème, une faiblesse générale, le développement d'une insuffisance rénale, une hypertension artérielle, l'ajout de complications (par exemple, thrombose veineuse rénale avec douleur et anurie) obligent les patients à consulter un médecin

● La protéinurie est le symptôme le plus important de l'amylose rénale. Il se développe sous toutes ses formes, mais est le plus caractéristique de l'amylose secondaire. Avec l'urine, jusqu'à 40 g de protéines (principalement l'albumine) sont libérés par jour, ce qui entraîne une hypoprotéinémie (hypo-albuminémie) et le syndrome œdémateux qui en découle.

● L'œdème est généralement fréquent et persiste au stade terminal de l'urémie

● La combinaison d'une protéinurie massive, d'une hypoprotéinémie, d'une hypercholestérolémie et d'un œdème (syndrome néphrotique classique) est caractéristique de l'amylose avec atteinte rénale prédominante..

● Dommages à d'autres organes et systèmes

● Macroglossie (avec myélome)

● Polyneuropathie périphérique, syndrome du canal carpien

● Troubles des fonctions CVS (principalement sous forme d'hypotension artérielle, rarement d'hypertension, d'essoufflement, d'arythmies diverses, d'insuffisance cardiaque)

● Adénopathie basale des poumons, lésions pulmonaires interstitielles, adénopathie médiastinale

● Polyarthrite symétrique, œdème dense des tissus périarticulaires

● Nodules cireux translucides sur la peau, violets (surtout autour des yeux), œdème

❐ Recherche en laboratoire

● L'anémie sanguine, la leucocytose, l'augmentation de l'ESR, dans près de 80% des cas, au début de la maladie, une hypoprotéinémie (due à une hypoalbuminémie), une hyperglobulinémie, une hyponatrémie, une hypoprothrombinémie, une hypocalcémie se produisent. Avec atteinte hépatique - hypercholestérolémie, dans certains cas - hyperbilirubinémie, augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline

● Évaluation de la fonction thyroïdienne - hypothyroïdie possible

● Évaluation de la fonction rénale - dans près de 50% des cas, l'amylose commence par une insuffisance rénale. Dans l'étude de l'urine, en plus des protéines, des cylindres, des globules rouges, des globules blancs se trouvent dans les sédiments

● Avec une amylose primaire dans le plasma sanguin et / ou l'urine, une augmentation de la teneur en amyloïde est détectée

● Dans l'amylose secondaire, les signes biologiques de maladies inflammatoires chroniques doivent être pris en compte.

● Recherche coprologique - stéatorrhée exprimée, amylorrhée, créorrhée. Études spéciales

● Échocardiographie (en cas de suspicion d'atteinte cardiaque)

● Amylose oesophagienne - l'œsophage est hypotonique, le péristaltisme est affaibli, lorsque le patient est examiné en position horizontale, la suspension de baryum est longtemps retardée dans l'œsophage

● Amylose de l'estomac - douceur des plis de la muqueuse, affaiblissement du péristaltisme et évacuation du contenu de l'estomac

● Amylose intestinale - caractérisée par le développement de boucles intestinales, l'épaississement des plis et le lissage du relief de la muqueuse intestinale, ralentissant ou accélérant le passage de la suspension de baryum dans les intestins

● Tests cliniques fonctionnels avec le rouge Congo et le bleu de méthylène (disparition rapide des colorants lors de l'administration intraveineuse du sérum sanguin en raison de leur fixation par l'amyloïde et une diminution significative de leur excrétion par les reins). Dans l'amylose primaire, ces échantillons ne sont pas toujours informatifs.

● La biopsie est la méthode la plus informative. Diagnostic différentiel

● En cas de lésions du tractus gastro-intestinal - gastrite chronique, ulcère gastro-duodénal et duodénum

● Polyneuropathie périphérique (diabète, alcoolisme, carence en certaines vitamines)

● Syndrome du canal carpien (hypothyroïdie, traumatisme, polyarthrite rhumatoïde, etc.)

● Cardiomyopathie restrictive (myocardite aiguë d'étiologie virale, fibrose endomyocardique, sarcoïdose, hémochromatose)

● Syndrome néphrotique (glomérulonéphrite, thrombose veineuse rénale)

● CRF (fritte de glomérulone, obstruction des voies urinaires, effets toxiques sur les reins, nécrose tubulaire aiguë)

● Polyarthrite symétrique (polyarthrite rhumatoïde, polyarthrite psoriasique, LED)

● Maladies pulmonaires interstitielles (alvéolite fibrosante, maladies infectieuses, sarcoïdose, pneumoconiose)

● Démence (maladie d'Alzheimer, démence avec infarctus cérébral multiple).

