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Pyélonéphrite

Aplasie (agénésie) du rein

Le système rénal du fœtus est formé à partir du tube neural le 22e jour de grossesse et achève la ponte de 28 semaines. Toutes les femmes dans les premiers stades ne connaissent pas leur situation intéressante et continuent de mener une vie normale: elles font du sport, partent en vacances, endurent des fardeaux, prennent des médicaments. En conséquence, le système rénal peut souffrir et la pathologie ne sera pas toujours compatible avec la vie..

pathologie des reins chez le fœtus

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Causes du développement anormal des reins chez le fœtus

L'hypoplasie ou le sous-développement du rein est une anomalie intra-utérine dans laquelle le rein est petit et dysfonctionnel. La déviation se produit dans moins de 0,2% de toutes les grossesses.

Les facteurs suivants contribuent au développement de l'hypoplasie rénale:

  • voyages dans des pays chauds au début, être au soleil, surchauffer;
  • poignarde dans l'estomac, tombe;
  • les effets de l'alcool et du tabagisme;
  • inflammation de l'utérus;
  • exacerbation de la pyélonéphrite, infection du fœtus;
  • effets négatifs des drogues;
  • intoxication alimentaire qui a provoqué une intoxication du corps;
  • pénurie d'eau;
  • Infections TORCH chez la mère;
  • thrombose veineuse rénale chez le fœtus;
  • exposition aux rayonnements ionisants.

À l'échographie, l'hypoplasie est facilement perceptible, les reins sont visualisés à partir de la 14e semaine de grossesse. Cela aidera un appareil 3D de haute précision. Le rein est affiché à l'écran sous la forme d'une formation ovale ou de type haricot en balayage longitudinal et arrondie dans le sens transversal.

Le rein est un organe apparié situé des deux côtés de la colonne vertébrale. La base de l'organe est le bassin rénal, composé de coupes rénales fusionnant les unes avec les autres. Le bassin se rétrécit en douceur et passe dans l'uretère, qui mène à la vessie. L'uretère lui-même chez un fœtus sain n'est pas visualisé par échographie.

Dans un organe sain, le diamètre du bassin rénal est de 4 à 5 mm à 2 trimestres et de 7 mm à 3 trimestres. L'unité structurale et fonctionnelle du rein est le néphron, qui effectue la filtration. Lors d'un dépistage, vous pouvez vérifier la présence ou l'absence de reins, un sous-développement unilatéral ou bilatéral (hypoplasie), un doublement du rein, ainsi que dans un emplacement normal ou anormal. Mais la fonctionnalité du corps deviendra claire lors de 2 projections.

Quelles pathologies des reins chez le fœtus peuvent être détectées lors du dépistage 2

Le 2e dépistage est effectué à une période de 20-24 semaines de grossesse. Il révèle diverses anomalies rénales chez le fœtus:

  • Agénésie (absence d'un ou des deux reins). Avec une agénésie unilatérale à l'échographie, d'une part, le rein n'est pas du tout visualisé, mais d'autre part il est agrandi par rapport à la norme. Avec une agénésie bilatérale, il n'y a aucun organe du tout, donc le fœtus meurt généralement à un certain âge gestationnel. L'agénésie unilatérale n'est pas une indication pour l'avortement, car une personne peut vivre avec un rein.
  • Dystopie (position atypique de l'organe). L'emplacement du rein est la fosse rénale. Parfois, le rein ne monte pas dans la fosse, mais est situé dans n'importe quelle zone du bassin. Échographie dans ce cas, le rein dystopique ne sera pas visible, donc un médecin inexpérimenté peut prendre la dystopie pour l'agénésie.
  • Organe agrandi ou réduit;
  • Expansion du bassin rénal à plus de 2 mm de la norme;
  • Pieloectasia - expansion du bassin rénal sans pathologies d'organes concomitantes;
  • Pyeloureteroectasia - expansion du bassin rénal avec l'expansion de l'uretère;
  • Pielokalikoektaziya - expansion simultanée et bassin rénal et cupules.
  • L'hydronéphrose est une accumulation d'urine dans le bassin, entraînant une augmentation de la taille des cupules et du bassin. L'urine s'accumule à la base de l'uretère, en raison de laquelle elle se dilate. La pathologie n'est pas une maladie, mais indique une pathologie du bassin et de la cupule rénale. Diagnostiqué dans 80% des grossesses. Si au moment de la naissance, le bassin rénal est augmenté de plus de 10 mm, le bébé aura besoin d'une opération urgente.
  • Kystes rénaux. La dysplasie multicystique est l'une des maladies rénales les plus dangereuses. Elle s'exprime dans la dégénérescence des néphrons en kystes, qui obstruent les canaux et obstruent l'écoulement de l'urine. Ils contiennent du liquide à l'intérieur et atteignent une taille de 3 à 4 cm. Avec une multicystose bilatérale du rein, les médecins recommandent d'interrompre la grossesse et, en cas de pathologie unilatérale, de retirer le rein affecté immédiatement après la naissance du bébé.
  • Maladie polykystique des reins en présence de plusieurs kystes de 1 à 2 mm sur l'organe. Sur une machine à ultrasons, ils ne sont pas visibles, mais la présence d'oligohydramnios chez une femme enceinte et l'augmentation bilatérale de la taille des reins indiquent leur présence. L'échogénicité des reins sera augmentée et le contour aura une couleur blanche. Dans ce cas, la femme est envoyée pour avortement, car le fœtus meurt dans l'utérus.
  • Obstruction de l'anastomose urétéropelvienne. Une échographie permet de visualiser l'expansion du bassin rénal tout en maintenant la largeur normale de l'uretère et de la cupule rénale. La quantité de liquide amniotique reste normale et le sous-développement du rein n'est pas non plus observé. Dans le contexte de l'obstruction de l'anastomose pelvienne-urétérale, une hydronéphrose se produit (stagnation de l'urine dans le rein).

