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Pyélonéphrite

Amylose. Primaire (AL) et secondaire (AA). Types d'amylose.

L'amylose (dystrophie amyloïde) est une maladie hétérogène associée à une altération du métabolisme des protéines, accompagnée de la formation et du dépôt dans les tissus d'un complexe protéine-polysaccharide spécifique - amyloïde.

L'amylose peut être acquise ou héréditaire. La maladie peut être localisée ou systémique. L'amyloïde peut s'accumuler dans le foie, les reins, le cœur, les nerfs et les vaisseaux sanguins, provoquant divers syndromes cliniques, y compris la cardiomyopathie, l'hépatomégalie, la protéinurie, la macroglossie, la dysfonction autonome, la neuropathie, l'insuffisance rénale, l'hypertension.

Amylose, noeud, rouge Congo

Il existe de nombreux types d'amylose, en particulier:

  • Amylose AL (dérivée des chaînes légères des immunoglobulines) - amylose primaire.
  • Amylose AA (acquise) - amylose secondaire.
  • L'AF-amylose (fièvre intermittente méditerranéenne) est une forme héréditaire d'amylose, avec un mécanisme de transmission autosomique récessive.
  • AH-amylose (liée à l'hémodialyse) - observée exclusivement chez les patients sous traitement d'hémodialyse.
  • L'AE-amylose est une forme d'amylose locale qui se développe dans certaines tumeurs..
  • ASC1-amylose - amylose systémique sénile.
  • A-amylose - avec la maladie d'Alzheimer.

Cet article examinera plus en détail les deux types d'amylose les plus courants: primaire et secondaire.

Alors, quelle est l'amylose primaire ou AL-amylose?

À propos de la distribution de la maladie.

Amylose amyloïde de la chaîne légère (AL), amylose systémique primaire (PSA), ou simplement amylose primaire. La maladie survient lorsque les cellules humaines produisant des anticorps (plasmocytes) ne fonctionnent pas correctement et produisent des fibres protéiques anormales à partir de composants d'anticorps appelés chaînes légères. Ces chaînes légères forment des dépôts amyloïdes qui peuvent endommager gravement divers organes. Les chaînes légères anormales dans l'urine sont parfois appelées «protéine Bens-Jones».

Épidémiologie.

L'amylose AL est le type d'amylose systémique le plus courant dans les pays développés avec une incidence estimée à 9 cas par million d'habitants par an. L'âge moyen des patients diagnostiqués est de 65 ans et moins de 10% des patients de moins de 50 ans.

Signes et symptômes.

L'amylose AL peut affecter un large éventail d'organes et présente donc plusieurs symptômes. Les reins sont l'organe le plus souvent atteint dans l'amylose AL. Les symptômes d'une maladie rénale et d'une insuffisance rénale peuvent inclure une congestion liquidienne, un gonflement et un essoufflement. Les complications cardiaques qui affectent plus d'un tiers des patients comprennent l'insuffisance cardiaque et les battements cardiaques irréguliers. D'autres symptômes peuvent inclure des troubles gastro-intestinaux, une hypertrophie du foie, une inhibition des glandes surrénales et autres glandes endocrines, une décoloration de la peau, de la fatigue et une perte de poids..

Amylose AL systémique. A. Macroglossie avec pétoncle latéral de la langue. B. Purpura périorbitaire bilatéral. C. Apparition pseudo-athlétique d'infiltrats musculaires diffus secondaires. D. Hépatomégalie en vrac due à une amylose hépatique primaire. E. Maladie pulmonaire interstitielle bilatérale diffuse. F. Glande submandibulaire agrandie. Amylose AL localisée. G. Amylose conjonctive nodulaire. H. Masse amyloïde goratique.

Diagnostic de la maladie.

Le diagnostic est basé sur une étude d'un site impliqué dans le processus pathologique montrant des dépôts amyloïdes rouges positifs au Congo qui sont colorés avec une immunohistochimie anti-LC positive et / ou une immunofluorescence. En raison de la nature systémique de la maladie, des biopsies non invasives, telles que l'aspiration de graisse abdominale, doivent être envisagées avant les biopsies des organes impliqués afin de réduire le risque de saignement..

De plus, le sang et l'urine peuvent être examinés pour la présence de "chaînes légères" qui peuvent former des dépôts amyloïdes, provoquant une maladie.

Traitement.

Le traitement le plus efficace est la greffe de moelle osseuse autologue utilisant des cellules souches. Cependant, tous les patients ne reçoivent pas ce type de traitement..

D'autres traitements peuvent inclure une chimiothérapie similaire à celle utilisée pour le myélome multiple. La combinaison de melphalan et de dexaméthasone s'est avérée efficace chez ceux qui ne conviennent pas à la transplantation de cellules souches, et la combinaison de bortézomib et de dexaméthasone est actuellement largement utilisée en usage clinique..

Prévoir.

L'espérance de vie dans l'amylose AL dépend du spectre des dommages aux organes (le principal facteur de pronostic est la maladie cardiaque amyloïde), de la gravité des dommages aux organes individuels et de la réponse hématologique au traitement.

Ensuite, pensez à l'amylose secondaire ou AA.

Définition de la maladie.

L'amylose-AA est également connue sous le nom d'amylose secondaire ou amylose systémique réactive. Elle survient chez les patients atteints de maladies inflammatoires ou infectieuses chroniques prolongées sur plusieurs années..

Chez la plupart des patients atteints d'amylose-AA, des dépôts amyloïdes se trouvent dans les reins, ce qui viole la structure du rein et provoque un trouble de la fonction rénale, qui se manifeste le plus souvent par l'apparition de protéines dans l'urine. Des dépôts amyloïdes sont toujours présents dans la rate, dont la quantité peut être augmentée. Il peut également y avoir des dépôts d'amyloïde dans d'autres parties du corps qui ne provoquent généralement pas de symptômes..

Les fibrilles présentes dans les dépôts amyloïdes sont formées à partir d'une protéine appelée protéine amyloïde A, qui est un dérivé des protéines sanguines normales d'une fonction inconnue appelée protéine amyloïde A sérique (SAA). La SAA, qui est produite dans le foie, se trouve en très petites quantités (moins de 5 mg par litre) dans le sang de toutes les personnes en bonne santé. Mais en réponse à de nombreux types d'inflammation, d'infection ou d'ecchymoses, la production de SAA augmente considérablement, ainsi que la production d'une autre protéine normale - la protéine C réactive (CRP). La production de certaines autres protéines sanguines augmente également, quoique dans une bien moindre mesure, dans le cadre de cette réponse normale à une maladie appelée réaction de phase aiguë..

Quelles maladies peuvent augmenter le risque d'amylose??

Les maladies inflammatoires qui conduisent le plus souvent à l'amylose AA appartiennent aux catégories suivantes.

Maladies rhumatologiques, y compris la polyarthrite rhumatoïde, l'arthrite juvénile, la spondylarthrite ankylosante et l'arthrite psoriasique.

Maladies inflammatoires gastro-intestinales, dont la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse.

Infections chroniques telles que: tuberculose, bronchectasie, ostéomyélite ou infections associées à la mucoviscidose, SIDA.

Maladies malignes, y compris la maladie de Hodgkin, le cancer du rein et la maladie de Castellman.

Troubles héréditaires qui provoquent un trouble génique inflammatoire, comme la fièvre méditerranéenne familiale (FMF).

Comment se manifeste l'amylose secondaire??

Les symptômes les plus courants de l'amylose AA sont causés par des dépôts amyloïdes dans les reins. Premièrement, les dépôts entraînent une altération de la fonction rénale et, au fil du temps, peuvent conduire au stade final de l'insuffisance rénale.

Les symptômes d'une maladie rénale peuvent inclure:

• protéinurie (protéine dans l'urine);

• perte de poids et perte d'appétit;

• nausée et vomissements;

• besoin accru d'uriner aux premiers stades.

L'amylose AA provoque généralement une hypertrophie de la rate, qui souvent ne provoque aucun symptôme, mais peut être détectée par un médecin. Rarement: des dépôts d'amyloïde AA dans la glande thyroïde peuvent provoquer un goitre. Les dépôts amyloïdes AA dans le foie peuvent provoquer une hypertrophie hépatique. Il peut y avoir des dépôts d'amyloïde AA dans les intestins et les glandes surrénales. Ceux-ci ne provoquent généralement aucun symptôme, mais parfois dans de rares cas, ils peuvent avoir de graves conséquences. L'amyloïde AA dans le cœur a très rarement des effets cliniquement significatifs.

Comment l'amylose-AA est diagnostiquée?

Les patients atteints d'amylose AA consultent généralement un médecin en raison d'une insuffisance rénale. Dans plus de 90% des cas, la protéinurie (protéine dans l'urine) est le premier signe.

Ainsi, les médecins peuvent suspecter une amylose AA si un patient souffrant d'une maladie inflammatoire de longue date développe des symptômes de maladie rénale, surtout s'il y a également une hypertrophie de la rate. D'autres signes de maladie rénale avec amylose AA peuvent inclure:

Le syndrome néphrotique:

- une grande quantité de protéines dans l'urine (> 3,5 g / jour);

- de faibles niveaux d'albumine dans le sang;

- œdème périphérique - chevilles enflées.

Rarement:

- hématurie (sang dans l'urine);

- défauts des tubules rénaux;

- diabète insipide néphrogénique;

- calcification des reins (dépôts de calcium dans les reins).

Le diagnostic d'amylose peut être confirmé (ou éliminé) en effectuant une biopsie rénale et / ou un scanner SAP. Une analyse SAP montre la distribution et la quantité d'amyloïde dans les organes de tout le corps. La numérisation SAP a révolutionné la compréhension de l'évolution naturelle de l'amylose et de sa réponse au traitement. Les biopsies peuvent montrer des traces microscopiques d'amyloïde dans de petits échantillons de tissus, mais ne peuvent pas fournir un aperçu de l'ensemble du corps. La numérisation SAP est le seul moyen d'obtenir une image complète du degré de maladie. Dans l'amylose AA, un balayage séquentiel répété du SAP peut être très utile, montrant que les dépôts amyloïdes régressent (se contractent) lorsque la maladie inflammatoire sous-jacente est traitée efficacement.