❐ Traitement:

● Régime ambulatoire, à l'exception des conditions sévères (insuffisance cardiaque sévère, CRF)

● Les patients atteints d'amylose présentent une longue consommation (1,5 à 2 ans) de foie brut (100 à 120 g / jour)

● Limiter l'apport en protéines et en sel pour les patients atteints d'insuffisance rénale chronique

● Restriction en sel pour les patients souffrant d'insuffisance cardiaque

● Dans l'amylose secondaire, traitement de la maladie sous-jacente (tuberculose, ostéomyélite, empyème pleural, etc.), après la guérison dont les symptômes de l'amylose disparaissent souvent

● Transfert d'un patient atteint d'amylose par dialyse vers une dialyse péritonéale, en retirant (contrairement à l'hémodialyse conventionnelle) les microglobulines B2

● Avec l'amylose intestinale, qui se produit avec une diarrhée persistante, des astringents (nitrate de bismuth basique, adsorbants)

● Au stade terminal de l'insuffisance rénale chronique, une transplantation rénale est possible. Thérapie médicamenteuse

● Avec amylose primaire

● Aux étapes initiales du processus - chloroquine 0,25 g 1 r / jour pendant une longue période

● La combinaison de melphalan (Alkeran) et prednisolone, melphalan (Alkeran), prednisolone et colchicine ou seulement colchicine.

● Avec une amylose secondaire

● Traitement spécifique de la maladie sous-jacente

● Tacrine - pour la démence légère à modérée dans la maladie d'Alzheimer.

● Pour l'amylose familiale - colchicine (0,6 mg 2-3 r / jour).

● Thérapie symptomatique: vitamines parentérales, diurétiques, antihypertenseurs, transfusion plasmatique, etc..

✎ Contre-indications. Chloroquine - maladie cardiaque grave, atteinte rénale diffuse, altération de la fonction hépatique, hématopoïèse.

✎ Précautions

● La colchicine à usage prolongé inhibe l'hématopoïèse médullaire et provoque une agranulocytose, une pancytopénie, une thrombocytopénie, une anémie aplasique, il est donc nécessaire d'examiner périodiquement le sang périphérique. Le patient doit être averti qu'aux premiers signes d'une maladie infectieuse (faiblesse, maux de tête, mal de gorge, fièvre), vous devez consulter votre médecin.

● Veuillez noter que la tacrine et l'amiridine ont un effet cholinomimétique.

● Avec une utilisation prolongée de chloroquine, une dermatite peut se développer (indication d'une réduction de la dose ou du retrait du médicament), des étourdissements, des maux de tête, des nausées, une leucopénie, des troubles de l'accommodation et une diminution de l'acuité visuelle. Des tests sanguins et urinaires réguliers, des tests hépatiques fonctionnels et un examen ophtalmologique sont nécessaires. Lorsqu'il est combiné avec certains médicaments (par exemple, les salicylates, les glucocorticoïdes), une lésion cutanée plus prononcée peut se développer.

● Les préparations de digitaline doivent être utilisées avec prudence en raison du risque de développer des arythmies..

● Effets secondaires de l'alcérane: inhibition de la formation de sang, stomatite, anémie hémolytique, suppression de la fonction ovarienne, éruption allergique. Il doit être utilisé avec prudence chez les patients qui ont récemment subi une radiothérapie ou une chimiothérapie avec une fonction rénale altérée..

✎ Traitement chirurgical

● La splénectomie peut s'améliorer en raison d'une diminution de la quantité d'amyloïde formée dans le corps.

● En cas d'amylose tumorale isolée, tractus gastro-intestinal - traitement chirurgical. Observation

● Détermination périodique des niveaux de protéines amyloïdes pour évaluer l'efficacité du traitement

● Surveillance périodique de la fonction rénale pour évaluer l'efficacité du traitement

● Amylose secondaire et dialyse:

● Traitement de la maladie à l'origine de l'amylose

● Surveillance périodique de la fonction rénale.

❐ Complications

● Malgré le traitement, l'insuffisance rénale chronique, l'insuffisance cardiaque, les lésions articulaires, la maladie pulmonaire interstitielle, la polyneuropathie progressent souvent.

● Complications: ulcères amyloïdes de l'œsophage et de l'estomac, saignement œsophagien et gastro-intestinal, perforation des ulcères, sténose de l'intestin

● Avec l'amylose pancréatique, le diabète secondaire peut se développer

● Hypoprotéinémie sévère due à une mauvaise absorption dans les intestins (syndrome de malabsorption), polyhypo-vitaminose

● Insuffisance hépatique (7% des cas)

● L'amyloïde peut lier le composant du complément C10, provoquant des saignements.