La pathologie est dangereuse car sur son fond, une dysplasie rénale se développe - des dommages au tissu rénal par des kystes avec une violation de la fonctionnalité de l'organe. À l'échographie, le rein devient hyperéchogène, des kystes y apparaissent.

conclusions

La pathologie des organes excréteurs représente 1/4 de toutes les malformations prénatales. Les erreurs ne sont possibles qu'en cas d'oligohydramnios chez la femme, lorsque les organes sont mal visualisés.

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Agénésie du rein gauche chez le fœtus

Un arrêt du développement du rudiment urétéral conduit à une agénésie rénale, qui peut être unilatérale ou bilatérale. La fréquence de l'agénésie unilatérale est d'environ 0,3 pour 1000 naissances et s'accompagne généralement d'un pronostic très favorable pour le fœtus. Lors d'une échographie prénatale, dans ce cas, aucun rein n'est trouvé du côté affecté dans la fosse rénale, et de l'autre côté il a des dimensions augmentées par rapport à la normale pour un âge gestationnel donné.

Un aspect important est l'évaluation de la glande surrénale du côté affecté, qui peut s'aplatir et être faussement perçue comme un rein. Cette erreur peut être évitée si nous tenons compte du fait que la glande surrénale n'a pas de complexe hyperéchogène central et qu'une forme de rein typique en forme de haricot ne sera pas détectée avec une coupe longitudinale. Il est également important d'examiner la zone du petit bassin du fœtus pour s'assurer que le rein est vraiment absent et non ectopique.

L'agénésie rénale bilatérale est une anomalie mortelle dans laquelle il n'y a pas de développement des deux reins. Sa fréquence d'occurrence est d'environ 1 à 4 cas pour 10 000 naissances et, chez les garçons, elle survient 2,5 fois plus souvent que chez les filles. Cette anomalie s'accompagne d'oligohydramnios sévères à partir de la première moitié du deuxième trimestre.

L'agénésie rénale bilatérale associée à des anomalies causées par des oligohydramnios sévères - hypoplasie pulmonaire, atteinte faciale et déformations des membres - était appelée syndrome de Potter. Les nouveau-nés présentant une agénésie rénale bilatérale meurent généralement peu de temps après la naissance d'une hypoplasie pulmonaire. La récurrence de cette anomalie lors de grossesses ultérieures chez la même femme est rare.

Un diagnostic échographique d'agénésie rénale est établi sur la base d'oligohydramnios sévères et du manque d'images des reins et de la vessie. Avant de poser un diagnostic, vous devez effectuer une analyse approfondie, car l'absence de liquide amniotique affecte considérablement la qualité de l'image. Dans ces cas, une dolichocéphalie et une petite poitrine sont également souvent trouvées, qui sont formées en raison de la compression du côté de l'utérus en raison de l'absence de liquide amniotique.

Ectopie du rein fœtal

Si un ou les deux reins se développent, mais ne remontent pas dans la fosse rénale, ils peuvent rester dans d'autres zones de la cavité abdominale. Cette anomalie se produit dans environ 1 cas pour 1 200 naissances. Le plus souvent, ces reins sont localisés dans la cavité pelvienne. Un rein en forme de fer à cheval est moins souvent formé lorsque les deux reins sont reliés par des pôles inférieurs, qui sont partiellement soulevés de sorte que le long axe des reins prennent une position plus horizontale, et la région de connexion des reins dans les sections inférieures commence à faire saillie vers l'avant le long de la ligne médiane à l'intérieur de la cavité abdominale.

Parfois, un rein peut se connecter de façon croisée avec le pôle supérieur à la partie inférieure du rein controlatéral. D'autres formes d'ectopie, comme un rein en forme d'anneau, sont extrêmement rares. Un examen échographique avec ectopie pelvienne des reins chez le fœtus peut être trouvé près de la vessie, et la fosse rénale restera vide avec les glandes surrénales localisées. L'ectopie pelvienne des reins s'accompagne d'un risque accru d'obstruction des voies urinaires et, par conséquent, l'hydronéphrose peut être détectée dans de tels cas. Avec une ectopie réticulée (en forme de S) des reins, une fosse rénale peut être vide et le rein de l'autre côté peut être trop long ou avoir une forme inhabituelle. Dans les sections inférieures d'un tel rein anormal, une hydronéphrose ou une dysplasie kystique peut survenir en raison d'une violation de l'écoulement d'urine de ces sections.