Traitement des maladies.

Le traitement de tous les types d'amylose est actuellement basé sur les principes suivants:

1. Réduction des fonds pour la formation de la protéine précurseur amyloïde (pour cela, la colchicine est utilisée).

2. Maintien des fonctions des organes contenant de l'amyloïde.

Sous-type AA non traité.

Amylose des reins ou accumulation pathologique d'amyloïde dans les tissus de l'organe

L'amylose est une maladie systémique qui survient à la suite de l'accumulation d'une substance protéique-polysaccharide (amyloïde) dans tout tissu ou organe dans un contexte d'altération du métabolisme protéique-glucide. L'amylose affecte divers organes et perturbe souvent le cœur, les reins, le foie, la rate, le système nerveux et le tube digestif. Dans les cas graves, la pathologie est compliquée par une défaillance de plusieurs organes et peut entraîner la mort..

L'amylose des reins est enregistrée plus souvent que les autres types et se produit sous forme de néphropathie progressive.

Seulement 10% des dépôts amyloïdes sont composés de composants tels que les glycosaminoglycanes (GAG), l'apolipoprotéine E (apoE) et le composant amyloïde P sérique (SAP), tandis que près de 90% des dépôts sont composés de fibrilles amyloïdes, qui sont formées à la suite de l'agrégation protéines incompatibles.

Il n'y a pas de traitement spécifique, mais un traitement symptomatique permet de contrôler les manifestations de la maladie, de limiter la production de protéines amyloïdes, d'améliorer la qualité de vie et d'augmenter sa durée.

Qu'est-ce que l'amyloïde??

Dans le corps humain, une glycoprotéine est formée à partir des substances nécessaires à la vie - un produit complexe de la combinaison de protéines et de polysaccharides (glucides). La protéine devient étrangère. Sa composition en acides aminés est différente de tout tissu. Il a une structure fibrillaire de faible poids moléculaire.

Diverses options sont associées à certaines substances précurseurs. L'amyloïde est capable de répondre à des types spéciaux de coloration, ceci est utilisé dans les diagnostics.

Une fois ouverte, la protéine était simplement considérée comme un «produit sanguin». La recherche moderne a permis d'identifier les étapes ou étapes de la formation des propriétés finales d'une substance:

  • I - le stade préamyloïde s'exprime par un changement dans les cellules du système réticuloendothélial et la formation de préamyloïdes (cellules précurseurs);
  • II - la protéine fibrillaire est synthétisée à partir de cellules primaires (blastes);
  • III - les filaments de fibrilles se connectent et forment un cadre solide du futur complexe biochimique;
  • IV - des protéines plasmatiques, des glucoprotéines et des mucopolysaccharides sont ajoutés au squelette existant, formant la version biochimique finale.


Les complexes de glucoprotéines se déposent sur les fibrilles amyloïdes

Causes et types d'amylose

Les causes sont déterminées par les formes et les types de la maladie. Il y a des options:

  • primaire - est considérée comme une maladie indépendante qui n'est pas associée à une autre pathologie chronique, commence à l'âge d'environ 40 ans;
  • secondaire (acquis) - se développe dans le contexte de processus suppuratifs prolongés, après plusieurs années d'évolution de maladies allergiques, accompagnées de lésions auto-immunes des organes et des systèmes (collagénoses), de néoplasmes malins, typiques des patients âgés de 60 ans et plus.

Le type primaire est également appelé "idiopathique", ce qui indique une étiologie inconnue (cause spécifique) de la maladie. Ce groupe se réfère le plus souvent à l'amylose rénale. Dans le processus secondaire, la protéine pathologique est d'abord déposée dans l'un des organes, puis passe dans d'autres tissus.

En fonction de la lésion primaire et de la propagation de l'amyloïde, les formes suivantes sont distinguées:

  • généralisé (classique);
  • néphropathique;
  • cardiopathique;
  • neuropathique;
  • localisé (semblable à une tumeur).

Certains auteurs ajoutent une apparence hépatotoxique et mixte.

De plus, l'étude de la maladie a permis de distinguer un type héréditaire d'amylose en une espèce distincte. Elle est associée à la transmission génétique d'une prédisposition aux troubles métaboliques. Des formulaires tels que:

  • Fièvre méditerranéenne
  • amylose, accompagnée de fièvre, d'urticaire et de surdité;
  • une combinaison d'amylose, de manifestations allergiques, de fièvre et de lésions rénales (néphropathie);
  • type d'amylose familiale du système nerveux et du cœur.

Le type "sénile" d'amylose est considéré par les scientifiques comme une variante du vieillissement. Des dépôts amyloïdes dans les reins, le cerveau, le cœur et le pancréas sont retrouvés chez 80% des patients de plus de 80 ans.

Parmi les maladies secondaires, les raisons de la fréquence de l'influence sont les suivantes. Je place la tuberculose pulmonaire, l'amylose rénale est considérée comme une complication, elle peut survenir plusieurs années après la guérison clinique de la tuberculose. L'effet des médicaments antituberculeux n'est pas exclu. On pense que l'augmentation de l'amylose rénale est associée au succès du traitement de la tuberculose.


L'état du tissu pulmonaire est important, le plus souvent un trouble métabolique est observé avec une pneumosclérose sévère et un emphysème

Cela comprend également les processus purulents à long terme (abcès pulmonaire, bronchectasie, ostéomyélite).

Place II - la polyarthrite rhumatoïde sur un patient sur cinq est compliquée par l'amylose. III - chez les patients atteints de fièvre méditerranéenne (maladie périodique) provoquée par des mutations sur les chromosomes 16 et 19, l'amylose apparaît dans 26,5% des cas. IV - tumeurs, myélome, lymphogranulomatose.

Théories du développement

La pathogenèse (mécanisme de développement) de l'amylose est expliquée par diverses théories. Ils sont associés à l'étude de l'origine des formes de la principale substance nocive..

Théorie de la dysprotéinose

L'amyloïde semble être un produit de la synthèse protéique perverse. On pense qu'une quantité accrue de protéines anormales (paraprotéines) s'accumulent dans le plasma sanguin, elles passent dans les tissus où elles forment l'amyloïde. La théorie estime qu'une maladie devrait être précédée d'une violation de la composition protéique du sang causée par diverses maladies chroniques. Une importance particulière est accordée à la croissance des α2-globulines et à la réduction de l'albumine.

Théorie cellulaire locale

Associe une pathologie à un dysfonctionnement des cellules du système réticulo-endothélial. On pense qu'ils violent la composition des protéines du sang, synthétisent de manière excessive les γ-globulines et, lorsqu'ils sont épuisés, contribuent à l'accumulation de la fraction α-globuline. L'amyloïde en est formé.


Les lésions articulaires dans la polyarthrite rhumatoïde sont auto-immunes

Théorie immunologique

Le rôle principal dans la pathologie est attribué aux réactions auto-immunes du corps. L'accumulation de produits de dégradation des tissus, de toxines, de cellules sanguines détruites provoque la formation d'anticorps dirigés contre leurs propres cellules. L'amyloïde est considéré comme un produit de l'interaction des anticorps avec les scories (antigènes). Son accumulation conduit à un dépôt dans les organes.

Théorie clonale ou mutationnelle

Le plus commun. Elle explique principalement l'amylose secondaire par l'apparition d'un clone cellulaire spécial (amyloïdoblastes), leur mutation pour former différentes substances amyloïdes. La théorie pointe une analogie avec la dégénérescence tumorale.

L'influence des caractéristiques structurelles de l'amyloïde sur la forme de la maladie

Dans le diagnostic du patient, la lettre désignant le type de protéine fibrillaire, la forme clinique et l’organe cible est adoptée conformément aux recommandations internationales. Au total, environ 20 types de complexes protéiques ont été étudiés. La norme de traitement proposée dépend du type indiqué..

La lettre «A» est écrite en premier (de «amylose»), suivie de la désignation de la structure, de la chaîne d'immunoglobulines, de la présence de protéines spécifiques (transthyrétine, β2-microglobuline, protéine B et autres). Des termes arbitraires en sont possibles, par exemple AL (immunoglobuline amylose), ATTR (transthyrétine).

En Russie, les formes les plus courantes d'amylose de AL, AA, ATTR et Aβ2M (associées à la dialyse).

Le plus souvent, 2 variétés sont liées à des lésions rénales:

  1. L'amylose AA est une lésion secondaire de la polyarthrite rhumatoïde, de la tuberculose, de la colite ulcéreuse, des processus suppuratifs chroniques, de la maladie de Crohn et de la croissance tumorale. L'amyloïde est produite à partir de protéines synthétisées dans le foie sous l'influence d'une inflammation prolongée. Contrairement aux protéines normales, elle est insoluble et, s’accumulant dans le sang, commence à «s’installer» dans les tissus des reins.
  2. AL-amylose - causée par un myélome, un changement de protéine se produit sans inflammation, souvent en raison d'une anomalie chromosomique héréditaire. L'accumulation et le dépôt dans les reins vont dans le même ordre.


Néphrologue - un spécialiste qui confirme la présence d'un processus pathologique

Troubles associés

Les troubles suivants peuvent être associés à l'amylose. L'amylose peut survenir en association ou à la suite des troubles suivants:

Myélome multiple, lymphome, lymphome de Hodgkin, carcinome médullaire de la thyroïde, maladie de Whipple, maladie de Crohn, ostéomyélite, polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, syndrome de Reiter, arthrite psoriasique, tuberculose, macrobolicité, paragenèse congénitale congénitale, )

Symptômes et signes de laboratoire de l'amylose rénale

Lorsque l'amyloïde "s'installe" dans les tissus du rein, toutes les fonctions des organes sont bloquées. Les symptômes de l'amylose des reins commencent à apparaître uniquement aux stades exprimés de la maladie. Les étapes du développement de la pathologie commencent par un cours latent (latent). Leur séquence est la plus typique de l'amylose secondaire..