❐ Actuel et prévisionnel

● Le pronostic est déterminé par la maladie sous-jacente.

● Après avoir développé une insuffisance rénale chronique, les patients vivent généralement moins d'un an.

● Après le développement d'une insuffisance cardiaque, les patients vivent généralement environ 4 mois

● Survie moyenne - 12-14 mois. Les femmes vivent souvent plus longtemps

● Amylose secondaire: le pronostic est bien meilleur, déterminé par la possibilité de traiter la maladie sous-jacente

● Amylose familiale et dialyse: le pronostic est très variable

● La maladie est plus grave chez les personnes âgées.

✎ ICD:.

● E85.0 Amylose familiale héréditaire sans neuropathie

● E85.1 Névrotique héréditaire

● E85.2 Amylose familiale héréditaire, sans précision

✎ MS:

● 104760: amylose vasculaire cérébrale

● 104770: Composant sérique défectueux de l'amyloïde

● 105 120 Amylose V

● 105 150 Amylose VI

● 105200 Amylose VI11

● 105210 Amylose VII

● 105250: Amylose IX

● 107680 Amylose avec anomalies du métabolisme de l'apolipoprotéine A-I

Qu'est-ce que l'amylose??

L'amylose est une maladie dans laquelle le corps accumule un amyloïde, un complexe protéine-polysaccharide qui a une structure complexe. Le dépôt amyloïde provoque une violation de la fonction normale des systèmes endothélial et réticulaire, des protéines spécifiques s'accumulent dans le plasma sanguin. Ce processus conduit à l'accumulation d'auto-anticorps, c'est-à-dire au développement d'un processus allergique.

Lorsque les anticorps interagissent avec un antigène, des composants grossièrement dispersés, des protéines qui forment le complexe amyloïde, s'accumulent dans le plasma. Après une accumulation sur les parois des vaisseaux sanguins, par exemple, ou sur les glandes, l'amyloïde détruit progressivement l'organe, perturbant sa fonction, puis entraînant la mort.

L'amylose affecte directement les caractéristiques fonctionnelles de chaque organe, y compris le cœur, les reins, le foie et d'autres. Cette maladie provoque une défaillance de plusieurs organes et constitue une menace pour la vie du patient..

Classification de l'amylose, les principaux types d'amylose

Jusqu'au début des années 1970, les médecins adhéraient à l'idée d'une seule substance amyloïde. Divers systèmes de classification ont été proposés pour décrire cette substance. Cette classification a été réalisée sur la base de la répartition des dépôts amyloïdes dans les organes et des données cliniques de différents groupes de patients.

La plupart des systèmes de classification ont décrit une amylose primaire ou idiopathique non associée à une maladie, ainsi qu'une amylose secondaire associée à des processus inflammatoires chroniques. Certains systèmes de classification décrivaient une amylose associée au myélome, familiale et localisée..

L'ère d'une nouvelle classification de l'amylose a commencé dans les années 1970. À cette époque, les scientifiques ont pu dissoudre les fibrilles amyloïdes. Ces méthodes nous ont permis de commencer à mener des études chimiques sur les composés amyloïdes..

Classification moderne de l'amylose

L'amylose est actuellement classée selon ses caractéristiques biochimiques. Le nom du type de maladie utilise l'indication directe de l'amyloïde (A), puis l'abréviation de protéine fibrillaire. Par exemple, dans la soi-disant amylose primaire et l'amylose associée au myélome, la protéine fibrillaire est représentée par une chaîne légère d'immunoglobuline ou un fragment de chaîne légère (en abrégé L). Autrement dit, la désignation de ce type de maladie sonne comme «amylose à chaîne légère» ou AL.

De même, l'amylose sénile ou l'amylose cardiaque, également appelée polyneuropathie amyloïde familiale, est classée.

Les protéines qui forment les fibrilles amyloïdes diffèrent en taille, en fonctions de séquence d'acides aminés et en structure, mais sont transformées en composés insolubles qui sont similaires en structure et en propriétés. Une protéine mal coagulée conduit à la formation de fibrilles. D'un point de vue biochimique, les protéines amyloïdes mal coagulées peuvent être considérées comme des agents infectieux (prions) qui provoquent des mutations génétiques, ainsi que des violations de la modification post-traductionnelle ou du transport des protéines.