Comme déjà mentionné, un rein en forme de fer à cheval pendant l'échographie est détecté dans la cavité abdominale inférieure, avec les pôles inférieurs connectés les uns aux autres situés au milieu afin que le parenchyme de ce rein anormal soit visualisé en avant de la colonne vertébrale fœtale. Avec un rein en fer à cheval, une obstruction des voies urinaires peut également se produire et une dysplasie kystique de son parenchyme peut se former..

Agénésie rénale fœtale

L'agénésie rénale est l'absence complète d'un ou des deux reins. Chez les nourrissons, il s'agit d'une maladie mortelle..

La pathologie est rare, détectée chez 1 à 2 enfants pour 1 000. Dans 56% des cas, il n'y a pas d'organe gauche.

Selon la classification internationale de la pathologie de la CIM-10, le code Q60 est attribué.

Agénésie rénale

L'agénésie rénale est une maladie congénitale. Se réfère à des pathologies rares, s'accompagne d'autres déviations dans le développement du système urinaire. Peut être accompagné d'un manque de vessie.

Avec une agénésie unilatérale, le deuxième organe est agrandi et conserve toutes ses fonctions, est situé physiologiquement, contient un grand nombre de néphrons. Une anomalie est détectée par hasard lors de la prise de contact avec un médecin au sujet d'autres problèmes urologiques.

Les patients atteints d'une absence bilatérale de rein sont majoritairement des garçons. Dans ce cas, la malformation est incompatible avec la vie..

Types d'agénésie et d'aplasie

L'agénésie et l'aplasie sont des concepts similaires, les symptômes du processus pathologique sont les mêmes. Habituellement, l'aplasie est appelée sous-développement d'un organe avec préservation de certaines de ses structures ou uniquement de l'uretère, et l'agénésie est la forme extrême d'aplasie.

La classification est basée sur l'absence d'organes, le degré de leur sous-développement.

  1. Agénésie bilatérale - 2 organes manquants.
  2. Agénésie du rein droit - dans la plupart des cas, se produit chez les filles. Il se développe plus souvent qu'une anomalie du rein du côté gauche, donc le droit est plus petit, situé plus bas que le gauche et plus mobile. Avec l'aplasie du rein droit, ses fonctions passent au deuxième organe.
  3. L'aplasie du rein gauche est une affection rare, elle est plus difficile à tolérer. En raison de la plus petite taille, l'organe droit ne compense pas l'absence complète d'une paire.

Aplasie unilatérale - absence ou sous-développement sévère du rein avec préservation de l'uretère. Dans ce cas, l'organe apparié remplit ses fonctions, la pathologie est détectée par hasard.

L'agénésie, lorsque non seulement le rein, mais aussi l'uretère sont absents, s'accompagne souvent de violations de la structure des organes génitaux.

Une aplasie rénale bilatérale est détectée lors d'un examen prénatal du fœtus. Il est recommandé à une femme d'interrompre la grossesse, car l'enfant mourra le premier jour en raison d'une insuffisance rénale.

Le mécanisme de développement et les causes de la pathologie

La cause profonde exacte de l'arrêt du développement rénal pendant la période prénatale n'a pas été identifiée. Les organes commencent à se former à la 5e semaine et à se développer tout au long de la période de gestation..

Une malformation n'est pas héritée. Une séquence génétique spécifique pouvant provoquer une aplasie n'a pas été détectée.

L'agénésie rénale chez le fœtus est considérée comme une pathologie congénitale et est considérée précisément comme une malformation, pas une maladie génétique..

Les facteurs suivants peuvent provoquer un sous-développement du rein:

  • infections virales transmises par une femme au cours des 12 premières semaines de grossesse - rubéole, grippe;
  • oligohydramnios - le manque de liquide amniotique est la cause d'un processus pathologique bilatéral;
  • Diabète;
  • travailler dans des industries dangereuses;
  • intoxication, y compris chronique, aux pesticides, herbicides;
  • l'impact des rayonnements ionisants sur une femme au cours du premier trimestre de la grossesse;
  • l'utilisation de stéroïdes, d'autres médicaments hormonaux, de médicaments d'autres groupes pharmaceutiques sans ordonnance d'un médecin;
  • prendre des anticonvulsivants, des médicaments pour réduire la pression pendant la gestation;
  • maladies vénériennes;
  • alcoolisme.

Symptômes de la maladie

Un médecin peut détecter une anomalie du rein selon les résultats de la première échographie à 12-13 semaines de gestation fœtale. Si une femme a refusé le dépistage prénatal ou s'il n'était pas disponible pour elle, une malformation peut être présumée après la naissance d'un enfant.