Changements précliniques - la substance accumulée n'est pas suffisante pour provoquer une altération significative de la fonction rénale. Le patient n'a aucun signe caractéristique. La clinique des principales maladies chroniques prédomine:

  • douleur osseuse et fièvre avec ostéomyélite;
  • toux avec crachats, essoufflement, faiblesse avec tuberculose pulmonaire;
  • raideur et douleurs articulaires le matin avec polyarthrite rhumatoïde.

Dans une analyse d'urine générale, une protéinurie transitoire est possible, très légère. Dans le sang, vous pouvez remarquer une violation assez stable du rapport des fractions protéiques: la proportion de gammaglobulines augmente. Une augmentation significative de l'ESR, indépendamment des signes d'une exacerbation de la maladie sous-jacente, peut parler du début du processus..

À l'échographie, aucun changement pathologique n'est détecté. La durée latente moyenne est d'environ cinq ans..

Stade protéinurique - la teneur en amyloïde accumulé dans le sang est suffisante pour affecter l'augmentation de la perméabilité de la membrane glomérulaire pour les grosses molécules. Par conséquent, la protéine est détectée dans l'urine, au fil du temps, sa quantité augmente à 3,0 g / l. Ce symptôme est détecté lors de l'examen médical et du traitement des patients..

Dans le sang, la concentration de globulines, le fibrinogène augmente, la teneur totale en protéines diminue. Il n'y a pas encore de changement dans l'état. La durée peut durer jusqu'à 10-15 ans.

Causes des protéines dans l'urine

Stade néphrotique - caractérisé par ses symptômes externes dus à une perte importante de protéines sanguines et à une excrétion massive dans l'urine. Les patients ressentent:

  • faiblesse grave constante;
  • manque d'appétit;
  • bouche sèche et soif;
  • la nausée
  • essoufflement pendant les mouvements.
  • les patients perdent du poids de façon spectaculaire;
  • il existe une hypotension orthostatique avec un évanouissement lorsque la position du corps passe de l'horizontale à la verticale, une tendance à l'hypotension est un signe indirect de lésion surrénalienne amyloïde;
  • une diarrhée prolongée est associée au dépôt d'amyloïde dans les parois intestinales, une violation de la structure des terminaisons nerveuses;
  • l'œdème apparaît d'abord sur le visage et les jambes, puis l'accumulation de liquide se produit dans les cavités abdominales et pleurales, dans le sac cardiaque;
  • la production d'urine diminue, l'oligurie est remplacée par une anurie complète;
  • les ganglions lymphatiques hypertrophiés sont palpés chez le patient;
  • le bord saillant du foie et de la rate est ferme au toucher, agrandi, indolore, la croissance peut être importante.


La section ne montre pas la structure de la corticale et de la médullaire, le tissu est complètement saturé d'amyloïde

Stade d'urémie - représente l'issue de la maladie. Le rein a une apparence ridée, la structure nécessaire au fonctionnement est perdue. Tous les signes d'insuffisance rénale sont diagnostiqués. Le patient apparaît et augmente l'intoxication urémique en relation avec une concentration importante de substances azotées dans le sang.

Cliniquement, elle s'exprime en:

  • nausées constantes, vomissements fréquents;
  • faiblesse grave;
  • température élevée;
  • douleurs abdominales, hypotension;
  • pouls rare et faible;
  • absence complète d'urine.

À chaque étape, les modifications irréversibles des reins augmentent. Pour les lésions rénales amyloïdes, une augmentation de la pression artérielle n'est pas très caractéristique. Ce symptôme se développe chez 20% des patients ou moins..

Pour l'amylose AL, une manifestation est caractéristique:

  • symptômes neurologiques sous la forme d'une violation de la sensibilité;
  • infiltration dans les zones sous-mandibulaires;
  • hémorragies mineures sur la peau des paupières autour des yeux.

Processus thérapeutique avec des préparations à base de plantes

Les actions anti-inflammatoires astringentes sont possédées par les feuilles de millepertuis, de sorbier, de bleuets et de menthe.

Le millepertuis, écrasé sous forme sèche, versez de l'eau bouillante (environ un verre). Insistez 40 minutes. Filtrez et consommez 1 cuillère à soupe. cuillère avant les repas / 3 fois par jour.

Le sorbier et les bleuets sont également parfaits pour l'infusion. Les proportions des fruits des plantes sont de 3 fruits de sorbier et 2 myrtilles, versez 200 ml d'eau fraîchement bouillante, laissez agir environ 10 minutes, égouttez, laissez refroidir. Buvez 100 ml / 3 fois par jour.

Ce mélange est préparé comme suit: ortie, menthe, racine de calamus, racine de valériane, hacher, verser de l'eau chaude (environ 200 millilitres), laisser infuser 45 minutes. Après l'effort, prenez au besoin. Aide à la diarrhée, aux maux d'estomac.

Le tableau histologique des stades de l'atteinte rénale

Des changements histologiques peuvent être détectés même au stade latent de l'amylose dans l'étude du ponctué avec parenchyme rénal. Une protéine inhabituelle est remarquée sous forme de petites inclusions sur la membrane basale des glomérules, le long des vaisseaux, dans les pyramides rénales. Le tissu rénal a une teinte rouge grisâtre..


Type d'amyloïde dans les glomérules et les tubules en microscopie électronique

Au stade de la protéinurie, l'amyloïde bloque les boucles glomérulaires, l'épithélium tubulaire subit des modifications dystrophiques. La couleur du tissu devient mate, la couche cérébrale a une «apparence grasse». Augmentation de la taille des reins.

Le stade néphrotique est caractérisé par des dépôts d'amyloïde dans la plupart des glomérules, dans les parois des artérioles, dans la membrane basale, dans les tubules, et la propagation est diffuse. Au stade de l'urémie, les reins sont réduits et ridés, les contours sont inégaux, il y a de nombreuses cicatrices sur le site du tissu fonctionnel, les glomérules meurent, une atrophie et une destruction des néphrons sont notées.

Comment est le diagnostic?

Le diagnostic de l'amylose rénale est basé sur l'histoire du patient, l'évolution antérieure des maladies chroniques, l'hérédité et les résultats de laboratoire.

Dans les analyses de sang, il y a:

  • accélération continue significative de l'ESR;
  • une diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine (anémie);
  • avec des dommages à la rate, le nombre de plaquettes augmente;
  • diminution de la protéine totale due à la fraction albumine;
  • l'apparition de la protéine C-réactive;
  • croissance du cholestérol et des lipoprotéines de faible densité;
  • détection de protéines anormales par électrophorèse.


Les tests cliniques généraux confirment la pathologie

  • haute teneur en protéines;
  • une caractéristique de l'amylose rénale est la présence rare d'hématurie et de leucocyturie, l'absence de changements dans les sédiments;
  • En utilisant la méthode d'immunoélectrophorèse, la protéine Bens-Jones est détectée (typique pour le myélome).

Pour un diagnostic fiable à l'aide d'une méthode de biopsie. Une variante est possible non seulement de prélever du tissu rénal, mais aussi de la moelle osseuse du sternum ou de l'ilium, du rectum, du foie.

L'amylose fait référence à des lésions qui ne peuvent être diagnostiquées de manière fiable qu'en étudiant les cellules et les tissus (morphologie). Pour isoler l'amyloïde des tissus ordinaires, différentes méthodes de coloration du matériau sont utilisées:

  • Congo rouge avec une exploration plus poussée en lumière polarisante;
  • thioflavine T;
  • guanidine alcaline.

Une réaction d'immunoperoxydase est également réalisée avec la participation d'antisérums aux principaux composants de l'amyloïde. Pour déterminer la prévalence du processus, une technique de scintigraphie rénale par radio-isotopes avec un composant amyloïde P sérique marqué à l'iode est utilisée. Cette méthode vous permet de contrôler le traitement..

La prévention

À des fins de prévention, les médecins recommandent un traitement rapide des maladies chroniques pouvant provoquer l'apparition d'une amylose. Les patients atteints de cette maladie doivent être surveillés en permanence. Tout en conservant la fonctionnalité des reins, l'observation du dispensaire est réalisée deux fois par an avec les mesures diagnostiques obligatoires. Dans les premiers stades de la maladie, les médecins recommandent de visiter les sanatoriums en l'absence de pathologies graves dans le corps.

L'amylose des reins est une maladie grave qui représente un danger pour la vie humaine. Par conséquent, il est important de le détecter en temps opportun afin de suivre une thérapie efficace et de prolonger la vie. Aujourd'hui, de nombreuses personnes décèdent des suites d'une insuffisance rénale. Chaque année, le nombre de cas de cette maladie augmente. La maladie affecte des personnes d'âges divers, y compris des nouveau-nés. Souvent, la maladie est héréditaire sur plusieurs générations, il est donc important d'observer la prévention de la pathologie pour les personnes à risque.

Méthodes de traitement de l'amylose rénale

Les principaux objectifs du traitement de l'amylose:

  • réduire la production de protéines pathologiques en inhibant la synthèse des précurseurs;
  • protéger les reins et autres organes de son dépôt.

En cas d'amylose AA, des mesures anti-inflammatoires sont nécessaires. Dans ce cas, il est nécessaire d'appliquer à la fois un traitement conservateur et une intervention chirurgicale.

Il est impossible de se débarrasser complètement du foyer d'infection sans enlever l'abcès du poumon (drainage, résection du lobe du poumon), la zone de pus fondu dans les os avec ostéomyélite. La polyarthrite rhumatoïde est traitée avec de fortes doses de corticostéroïdes, de cytostatiques pendant un an ou plus..

Un effet bénéfique dans le traitement de la maladie sous-jacente peut retarder le développement des symptômes de l'amylose. Par conséquent, les éléments suivants sont utilisés dans le traitement:

  • vitamines pour injection;
  • diurétiques pour œdème;
  • les stéroïdes anabolisants (Methandrostenolone, Nerobol) ont un effet positif sur le métabolisme de l'azote, chez les patients, l'augmentation de l'appétit, l'augmentation du poids;
  • une transfusion de plasma est effectuée;
  • la diarrhée persistante est traitée avec des astringents, notamment le nitrate de bismuth, les adsorbants.