Types d'amylose

Les types d'amylose ont des différences dans la nature biochimique du dépôt amyloïde. Certains sont acquis, d'autres hérités. Il est important que les médecins déterminent immédiatement le type d'amylose, car les méthodes de traitement pour chaque type sont différentes.

Amylose primaire (AL)

L'amylose primaire est un trouble acquis des plasmocytes. Avec ce type de maladie, les chaînes légères monoclonales d'immunoglobuline se déposent dans la moelle osseuse et s'accumulent dans le sang ou l'urine. L'amylose AL est parfois diagnostiquée avec un myélome multiple, un lymphome ou une macroglobulinémie de Waldenstrom. Les fibrilles amyloïdes de ce type d'amylose sont composées de protéines d'immunoglobulines des chaînes légères (kappa ou lambda).

Les symptômes peuvent commencer à se manifester à partir de n'importe quel organe. Les plus courants sont l'insuffisance cardiaque, l'excès de protéines dans l'urine ou l'insuffisance rénale. Une augmentation du foie, une neuropathie ou une hypertrophie de la langue peuvent être observées. Le traitement est effectué par chimiothérapie avec des doses élevées de chimiothérapie et de greffe de cellules souches. Ce type de maladie est le plus fréquent parmi tous les types d'amylose..

L'amylose secondaire est causée par une infection chronique ou une maladie inflammatoire, comme la polyarthrite rhumatoïde, la fièvre méditerranéenne familiale, l'ostéomyélite ou l'iléite granulomateuse. L'infection ou l'inflammation provoque une augmentation de la phase aiguë de la protéine SAA, dont une partie (protéine AA) est déposée dans le corps sous forme de fibrilles amyloïdes. Ainsi, la maladie est connue sous le nom d'amylose AA. Cela commence généralement par une maladie rénale, mais d'autres organes peuvent également être affectés..

Les médicaments ou la chirurgie pour une infection chronique sous-jacente ou une maladie inflammatoire peuvent ralentir ou arrêter la progression de ce type d'amyloïde.

Amylose familiale (ATTR)

Il existe plusieurs types d'amylose héréditaire, dont le plus commun est un sous-type dû à une mutation du gène de la transthyrétine (TTR). Ce gène produit une protéine anormale de transthyrétine. Dépôts anormaux de protéines TTR et fibrilles amyloïdes.

Les principaux symptômes de la maladie sont la neuropathie et la cardiomyopathie, l'amylose familiale est diagnostiquée à l'âge adulte ou à un âge avancé. Les médecins connaissent plus de 100 mutations impliquant la transthyrétine. Cette forme d'amylose est la cause de la cardiomyopathie chez les hommes âgés, c'est pourquoi on l'appelait auparavant «l'amylose systémique sénile». Options de traitement: transplantation hépatique, stabilisation du TTR par la prise de diflunisal ou de tafamidis, suppression génétique de la production de TTR.

Autres amyloïdoses familiales

Il existe d'autres mutations géniques qui stimulent la production de protéines qui provoquent l'amylose. Ils sont extrêmement rares. Ces protéines comprennent:

  • l'apolipoprotéine AI (AApoAI);
  • apolipoprotéine A-II (AApoAII),
  • gélzoline (Agel);
  • le fibrinogène (AFIB);
  • lysozyme (Alys).

Amylose microglobulinémique bêta-2 (Abeta2m)

L'amylose bêta-2-microglobulinémique est causée par une insuffisance rénale chronique et se développe souvent chez les patients en dialyse pendant une longue période. Les dépôts amyloïdes contenant des protéines de microglobuline bêta-2 s'accumulent dans les tissus, en particulier autour des articulations, et une période commence progressivement lorsque, en raison d'une insuffisance rénale, ces dépôts ne peuvent pas être excrétés.

Amylose localisée (Aloc)

Il existe de nombreux types d'amylose localisée. Un exemple est le dépôt localisé d'amyloïdes dans les voies respiratoires (trachée ou bronches), les yeux et la vessie. Ils sont souvent causés par la production locale d'immunoglobulines à chaîne légère, qui se produit sans la participation de la moelle osseuse. L'amylose localisée est traitée par radiothérapie, parfois un traitement chirurgical est efficace..

D'autres types localisés d'amylose sont associés aux protéines endocrines ou aux protéines qui s'accumulent dans la peau, le cœur. Ils n'appartiennent pas aux maladies systémiques..

Les causes de l'amylose

De nombreuses protéines différentes peuvent conduire à la formation de dépôts amyloïdes, mais seules certaines d'entre elles sont associées à de graves violations des fonctions des organes internes.

Les dépôts amyloïdes peuvent s'accumuler dans tout le corps et dans n'importe quel organe.