L'aplasie du rein s'accompagne de tels signes:

  • défauts faciaux - les yeux sont situés excessivement larges, la forme du nez est modifiée;
  • excès de plis cutanés;
  • déformation des oreillettes, leur localisation anormale, souvent du côté du rein manquant;
  • la taille des poumons ne correspond pas à l'âge de l'enfant - le plus souvent, ce trouble est diagnostiqué chez les garçons;
  • gros ventre;
  • violation de la miction - polyurie;
  • déshydratation;
  • courbure visible des jambes;
  • violation de l'emplacement correct de la cavité abdominale;
  • anomalies du système reproducteur - utérus, vagin chez les filles, manque de canal déférent.

Avec une lésion unilatérale, les fonctions de l'organe manquant sont assurées par le deuxième rein. S'il n'y a pas d'autres maladies du système urinaire, l'agénésie des organes peut ne se manifester d'aucune façon. Il est détecté par hasard lors d'un examen approfondi..

Si le système urinaire ne résiste pas à l'augmentation de la charge, des symptômes apparaîtront dans les premiers mois de la vie de l'enfant. Développement possible d'une insuffisance rénale chronique.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie comprend l'analyse des plaintes des patients, un examen visuel par un néphrologue ou un urologue.

Il est nécessaire de clarifier les données sur la présence d'autres pathologies de développement, les faits du traitement chirurgical des maladies du système génito-urinaire dans le passé, d'étudier l'histoire familiale.

  • Ultrason
  • urographie rénale - radiographie utilisant un agent de contraste pour analyser la fonction excrétrice de l'organe;
  • Tomodensitométrie avec contraste;
  • angiographie vasculaire rénale pour détecter l'absence d'anastomose de l'uretère;
  • cystoscopie - selon les indications, le fait de l'absence d'anastomose dans la vessie est en outre confirmé.

De plus, les tests cliniques de sang et d'urine sont indiqués pour exclure les processus inflammatoires.

Traitement et pronostic

L'agénésie du rein droit ou gauche ne constitue pas une menace pour la vie de l'enfant. Une observation dynamique est requise, respect des recommandations du médecin. Il est nécessaire de protéger un organe sain et de prévenir les maladies bactériennes du système urinaire.

En l'absence de plaintes avec aplasie du rein gauche ou droit une fois par an, un examen clinique général est effectué. La prévision est favorable.

La nutrition doit être équilibrée, les aliments gras doivent être exclus. Traitement thermique - cuisson, ébullition, ragoût. Les aliments frits et marinés devraient être exclus.

L'alcool est interdit, car l'éthanol augmente la diurèse et le stress sur un seul organe.

Avec le développement de l'insuffisance rénale compensée, une invalidité se forme. Selon l'état du patient, un groupe approprié est affecté.

Si le rein fait face à la charge, il n'y a aucun signe d'insuffisance rénale chronique, alors l'invalidité n'est pas enregistrée. Le stade thermique de l'insuffisance rénale est une indication de transplantation d'organe; la dialyse est effectuée.

L'agénésie bilatérale est incompatible avec la vie. Un enfant est né mort ou décède le premier jour. En règle générale, les mères proposent d'interrompre le roulement, de provoquer une naissance artificielle.

Mais les méthodes diagnostiques modernes permettent d'identifier la pathologie en période prénatale. Après la naissance, la transplantation d'organe est indiquée..

Une greffe est réalisée le premier jour de la vie d'un enfant. De plus, le patient a besoin d'hémodialyse. Si le rejet d'organe ne se produit pas, aux indicateurs urodynamiques normaux, la procédure de purification extrarénale du sang est annulée.

Dans le traitement des maladies non liées au système urinaire, les patients ayant subi une transplantation ou une agénésie unilatérale doivent se voir prescrire des médicaments qui n'ont pas d'effet néphrotoxique.

De plus, les composants actifs des médicaments ne doivent pas être excrétés dans l'urine..

Il n'y a pas de prophylaxie spécifique pour l'agénésie rénale diagnostiquée. Le patient doit surveiller la nutrition, éviter un stress accru sur le système urinaire.

La grossesse est possible, mais doit être planifiée et souhaitée. Les avortements sont indésirables. La présence d'un rein chez la mère ne provoque pas de malformations chez le fœtus.

Une femme doit être sous surveillance dynamique par un gynécologue. En l'absence d'une femme souffrant de violations de la fonction excrétrice du corps, l'hospitalisation au service de gynécologie n'est pas requise.

L'accouchement est effectué sur décision du gynécologue. L'auto-accouchement et la césarienne sont possibles.

Prévention de la pathologie pendant la grossesse

L'agénésie du rein chez le fœtus est une pathologie rare. Une femme doit exclure tous les facteurs qui peuvent provoquer des malformations du système urinaire chez un bébé à naître.

La grossesse doit être planifiée. Avant son apparition, une femme doit guérir les pathologies infectieuses, vacciner contre la rubéole et éviter les maladies sexuellement transmissibles..