Certains auteurs conseillent aux patients de s'adapter à la consommation d'un foie cru dans leur alimentation. La cuisson n'est recommandée qu'en cas de mauvaise tolérance. Avec le tissu hépatique, les antioxydants naturels pénètrent dans le corps. Il est possible d'alterner l'apport hépatique et l'injection de Sirepar.

Le ralentissement du dépôt amyloïde est obtenu par:

  • agents cytostatiques (méthotrexate, cyclophosphamide);
  • Colchicine;
  • Sulfoxyde de diméthyle.

Le médicament moderne qui favorise l'absorption et la destruction de l'amyloïde - Fibrillex, est prescrit en plus de la thérapie principale.


Le médicament est considéré comme une plante cytostatique, peut inhiber la survenue de dépôts amyloïdes dans un rein transplanté.

Avec l'amylose AL, l'objectif est de supprimer la prolifération d'un clone pathologique de plasmocytes produisant des chaînes légères d'immunoglobulines dans la structure de l'amyloïde:

  • des combinaisons de cytostatiques et de médicaments hormonaux (Prednisolone) sont sélectionnées;
  • Melphalan avec prednisone ou dexamethasone;
  • Bortézomide;
  • Thalidomide ou lénalidomide;
  • l'introduction de leurs propres cellules souches issues du patient (donner une efficacité à 60% des patients).

L'utilisation de la colchicine sous cette forme est inefficace.

Aux derniers stades de la maladie, le patient a besoin d'une hémodialyse constante, d'une transplantation rénale. Les procédures d'hémodialyse chez les patients atteints d'amylose sont souvent compliquées:

  • thrombose de la fistule artérioveineuse;
  • hypotension;
  • une augmentation des symptômes cardiaques;
  • infection.

Après la chirurgie de transplantation, l'amylose de transplantation se produit après 3 ans et une insuffisance rénale répétée doit être attendue après 15 ans..

Prévisions

Pour l'amylose rénale, la progression régulière de la maladie est considérée comme un phénomène caractéristique. La survie des patients atteints de cette pathologie dépend directement du type de maladie, des dommages aux organes vitaux - le foie et le cœur, le développement de la maladie sous-jacente.

Avec un tableau clinique détaillé de l'amylose, dans le cas d'une défaillance d'organes multiples, la plupart des patients décèdent dans l'année suivant le diagnostic.

La survie la plus faible a été observée chez les patients atteints d'amylose de type AL. L'espérance de vie moyenne de ces patients ne dépasse pas 13 mois. Les causes de décès les plus courantes chez ces patients sont l'insuffisance cardiaque, l'urémie et la septicémie. De plus, l'insuffisance rénale chronique se développe dans plus de 60% des cas.

Un pronostic plus favorable est envisagé avec l'amylose secondaire. L'espérance de vie dépend de la nature de la maladie sous-jacente et de la possibilité de son traitement. La guérison de la maladie primaire ralentit la progression de l'amylose, mais n'exclut pas le développement de la maladie dans une période ultérieure. L'espérance de vie moyenne des patients atteints d'amylose rénale secondaire est de trois à cinq ans.

Ce qu'il faut considérer comme un indicateur efficace du traitement?

Les critères d'efficacité du traitement sont:

  • améliorer le bien-être du patient;
  • restauration d'indicateurs qualitatifs et quantitatifs de la fonction rénale;
  • augmentation de l'espérance de vie des patients.

Les signes fiables d'efficacité du traitement, après un an, sont:

  • 2 fois la réduction de la protéinurie sans endommager la fonction rénale;
  • atteindre une normale stable ou sans tendance à augmenter la créatinine et l'azote résiduel dans le sang;
  • la disparition des symptômes de lésions d'autres organes;
  • Diminution du double du taux d'immunoglobulines monoclonales dans l'analyse du sang et de l'urine.

Il n'est pas encore possible de guérir complètement l'amylose rénale. La prévention est tous les moyens de guérir les infections chroniques et l'inflammation, pour éviter la transition du stade aigu. Il convient également de rappeler qu'un mode de vie malsain nuit non seulement à une personne en particulier, mais provoque des anomalies chromosomiques chez ses enfants et petits-enfants..

Thérapie médicamenteuse: Description

L'amylose rénale implique également des médicaments. Le médecin prescrit des antihistaminiques, par exemple, Suprastin ou Diphenhydramine, des médicaments antibactériens et anti-inflammatoires qui ont un effet immunosuppresseur. Pour soulager les poches, les diurétiques, les antihypertenseurs sont prescrits, le glucose sous forme de compte-gouttes est prescrit pour augmenter l'hémoglobine dans le sang. Certains médecins recommandent de traiter les maladies rénales (amylose) avec des corticostéroïdes et des cytostatiques. Parfois, le médecin peut prescrire un cours de chimiothérapie ou l'utilisation du médicament puissant "Colchicine". Mais avec une utilisation prolongée de ces médicaments, les effets secondaires se développent sous forme de dispersion, d'allergies, d'hématurie et de leucopénie.

Pour arrêter la progression rapide de la maladie, des médicaments du groupe des aminocholines, par exemple, "Chloroquine" ou "Delagil" peuvent être utilisés. Avec l'utilisation de ces médicaments depuis plusieurs années, à condition que la pathologie soit diagnostiquée à un stade précoce de développement, il est possible de ralentir considérablement le développement de l'amylose.

Le danger de développer une amylose rénale et son traitement

L'amylose est une maladie rénale très rare. Il est dangereux pour la santé humaine, car il viole les capacités fonctionnelles des organes. Il est généralement diagnostiqué au hasard par la méthode de différenciation, car ses manifestations peuvent facilement être confondues avec la glomérulonéphrite ou la pyélonéphrite. Les personnes sujettes au développement d'une pathologie doivent surveiller attentivement leur santé et se soumettre à des examens préventifs afin de détecter la maladie en temps opportun. Cela aidera à traiter l'amylose rénale à un stade précoce, ce qui donne de meilleures chances de guérison complète..

Caractéristiques de la maladie

Pour les personnes confrontées à une amylose rénale, il est très important de savoir de quoi il s'agit. La maladie est une violation du métabolisme des protéines et des glucides, en raison de laquelle l'amyloïde est produit et s'accumule dans le corps.

Il est représenté par des composés insolubles de protéines et de polysaccharides, dans leurs propriétés ressemblant à de l'amidon. Dans un corps sain n'est pas produit.

Il existe également des noms de pathologie comme la néphrose amyloïde ou la dystrophie amyloïde. La pathologie n'est observée que dans 2% des cas parmi toutes les maladies rénales. Si vous ignorez la maladie, elle peut entraîner la mort. Une personne à risque doit connaître clairement toutes les manifestations et les facteurs connus du développement de la maladie.

Facteurs provoquant la maladie

Les raisons pour lesquelles le type principal de pathologie est formé restent inconnues. Mais l'amylose rénale secondaire provoque les maladies suivantes:

  • paludisme, syphilis;
  • tuberculose pulmonaire;
  • polyarthrite rhumatoïde;
  • lymphogranulomatose;
  • myélome
  • ostéomyélite et autres maladies.

Un long cours de pathologie chronique provoque des changements anormaux dans la synthèse des protéines. Des corps étrangers commencent à se former dans le corps, auxquels des anticorps spéciaux sont produits.

Types de maladies

L'amylose des reins se présente sous différentes formes. La pathologie primaire se développe indépendamment. Il n'est pas associé à d'autres maladies qui provoquent la synthèse d'une protéine anormale. Le type secondaire de maladie est le plus courant. Il se développe à la suite de la négligence d'autres pathologies. L'amylose associée à l'hémodialyse, congénitale et sénile, est également distinguée. Ce dernier se développe chez les personnes âgées de plus de 60 ans.

La maladie est également divisée en fonction de ses caractéristiques structurelles:

  1. Amylose AA du rein. Une pathologie courante qui se développe à la suite du transfert d'une personne souffrant d'arthrite, d'ostéomyélite et d'autres maladies. Ce type d'amyloïde est produit lors de l'inflammation dans le corps par les cellules hépatiques. La dystrophie se développe en raison de l'accumulation d'une substance avec un long processus inflammatoire chronique.
  2. Amylose AL. La formation de protéines insolubles se produit à la suite de changements génétiques dans l'amyloïde. Normalement, cela n'est pas caractéristique du corps. L'accumulation de matière est observée dans les reins, le foie, le cœur et d'autres organes.
  3. Amylose ATTR. Un type rare de pathologie. La polyneuropathie est sa sous-espèce et se développe au niveau génétique. Avec sa progression, le système nerveux central humain souffre. Cela comprend l'amylose sénile.

Signes et stades de la maladie

Avec l'amylose rénale, les symptômes de tout type de maladie s'expriment principalement par des dommages aux organes. La pathologie peut ne pas se manifester depuis longtemps et peut être détectée déjà aux derniers stades de l'insuffisance rénale.

La pathologie primaire entraîne souvent la mort d'une personne, évoluant rapidement. Affecte généralement les reins des personnes après l'âge de quarante ans. La forme secondaire de la maladie est presque asymptomatique. La zone à risque comprend les personnes après 60 ans..

La maladie est divisée en plusieurs stades de développement. Au stade préclinique, la fonction rénale est légèrement altérée, il n'y a pratiquement pas de protéines dans l'urine. Les signes de la maladie qui a provoqué la dystrophie amyloïde sont prononcés. La durée de ce diplôme peut atteindre 5 ans..

Au stade protéinurique, la teneur en protéines augmente, ce qui augmente la perméabilité du tissu organique. La quantité de substance augmentera constamment. La destruction du tissu rénal devient irréversible. Il n'y a pas de manifestations visuelles à ce stade du développement de la maladie. La présence de protéines est parfois diagnostiquée par hasard lors d'un examen de routine. La durée de cette étape est de 10 à 15 ans..