Différents types d'amylose se produisent pour diverses raisons..

Par exemple, l'amylose primaire ou systémique AL se produit idiopathiquement, c'est-à-dire sans raison particulière. Cependant, il est diagnostiqué à plusieurs reprises chez les patients atteints de myélome multiple. Le mot "systémique" dans ce cas signifie que l'organisme entier est affecté. Les reins, le cœur, le foie, les intestins ainsi que certains nerfs sont les plus vulnérables à ce type d'amylose. La principale cause d'amylose AL est l'accumulation d'amyloïdes à chaîne légère dans le corps.

Les causes de l'amylose secondaire AA sont:

  • lupus;
  • polyarthrite rhumatoïde;
  • tuberculose;
  • maladie inflammatoire de l'intestin (maladie de Crohn et colite ulcéreuse);
  • certains types de cancer.

Le plus souvent, l'amylose AA affecte la rate, les reins, le foie, les glandes surrénales et les ganglions lymphatiques.

Cause de l'amylose ATTR et 2-beta:

  • dépôt de bêta-2-microglobuline dans le sang;
  • dialyse depuis plus de 5 ans;
  • insuffisance rénale.

Amylose familiale ou héréditaire (FA).

Une forme rare qui est héritée, par conséquent, la cause de la transmission est génétique.

Symptômes d'amylose, facteurs de risque

Facteurs de risque d'amylose

  • sexe masculin;
  • âge avancé;
  • myélome multiple;
  • dialyse depuis plus de 5 ans;
  • alcoolisme;
  • insuffisance rénale terminale.

Les symptômes de l'amylose

Les symptômes de l'amylose varient selon l'endroit exact où la protéine amyloïde est localisée. Les symptômes courants de l'amylose sont:

  • changements de couleur de peau;
  • excréments de couleur argile;
  • fatigue;
  • sensation de plénitude, gonflement;
  • douleur articulaire
  • anémie;
  • violation du rythme respiratoire;
  • gonflement de la langue ou augmentation de la langue;
  • sensation d'engourdissement et de picotements dans les membres;
  • perte de poids.

Les symptômes de l'amylose du cœur

Les dépôts amyloïdes dans le cœur rendent les parois du muscle cardiaque rigides. Cela affecte le rythme électrique du cœur et s'accompagne de tels symptômes:

  • dyspnée;
  • tachycardie;
  • signes d'insuffisance cardiaque;
  • gonflement des jambes, des chevilles;
  • fatigue;
  • la nausée.

Les symptômes de l'amylose rénale

Les reins sont un filtre naturel des déchets et des toxines du sang. Les dépôts amyloïdes dans les reins réduisent le débit de cet organe. Les symptômes de cette maladie sont les suivants:

  • signes d'insuffisance rénale, notamment gonflement des jambes et des chevilles, gonflement autour des yeux;
  • protéines d'urine élevées.

L'amylose gastro-intestinale se manifeste par les symptômes suivants:

  • diminution de l'appétit;
  • la diarrhée;
  • la nausée;
  • douleur abdominale;
  • perte de poids.

Le symptôme de lésions hépatiques dans l'amylose est similaire à celui de l'amylose de l'estomac et des reins: accumulation de liquide, gonflement, douleurs abdominales, nausées, manque d'appétit.

Traitement de l'amylose, prévention

Il n'y a pas de schéma thérapeutique généralement accepté pour l'amylose. Cela est principalement dû au fait que les symptômes de divers types de maladies sont différents, se manifestent de différentes manières, avec une intensité et une fréquence différentes. La production de protéines amyloïdes peut être supprimée, ralentissant ainsi le développement de la maladie. Ce traitement aide à faire face aux symptômes et à les éliminer pendant un certain temps..

Le traitement spécifique dépend du type d'amylose présent chez le patient et des organes endommagés dans quelle mesure..

Les principes de base du traitement sont les suivants:

  1. Des doses élevées de chimiothérapie de greffe de cellules souches.
  2. Médicaments chimiothérapeutiques.
  3. Traitement de la maladie sous-jacente (avec amylose secondaire de type AA), à condition que pas plus de deux gros organes soient endommagés.
  4. Transplantation hépatique.
  5. Greffe du rein.
  6. Transplantation cardiaque.

Prévention de l'amylose:

  1. Médicaments diurétiques pour éliminer l'excès de liquide.
  2. Préparations épaississantes pour le sang (indiquées pour gonflement de la langue ou suffocation).
  3. Sous-vêtements de compression pour réduire l'enflure.
  4. Une bonne nutrition, un régime spécial, en particulier pour l'amylose gastrique.

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