Pendant la période d'accouchement, tous les examens prévus par le protocole de prise en charge de la grossesse doivent être passés. De plus, l'automédication est interdite pendant cette période..

L'agénésie rénale est une malformation congénitale. Cette maladie est diagnostiquée principalement chez les nourrissons et se caractérise par l'absence d'un ou deux reins. Les informations sur la maladie doivent être connues à la fois des adultes qui n'ont jamais subi d'examen médical, en cas de malaise, et des couples qui sont sur le point d'avoir un bébé. Toutes les informations nécessaires sont fournies ci-dessous..

Informations sur la pathologie

L'agénésie rénale est une maladie dans laquelle un bébé naît sans un ou les deux reins. Ainsi, l'agénésie rénale unilatérale peut être caractérisée par l'absence de l'un des reins, et bilatérale - à la naissance sans les deux organes. Une telle maladie n'est pas trouvée si souvent, et avec elle soit les deux reins sont absents (il est physiquement impossible de survivre au développement de ce scénario), soit il y en a un, parfois de taille accrue car il doit remplir les fonctions de deux organes à la fois. Pour la première fois, Aristote mentionne cette maladie, collectant des informations sur les animaux qui n'ont pas l'un des reins. La prochaine personne qui a apporté une contribution significative à l'étude de l'agénésie était Andreas Vesalius, médecin et fondateur de l'anatomie.

Il est généralement admis que les garçons sont sujets à la formation de cette pathologie deux à trois fois plus souvent que les filles, et le nombre de nouveau-nés souffrant d'une maladie varie de 1 à 3 pour 10 000. En l'absence d'un organe, le rein gauche est le plus souvent absent. L'un des types de développement de la maladie peut être considéré comme une aplasie rénale, dans laquelle l'organe lui-même se présente sous la forme d'un anlage non développé qui ne remplit pas sa fonction. L'agénésie ou l'aplasie du rein est assez courante - ces maladies représentent environ 8% du nombre total de maladies rénales.

L'agénésie des deux types est souvent associée à des pathologies congénitales du développement d'autres organes:

  • poumons,
  • l'estomac,
  • intestins,
  • cœurs,
  • les oreilles,
  • œil,
  • des os,
  • muscle,
  • organes du système reproducteur et des voies urinaires.

Les signes de la maladie peuvent survenir à la fois chez les enfants dès les premiers jours de vie et chez les adultes. Moins souvent, il est possible de diagnostiquer l'absence de rein chez le fœtus. Parmi les symptômes les plus courants, notons:

  • hypertension artérielle,
  • protéines ou sang urinaires,
  • problèmes urinaires,
  • œdème de diverses parties du corps.

De plus, en raison de la compatibilité fréquente de cette maladie avec d'autres pathologies, une agénésie rénale est souvent diagnostiquée chez le nouveau-né avec:

Causes de la maladie et groupes à risque

Pour le moment, les causes exactes du développement de la maladie ne sont pas connues, cependant, il existe certains facteurs qui influencent la formation de la pathologie chez le fœtus. Ensuite, nous vous présenterons une liste de divers facteurs, ainsi que des aspects du mode de vie de la future mère, qui peuvent affecter le développement d'une pathologie similaire chez le fœtus:

  • prédisposition héréditaire (génétique),
  • l'utilisation de boissons alcoolisées, de drogues,
  • empoisonnement par des toxines, des poisons,
  • maladies virales et infectieuses,
  • maladies sexuellement transmissibles (la plus dangereuse d'entre elles est la syphilis),
  • exposition aux rayonnements ionisants,
  • apport hormonal.

La combinaison de ces facteurs peut provoquer une agénésie du rein droit ou gauche chez le fœtus en développement, ainsi qu'une agénésie rénale bilatérale.

Dans certaines sources, l'une des causes de la formation de la maladie a indiqué un accident vasculaire cérébral qui se développe dans l'embryon de l'uretère. Il provoque l'apparition d'une barrière à la formation complexe du rein et à son fonctionnement. Le plus souvent, ce processus est unilatéral, beaucoup moins souvent - bilatéral, ce qui entraîne la mort de l'enfant quelques jours après sa naissance.

Diagnostique

Le diagnostic d'une agénésie rénale chez le fœtus est presque impossible. Dans ce cas, la maladie peut commencer à se développer à la fois dans l'embryon et plus tard, jusqu'à 32 semaines. Le plus souvent, la maladie est détectée par accident, lors d'un examen de la cavité abdominale par échographie. Parmi d'autres méthodes pouvant aider à déterminer l'agénésie (ou l'aplasie) du rein, il convient de noter les radiographies (avec l'introduction d'un agent de contraste dans les organes), l'angiographie et la cystoscopie. La dernière méthode est la plus simple, car avec elle, un tube métallique avec optique est inséré dans la vessie, et donc le plus courant.