Le stade néphrotique est caractérisé par la présence de symptômes externes. Une personne perd du poids de façon spectaculaire, elle développe une soif constante, une bouche sèche, des nausées, un malaise général et des vomissements fréquents. Une manifestation caractéristique est une forte baisse de la pression artérielle lorsque vous essayez de sortir du lit. Les gonflements commencent à se développer sur le visage et les jambes, divergent progressivement dans tout le corps. La production d'urine diminue fortement ou s'arrête complètement.

Le stade urémique est caractérisé par une dysfonction rénale complète. Grimaçant, elle perd sa structure. L'œdème et les symptômes d'intoxication urémique du corps sont prononcés: fièvre, nausées et vomissements, qui n'apportent pas de soulagement au patient, faiblesse et douleurs importantes dans l'abdomen. L'urine cesse d'être excrétée, une hypotension se développe et le pouls s'affaiblit. À ce stade, le risque de décès est très élevé, car la pathologie a le temps d'affecter d'autres organes importants pour la vie du corps.

Détection des maladies

Avec l'amylose rénale, le diagnostic comprend un certain nombre de procédures:

  • test sanguin biochimique;
  • ECG, échographie du péritoine;
  • KLA - une étude qui détermine une diminution de l'hémoglobine et des globules rouges, une augmentation de l'ESR et des plaquettes;
  • OAM - une procédure qui aide à identifier les protéines déjà aux 2 stades de la maladie;
  • coprogramme;
  • radiographie du tractus gastro-intestinal;
  • biopsie rénale - une technique qui vous permet de déterminer le degré de dommages au tissu rénal.

Thérapie des maladies

Avec l'amylose rénale, le traitement est effectué afin d'éliminer les symptômes, de réduire la teneur en protéines anormales dans le corps et vise également à protéger d'autres organes contre les effets nocifs de la substance. Il s'agit d'un processus très complexe auquel les médecins expérimentés doivent faire face..

Un point important est la nomination de cytostatiques pour ralentir la progression de l'insuffisance rénale. La colchicine et d'autres préparations à base de plantes seront efficaces ici. Les cytostatiques sont combinés avec des hormones dans la formation de l'amylose AL. Cela aide à améliorer le bien-être d'une personne et à éliminer les manifestations de la maladie..

La forme secondaire de la maladie nécessite une thérapie complexe. Les actions des médecins visent à éliminer la maladie primaire. Ce qui suit est un traitement symptomatique. Il comprend les diurétiques, les multivitamines, les agents astringents et la transfusion plasmatique..

Aux troisième et quatrième stades de la progression de l'amylose, il est conseillé d'effectuer une transplantation d'organe. La dernière étape de la maladie nécessite une dialyse. Ici, le pronostic est décevant: même avec un traitement adéquat et qualifié, le taux de survie des patients est très faible.

À des fins de prévention, une personne à risque de développer une amylose rénale doit traiter toutes les infections chroniques en temps opportun.

Pour la néphropathie amyloïde, un diagnostic précoce est important. Aux premiers stades, la maladie est beaucoup plus facile à guérir. Si les médecins ont diagnostiqué une amylose, un traitement urgent doit être instauré et toutes les recommandations des médecins doivent être suivies. Ignorant la maladie, la mort est inévitable.

Amylose

informations générales

L'amylose est un groupe de maladies caractérisées par le dépôt de protéines pathologiques insolubles avec une structure fibrillaire particulière dans les organes et les tissus. Avec une maladie systémique, non seulement le processus de métabolisme des protéines est perturbé, mais également le fonctionnement normal du système immunitaire. Un complexe protéique-saccharide amyloïde spécifique peut être déposé dans tous les tissus du corps, déplaçant progressivement les cellules saines et normales de l'organe affecté. Tout cela conduit à un dysfonctionnement fonctionnel des organes et, à long terme, une défaillance de plusieurs organes se développe avec une issue fatale..

Seul 1% de la population souffre d'une maladie aussi rare, mais la fréquence de détection de certaines formes d'amylose n'est pas la même. Le plus souvent, une amylose secondaire est diagnostiquée. Dans les pays du bassin méditerranéen, génétiquement déterminés, l'amylose héréditaire prédomine. Une tendance similaire est observée chez les personnes de nationalité juive et arménienne..

Parmi les formes cliniques, la plus fréquemment rencontrée est la forme néphropathique avec une lésion prédominante du système rénal, ainsi qu'une forme généralisée dans laquelle tous les organes et systèmes sont affectés. L'incidence chez les hommes est 2 fois plus élevée que chez les femmes.

  • Avec différentes formes de la maladie, la structure chimique de l'amyloïde est très différente. L'amylose est un groupe de maladies qui sont similaires en termes de symptômes cliniques, de mécanisme de développement et de manifestations pathologiques, et la protéine amyloïde elle-même peut être différente.
  • La maladie peut ne pas se manifester avant des décennies..
  • Il n'y a pas de méthodes cardinales de thérapie qui vous permettent de vous débarrasser simultanément de la pathologie.
  • Les véritables causes du développement de certaines formes d'amylose sont encore inconnues de la science..

Pathogénèse

Le mécanisme de formation des amyloïdes:

  • La formation d'amyloïdulast. Au stade initial, des changements mutationnels se produisent dans diverses cellules du système immunitaire. Les monocytes, les cellules du système macrophage et les lymphocytes subissent une mutation, se transformant en cellules complètement nouvelles - les amyloïdoblastes. Le nombre d'amyloïdoblastes augmente à mesure que la maladie progresse, s'accumulant progressivement dans certains organes (foie, rate, ganglions lymphatiques, moelle osseuse).
  • Synthèse de la protéine fibrillaire. L'ossature amyloïde est formée de structures filamenteuses longues et minces basées sur une protéine fibrillaire formée à l'intérieur de l'amyloïdoblaste. Pour le corps, la protéine fibrillaire est étrangère, par conséquent, des mécanismes de protection sont lancés en réponse à leur apparition. Les amyloïdoblastes commencent à entourer d'autres cellules, qui détruisent par absorption la protéine fibrillaire libérée par les amyloïdoblastes. De tels processus dans le corps peuvent durer indéfiniment sous la forme d'une phase latente et latente, qui finira par développer une tolérance immunologique, ce qui provoquera un afflux encore plus important de protéines fibrillaires dans les tissus..
  • Dépôt amyloïde dans les tissus. L'amyloïde se forme dans l'espace intercellulaire après la connexion de la protéine fibrillaire avec les nucléoprotéines et les protéines des tissus et du sang. Une telle connexion est considérée comme très forte et il est presque impossible de la détruire, ce qui conduit à l'accumulation d'amyloïde dans les tissus, remplaçant progressivement les cellules saines et normales d'un certain organe.

Cellules pouvant se transformer en amyloïdoblastes:

  • cardiomyocytes (amylose du cœur);
  • cellules thyroïdiennes c;
  • cellules B pancréatiques produisant de l'insuline (amylose insulaire);
  • kératinocytes (amylose cutanée);
  • muscle lisse (amylose des gros vaisseaux);
  • Cellules du système APUD.

Le mécanisme ci-dessus n'est pas caractéristique de toutes les formes d'amylose, mais pour la plupart. Dans certains cas, l'amyloïde est formée par un autre mécanisme, qui n'a pas encore été entièrement étudié à ce jour..

Classification

La classification actuelle est basée sur la spécificité de la protéine principale qui forme l'amyloïde. Le type d'amyloïde est d'abord indiqué, puis la protéine précurseur, puis la forme clinique de la maladie avec une description des organes cibles affectés. Le type d'amyloïde dans tous les noms commence par la lettre "A", qui signifie "amyloïde", la protéine fibrillaire spécifique sous la forme d'une abréviation est indiquée ci-dessous:

  • Amylose AA. Ici, le deuxième "A" se réfère à une protéine de phase aiguë qui est produite en réponse à la présence d'un néoplasme ou d'un processus inflammatoire.
  • Amylose AL. Ici "L" est la chaîne légère des immunoglobulines.
  • Amylose ATTR. Ici, "TTR" est la protéine de transport de la transthyrétine pour la thyroxine et le rétinol.
  • A-bêta2-M-amylose. La bêta-2-microglobuline est cryptée ici, formant la forme de dialyse de la maladie.

Amylose AA. L'amyloïde AA est formé d'une protéine de lactosérum en phase aiguë, qui est une globuline synthétisée par les hépatocytes, les neutrophiles et les fibroblastes. Son nombre augmente plusieurs fois avec l'inflammation ou la présence de tumeurs. Cependant, seules certaines fractions de celui-ci sont impliquées dans la formation d'amyloïde; par conséquent, l'amylose ne se développe que chez une partie des patients atteints de maladies inflammatoires ou tumorales. Le stade final de l'amyloïdogenèse - la polymérisation d'un précurseur soluble en fibrilles - n'a pas encore été entièrement élucidé. On pense que ce processus se produit à la surface des macrophages avec la participation d'enzymes membranaires et de facteurs tissulaires, qui déterminent les dommages aux organes.

Pour l'amylose AA, 3 formes sont caractéristiques:

  • Amylose réactive secondaire qui se produit dans le contexte de maladies tumorales et de processus inflammatoires. Il est considéré comme la forme la plus courante. Parmi les raisons du développement de la forme secondaire sont apparues: la polyarthrite rhumatoïde; maladies du système sanguin (lymphogranulomatose, lymphome); arrite psoriasique; Maladie de Crohn, colite ulcéreuse. La maladie peut se développer sur le fond de l'ostéomyélite, de la tuberculose et d'autres pathologies purulentes-obstructives.
  • Fièvre méditerranéenne familiale (maladie périodique) avec hérédité autosomique récessive. Une prédisposition ethnique est notée chez les Arméniens, les Arabes, les Tsiganes et les Juifs. Il existe 4 formes: articulaire; fébrile; abdominal; thoracique. La maladie commence par une fièvre inexpliquée et de l'arthrite. 40% des patients développent une amylose des reins.
  • Néphropathie familiale avec surdité et urticaire (syndrome de Macle-Wales). La maladie est héritée de façon autosomique dominante. Tout d'abord, une éruption cutanée apparaît, urticaire, œdème de Quincke, audition réduite. À la fin, l'amylose rénale se développe. Cette option est considérée comme la plus courante parmi l'amylose héréditaire..