Pour établir le diagnostic correct lors du traitement initial du patient avec certaines plaintes, le médecin doit établir des antécédents médicaux détaillés, où même des détails tels que l'heure et les circonstances dans lesquelles le patient a senti la présence d'une pathologie seraient enregistrés. Des informations sur les enquêtes précédentes sur ce sujet doivent également être indiquées et les antécédents de glomérulonéphrite et de pyélonéphrite doivent être clarifiés..

Types de maladies

Agénésie rénale bilatérale

Ce type de pathologie est le plus dangereux. Les symptômes d'une telle anomalie de développement apparaissent beaucoup plus prononcés par rapport à la formation unilatérale de la maladie. Le plus souvent, avec ce type de maladie, une personne développe une insuffisance rénale à divers degrés, ainsi qu'une hypertension. De plus, dans 100% des cas, l'issue est fatale, car l'agénésie rénale n'est pas compatible avec la vie du bébé.

Agénésie rénale unilatérale

Les enfants qui n'ont pas de rein dépendent complètement des performances de leur seul organe. Dans l'enfance, par exemple, l'agénésie d'un rein passe souvent inaperçue et est découverte par hasard après de nombreuses années lors de l'examen de la cavité abdominale. Dans ce cas, l'organe grandit souvent en raison du fait qu'il assume la fonction du rein manquant. Si l'organe lui-même est plutôt faible, les signes caractéristiques suivants peuvent apparaître:

  • sortie d'urine abondante et fréquente,
  • déshydratation,
  • nausée et vomissements,
  • empoisonnement aux toxines,
  • hypertension.

Avec l'agénésie du rein gauche, des anomalies dans le développement du système reproducteur se produisent souvent. De plus, avec une agénésie unilatérale dans certains cas, l'uretère est absent et, dans certains cas, il reste.

Aplasie unilatérale du rein

L'aplasie unilatérale est considérée comme un diagnostic plus favorable que l'agénésie. Avec le fonctionnement normal du deuxième rein chez un enfant ou un adulte, l'aplasie peut passer inaperçue jusqu'à la fin de la vie. Les signes qui peuvent indiquer un sous-développement de l'un des deux reins actifs sont considérés comme des douleurs de traction localisées dans le bas-ventre ou dans la région lombaire. L'aplasie rénale est le plus souvent diagnostiquée par hasard, car elle ne présente pas certains symptômes. Il s’avère beaucoup plus souvent diagnostiquer l’absence congénitale d’un rein chez un enfant. De plus, avec l'aplasie, l'organe de travail est le plus souvent hypertrophié du fait qu'il assume les responsabilités d'un «partenaire» non fonctionnel. Cependant, lors d'un examen échographique, un organe dont la taille est agrandie ne diffère pas par sa structure d'un organe normal et sain.

Traitement

L'absence d'un rein ne nécessite pas de traitement supplémentaire en raison du fait que l'organe existant peut bien remplir la fonction de celui qui manque. Cependant, il est recommandé à ces patients un régime alimentaire grâce auquel ils peuvent réduire la charge sur leur rein existant. Entre autres recommandations, des examens médicaux réguliers peuvent être notés afin de s'assurer de la santé et de l'état de vos reins. Pour ce faire, les enfants et les adultes souffrant d'agénésie unilatérale doivent passer des tests de cette catégorie (sang et urine) chaque année, ainsi que mesurer la pression artérielle pour vérifier le fonctionnement de l'organe. En outre, toutes les mauvaises habitudes doivent être abandonnées, parmi lesquelles la dépendance à l'alcool et au tabac peut être notée, car elles peuvent entraîner des complications chez les patients atteints d'agénésie rénale diagnostiquée..

Souvent, les patients présentant une agénésie rénale unilatérale (et ceux souffrant d'aplasie) se voient prescrire une cystourétérographie en raison de la très forte probabilité de développer un reflux vésico-urétéral du côté opposé à l'emplacement de la pathologie (cette maladie est typique pour 15% des patients présentant une agénésie du rein droit ou gauche). Pour évaluer l'état et la performance d'un rein sain, une urographie excrétrice est effectuée..

Dans le traitement d'autres maladies et médicaments associés, le médecin doit prescrire au patient des médicaments qui seront éliminés principalement par le foie. Dans le même temps, les médicaments ne doivent pas contenir de substances produites dans notre corps. Cela est nécessaire pour éviter de perturber le travail d'un seul corps. Si les problèmes ne peuvent être évités, le patient peut avoir besoin d'une greffe de rein du donneur. Le plus souvent, les enfants sont sensibles aux maladies qui nécessitent une transplantation d'organe..

En cas d'agénésie rénale unilatérale, les mesures préventives suivantes sont également recommandées:

  • suivre un régime,
  • éviter l'effort physique intense (y compris l'hypothermie),
  • prévention des maladies bactériennes et virales,
  • augmenter l'immunité du corps (surtout avec un manque de vitamines).

L'agénésie rénale est une maladie rare dans laquelle les enfants ont un ou les deux reins à la naissance. Dans le passé, de nombreuses personnes nées avec le même rein vivaient leur propre vie, ignorant l'anomalie. Aujourd'hui, l'échographie prénatale facilite grandement le diagnostic des pathologies des organes appariés, informant à l'avance les parents des caractéristiques du corps de leur enfant à naître. Cela permet de prendre en charge en temps opportun la santé du seul rein du bébé.

Agénésie rénale: définition et caractéristiques

Normalement, les reins du fœtus se développent entre la 5e et la 12e semaine de grossesse. À la 13e semaine, ils produisent généralement déjà de l'urine. Si au cours de l'échographie intra-utérine après cette période, une pénurie de liquide amniotique (oligohydramnios) est détectée, cela peut indiquer une violation du développement des reins chez le bébé.

L'agénésie rénale (aplasie) est une affection pathologique congénitale qui est l'absence d'un ou des deux reins. L'agénésie unilatérale survient chez 1 enfant sur 1 000 à 2 000 et signifie qu'un enfant ne développe qu'un seul rein: gauche ou droit. Ce n'est pas fatal et n'a souvent aucune conséquence, mais il est associé à un développement anormal des organes génitaux chez 12% des garçons et 40% des filles.

L'agénésie rénale est une anomalie congénitale consistant en l'absence complète chez le nouveau-né d'un ou des deux reins

Souvent, l'absence de rein à l'âge adulte est détectée accidentellement lors d'une radiographie pour une autre raison. Un seul rein augmente de taille en raison de la division cellulaire accélérée, assume la fonction remplie par deux reins.

L'absence des deux reins à la naissance - agénésie bilatérale - est une pathologie incompatible avec la vie. Il survient dans 1 naissance sur 4 500, généralement chez les garçons. Environ 40% des enfants atteints d'agénésie rénale bilatérale sont mort-nés, tandis que les autres ne vivront que quelques heures.

Causes de la pathologie congénitale

La cause exacte de l'agénésie rénale chez les nouveau-nés n'est pas connue. La plupart des cas d'anomalie ne sont pas hérités des parents et ne sont le résultat d'aucun comportement de la part de la mère. Dans environ 25% des cas, une composante génétique est présente. Ce sont des mutations qui sont transmises par des parents atteints d'un trouble similaire ou porteurs d'un gène mutant. La présence de ces mutations permet de déterminer ce que l'on appelle le test prénatal - l'analyse de l'ADN fœtal..

Le risque d'aplasie rénale lors de grossesses répétées est d'environ 3 à 4%. Si la condition était accompagnée de multiples anomalies du développement, la probabilité d'une récurrence du scénario dans une future grossesse atteint 8%.

Bien que la cause exacte de la pathologie soit inconnue, l'agénésie rénale unilatérale est plus fréquente avec un retard de croissance intra-utérin et conduit souvent à une naissance prématurée. L'anomalie est plus fréquente pendant la grossesse gémellaire ou triple.

Symptômes et signes

Chez les enfants atteints d'aplasie unilatérale avec un seul rein sain, les symptômes et les signes de pathologie sont généralement absents. Mais, malheureusement, cela n'exclut pas la possibilité de leur manifestation à l'avenir, plus souvent après 25-30 ans. Plus rarement, les deux types d'agénésie rénale peuvent être associés à d'autres malformations congénitales, notamment des problèmes pulmonaires, du système reproducteur (généralement le rein absent) et des voies urinaires..

Les symptômes concomitants peuvent inclure:

  • hypertension artérielle
  • la présence de protéines ou de sang dans l'urine (lorsque le rein ne fonctionne pas bien);
  • gonflement du visage, des mains ou des pieds.

Les enfants nés avec une agénésie bilatérale ont diverses caractéristiques physiques, telles que:

    yeux larges avec plis cutanés sur les paupières;

Syndrome de Potter - un ensemble de signes chez un nourrisson, acquis en raison de l'absence congénitale des deux reins et d'une petite quantité de liquide amniotique

Ce groupe de défauts est connu sous le nom de syndrome de Potter. L'urine constitue la majeure partie du liquide amniotique (liquide amniotique) qui entoure et protège le fœtus. Un organisme sans reins ou avec un organe sous-développé ne produit pas d'urine, ce qui entraîne une diminution du niveau de liquide amniotique et un développement incomplet des poumons, ainsi qu'une compression du fœtus.

Diagnostique

Les deux types d'agénésie peuvent être diagnostiqués par échographie. Une aplasie unilatérale est détectée lorsqu'un rein développé est anormalement élargi pour l'âge gestationnel du fœtus. Pour la même raison, une hypertension peut se développer, nécessitant un examen post-partum ultérieur.

Une agénésie rénale bilatérale peut être observée à l'aide de données échographiques, qui indiquent une déplétion complète ou sévère du niveau de liquide amniotique après la 14-16e semaine. Le fait de ne pas visualiser la vessie fœtale après 16 semaines de gestation devrait inciter les médecins à poursuivre l'examen de l'agénésie rénale bilatérale.