Organes cibles de l'amylose AA: reins; foie; rate; glandes surrénales; intestins.

Amylose AL. La pathologie est formée à partir des voies faciles des immunoglobulines, dans lesquelles la séquence d'acides aminés est perturbée, ce qui provoque la déstabilisation des molécules et conduit à la formation de fibrilles amyloïdes. Les facteurs locaux participent au développement du processus pathologique, en fonction de l'un ou l'autre organe affecté. La synthèse des immunoglobulines est réalisée par un clone anormal de cellules bêta et plasmatiques dans la moelle osseuse, qui est probablement apparu à la suite d'une mutation ou d'une immunodéficience T.

Il existe 2 formes:

  • amylose primaire idiopathique, qui n'a été précédée d'aucune maladie;
  • amylose dans les tumeurs à cellules bêta et le myélome.

Organes cibles de l'amylose AL:

  • tube digestif;
  • un cœur;
  • système nerveux;
  • reins
  • tégument de la peau.

Dans l'amylose AL, une carence en facteur X du système de coagulation sanguine conduit au développement d'un syndrome hémorragique avec des hémorragies spécifiques autour des yeux, appelées «yeux de raton laveur».

Le diagnostic différentiel tient compte du fait que le type AA est le plus jeune et affecte les personnes âgées en moyenne de 40 ans, et pour la forme AL, l'âge moyen est de 65 ans. Dans les deux cas, les hommes prédominent parmi les patients.

L'amylose ATTR comprend 2 options:

  • Neuropathie familiale (rarement - néphropathie et cardiopathie). Autosomique héréditaire dominant. L'amyloïde est formé de transthyrétine mutante, qui est synthétisée par les hépatocytes par les cellules hépatiques. Les protéines mutantes sont caractérisées par l'instabilité et dans certaines conditions, elles se transforment en structures fibrillaires, formant la protéine amyloïde.
  • Amylose familiale sénile. Il ne survient que chez les personnes âgées. La base de la pathologie est une transthyrétine non mutante, dont la composition en acides aminés est normale, dans laquelle les propriétés physicochimiques sont modifiées. Les structures fibrillaires se forment sous l'influence des changements métaboliques liés à l'âge dans le corps. La maladie affecte le plus souvent le système nerveux, moins souvent - le cœur et le système rénal.

Amylose A2M. Une nouvelle manifestation de l'amylose systémique, qui est apparue après l'introduction de l'hémodialyse chronique dans la pratique. La protéine coupable est la bêta-2-microglobuline, qui pendant l'hémodialyse ne peut pas être filtrée et est retenue dans le corps du patient. L'amylose se développe en moyenne après 7 ans d'hémodialyse régulière. Les organes cibles sont les tissus périarticulaires et le système squelettique..

Amylose locale. Il peut se développer à tout âge et affecter n'importe quel organe ou tissu. L'amylose des îlots pancréatiques chez les patients âgés est envisagée dans la pratique. Des faits sont décrits qui confirment que presque tous les cas de diabète sucré de type 2 chez les personnes âgées sont d'une façon ou d'une autre pathogéniquement associés à l'amylose pancréatique des îlots, qui est formée à partir d'un polypeptide à cellules bêta.

L'amylose cérébrale est considérée comme la base de la démence d'Alzheimer. La protéine de lactosérum est déposée dans les neurofibrilles cérébrales, les plaques athérosclérotiques, les piles vasculaires.

Les raisons

L'amylose peut être une maladie indépendante ou se développer dans le contexte d'une autre pathologie du corps. Pour des raisons de développement, il est d'usage de distinguer:

  • amylose idiopathique (primaire);
  • amylose réactive (secondaire);
  • amylose dans les néoplasmes tumoraux;
  • amylose sénile;
  • amylose héréditaire;
  • amylose chez les patients sous hémodialyse.

Amylose primaire

Dans l'amylose primaire, la véritable cause de la formation d'amyloïde ne peut pas être déterminée. Dans presque tous les cas, dans la forme primaire de la maladie, la dégénérescence des cellules du système immunitaire est enregistrée par le mécanisme de mutation avec la formation d'amyloïde AL, qui s'accumule principalement dans les tissus de la genèse mésodermique (nerfs, système cardiovasculaire, peau, système musculaire, etc.).

L'AL-amyloïde peut également se former avec le plasmacytome (myélome), une pathologie tumorale caractérisée par une dégénérescence maligne et une multiplication de lymphocytes B différenciés (plasmocytes). Ce sont ces cellules qui sécrètent d'énormes quantités de globulines anormales, qui réagissent avec les nucléoprotéines plasmatiques et forment une protéine amyloïde.

Amylose secondaire

Cette forme est caractérisée par la formation d'amyloïde AA. La maladie se développe dans le contexte d'un processus inflammatoire progressif à long terme dans le corps, étant essentiellement une complication d'une autre maladie.

Causes de l'amylose secondaire:

  • maladies purulentes chroniques (suppuration prolongée des plaies, ostéomyélite);
  • foyers chroniques d'infection (syphilis, tuberculose, lèpre, pyélonéphrite, etc.);
  • tumeurs, néoplasmes (leucémie, lymphogranulomatose et autres lésions tumorales du système sanguin);
  • colite ulcéreuse (une maladie du gros intestin de genèse inflammatoire);
  • maladies rhumatologiques (spondylarthrite ankylosante, polyarthrite rhumatoïde, etc.).

Avec l'amylose secondaire, absolument tous les organes et systèmes humains peuvent être affectés. Quelques années seulement après le début de la maladie, des symptômes cliniques sévères apparaissent sous la forme d'un trouble fonctionnel de l'organe affecté (rate, foie, ganglions lymphatiques, glandes surrénales, reins). La défaillance de plusieurs organes se développe progressivement et peut entraîner la mort.

Amylose héréditaire

Chacune des 23 paires de chromosomes qui composent l'appareil génétique humain contient un grand nombre de gènes. Et chacun des gènes est responsable de la formation de certaines protéines spécifiques dans la cellule, qui détermine en outre sa fonctionnalité et sa structure. L'amylose héréditaire est causée par des mutations génétiques dans les cellules immunitaires du corps, qui sont transmises de génération en génération et sont responsables de la formation d'amyloïdoblastes. La forme héréditaire est détectée chez les personnes de certains groupes ethniques ou chez les personnes vivant dans certains territoires.

Maladies liées aux formes héréditaires d'amylose:

  • Maladie de Mackle et Wells (amylose anglaise, amylose néphropathique familiale). Attaques de fièvre, modifications de la perception auditive (jusqu'à la surdité), urticaire sont caractéristiques.
  • Fièvre méditerranéenne familiale (maladie récurrente). La pathologie est enregistrée chez les Arméniens, les Juifs et les Arabes. Les patients ont une inflammation des membranes séreuses, une augmentation de la température corporelle supérieure à 39 degrés, de la fièvre et des troubles mentaux.
  • Amylose cardiopathique héréditaire. Cliniquement, elle est très similaire à l'amylose primaire généralisée et se rencontre principalement chez les résidents du Danemark.
  • Amylose neuropathique héréditaire. Le système nerveux qui innerve le travail des bras, des jambes, des yeux, des reins, etc. est affecté..

Amylose sénile

Les personnes de plus de 80 ans peuvent éprouver un dépôt caractéristique de protéine amyloïde dans divers tissus et organes. Le processus pathologique est le plus souvent associé à d'autres maladies et est de nature locale. Formes d'amylose sénile:

  • Amylose cérébrale (sénile, cérébrale). Elle se caractérise par le dépôt de protéine amyloïde de type Ab dans les tissus cérébraux et se retrouve dans la maladie d'Alzheimer.
  • Amylose cardiaque sénile. Elle affecte le muscle cardiaque, différents types d'amyloïdes peuvent être les coupables (certains se déposent dans les oreillettes et d'autres dans les ventricules). Dans les deux cas, l'amyloïde peut s'accumuler en parallèle dans d'autres organes (système pulmonaire, rate, pancréas).

Amylose dans les tumeurs

Pour certaines tumeurs, la dégénérescence cellulaire dans l'organe affecté est caractéristique, ce qui conduit à la production d'une protéine fibrillaire spécifique. Dans de tels cas, l'amylose est de nature locale. Causes de l'amylose:

  • Tumeur des îlots pancréatiques. Les îles sont une accumulation de cellules spécifiques qui produisent diverses hormones (glucagon, insuline, somatostatine, etc.). Avec la dégénérescence maligne de ces cellules, une protéine fibrillaire est produite, qui se transforme plus tard en amyloïde.
  • Cancer médullaire thyroïdien. Le néoplasme est formé de cellules C thyroïdiennes qui, à l'état normal, produisent l'hormone calcitonine, qui contrôle le métabolisme du calcium dans le corps. Dans ce cas, un amyloïde de type AE est formé, qui se compose de fragments de calcitonine avec une synthèse altérée.

Amylose chez les patients hémodialysés

L'hémodialyse fait référence à la purification artificielle du sang humain à partir de sous-produits métaboliques qui sont excrétés par le système rénal pendant le fonctionnement normal. Le «rein artificiel» est indiqué pour les patients atteints d'insuffisance rénale aiguë et chronique. L'essence de la procédure est le passage du sang à travers un appareil spécial, qui aide à éliminer l'excès de liquide et diverses substances nocives du sang transmis. Après purification, de grosses protéines et cellules sanguines pénètrent dans l'organisme..

Au cours d'une hémodialyse prolongée, l'amyloïde est formé de microglobuline B2, qui est normalement éliminée exclusivement par le système rénal, mais n'est pas filtrée à travers la membrane du dialyseur, s'attardant et s'accumulant dans le corps humain. Les patients atteints d'insuffisance rénale sont sous hémodialyse depuis de nombreux mois et années, ce qui contribue à une multiplication par plusieurs du taux de microglobuline-B2. Après la liaison aux nucléoprotéines plasmatiques, le complexe précipite dans les tissus et les organes (y compris les reins, exacerbant le cours de l'insuffisance rénale).

Les symptômes de l'amylose

Étant donné que l'amylose est caractérisée par des dommages à tout organe et tissu, le tableau clinique peut être très divers. Aux stades initiaux, la maladie peut ne pas se manifester de quelque façon que ce soit, les violations de l'état fonctionnel d'un organe particulier sont progressivement enregistrées et une défaillance organique se développe.

À mesure que l'amylose progresse, d'autres organes et tissus sont impliqués dans le processus pathologique. L'amylose locale, caractérisée par des dommages à un seul organe, est extrêmement rare..

Ce qui est affecté par l'amylose:

  • système rénal;
  • le système cardiovasculaire;
  • glandes surrénales;
  • rate;
  • les articulations
  • muscle;
  • tube digestif;
  • système hépatique;
  • tégument cutané;
  • système nerveux.

Amylose du rein

Le plus souvent, l'amylose affecte le système rénal et les lésions rénales sont considérées comme la manifestation la plus dangereuse de la maladie. Les symptômes de l'amylose rénale dépendent du stade de la maladie..

Il est d'usage de distinguer 4 étapes:

  • Stade caché (latent). Cliniquement, le patient n'a aucune manifestation. Dans la forme secondaire, les symptômes de la maladie sous-jacente prédominent et les symptômes de l'amylose des reins apparaissent après quelques années ou décennies. Dans la pratique médicale, des cas de développement rapide de la pathologie sont décrits - après 3-4 mois.
  • Stade protéinurique. Des dépôts d'amylose sont déposés dans les glomérules, les petits vaisseaux et l'espace intercellulaire. La scène peut durer 10 ans ou plus. À mesure que la pathologie progresse, une compression tissulaire, une atrophie et la mort subséquente des néphrons se produisent. À la suite d'une violation de la capacité de filtration des reins avec l'urine, les protéines commencent à être libérées. À ce stade, la fonction excrétrice des reins est altérée, mais continue de fonctionner, ce qui complique le diagnostic de la maladie. Confirmez le diagnostic ne peut que laboratoire.
  • Stade néphrotique. Il se caractérise par une nouvelle destruction du filtre rénal, ce qui conduit à la formation d'un syndrome néphrotique avec la libération d'une grande quantité de protéines dans l'urine (plus de 3 g / l) et une diminution de la concentration des protéines dans le sang. Les protéines sont impliquées dans la rétention de la partie liquide du plasma sanguin dans le lit vasculaire, maintenant la pression osmotique colloïdale. Par conséquent, lorsqu'ils diminuent, une rétention hydrique dans le corps est observée et un œdème généralisé se développe, permettant de soupçonner une amylose à ce stade. Un gonflement est observé à tout moment de la journée et ne dépend pas de la position du corps. Tout d'abord, le visage et les paupières gonflent, puis l'œdème descend dans l'abdomen, la région lombaire et les organes génitaux. Au fur et à mesure que la pathologie progresse, l'anasarca se développe, la peau devient pâle et les jambes et les cheveux deviennent secs et cassants. Le sang peut être détecté dans l'urine. Le stade néphrotique peut durer de 4 à 6 ans, après quoi il passe au suivant.
  • Stade azotémique. Le système rénal ne fait son travail qu'à 25%. Le métabolisme est retardé (acide urique, urée, etc.).

Manifestations cliniques de l'insuffisance rénale:

  • Changements dans la miction. Normalement, une personne doit excréter 800 ml d'urine, et en cas d'insuffisance rénale, le volume diminue à 50 ml.
  • Détérioration du bien-être général. Elle se manifeste par une fatigue excessivement rapide, une faiblesse.
  • Changements dans le tube digestif. Vomissements, halitose, bouche sèche, nausées apparaissent.
  • Changements sur la peau. Les patients se plaignent de démangeaisons cutanées, pâleur, grattage;
    changements dans le système cardiovasculaire. Une arythmie apparaît, la pression artérielle augmente, les cavités cardiaques augmentent.
  • Dommages cérébraux. Des concentrations élevées d'acide urique et d'urée ont un effet négatif sur la structure du cerveau, qui se manifeste par des troubles de la mémoire, de l'insomnie, de l'irritabilité, des changements dans les capacités mentales et la psyché.
  • Anémie. Le nombre de globules rouges et la concentration d'hémoglobine sont réduits en raison d'un manque d'érythropoïétine, une substance spécifique qui est synthétisée par le système rénal, et active la formation de globules rouges dans la moelle osseuse.

Une micropréparation d'un rein atteint d'amylose est colorée dans la bouche du Congo. À faible grossissement, les dépôts de protéines peuvent être observés sous la forme de petits blocs de formes très différentes, peints en rouge ou en brique. Dans l'appareil glomérulaire, la plus grande quantité d'amyloïde est enregistrée, et à l'extérieur des glomérules et dans les parois des artères, l'amyloïde est contenue en plus petites quantités.

Amylose du foie

Les dommages au système hépatique sont souvent enregistrés avec une forme généralisée d'amylose. À la suite du dépôt d'amyloïde, la compression des cellules hépatiques, des vaisseaux sanguins du foie et des voies biliaires se produit avec une violation de leur fonction.

Le dépôt de dépôts amyloïdes entraîne une augmentation de la taille du foie, qui peut être détectée par palpation lors de l'examen initial du patient. La surface du foie reste lisse, son bord inférieur est uniforme, il n'y a pas de douleur. L'insuffisance hépatique se développe extrêmement rarement, même avec un long processus, qui est associé à des capacités de régénération élevées du foie.

Symptômes de l'amylose hépatique:

  • Une hépatomégalie est une augmentation de la taille des organes. Un foie élargi et dense est palpé.
  • Signes d'hypertension portale. Le sang des organes internes (rate, intestins, estomac) pénètre dans la veine porte (porte), puis va dans le foie, où le processus de détoxification est effectué, suivi d'un retour à la circulation systémique. À la suite de la compression des vaisseaux sanguins par les dépôts de protéines amyloïdes, une augmentation de la pression artérielle se produit dans le système de la veine porte, ce qui conduit de manière compensatoire à l'expansion du système veineux des organes internes, jusqu'à leur rupture. Tout cela peut entraîner un gonflement des membres inférieurs, une ascite, des saignements du tube digestif, une altération des selles.
  • Jaunisse. Très rare dans les dépôts amyloïdes. Il se développe dans le contexte d'un écoulement altéré de la bile à travers les canaux biliaires en raison de la compression par des dépôts de l'extérieur.

Amylose du cœur

Le myocarde est affecté dans certaines formes d'amylose héréditaire et dans la forme primaire. La protéine amyloïde peut se déposer non seulement dans le muscle cardiaque, mais également dans les membranes du cœur (endocarde, péricarde). Les dépôts amyloïdes compressent les artères coronaires et affectent négativement la circulation sanguine du cœur, ce qui entraîne la mort immédiate des cellules musculaires. Manifestations cliniques:

Amylose de la rate

Le dépôt de dépôts entraîne une augmentation de la taille de la rate, ce qui rend le corps accessible à la palpation (normalement, il est impossible de palper la rate). La surface de l'organe est lisse et uniforme, la structure est dense, indolore. Symptômes de l'amylose de la rate:

La micropréparation a un éclat gras. Il y a une rate sébacée (l'amyloïde précipite de manière diffuse) et sagou (l'amyloïde précipite les grains). Typiquement, les protéines précipitent le long des fibres réticulaires..

Amylose intestinale

Les dommages intestinaux avec une forme généralisée d'amylose sont fréquents, ce qui affecte négativement l'absorption des vitamines, des nutriments et des minéraux.

Symptômes de l'amylose intestinale:

  • selles molles fréquentes;
  • faiblesse musculaire;
  • perte de poids (jusqu'à cachexie);
  • fatigabilité rapide;
  • faiblesse générale, léthargie, apathie.
  • perte de cheveux, ongles cassants;
  • anémie;
  • troubles mentaux, mentaux;
  • gonflement (dû à une diminution des protéines sanguines).

Avec l'amylose locale, la protéine peut s'accumuler dans une zone, simulant une tumeur ou une tumeur qui comprime l'intestin, perturbant son péristaltisme. Premiers symptômes:

  • douleur épigastrique;
  • ballonnements;
  • constipation
  • vomissements de matières fécales (dans les cas extrêmement graves).

Amylose de la peau

L'amyloïde modifie la structure de la peau et son apport sanguin, qui se manifeste sous forme de desquamation, de sécheresse et de pâleur. Avec certaines formes de pathologie, une éruption cutanée apparaît sous la forme de nombreuses petites vésicules denses de couleur rouge ou jaune. Peut-être la fusion des bulles, ce qui entraîne une augmentation de la zone de dommages. La douleur et les démangeaisons sont extrêmement rares. Il peut y avoir un décollement au-dessus de la surface des nodules. Photo de l'amylose cutanée ci-dessous.

Amylose du système nerveux

Lorsqu'une protéine amyloïde est déposée, la transmission des impulsions le long des fibres nerveuses est altérée, ce qui se manifeste par certains symptômes selon la zone de la lésion. Pour l'amylose sénile, les dommages aux tissus et aux structures du cerveau sont caractéristiques, ce qui se manifeste par une diminution des capacités mentales, de l'intelligence, de l'attention et de la mémoire. Des anomalies mentales sont possibles. Dans la forme familiale, le système nerveux périphérique est affecté, ce qui se manifeste par une sensation de ramper, de démangeaisons, de douleur et de sensibilité altérée dans certaines zones. Dans les cas graves, une paralysie est notée - une perte complète de l'activité motrice.

Corps amyloïdes dans la sécrétion de la prostate

Dans l'analyse de la sécrétion de la prostate, des caillots spécifiques sont détectés. Les corps amyloïdes sont ovales et ne devraient normalement pas être détectés. Leur présence indique un processus inflammatoire. Avec la stagnation de la prostate, le nombre de corps amyloïdes augmente. L'identification d'éléments pathologiques peut indiquer le développement d'un adénome de la prostate. Le plus souvent, les corps amyloïdes sont diagnostiqués chez les personnes âgées.