Traitement et perspectives

La nécessité d'un traitement de l'agénésie rénale dépend de la gravité et du type (unilatéral ou bilatéral) de la pathologie. Pour les deux types d'agénésie, le protocole de traitement standard comprend la surveillance du bébé à l'aide de nombreux examens échographiques et la planification des naissances dans un centre où il y a une équipe de réanimateurs et l'équipement nécessaire pour soutenir la vie du nouveau-né si nécessaire. La césarienne n'est généralement pas nécessaire pendant l'accouchement avec un diagnostic d'aplasie rénale.

La plupart des nouveau-nés avec un seul rein, à condition qu'il soit sain, n'ont aucune restriction de style de vie par rapport à leurs pairs avec deux reins. La qualité de vie dépend de la santé du rein restant et de la présence d'autres pathologies. Afin de ne pas endommager un seul rein, les enfants souffrant d'agénésie rénale peuvent devoir éviter les sports de contact lorsqu'ils sont plus âgés. En général, l'activité physique est bénéfique pour la santé des personnes atteintes d'aplasie unilatérale. Heureusement, les reins sont situés profondément dans le corps et sont moins susceptibles d'être blessés que la tête, la rate ou le foie.

Après un diagnostic, les patients de tout âge ayant un seul rein doivent contrôler la pression artérielle chaque année, donner de l'urine et du sang pour vérifier la fonction de l'organe principal du système urinaire. Sinon, les enfants avec un seul rein actif ne doivent être traités qu'avec des enfants en bonne santé. Ils n'ont pas besoin de régimes spéciaux.

L'agénésie bilatérale est généralement mortelle au cours des premiers jours de la vie d'un nouveau-né. Les nourrissons meurent généralement de poumons sous-développés peu de temps après la naissance. Cependant, un petit pourcentage de nouveau-nés atteints de cette pathologie survivent. Mais le seul traitement à leur disposition est expérimental. On lui montre une dialyse prolongée, qui remplace la fonction des reins manquants. La dialyse est une procédure pour filtrer et purifier le sang à l'aide d'un appareil.

Le premier cas de survie d'un enfant avec agénésie rénale bilatérale a été enregistré aux États-Unis en 2013 en raison de nouvelles méthodes de traitement. Après la naissance, l'enfant a dépendu de la dialyse pendant trois ans, après quoi le rein de son père a été transplanté..

Hémodialyse - purification du sang des déchets accumulés pendant le métabolisme à l'aide de l'appareil "rein artificiel"

Des facteurs tels que le développement pulmonaire et la santé globale déterminent le succès de ce traitement. Après diagnostic par échographie prénatale, ce défaut peut être éliminé in utero en utilisant une série d'amnioinfusions. Les médecins injectent une solution saline dans un sac amniotique (bulle de liquide amniotique) pour aider le bébé à développer ses poumons. Dès que les poumons commencent à se développer, le bébé est déjà capable de survivre, une fois hors de l'utérus. Le but de ce traitement est de faire survivre l'enfant par dialyse jusqu'à ce qu'il soit suffisamment fort pour une greffe de rein.

Conséquences et complications

Les nourrissons nés avec un seul rein mènent généralement une vie relativement normale avec de bons soins et traitements médicaux (si nécessaire). Cependant, avec l'âge - généralement après 25-30 ans - ces patients courent un risque accru:

  • protéinurie (présence anormale de protéines dans l'urine) - se développe chez environ 19% des patients examinés;
  • hypertension (une augmentation régulière de la pression artérielle) - observée dans 47%;
  • insuffisance rénale (diminution de la fonction rénale) - observée chez 13% des patients.

Caractéristiques de l'aplasie pendant la grossesse

La plupart des femmes ayant un seul rein sain ont une grossesse normale. Si la fonction d'un rein sain n'est pas réduite, une telle grossesse ne comporte pas de risque de porter un enfant ou la santé de la mère. Dans le cas où la sécurité de la fonction d'un seul rein est en cause, la consultation d'un néphrologue et d'un gynécologue est nécessaire concernant la possibilité de porter et de donner naissance à un bébé en bonne santé.

Vidéo: comment traiter l'agénésie rénale

Commentaires

Je vis avec un rein depuis la naissance. Style de vie comme une personne ordinaire, ne buvez pas de bière). Je fais du sport avec fracas)

l'invité

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

Mon amie de naissance avec un rein, elle a maintenant 45 ans et parvient à boire et à fumer, est en bonne santé comme un cheval.

l'invité

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Un mari (43 ans) et sa tante (plus de 70 ans) vivent avec un rein depuis la naissance. Le mode de vie est ordinaire, comme tout le monde. Passionnés non sportifs.

l'invité

http://www.woman.ru/health/medley7/thread/4766925/ © Woman.ru

L'absence à la naissance d'un des reins peut être considérée comme une option qui ne diffère presque pas de la norme. L'essentiel pour les patients agénésiens est d'assurer la préservation de la fonction d'un rein unique tout au long de la vie. La santé des organes peut être soutenue par des examens médicaux annuels, l'abandon des sports de contact et l'abus d'alcool.