Tests et diagnostics

Étant donné que l'amylose peut être masquée sous différents masques compte tenu de la variété excessive des symptômes cliniques, le diagnostic de la maladie est considéré comme très difficile. Pour évaluer l'état fonctionnel des organes internes, ces méthodes d'examen sont effectuées comme suit:

L'amylose, qui était suspectée par des symptômes cliniques et des paramètres de laboratoire, nécessite une confirmation par l'analyse d'un substrat pathologique - l'amyloïde. C'est à cette fin que des échantillons colorés sont utilisés. Selon l'une des modifications existantes, le colorant (rouge Congo, bleu Evans) est injecté par voie intraveineuse et s'accumule en masses amyloïdes, réduisant ainsi sa concentration dans le sang.

Une autre méthode de diagnostic est l'injection sous-cutanée d'une solution à 1% de bleu de méthylène fraîchement préparée dans un volume de 1 centimètre cube dans la région sous-scapulaire. Ensuite, la couleur de l'urine est évaluée. La couleur de l'urine ne change pas si les masses amyloïdes capturent et accumulent le colorant. Dans ce cas, l'analyse est considérée comme positive et le diagnostic est confirmé. Cependant, avec une couleur d'urine inchangée et une analyse négative, le diagnostic n'est pas exclu.

La principale méthode de diagnostic est une biopsie de l'organe affecté (foie, rein, etc.). Dans 90 à 100% des cas, un résultat positif est obtenu. Plus l'infiltration de l'organe cible avec l'amyloïde est forte, plus il est facile de détecter la protéine et d'établir un diagnostic précis. Initialement, des échantillons de biopsie sont prélevés du rectum ou des muqueuses de la cavité buccale dans la région de 3-4 molaires.

En cas de suspicion d'amylose AL, une biopsie de moelle osseuse est réalisée. Il est également possible d'effectuer une biopsie par aspiration de graisse sous-cutanée de la paroi abdominale antérieure (le niveau de sensibilité atteint 50%). Une biopsie du tissu périarthriculaire est réalisée en cas de suspicion d'amylose en dialyse.

Une scintigraphie très courante est maintenant un composant P iode-sérum marqué pour évaluer la distribution des protéines amyloïdes dans le corps in vivo. Cette méthode vous permet de suivre clairement la dynamique des dépôts tissulaires au cours du processus de traitement. Il est important sur le plan diagnostique non seulement de détecter l'amyloïde dans les tissus, mais aussi de le taper à l'aide de méthodes colorées et d'antisérums (anticorps mono- et polyclonaux) contre les principales protéines des fibrilles amyloïdes..

Traitement et médication

La thérapie principale vise à supprimer la synthèse et la délivrance des protéines précurseurs à partir desquelles l'amyloïde est formé.

Traitement de l'amylose AA

La thérapie vise à traiter la maladie qui a conduit à l'amylose. Les médicaments de chimiothérapie, les antibiotiques, la chirurgie, etc. sont utilisés..

La préférence est donnée aux dérivés de 4-aminoquinoléine (Rezokhin, Plaquenil, Delagil). L'action des médicaments vise à supprimer la synthèse des fibrilles amyloïdes aux tout premiers stades de l'amyloïdogenèse en inhibant plusieurs enzymes. Le médicament Delagil à une dose de 0,25 g est prescrit pendant une longue période (plusieurs années).

Les fibrilles protéiques qui forment l'amyloïde contiennent une énorme quantité de groupes sulfhydryles sans SH, qui sont activement impliqués dans l'agrégation des protéines en structures stables. Pour les bloquer, 5% d'Unithiol est administré par voie intramusculaire à une dose de 3 à 5 ml par jour avec une augmentation progressive de la posologie à 10 ml par jour pendant 30 à 40 jours. Le deuxième cours est effectué 2-3 fois par an.

Il est obligatoire d'utiliser un foie cuit ou cru pendant 6 à 12 mois par jour, 100 à 150 g. Les hydrolysats de foie, comme le Sirepar, sont autorisés. 40 g de foie correspondent à 2 ml de Sirepar. Le schéma recommandé implique l'alternance de l'administration intramusculaire de Sirepar deux fois par semaine pendant 5 ml (2-3 mois) avec l'utilisation de foie cru pendant 1-2 mois.

Les immunomodulateurs ont fait leurs preuves:

Le dimexide a un effet positif, en raison de son effet absorbable. Le médicament est utilisé sous forme de 10-20% par voie orale en 10 mg, cours pendant 6 mois.

La colchicine a un effet antimitotique et est utilisée pour les maladies périodiques. L'effet positif du médicament est dû à sa capacité à ralentir l'amyloïdogenèse. Avec un rendez-vous rapide, le développement de l'amylose rénale, qui est considérée comme la complication la plus dangereuse, peut être évité. La colchicine est prescrite depuis longtemps, et dans certains cas à vie.

Traitement de l'amylose AL

L'objectif du traitement est de réduire la production de précurseurs - chaînes légères d'immunoglobulines, c'est pourquoi la polychimiothérapie est indiquée. Le régime standard comprend de la prednisone et du melphalan. Les régimes plus agressifs contiennent de la doxorubicine, de la vincristine, du cyclophosphamide.

Pour améliorer les performances des suppresseurs T, le lévamisole et d'autres immunomodulateurs sont prescrits.
Avec l'amylose ATTR, la transplantation hépatique est indiquée..

Avec l'amylose de dialyse et la forme AB2M, une hémodialyse à haut flux avec immunosorption et hémofiltration est prescrite. Grâce à des procédures opportunes, il est possible de réduire le niveau de bêta2-microglobuline. Dans les cas critiques, une greffe de rein est indiquée..

La thérapie pas toujours prescrite donne l'effet attendu en raison d'un diagnostic tardif et de l'implication de plusieurs organes à la fois dans le processus pathologique. Il est crucial qu'il soit opportun, le plus tôt possible un diagnostic basé sur la connaissance de tous les symptômes de l'amylose.

Médicament

  • Rezokhin.
  • Plaquenil.
  • Delagil.
  • Sirepar.
  • Unitiol.

Procédures et opérations

La transplantation d'un organe donneur est le seul moyen possible de sauver la vie d'un patient atteint d'une insuffisance organique développant une amylose. Il est important de comprendre que la transplantation n'est qu'une méthode de traitement symptomatique qui n'est pas en mesure d'éliminer la véritable cause et de ralentir la progression de l'amylose. La rechute est possible même après la transplantation..

Que peut-on transplanter avec l'amylose:

Un organe donneur peut être obtenu à la fois d'un donneur vivant et d'une personne diagnostiquée d'une mort cérébrale, mais en même temps, l'activité fonctionnelle des organes internes est préservée. À ce jour, un cœur artificiel a été développé, qui se présente sous la forme d'un appareil entièrement mécanisé qui pompe le sang dans le corps humain. Après la transplantation, l'utilisation d'immunosuppresseurs à vie est prescrite, ce qui aide à prévenir le rejet de tissus ou d'organes «étrangers».

La prévention

La prévention de l'amylose secondaire est basée sur le traitement rapide des maladies systémiques, purulentes-inflammatoires et tumorales. Avec l'amylose idiopathique, la prévention consiste à recueillir soigneusement une anamnèse pour une pathologie héréditaire familiale, à mener des consultations et des examens génétiques médicaux.

Pendant la grossesse

La grossesse avec amylose n'est autorisée que si l'activité fonctionnelle des organes vitaux d'une femme vous permet de porter et de donner naissance à un bébé en bonne santé. Sinon, le début de la grossesse peut entraîner la mort non seulement du fœtus, mais aussi de la mère.

Certaines formes locales d'amylose n'interfèrent pas avec le début et la gestation de la grossesse. L'accouchement peut se dérouler sans complications et entraîner la naissance d'un bébé en bonne santé avec l'accumulation de protéines amyloïdes dans un seul organe ou tissu spécifique (paroi intestinale, tissu musculaire). Sous une forme généralisée, le pronostic pour la mère et le fœtus est déterminé par les réserves de l'organe affecté et la durée de la maladie.

Amylose chez les enfants

L'incidence chez l'enfant est beaucoup plus faible que chez l'adulte, ce qui s'explique par le temps nécessaire au démarrage et au développement du processus pathologique (plusieurs années). Cependant, avec l'amylose secondaire et héréditaire, des dommages aux organes internes sont possibles même dans la petite enfance.

Conséquences et complications

L'amylose peut provoquer certaines affections aiguës causées par un dysfonctionnement d'un ou plusieurs organes à la fois. Très souvent, ces complications sont fatales.

Complications de l'amylose: infarctus du myocarde; accident vasculaire cérébral; maladies infectieuses; thrombose veineuse hépatique.

Liste des sources

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  • Vinogradova O.M. Médecine "Variantes primaires et génétiques de l'amylose", 1980

Formation: Diplômé de l'Université médicale d'État de Bashkir avec un diplôme en médecine générale. En 2011, elle a reçu un diplôme et un certificat dans la spécialité "Thérapie". En 2012, elle a reçu 2 certificats et diplômes dans les spécialités «Diagnostic fonctionnel» et «Cardiologie». En 2013, elle a suivi des cours sur les «Questions d'actualité de l'oto-rhino-laryngologie en thérapie». En 2014, elle a suivi des formations avancées dans la spécialité «Échocardiographie Clinique» et des cours dans la spécialité «Réadaptation Médicale». En 2017, elle a suivi des formations avancées dans la spécialité "Echographie des vaisseaux sanguins".

Expérience professionnelle: De 2011 à 2014, elle a travaillé comme thérapeute et cardiologue à la polyclinique MBUZ n ° 33 à Oufa. Depuis 2014, elle a travaillé comme cardiologue et docteur en diagnostic fonctionnel à la Polyclinique №33 d'Oufa. Depuis 2016, elle travaille comme cardiologue à la Polyclinique №50 d'Oufa. Il est membre de la Société russe de cardiologie.